先天性 간囊肿

　　1. 발병 원인

　　1아직 명확하지 않으며 두 가지 의견이 있습니다: 첫째는胚胎기에 간 내胆관이나 림프관이 발달 장애를 겪거나 간 내 방황胆관이 형성된 것입니다; 둘째는胚胎기에 간 내 감염이 발생하여胆관염이 발생하고, 간 내 소胆관이 점차 기화성으로 확장되어囊肿로 형성됩니다.先天발달장애는 유전적 요인에 의해 발생할 수 있으며, 예를 들어 성인형 다囊성 간질병(adult polycystic liver disease, APLD)은 자수성비 대성적 유전질환입니다.

　　2Debakey의 원인학 분류에 따르면,先天性 간囊肿는 원발성 간질성 간囊肿와 원발성 채관성 간囊肿로 나눌 수 있습니다. 전자는 다음과 같이 나눌 수 있습니다: ① 단일성 간囊肿(단일囊肿나 다수囊肿로 나눌 수 있습니다)；② 다발성(다囊성) 간囊肿(다囊성 간으로 알려짐). 후자는 다음과 같이 나눌 수 있습니다: ①局限性 간 내 주요 채관 확장；② 간 내 채관 다발성囊肿 확장(Calori 질환으로 알려짐). 이 문서는先天性 간질성囊肿만 설명하며, 외상성, 염증성, 종양 등으로 인한 가공囊肿와 구분합니다.

　　2. 발병机制

　　1단发性 간囊肿는 매우 작을 수도 있고 매우 크게도 될 수 있습니다. 작은囊肿는 직경이 몇 밀리미터밖에 되지 않으며, 큰囊肿는 직경이20cm 이상으로, 심지어 전체 간 leaf를 차지할 수 있습니다. 하지만 임상적으로 볼 때 간囊肿는 대부분 크며, 액체량은500ml 이상으로, 가장 많이1.7만ml에 달합니다. 상하이 동방 간胆외과 병원의 일련의 사례 중에서,1예囊肿액은5000ml입니다.囊肿는 원형이나 타원형으로, 대부분 단실성이며, 다실성이거나 종종 줄이가 있을 수 있습니다.囊肿는 완전한 외피를 가지고 있으며, 표면은 백색이거나 블루그레이색이 될 수 있습니다.囊肿벽은 두께가 다르며, 두께가 많은囊肿는 0.0mm에 달할 수 있습니다.5～5.0mm, 내층은 기둥상피세포로, 외층은 섬유조직으로, 큰 채관혈관소를 가지고 있으며, 주변 간세포는 압박으로 인해 줄어들고 변성됩니다.囊肿액은 일반적으로 투명하거나胆汁와 혼합되어 있으며,囊肿 내 출혈이 동반되면 커피색이 될 수 있습니다.囊肿액은 중성이거나 산성이며, 밀도는1.010～1.022를 포함하고 있습니다.囊肿액은 일부 프로테인, 점막질, 콜레스테롤, 적혈구,胆황, 트립톤 또는胆汁 등을 포함하고 있습니다.

　　2다발성 간囊肿는 단발성囊肿보다 많이 나타납니다.囊肿 크기는 다양하며, 작은囊肿는 베이지 크기만큼이나 현미경으로만 검출될 수 있으며, 큰囊肿는 용량이1000ml 이상입니다.囊肿는 전체 간에 분포할 수 있거나 간의 한 부분에 집중될 수 있으며, 대부분 오른쪽 간에서 많이 나타납니다. 대형 시각자는 노브처럼 변화합니다.囊肿벽은 두 층으로 나눌 수 있으며, 내층은 상피세포로,囊肿 크기에 따라 형태가 다를 수 있습니다.囊肿가 크면, 상피세포가 압박되어, 기둥세포와 잔디세포가 평평해지거나 사라질 수 있습니다; 중간 크기의囊肿는 잔디세포만 있을 수 있습니다; 작은囊肿는 기둥세포와 잔디세포 모두 있습니다. 외층은 결합조직으로,囊肿 사이에는 많은 소채관과 정상 간세포가 보입니다.囊肿액은 투명하고 투명하며, 일반적으로胆汁를 포함하지 않습니다. 다발성 간囊肿는 porta hypertension과 esophageal varices를 일으키지 않지만,胆管 슬러시,胆管염 및 간염과 결합될 수 있습니다. 후기에는 간 기능 손상이 발생하고, 복수,黄疸, 비장 부종, esophageal varices 또는 복막 혈관曲张 등이 나타날 수 있습니다.

　　부작용은 매우 드물며, 가장 흔한 증상은囊肿 내 출혈로, 임상적으로는 갑작스러운 심한 복통과囊肿 증가가 나타납니다. 이 부작용은 거의 모두50세 이상의 여성들에게는, 극히 일부 환자의 복통은 가볍거나 심지어 없을 수 있으며, 출혈 시 초음파로 관찰된囊肿 내용물은 유동성을 보입니다. 또한囊肿가 퍼지거나囊肿 내에 감염이 동반되면,冷战, 고열이 나타날 수 있습니다; twelve finger loop를 압박하면 내瘘가 형성될 수 있습니다; porta hypertension 등,1977년 Kasai 등이 보고했습니다.3예를 들어囊肿벽에 악성 변화가 발생하면,囊肿 내용이 흐릿하거나囊肿벽에 불규칙한 결절이 있을 때 악성 변화의 문제를 경계해야 합니다.또한 다房的囊肿는胆管的 좁히기,胆관염과 병합할 수 있습니다.

　　先天性 간囊肿 환자는 젊은 시기에 대부분 증상이 없습니다.35～40세 이후 점차 증상이 나타나며, 상腹部의 양쪽에 덩어리가 나타나며, 간 부위 및 상腹部 통증이 나타납니다.대부분은 약한 통증입니다.囊肿 내 출혈이 발생하면, 상腹部의 강한 통증도 동반할 수 있습니다.囊肿가 인접한 기관을 압박할 때, 먹이를 줄이거나 통증, 구토,黄疸 등이 나타날 수 있습니다.일부 심한 간囊肿는 복수, 간막高压증을 일으킬 수 있습니다.다른 장기囊肿와 병합된 환자는 상응하는 증상이 나타날 수 있습니다.임상 검사에서 초기에는 양성 발견이 없을 수 있습니다.대부분의囊肿는 오른쪽 상腹部 덩어리를 만질 수 있으며, 표면이 매우 부드럽고 질감이 부드럽으며, 감염이 병합된 경우 통증이 동반할 수 있습니다.

　　先天性 간囊肿 환자는 젊은 시기에 대부분 증상이 없습니다.35～40세 이후 점차 증상이 나타나며, 환자의 일상 생활에 심각한 영향을 미칩니다.따라서 적극적으로 예방해야 합니다.임신 중 검사를 잘해야 하며,先天性 간囊肿를 일찍 발견하고, 특정적인 치료를 받아야 합니다.

　　협병이 없는先天性 간囊肿는囊肿가 크다고 해도 일반적으로 간 기능에 영향을 미치지 않으며, 따라서 실험실 검사에서 양성 결과는 드뭅니다.협병이 발생하면 환자는 간胆황산, 트랜스아민아제, 알칼리성 트랜스퍼아제, 트랜스피닉틴아제가 증가할 수 있습니다.감염이 병합된 환자는 혈백세포 및 분류가 증가할 수 있습니다.

　　1、X선：배부의 평면 사진에서囊肿벽의 칼슘화가弧형 또는 전囊肿 칼슘화로 나타날 수 있습니다.가스囊肿造影 때에는 간의 표면에 제한적인 평滑하고 정리된 떠오른 블록 그림자가 나타날 수 있습니다.囊肿가 위장관을 압박할 때, 바이어스造影에서 위장관의 이동이 보일 수 있습니다.동맥造影은囊肿 주위의 동맥 분기가 구구지형으로 이동하는 것을 보일 수 있습니다.혈관이 없으며, 실질 단계에서 경계가 명확한 채우기 부족 구역이 나타납니다.일반적인 X선 이미징에서 간囊肿는 일정한 진단 의미가 있지만, 특이성은 없으며 일반적으로 사용되지 않습니다.

　　2、B超：간 내에 원형 또는 타원형의 무반사 영역이 나타나며, 단일 또는 다수가 될 수 있습니다.간 실질 내에 흩어져 있으며,囊肿벽은 얇은 빛이 반사되는 밴드로 나타납니다.주변 조직과의 경계가 명확합니다.다房的囊肿 내에는 단일 또는 다수의 구분이 나타날 수 있습니다.넓이와 두께가 다릅니다. 초음파 이미징 진단은 쉽고 정확성과 특이성이 높으며, 추적이 쉽습니다.간 외囊肿와의 차별 진단에 도움이 되며, 함께 신장 B超을 정상적으로 수행해야 합니다.

　　3、CT：형태적인先天性 간囊肿은 경계가 매우 부드럽고 날카로운 원형 또는 타원형의 낮은 중화도의 그림자로 나타나며, CT 값은 물과 유사하거나 약간 높습니다.囊肿가 간 캡슐에 가까이 있거나 상호毗례할 때 매우 얇은囊肿벽이 나타날 수 있습니다.때때로 벽이 두꺼워지거나 칼슘화된 벽이 나타날 수 있습니다.囊肿는 대부분 단房的입니다.때때로 구분이 나타날 수 있습니다.정맥 내 주사造影제를 사용할 때囊肿 공간에는 강화 효과가 없습니다.간囊肿가 발견되면, 특히 다房的 병변이 발견되면, 일반적으로 양쪽 신장, 간, 췌장을 정상적으로 스캔해야 합니다.또한 다房的囊肿가 발견되면 APLD의 보조 진단 기준으로 사용할 수 있습니다.

　　4、放射性핵소 영상:放射性核素를 사용하여198Au，131I 등 간을 스캔하여 간 내에 위치병변이 있는지�断정하는 데 도움이 되며,囊肿가 간 내부 또는 간 외부인지 구별하는 데 도움이 됩니다. 정교한 원형 또는 대형의 방사선 패턴이나 희박한 패턴으로 나타나며,囊肿의 정확한 위치 진단에 도움이 됩니다.

　　5MRI:간囊肿 진단의 정확성이 CT보다 높으며, 다음과 같은 것을 보여줍니다:1cm 크기의囊肿이며,囊肿성 확장된胆管을 구별할 수 있습니다. 그러나 MRI는 간囊肿와海绵状血管瘤의 구별 진단이 어렵습니다.

　　간囊肿는 가장 흔한 간의良性질환 중 하나입니다. 따라서 간囊肿 환자는 일반적으로 큰 문제가 없으며, 식사는 일반인과 크게 다르지 않습니다. 그러나 다음 사항을 주의해야 합니다:

　　1、일상적인 식사 습관을 바꾸고, 식품의 지방 함량 및 총 열량을 줄여야 합니다.

　　2、휴식을 주의하고, 과도한 피로를 피해야 합니다.

　　3、적절한 운동을 통해 체력을 강화해야 합니다.

　　4、纤维素A、维生素B、维生素C、维生素B6、비타민E는 간囊肿 발병 위험을 줄일 수 있으며, 적절한 양을 복용할 수 있습니다.

　　5、식사는 가볍게 해야 하며, 술을 적게 마시고, 일상적인 식사 습관을 바꿔야 합니다.辛辣油腻刺激性、高脂肪의 식품을 피하고, 식품의 지방 함량 및 총 열량을 줄여야 합니다.

　　치료

　　先天성 간囊肿의 치료는 우선 올바른 진단을 세우는 것이 중요합니다.恶性 또는 잠재적인恶性囊性병변이先天성囊肿로 오해되어 치료가 지연되는 것을 방지하기 위해 필요합니다. 간의囊腺종은 악성화하기 쉬우며,先天성囊肿와 구별하여 수술을 받아야 합니다.无症状의先天성囊肿은 일반적으로 외과적 치료가 필요하지 않으며, 합병증 발생률 및 암 발생률은 매우 낮습니다. 치료는 일반적으로 증상이 있는先天성囊肿에만 사용됩니다. 현재 주로 다음과 같이 있습니다.2치료 방법: 수술 및 간접적 치료.囊肿穿刺抽液减压는 일시적으로 압박 증상을 완화하는 조치로만 사용될 수 있습니다.囊肿 내 압력은囊肿 내액 분비 속도에 일정한 조절 작용을 합니다.囊肿 내 압력이 감소하면囊肿 내액 분비가 증가하고, 빠르게 수술 전囊肿 내 압력으로 회복되어 증상이 심화됩니다. 그러나, 매우 큰先天성囊肿에서는囊肿穿刺抽液은 수술 전 준비로 사용될 수 있습니다.囊肿切开 시 갑작스러운减压로 인한 심각한 생리적 혼란을 피하기 위해 사용됩니다.

　　先天성 간囊肿의 치료는 과거에는 상대적으로 보수적인 방법이 있었습니다.囊肿穿刺抽液、囊肿内注射硬化剂、囊肿开窗术、囊肿袋形缝合、囊肿肠道内引流术 등이 있습니다. 이러한 방법들은 모두 단점이 있습니다.囊肿复发；囊肿感染；囊肿并发症不能有效地处理；囊肿恶变的可能性를 제거할 수 없습니다. 치료 효과는 만족스럽지 않습니다. 간외과학이 지금까지 발전하면서, 단발성 및 제한적인先天성 간囊肿은囊肿切除 및囊肿 포함된 간 leaf(또는 segment) 수술을 많이 사용합니다. 수술은 상대적으로 안전하며, 효과가 좋습니다. 반복적인囊肿穿刺、硬化제注射、내引流술 등은囊肿 내 감염을 유발하여 수술 시의 어려움을 증가시키고, 심지어 수술 후 감염 등 심각한 합병증을 유발할 수 있습니다. Madanaga 등이 보고했습니다.44例肝脏囊性病变切除手术中，手术死亡1例，该患者数年来曾接受多次穿刺抽液治疗，囊肿有感染，在行肝右叶切除分离囊肿与膈肌、下腔静脉、右肝静脉的紧密粘连时因大出血死亡。在没有感染或接受过其他治疗的先天性肝囊肿，粘连很少，手术切除一般是安全而易行的。我们认为：在有可能时，囊肿切除应是孤立性先天性囊肿、局限性的多发性囊肿、不能除外肿瘤性肝囊肿(胆管囊性腺瘤)、疑有恶变的囊性病变等疾病的首选手术方法。囊肿切除术对消除囊肿引起的症状效果最为满意。至于先天性多发性肝囊肿(先天性多囊肝)，由于肝内的囊肿会相继长大，切除单一的巨大肝囊肿并不能维持长远疗效，此时可首选在腹腔镜下肝囊肿开窗引流术，使手术创伤降低至最低程度。

　　1、先天性肝囊肿的手术方法

　　(1）肝囊肿切除术：

　　①其手术适应证为：

　　A、有明显临床症状的肝囊肿。

　　B、位于肝脏下段较表浅的肝囊肿。

　　C、因囊肿压迫已引起肝叶的萎缩及纤维化(多见于肝左叶)，可将已萎缩的肝叶连同囊肿切除，多发性肝囊肿不宜行肝叶切除术。

　　D、有合并症的局限性肝囊肿，如有囊内出血、胆瘘、慢性感染、疑有恶性变者，宜行囊肿切除术。

　　E、病人情况能承受较大手术者。

　　②手术禁忌证有：

　　A、老年病人有重要器官功能不全者。

　　B、多发性肝囊肿或多囊肝。

　　C、囊肿位置深，贴近肝门处的重要结构，剥离面积广泛，囊壁分离出血多，技术上有困难。

　　(2）肝囊肿开窗术(opening of liver cyst)：此手术方法由林天佑(LinTY)提出，手术简单，创伤性小，适用于对多发性肝囊肿(多囊肝)和无并发症的孤立性的单纯性肝囊肿的减压引流，一般效果较好，但有时因开窗处“窗口”为腹腔内脏器粘连阻塞致囊肿复发。手术方法是切除突出至肝表面处的一块囊壁和肝包膜。有开腹和腹腔镜两种方法。

　　①手术适应证：

　　A、有明显临床症状的突向肝表面的巨大囊肿。

　　B、诊断明确，囊肿无并发症。

　　C、其他上腹部手术（最常见是胆囊切除术）时一并处理囊肿。

　　D、病人的条件适合手术者。

　　②手术禁忌证：

　　A、其他原因的肝脏囊性病变。

　　B、交通性肝内多发囊肿。

　　C、肝囊性腺瘤。

　　D、有合并症的肝囊肿。

　　E、小的无症状的囊肿。

　　F、位置深未突于肝表面的囊肿。

　　2、肝囊肿硬化治疗(sclerosingtherapyofthelivercyst)单纯性肝囊肿通过向囊肿内注入血管硬化剂(常用的为无水乙醇95％～99.8％)破坏囊肿的内皮，经1至数次抽液注药后，囊肿可逐渐缩小，能收到较好的近期效果。对于较小的肝囊肿(直径

　　간穿刺硬化治疗方法有两种：囊肿内注入酒精留置法和穿刺置管酒精冲洗法。

　　(1）囊肿内注入酒精留置法：局部麻醉下，穿刺时嘱病人屏气，B超引导下穿入囊肿内，拔出针芯，抽净囊肿内液，腔内注入2％리도카인10～20ml2～3min 후 무수알코올을 주입하고, 주입량은抽出량의1/5～1/4为宜，总量最多100ml 정도, 캡슐 내액이 많으면 여러 차례로 치료할 수 있습니다. 삽입된 핀을 통해 숨을 쉬지 않고針을 빼냅니다. 캡슐 내액이 복부 공기로 들어가 반응을 일으키지 않도록 합니다. 수술 후 침대에 누워 휴식을 취합니다4h.

　　(2경구 주사 알코올 청소법: 절개를 통해 캡슐 내에 파이프를 두고 지속적으로 유량을 유지하고, 캡슐 내액이 공기출구 후 무수알코올로 캡슐 벽을 청소하여 반복하여 캡슐 내액이 공기출구 후 캡슐 벽이 완전히 닫히고 파이프를 빼냅니다. 이 방법의 장점은 알코올이 간에 손상을 미치지 않고, 캡슐 벽이 완전히 닫히는 점입니다. 단점은 파이프를 두고 환자의 생활에 불편을 초래하고 감염 가능성이 있습니다. 어떤 방법이든 B超으로囊肿硬化 치료는 간囊肿 치료의 주요 수단이 되었습니다.

　　2. 예후

　　이 병은 진행이 느리며, 예후가 좋습니다. 독립적인 간囊肿은 수술적이거나 비수술적 수술을 통해 완치될 수 있으며, 다囊간은 치료 후 증상이 완화될 수 있습니다. 이 병은 일반적으로 간 기능 손상을 유발하지 않지만, 일부 후기 환자는 간 조직의 심각한 파괴로 황달, 복수 등의 합병증이 발생하여 다양한 방법으로 치료하기 어렵습니다. 이러한 환자의 예후는 나쁘며, 다囊간과 결합된 경우 간과 신장 기능 부전으로 인해 사망할 수 있습니다.