先天性肝嚢胞

　　一、発病原因

　　1、明確にはわかっていませんが、二つの見解があります：一つは、胚期の肝内胆管やリンパ管の発達障害、または肝内遊走胆管の形成；もう一つは、胚期の肝内感染が胆管炎を引き起こし、肝内小胆管が閉塞し、近端の小胆管が次第に嚢状に拡大し、嚢胞が形成されることです。先天性発達障害は遺伝によることがあります。成人型多嚢性肝疾患（adultpolycysticliverdisease、APLD）は、常染色体優性遺伝性疾患です。

　　2、Debakeyの病因学分類によると、先天性肝嚢胞は原发性肝実質性肝嚢胞と原发性胆管性肝嚢胞の两大類に分けられます。前者は以下の通りです：①孤立性肝嚢胞（単一または複数の肝嚢胞が存在する）；②多発性（多嚢性）肝嚢胞（多嚢肝と呼ばれる）。後者は以下の通りです：①肝内主要胆管の局所的拡張；②肝内胆管の多発性嚢状拡張（Calori病と呼ばれる）。本稿では、先天性肝実質性嚢胞、または真性嚢胞と呼ばれるものについてのみ説明し、外傷性、炎症性、腫瘍などによる擬性嚢胞と区別します。

　　二、発病機構

　　1、単発性肝嚢胞は非常に小さいこともあれば、非常に大きいこともあります。小さいものは直径が数ミリに過ぎず、大きいものは直径が20cmを超えることもあります。場合によっては肝葉全体を占めることもあります。しかし、臨床的に見られる肝嚢胞は通常大きく、液量は500ml以上であり、最も多い場合は1.7万mlに達します。上海東方肝胆外科医院の症例集の中で、嚢胞液が5000mlに達した例があります。嚢胞は円形または卵形で、ほとんどが単房性ですが、複数の部屋を持つものもあります。時に蒂を持つこともあります。嚢胞は完全な包膜を持ち、表面は乳白色から青灰色に至るまでさまざまです。嚢胞壁は厚みが不均一で、厚いものは0.5～5.0mmに達します。内層は円筒状上皮細胞で、外層は繊維組織で、大きな胆管血管束を被覆しています。周囲の肝細胞は圧迫により萎縮変性することがよくあります。嚢胞液は通常透明で明るく、胆汁を含むこともあります。嚢胞内出血が合併した場合、コーヒー色に見えることがあります。嚢胞液は中性またはアルカリ性で、密度は1.010～1.022です。少量化白蛋白、粘蛋白、コレステロール、赤血球、胆汁色素、酪氨酸や胆汁などが含まれています。

　　2、多発性肝嚢腫は単発性よりも多いです。嚢腫の大きさは様々で、小さいものは豆大または顕微鏡でしか見られない程度ですが、大きいものでは容量が1000mlを超えることがあります。嚢腫は全肝に散在したり、肝の一葉に密集したりし、特に右肝に多いです。大体標本の断面は蜂の巣のような変化を示し、嚢壁は二層に分けられます。内層は上皮細胞で、嚢腫の大きさによって形状が異なります。大きい嚢腫では上皮細胞が圧迫され、円筒状細胞とカップ状細胞が扁平状または消失します；中程度の大きさの嚢腫ではカップ状細胞のみが存在します；小さい嚢腫では円筒状細胞とカップ状細胞がすべて存在します。外層はコラーゲン様組織で、嚢腫の間には多くの小胆管と正常な肝細胞が見られます。嚢液は清潔で透明で、胆汁を含まないことが一般的です。多発性肝嚢腫は門脈高圧や食道静脈瘤を引き起こすことが少なく、胆管狭窄、胆管炎や肝炎を合併することがあります。晚期では肝機能障害が引き起こされ、腹水、黄疸、脾腫大、食道静脈瘤や腹壁静脈瘤などが現れることがあります。

　　合併症は比較的稀に見られますが、最も多い症状は嚢内出血で、突然の激しい腹痛や嚢腫の増大が临床表现です。この合併症はほぼすべて50歳以上の女性に見られますが、少数の患者では腹痛は軽い場合や全くない場合もあります。出血時には超音波検査で嚢内容物が流動性であることが観察されます。また嚢腫が破裂したり、嚢内に感染が合併したりすると、発寒、高熱が現れることがあります。十二指腸を圧迫すると内瘻が形成されることがあります。門脈高圧など、1977年にKasaiらが肝嚢腫の壁に癌が発生した3例を報告し、嚢内容物が濁り、嚢壁に不規則な結節がある場合には悪性化の問題に注意すべきであると指摘しました。また、多発性嚢腫では胆管狭窄、胆管炎を合併することがあります。

　　先天性肝嚢腫の患者は若い頃は無症状が多く、35～40歳以降に徐々に症状が現れることがあります。症状としては上腹部の腫块、肝領域および上腹部の痛みが主で、通常は隠痛ですが、嚢内出血が発生すると腹部の激痛も伴います。嚢腫が近隣の臓器を圧迫すると、食事量の減少、膨満感、嘔吐、黄疸などが発生することもあります。少数の重症な肝嚢腫では腹水や門脈高圧症が発生し、他の臓器の嚢腫を持つ患者では対応する症状が現れることがあります。臨床検査では早期には陽性の所見がなく、大きな肝嚢腫では体格検査で右上腹部の腫块が触れることがあります。表面は滑らかで堅い質感で、感染を合併すると圧痛も伴います。

　　先天性肝嚢胞患者は若い頃は通常無症状ですが、35～40歳以降に徐々に症状が現れ、日常生活に大きな影響を与えます。したがって、積極的に予防することが重要です。妊娠中の検査をよく行い、先天性肝嚢胞を早期に発見し、有効な治療を行うべきです。

　　先天性肝嚢胞に合併症がない場合、嚢胞が非常に大きくても、通常は肝機能に影響を与えません。したがって、検査室の検査では陽性結果が少なく、合併症がある場合、患者は肝胆紅素、ALT、ALP、APの上昇を示します。感染合併症の患者は血液白血球及び分類が上昇するなどの症状が見られます。

　　1、X線：腹部の平片では、肝嚢胞の嚢胞壁の石灰化が弧形または全嚢胞石灰化として見られます。気腹造影では、時には肝臓の表面に局所的な滑らかで整然とした突出影が見られます。嚢胞が消化管を圧迫すると、バリウム造影で消化管の移動が見られます。動脈造影では、動脈枝が嚢胞を囲んで球状に移動する様子が見られ、腫瘍血管は見られません。実質期には、境界が明確な充填欠損領域が現れます。通常のX線画像では肝嚢胞に対する診断に一定の意味がありますが、特異性はなく、一般的には選択しません。

　　2、超音波検査：肝臓内に円形または楕円形の無回声領域が見られ、単個または複数個で、肝臓の実質内に散在分布します。嚢胞壁は薄い光回声で、周囲の組織と明確に区別されます。多房性嚢胞内には、細かさや幅が異なる単一または複数の分節の光帯が見られます。超音波画像診断は簡単で、正確性と特異性が高く、追跡が容易です。肝外の腹腔嚢胞と区別するのに役立ちます。同時に、腎臓の超音波検査を通常の検査に加えるべきです。

　　3、CT：典型的な先天性肝嚢胞は、境界が滑らかで鋭利な円形または楕円形の低密度影を示し、CT値は水に近く、または少し水を上回ります。嚢胞が肝被膜に近接または隣接している場合、非常に薄い嚢胞壁が示されます。時には壁の肥厚や石灰化が見られます。嚢胞はほぼ単房性で、時には分節が見られます。静脈内に造影剤を注入した後、嚢腔内に強化は見られません。CTスキャンで肝嚢胞が見られた場合、特に多嚢胞性病变の場合、通常は両側の腎臓、脾臓、膵臓をスキャンします。他にも多発嚢胞が見られた場合、APLDの補助診断の根拠となります。

　　4、核種画像：放射性核種198Au、131Iなどを用いて肝臓をスキャンすることで、肝臓内に占位性病変があるかどうかを判断するのに役立ちます。嚢胞が肝臓内か肝臓外かを区別するのに役立ち、境界が整った円形または広範囲の放射状欠損または希疏を示します。嚢胞の位置診断に役立ちます。

　　5、MRI：肝嚢胞の診断に対するMRIの感度はCTよりも高く、1cmの大きさの嚢胞を示すことができ、嚢性拡張の胆管を区別することができますが、MRIは肝嚢胞と海绵状血管腫の鑑別診断が難しいです。

　　肝嚢胞は最も一般的な良性肝疾患の一つであり、したがって肝嚢胞患者は一般的に大きな問題はありません。食事は常人とほとんど変わらないため、以下の点に注意してください：

　　1、日常生活における食事の習慣を変え、食物中の脂肪含有量と総熱量を減らしましょう。

　　2、休憩に注意し、過度な疲労を避けましょう。

　　3、適切な運動をすることで体力を強化します。

　　4、ビタミンA、ビタミンB、ビタミンC、ビタミンB6、ビタミンEは肝嚢腫の発病リスクを減らすことができ、適量で服用することができます。

　　5、飲食は軽い味わいにし、酒は少なく、日常生活の食習慣を変え、辛い油いきいきとした刺激的な、高脂肪の食事を避け、食物中の脂肪含有量および総熱量を減らします。

　　一、治療

　　先天性肝嚢腫の治療においては、まず正確な診断を確立することが重要であり、恶性または潜在的恶性の嚢腫性病変が先天性嚢腫として誤診され、治療の遅延を招くことがありません。肝嚢腫性腺腫は悪性化しやすいので、先天性嚢腫と区別して手術治療が必要です。症状がない先天性嚢腫は外科処置は通常必要ありません。その合併症の発生率や癌化率は非常に低く、治療は通常症状のある先天性嚢腫に対してのみ行われます。現在、主に2つの治療方法があります：手術と介入治療。穿刺吸引减压は一時的な圧迫症状の緩和措置としてのみとされ、確定的な治療ではありません。なぜなら、嚢内圧は嚢液分泌の速度に一定の調節作用があるため、嚢内圧が低下すると嚢液分泌が増加し、穿刺前の嚢内圧にすぐに戻り、症状が悪化するからです。しかし、巨大な先天性嚢腫の場合、穿刺吸引は術前準備として使用され、巨大嚢腫を切開する際に突然の减压によって引き起こされる重篤な生理的紊亂を避けることができます。

　　先天性肝臓嚢腫の治療は、これまでに比較的保守的な方法がありました。嚢腫穿刺吸引、嚢腫内硬化剤注射、嚢腫開窓術、嚢腫袋形縫合、嚢腫内臓内引流術などがありますが、これらの方法には欠点があります。嚢腫再発、嚢腫感染、嚢腫合併症の効果的な処理ができず、嚢腫悪性化の可能性を排除することができません。治療効果は十分ではありません。肝臓外科はこれまでに発展し、単発および局所的な先天性肝臓嚢腫に対しては、嚢腫切除および嚢腫を含む肝葉（または段）切除が一般的です。手術は比較的安全で効果が良く、多次の嚢腫穿刺、硬化剤注射、内引流術が嚢腫内感染を引き起こし、切除時の困難を増加させ、切除後の感染などの重篤な合併症を引き起こすことがあります。Madanagaらは、44例の肝嚢腫切除手術について報告し、手術死亡1例がありました。その患者は数年間にわたって多次に穿刺吸引治療を受け、嚢腫に感染があり、肝右葉切除時、嚢腫と横隔膜、下腔静脈、右肝静脈の密着を解離する際に大出血で死亡しました。感染がなく、または他の治療を受けた先天性肝臓嚢腫では、粘连は少なく、切除術は安全で簡単に行えます。私たちは、可能であれば、嚢腫切除は孤立性の先天性嚢腫、局所的な多発性嚢腫、腫瘍性肝嚢腫（胆管嚢腫性腺腫）が除外できない嚢腫、悪性化が疑われる嚢腫などの病気の首选手術方法であると考えています。嚢腫切除は嚢腫が引き起こす症状を消除するための最も満足のいく方法です。先天性多発性肝嚢腫（先天性多嚢腫肝）の場合、肝臓内の嚢腫が次々に大きくなるため、単一の巨大嚢腫を切除しても長期的な効果を維持することはできません。この場合、腹腔鏡下肝嚢腫開窓引流術が選択されることが多く、手術の傷害を最小限に抑えます。

　　1、先天性肝嚢胞の手術方法

　　（1）肝嚢胞切除術：

　　①その手術適応症は：

　　A、明確な临床症状を示す肝嚢胞です。

　　B、肝臓の下段に位置する比較的浅い肝嚢胞です。

　　C、嚢胞の圧迫によって肝葉の萎縮および繊維化（特に肝左葉に多い）が引き起こされた場合、萎縮した肝葉と嚢胞を同時に切除することができます。多発性肝嚢胞では肝葉切除術は適していません。

　　D、合併症のある限局性肝嚢胞、嚢胞内出血、胆汁漏、慢性感染、悪性化の疑いがある場合、嚢胞切除術を行うことが適しています。

　　E、大きな手術を耐えられる患者の状況です。

　　②手術禁忌症には：

　　A、重要な臓器機能が不全である老年患者です。

　　B、多発性肝嚢胞または多嚢胞肝です。

　　C、嚢胞の位置が深く、肝門に近い重要な構造に近接しており、剥離面積が広範で、囊壁の分離で出血が多いため、技術的に困難です。

　　（2）肝嚢胞開窓術（開窓術の肝嚢胞）：この手術方法は林天佑（LinTY）が提案し、手術が簡単で、侵襲が少ないため、多発性肝嚢胞（多嚢胞肝）および無合併症の単純性肝嚢胞の减压引流に適しています。一般的には効果が良いですが、時には開窓部の「窓」が腹腔内臓器の粘着によって塞がれ、嚢胞が再発することがあります。手術方法は、肝表面に突出した囊壁と肝被膜を切除することです。開腹と腹腔鏡の二つの方法があります。

　　①手術適応症：

　　A、明確な临床症状を示す肝表面に突き出た巨大嚢胞です。

　　B、診断が明確で、嚢胞には合併症がありません。

　　C、その他の上腹部手術（最も一般的には胆嚢切除術）の際に、嚢胞を同時に処理します。

　　D、手術に適した患者の状態。

　　②手術禁忌症：

　　A、他の原因による肝嚢胞病変。

　　B、肝内多発嚢胞。

　　C、肝嚢胞腺腫。

　　D、合併症のある肝嚢胞。

　　E、症状のない小さな嚢胞。

　　F、肝表面に突き出ない深い位置の嚢胞。

　　2、肝嚢胞硬化治療（硬化療法）：単純性肝嚢胞は、血管硬化剤（一般的には無水エタノール95％～99.8％）を嚢腔内に注入して嚢胞の内皮を破壊し、1～数回の吸引注薬の後、嚢腔は徐々に縮小し、良い短期効果が得られます。小さな肝嚢胞（直径

　　肝穿刺硬化治療法は2種類あります：嚢内注入無水エタノール留置法および穿刺留置管無水エタノール洗浄法。

　　(1)嚢内注入無水エタノール留置法：局所麻酔下、穿刺時には患者に息を止めるように指示し、B超ガイド下に嚢腔内に穿刺し、針芯を抜き、嚢液を完全に吸引し、2％リドカイン10～20mlを嚢腔内に注入し、2～3分後に無水エタノールを注入し、抽出量の1/5～1/4が適切で、総量は約100mlまで、嚢液が多い場合は分割で治療します。針芯を再び留置し、息を止めて針を外します。嚢腔内のエタノールが腹腔に流入し反応を引き起こすのを防ぎます。手術後は4時間静養します。

　　(2)穿刺留置管無水エタノール洗浄法：穿刺により留置管を嚢腔内に留置し、嚢液が排空されるときまで継続的に引流し、嚢液が排空されると無水エタノールで嚢壁を洗浄し、嚢腔が閉じ込められるまで繰り返します。この方法の利点は、無水エタノールが肝臓に損傷を与えないこと、嚢壁が完全に閉じ込められることです。欠点は留置管が患者の生活に不便を与え、感染の可能性があることです。どの方法でも、B超ガイド下の嚢胞硬化治療は肝嚢胞治療の主な手段となっています。

　　二、予後

　　この病気は進行が遅く、予後が良いです。非手術または手術的に孤立性肝嚢胞は完治することができます。多嚢胞性肝は治療により症状が緩和され、肝機能の回復および全身状態の改善に役立ちます。この病気は一般的に肝機能障害を引き起こしませんが、一部の晚期患者では、肝組織の嚴重な破壊により黄疸、腹水などの合併症が発生し、さまざまな方法で治療が難しくなります；このような患者の予後は悪く、多嚢胞性腎が合併している場合、肝、腎不全により死亡することがあります。