Gan đa囊 bẩm sinh

　　Nguyên nhân gây bệnh

　　1Chưa rõ ràng hoàn toàn, có hai quan điểm: một là rối loạn phát triển của ống mật hoặc hạch bạch huyết trong gan trong thời kỳ phôi thai, hoặc hình thành ống mật lạc trong gan; hai là nhiễm trùng trong thời kỳ phôi thai gây viêm ống mật trong gan, dẫn đến tắc nghẽn ống mật nhỏ trong gan, ống mật nhỏ gần đầu dần trở thành phồng lên thành túi, hình thành u nang. Rối loạn phát triển bẩm sinh có thể do di truyền gây ra, chẳng hạn như bệnh gan đa囊 ở người lớn (adult polycystic liver disease, APLD), là bệnh di truyền lặn tính домinin.

　　2、theo phân loại nguyên nhân học của Debakey, bướu gan bẩm sinh có thể chia thành hai loại lớn: bướu gan实质性原发性肝囊肿 và bướu gan胆管原发性肝囊肿. Trước hết, chia thành: ① bướu gan đơn lẻ (có thể là một hoặc nhiều bướu gan); ② bướu gan đa số (bướu gan đa囊). Sau đó, chia thành: ① mở rộng tĩnh mạch chủ trong gan; ② mở rộng đa囊 của tĩnh mạch chủ trong gan (tức là bệnh Calori). Bài viết này chỉ nêu về bướu gan实质性 bẩm sinh, hoặc gọi là túi nước chân thực, để phân biệt với túi nước giả do chấn thương, viêm, u v.v. gây ra.

　　二、mekhane

　　1、bướu gan đơn lẻ có thể rất nhỏ hoặc rất lớn, nhỏ hơn có thể có đường kính chỉ vài mm, lớn hơn có thể đạt20cm以上，甚至占据整个肝叶。但临床上所见到的肝囊肿都较大，含液量常在500ml以上，最多可达1.7万ml，上海东方肝胆外科医院一组病例中，有1例囊液达5000ml。囊肿呈圆形或椭圆形，多为单房性，也有呈多房性，有时还可有蒂。囊肿有完整的包膜，表面呈乳白色，也有呈蓝灰色。囊壁厚薄不一，厚者可达0.5～5.0mm，内层为柱状上皮细胞，外层为纤维组织，被覆有较大的胆管血管束，周围肝细胞常因受压而萎缩变性。囊液多为清亮透明或混有胆汁，如合并囊内出血时，可呈咖啡色。囊液为中性或碱性，密度为1.010～1.022含少量清蛋白、黏蛋白、胆固醇、红细胞、胆红素、酪氨酸或胆汁等。

　　2、bướu gan đa số gặp hơn bướu gan đơn lẻ. Kích thước túi nước không đều, nhỏ hơn có thể bằng hạt mè hoặc chỉ có thể thấy dưới kính hiển vi, lớn hơn có thể đạt1000ml trở lên. Túi nước có thể phân bố khắp gan hoặc tập trung ở một lá gan, thường gặp ở gan phải. Mặt cắt của mẫu lớn nhất thay đổi thành hình tổ ong, thành túi nước có thể chia thành hai lớp, lớp trong là tế bào biểu mô, hình dáng có thể thay đổi tùy theo kích thước của túi nước. Các túi nước lớn hơn, do tế bào biểu mô bị ép, các tế bào cột và tế bào chén có thể biến dạng thành hình phẳng hoặc mất đi; các túi nước lớn trung bình chỉ có tế bào chén; các túi nước nhỏ hơn, các tế bào cột và tế bào chén đều có đầy đủ. Lớp ngoài là tổ chức collagen, giữa các túi nước có nhiều ống mật nhỏ và tế bào gan bình thường. Chất lỏng trong túi trong suốt và trong, thường không chứa mật. Các túi nước gan đa số không gây tăng áp lực tĩnh mạch cửa và giãn tĩnh mạch thực quản, nhưng có thể kết hợp với hẹp ống mật, viêm ống mật và viêm gan. Ở giai đoạn cuối có thể gây tổn thương chức năng gan, xuất hiện dịch màng bụng, vàng da, phì đại gan, giãn tĩnh mạch thực quản hoặc giãn tĩnh mạch thành bụng.

　　Các biến chứng tương đối hiếm gặp, thường gặp nhất là xuất huyết trong túi, biểu hiện lâm sàng là đau bụng đột ngột và dữ dội và túi nước tăng kích thước. Biến chứng này gần như đều gặp ở5Phụ nữ từ 0 tuổi trở lên, nhưng rất ít bệnh nhân đau bụng nhẹ hoặc thậm chí không có, khi xuất huyết超声观察到囊内物质呈流动性。Ngoài ra, khi túi nước vỡ và có nhiễm trùng trong túi, có thể xuất hiện sốt rét, sốt cao; chèn ép tá tràng có thể hình thành nội tĩnh mạch; tăng áp lực tĩnh mạch cửa, v.v.1977Năm Kasai và các đồng nghiệp đã báo cáo3Ví dụ, nếu phát hiện túi rỗng có sự biến đổi ác tính trên thành túi, cho thấy nếu phát hiện chất lỏng trong túi rỗng không trong suốt, thành túi có u nang không đều, cần cảnh báo về vấn đề biến đổi ác tính, ngoài ra, nhiều túi rỗng còn có thể hợp併 hẹp ống mật, viêm ống mật.

　　Những bệnh nhân túi rỗng gan bẩm sinh thường không có triệu chứng khi còn trẻ:35～4Sau 0 tuổi, các triệu chứng xuất hiện dần, biểu hiện bằng khối u ở vùng trên bên phải bụng, đau ở gan và vùng trên bên phải bụng, thường là đau âm ỉ, nếu xuất hiện chảy máu trong túi, cũng có thể kèm theo đau bụng dữ dội; túi rỗng nén các cơ quan lân cận cũng có thể gây giảm ăn uống, đau đầy, nôn mửa, vàng da; một số túi rỗng gan nghiêm trọng cũng có thể gây ra dịch màng bụng, tăng áp lực tĩnh mạch cửa, bệnh nhân có túi rỗng ở các cơ quan khác có thể xuất hiện một số biểu hiện, kiểm tra lâm sàng sớm thường không có phát hiện dương tính nào, đối với túi rỗng gan lớn, khi khám thể chất có thể chạm vào khối u ở vùng trên bên phải bụng, bề mặt mịn nhẵn, cứng, nếu có nhiễm trùng có thể kèm theo đau khi chạm.

　　Những bệnh nhân túi rỗng gan bẩm sinh thường không có triệu chứng khi còn trẻ:35～4Sau 0 tuổi, các triệu chứng xuất hiện dần,严重影响患者的日常生活, vì vậy nên chủ động phòng ngừa. Làm tốt việc kiểm tra trong thời kỳ mang thai, phát hiện sớm túi rỗng gan bẩm sinh và điều trị có mục tiêu.

　　Những túi rỗng gan bẩm sinh không có biến chứng, ngay cả khi túi rất lớn, thường không ảnh hưởng đến chức năng gan, vì vậy, các xét nghiệm phòng thí nghiệm hiếm khi có kết quả dương tính. Khi có biến chứng, bệnh nhân có thể có biểu hiện gan bilirubin, transaminase, phosphatase alcaline, transpeptidase tăng lên; bệnh nhân bị nhiễm trùng có thể xuất hiện tế bào bạch cầu và phân loại tăng lên.

　　1、X-quang：Hình ảnh phẳng bụng có thể phát hiện túi rỗng gan có thành túi canxi hóa thành hình cung hoặc canxi hóa toàn túi; chụp khí phồng có thể thấy ở bề mặt gan có hình khối nổi rõ ràng và đều; khi túi rỗng nén ruột và dạ dày, chụp造影钡 có thể thấy ruột và dạ dày bị di chuyển; chụp động mạch có thể hiển thị các nhánh mạch máu bao quanh túi rỗng di chuyển thành hình cầu, không có mạch máu u, trong thời kỳ chất lượng xuất hiện vùng thiếu hụt bôi trơn rõ ràng ở mép, khi chụp X-quang thông thường có một số ý nghĩa chẩn đoán túi rỗng gan, nhưng không có đặc hiệu, thường không được chọn.

　　2、B超：Gan xuất hiện các vùng không có phản xạ sóng hình tròn hoặc hình elip, có thể là một hoặc nhiều, phân bố rải rác trong thực chất gan, thành túi là phản xạ sóng mỏng của đường dẫn sóng, có ranh giới rõ ràng với tổ chức xung quanh, túi đa buồng có thể xuất hiện một hoặc nhiều đường dẫn sóng phân chia, độ dày và rộng khác nhau, chụp siêu âm chẩn đoán dễ dàng, độ chính xác và độ đặc hiệu cao, dễ dàng theo dõi, giúp phân biệt với túi rỗng bên ngoài gan, đồng thời nên đưa siêu âm thận vào danh sách kiểm tra thường quy.

　　3、CT：Các túi rỗng gan bẩm sinh thường có biểu hiện ở phần viền mịn nhẵn và sắc cạnh, hình tròn hoặc hình elip, với mật độ thấp, giá trị CT gần bằng hoặc cao hơn một chút so với nước. Khi túi rỗng gần màng gan gan hoặc cạnh nhau, có thể hiển thị thành túi rất mỏng, thỉnh thoảng có thể thấy thành túi dày lên và canxi hóa. Các túi rỗng thường có một buồng, thỉnh thoảng có thể thấy sự phân chia. Sau khi tiêm chất cản quang tĩnh mạch, không có hiện tượng tăng cường trong khoang túi. Nếu phát hiện thấy túi rỗng gan trong quá trình chụp CT, đặc biệt là khi có bệnh lý đa túi, nên chụp CT hai thận, gan, tụy, nếu cũng phát hiện thấy nhiều túi rỗng, có thể là cơ sở chẩn đoán hỗ trợ APLD.

　　4, hình ảnh phóng xạ:}sử dụng cùng với chất phóng xạ198Au131I等进行 gan quét, giúp đánh giá có có sự bất thường chiếm vị trí trong gan hay không, giúp phân biệt囊肿 là trong gan hay ngoài gan, có biểu hiện là缺损 hình tròn hoặc lớn với cạnh đều hoặc hình dạng phóng xạ, giúp chẩn đoán vị trí囊肿.

　　5, MRI:Độ nhạy của chẩn đoán u bướu gan cao hơn so với CT, có thể hiển thị1cm kích thước của u bướu, và có thể phân biệt được túi giãn của ống mật, nhưng MRI rất khó phân biệt chẩn đoán giữa u bướu gan và u mạch nang.

　　U bướu gan là một trong những bệnh lành tính phổ biến nhất của gan, vì vậy bệnh nhân u bướu gan thường không có vấn đề lớn, chế độ ăn uống không khác biệt nhiều so với người bình thường, nhưng cần chú ý một số điểm sau:

　　1, thay đổi thói quen ăn uống hàng ngày, giảm lượng chất béo và năng lượng tổng hợp trong thực phẩm.

　　2, chú ý nghỉ ngơi, tránh làm việc quá sức.

　　3, tập thể dục适度 để tăng cường thể chất.

　　4, chất xơ A, vitamin B, vitamin C, vitamin B6, vitamin E có thể giảm nguy cơ mắc u bướu gan, có thể uống liều lượng thích hợp.

　　5, ăn uống nhẹ nhàng, ít uống rượu, thay đổi thói quen ăn uống hàng ngày, kiêng ăn cay nóng, béo và có tính kích thích, giảm lượng chất béo và năng lượng tổng hợp trong thực phẩm.

　　1. Điều trị

　　Đối với việc điều trị u bướu gan bẩm sinh, trước tiên phải xây dựng chẩn đoán đúng đắn để tránh nhầm lẫn một số bệnh u ác tính hoặc u bướu tiềm ẩn ác tính thành u bướu bẩm sinh mà chậm điều trị. U bướu gan bướu dễ ác tính, nên phân biệt với u bướu bẩm sinh, điều trị bằng phẫu thuật. U bướu bẩm sinh không có triệu chứng thường không cần xử lý ngoại khoa, tỷ lệ biến chứng và tỷ lệ ác tính rất thấp, điều trị thường chỉ sử dụng cho u bướu bẩm sinh có triệu chứng. Hiện nay chủ yếu có2Phương pháp điều trị: phẫu thuật và điều trị can thiệp. Chọc mủ bơm dịch减压 chỉ có thể là biện pháp tạm thời để giảm triệu chứng bít tắc, không phải là điều trị xác định, vì áp lực trong mủ có một tác dụng điều chỉnh tốc độ tiết dịch mủ, khi áp lực trong mủ giảm xuống, dịch mủ tiết ra tăng lên và nhanh chóng phục hồi đến áp lực trong mủ trước khi chọc, triệu chứng加剧. Tuy nhiên, trong trường hợp u bướu bẩm sinh lớn, chọc mủ bơm dịch có thể được sử dụng để chuẩn bị trước phẫu thuật, để tránh việc giảm áp lực đột ngột khi mở u bướu lớn gây rối loạn sinh lý nghiêm trọng.

　　Chữa trị u bướu gan bẩm sinh, trước đây có phương pháp bảo thủ hơn, như chọc mủ bơm dịch, tiêm chất cứng hóa trong mủ, phẫu thuật mở cửa mủ, khâu缝合袋状 mủ, nội mạc mủ dẫn lưu ruột... Các phương pháp này đều có nhược điểm, bao gồm: mủ tái phát; nhiễm trùng mủ; không thể xử lý hiệu quả các biến chứng của mủ; không thể loại bỏ khả năng ác tính của mủ. Hiệu quả điều trị không hài lòng. Phát triển đến nay, phẫu thuật ngoại khoa thường sử dụng phẫu thuật cắt bỏ mủ và cắt bỏ lá gan (hoặc đoạn gan) bao gồm mủ, phẫu thuật an toàn, hiệu quả tốt. Các lần chọc mủ, tiêm chất cứng hóa, nội mạc dẫn lưu... gây nhiễm trùng trong mủ, tăng khó khăn trong quá trình phẫu thuật cắt bỏ, thậm chí gây ra các biến chứng nghiêm trọng sau phẫu thuật. Madanaga và các đồng nghiệp báo cáo44例肝脏囊性病变切除手术中，手术死亡1例，该患者数年来曾接受多次穿刺抽液治疗，囊肿有感染，在行肝右叶切除分离囊肿与膈肌、下腔静脉、右肝静脉的紧密粘连时因大出血死亡。在没有感染或接受过其他治疗的先天性肝囊肿，粘连很少，手术切除一般是安全而易行的。我们认为：在有可能时，囊肿切除应是孤立性先天性囊肿、局限性的多发性囊肿、不能除外肿瘤性肝囊肿（胆管囊性腺瘤）、疑有恶变的囊性病变等疾病的首选手术方法。囊肿切除术对消除囊肿引起的症状效果最为满意。至于先天性多发性肝囊肿（先天性多囊肝），由于肝内的囊肿会相继长大，切除单一的巨大肝囊肿并不能维持长远疗效，此时可首选在腹腔镜下肝囊肿开窗引流术，使手术创伤降低至最低程度。

　　1、先天性肝囊肿的手术方法

　　（1）肝囊肿切除术：

　　①其手术适应证为：

　　A、有明显临床症状的肝囊肿。

　　B、位于肝脏下段较表浅的肝囊肿。

　　C、因囊肿压迫已引起肝叶的萎缩及纤维化（多见于肝左叶），可将已萎缩的肝叶连同囊肿切除，多发性肝囊肿不宜行肝叶切除术。

　　D、有合并症的局限性肝囊肿，如有囊内出血、胆瘘、慢性感染、疑有恶性变者，宜行囊肿切除术。

　　E、病人情况能承受较大手术者。

　　②手术禁忌证有：

　　A、老年病人有重要器官功能不全者。

　　B、多发性肝囊肿或多囊肝。

　　C、囊肿位置深，贴近肝门处的重要结构，剥离面积广泛，囊壁分离出血多，技术上有困难。

　　（2）肝囊肿开窗术（opening of liver cyst）：此手术方法由林天佑（LinTY）提出，手术简单，创伤性小，适用于对多发性肝囊肿（多囊肝）和无并发症的孤立性单纯性肝囊肿的减压引流，一般效果较好，但有时因开窗处“窗口”为腹腔内脏器粘连阻塞致囊肿复发。手术方法是切除突出至肝表面处的一块囊壁和肝包膜。有开腹和腹腔镜两种方法。

　　①手术适应证：

　　A、有明显临床症状的突向肝表面的巨大囊肿。

　　B、诊断明确，囊肿无并发症。

　　C、其他上腹部手术（最常见是胆囊切除术）时一并处理囊肿。

　　D、tình trạng của bệnh nhân phù hợp với phẫu thuật.

　　② Chống chỉ định phẫu thuật:

　　A、bệnh lý囊肿 gan do nguyên nhân khác.

　　B、cyst đa trong gan có liên quan.

　　C、cyst腺瘤 gan.

　　D、cyst gan có biến chứng.

　　E、囊肿 nhỏ không có triệu chứng.

　　F、囊肿 sâu không phình ra khỏi bề mặt gan.

　　2、 điều trị固化囊肿 gan (sclerosing therapy of liver cyst)囊肿 đơn giản được điều trị bằng cách注入 chất固化 mạch máu (thường là cồn không nước)95％～99.8％) phá hủy nội mạc囊肿, qua1Sau khi hút dịch và注入 thuốc nhiều lần,囊腔 có thể dần nhỏ lại, đạt được hiệu quả gần đây tốt. Đối với囊肿 gan nhỏ (đường kính

　　Cách điều trị固化囊肿 bằng kim gan có hai phương pháp: cách để lại cồn trong囊腔 và cách rút ống và rửa bằng cồn.

　　（1）Cách để lại cồn trong囊腔: Bajo gây tê, khi đâm vào囊肿, yêu cầu bệnh nhân thở ra, dưới hướng dẫn của siêu âm đâm vào囊腔, rút chốt, hút sạch dịch囊,注入2％ lidocaine10～20ml2～3phút sau注入 cồn không nước, lượng注入 bằng lượng1/5～1/4là tốt nhất, tổng lượng tối đa10Khoảng 0ml, dịch囊 quá nhiều, có thể điều trị theo lần. Đ插入 chốt và rút kim khi thở ra. Tránh để cồn trong khoang gây phản ứng. Sau khi phẫu thuật, nằm nghỉ4h.

　　（2）Cách rút ống và rửa bằng cồn: Rút ống để để lại ống trong囊腔 để dẫn lưu liên tục, khi dịch囊 rỗng, rửa tường囊 bằng cồn không nước, lặp lại cho đến khi囊腔 đóng lại và rút ống. Ưu điểm của phương pháp này là có thể tránh tổn thương gan do cồn, tường囊 đóng lại hoàn toàn; nhược điểm là để lại ống gây khó khăn cho cuộc sống của bệnh nhân, có nguy cơ nhiễm trùng. Dù bằng phương pháp nào, việc điều trị固化囊肿 bằng siêu âm dẫn hướng đã trở thành phương pháp chính trong điều trị囊肿 gan.

　　II. Tiên lượng

　　Bệnh này phát triển chậm, tiên lượng tốt. Cyst gan đơn lẻ có thể được điều trị khỏi hoàn toàn bằng phương pháp không phẫu thuật hoặc phẫu thuật. Gan đa cyst sau điều trị có thể làm giảm triệu chứng, giúp phục hồi chức năng gan và cải thiện tình trạng toàn thân. Bệnh này thường không gây tổn thương chức năng gan, nhưng một số bệnh nhân muộn, do tổn thương nghiêm trọng của tổ chức gan, xuất hiện vàng da, dịch màng bụng và các biến chứng khác, khó điều trị bằng nhiều phương pháp; các bệnh nhân này tiên lượng较差, nếu kết hợp với đa cyst thận, có thể chết do suy gan và suy thận.