Cisti epatica congenita

　　1. Cause dell'insorgenza della malattia

　　1Non è ancora del tutto chiaro, ci sono due opinioni: una è che ci sia un difetto di sviluppo del dotto biliare o dei vasi linfatici intraepatici durante l'embrione, o la formazione di dotto biliare vagante intraepatico; l'altra è che ci sia un'infezione intraepatica durante l'embrione che causa la colecistite, portando all'occlusione delle piccole epatocefali intraepatiche, che gradualmente si dilatano cisticamente, formando cisti. I difetti di sviluppo congeniti possono essere causati da fattori genetici, come la malattia epatica policistica adulta (adult polycystic liver disease, APLD), una malattia autosomica dominante.

　　2Secondo la classificazione eziologica di Debakey, le cisti epatiche congenite possono essere divise in due grandi categorie: cisti epatiche solitarie epatiche primitive e cisti epatiche biliari primitive. La prima è divisa in: ① cisti epatica isolata (può essere singola o multipla); ② cisti epatica multipla (policistica), detta anche fegato polisistico. La seconda è divisa in: ① dilatazione del dotto biliare intraepatica limitata; ② dilatazione cistica multipla dei dotto biliari intraepatica (detta sindrome di Calori). Questo articolo descrive solo le cisti epatiche primitive epatiche congenite, o dette cisti vere, per distinguerle dalle cisti fittizie causate da trauma, infiammazione, tumore e altri.

　　Secondo, il meccanismo di insorgenza

　　1Le cisti epatiche singole possono essere molto piccole, ma possono anche essere molto grandi, la dimensione più piccola è solo alcuni millimetri di diametro, quella più grande può raggiungere20cm superiori, persino occupare l'intero ramo epatico. Ma le cisti epatiche viste clinicamente sono spesso grandi, la quantità di liquido è spesso superiore a500ml superiori, il più grande può raggiungere1.7mila ml, in un gruppo di casi trattati dall'Ospedale Orientale di Shanghai per la chirurgia epatica, ci sono1esempio il liquido della cisti raggiunge5000ml. Le cisti sono rotonde o ovali, sono mostly monospaziali, ma possono essere anche polispaziali, a volte possono avere un peduncolo. Le cisti hanno una capsula completa, la superficie è bianca latte, ma può anche essere blu-grigia. La parete della cisti è di spessore variabile, quella più spessa può raggiungere5~5.0mm, lo strato interno è costituito da cellule epiteliali cilindriche, lo strato esterno è un tessuto fibroso, coperto da un grande fascio di dotto biliare vascolare, le cellule epatiche circostanti spesso si atrofizzano e si trasformano a causa della compressione. Il liquido della cisti è spesso chiaro e trasparente o misto con bile, se si verifica l'emorragia intra-cistica, può diventare marrone. Il liquido della cisti è neutro o alcalino, la densità è1.010~1.022, contenente una piccola quantità di albumina, mucina, colesterolo, globuli rossi, bilirubina, tiramina o bile, ecc.

　　2Le cisti epatiche multiple sono più comuni rispetto a quelle singole. Le dimensioni delle cisti variano, le più piccole sono grandi come un grano di lenticchia o possono essere rilevate solo al microscopio, le più grandi possono raggiungere1000ml superiori. Le cisti possono essere distribuite in tutto il fegato o concentrarsi in un ramo del fegato, con maggiore frequenza nel fegato destro. La sezione grossolana dei campioni è modificata come una cella a griglia, la parete della cisti può essere divisa in due strati, lo strato interno è costituito da cellule epiteliali, la loro forma può variare a seconda della dimensione della cisti. Le cisti più grandi, a causa della compressione delle cellule epiteliali, le cellule cilindriche e le cellule a coppa possono diventare piatta o scomparire; le cisti di medie dimensioni, solo le cellule a coppa; le cisti piccole, tutte le cellule cilindriche e a coppa sono presenti. Lo strato esterno è un tessuto collagene, tra le cisti si possono vedere un gran numero di piccoli dotto biliari e cellule epatiche normali. Il liquido della cisti è chiaro e trasparente, generalmente non contiene bile. Le cisti epatiche multiple sono rare che causano ipertensione portale e varici esofagee, ma possono essere associate a stenosi dei dotto biliari, colecistite e epatite. Nei stadi avanzati possono causare danni alla funzione epatica, manifestandosi con ascite, ittero, ingrossamento della milza, varici esofagee o varici cutanee addominali.

　　Le complicazioni sono rare, i sintomi più comuni sono l'emorragia intra-cistica, che si manifesta clinicamente con dolore addominale improvviso e aumento della cisti. Questa complicazione è quasi sempre presente in5Le donne di età superiore ai 0 anni, ma in pochi casi i pazienti con dolore addominale sono lievi, persino assenti, e durante l'ecografia si osserva che il contenuto della cisti è liquido. Inoltre, la rottura della cisti può causare infezione concomitante all'interno della cisti, che può portare a brividi e febbre alta; la compressione del duodeno può formare fistole interne; ipertensione portale e altri,1977Anno Kasai et al. hanno riportato3Kasai et al. hanno riportato che in alcuni casi di cisti epatiche, la parete cistica può sviluppare un cancro, quindi se si rileva che il contenuto della cisti è torbido e la parete cistica presenta noduli irregolari, si dovrebbe essere cauti riguardo al cambiamento maligno, inoltre, le cisti multiple possono essere associate a stenosi delle vie biliari, colecistite.

　　I pazienti con cisti epatiche congenite spesso non presentano sintomi nella giovinezza,35~4Dopo il primo anno di vita, i sintomi possono comparire gradualmente, manifestandosi come un tumore alla parete addominale superiore, dolore alla regione epatica e superiore dell'addome, di solito di tipo lieve, se si verifica emorragia cistica, può essere accompagnato da dolore addominale acuto; la compressione della cisti può causare una riduzione dell'alimentazione, dolore addominale, vomito, ittero, ecc. In pochi casi gravi, le cisti epatiche possono causare ascite, sindrome della pressione portale, i pazienti con cisti multiple possono presentare sintomi correlati, la diagnosi clinica iniziale spesso non rileva segni positivi, per le cisti epatiche più grandi, la palpazione può rilevare un tumore nella regione superiore destra dell'addome, superficie liscia, consistenza fibrosa, con infezione può essere accompagnato da dolore alla palpazione.

　　I pazienti con cisti epatiche congenite spesso non presentano sintomi nella giovinezza,35~4Dopo il primo anno di vita, i sintomi possono comparire gradualmente, influenzando gravemente la vita quotidiana del paziente, pertanto è necessario prevenire attivamente. Fare esami di routine durante la gravidanza, rilevare precocemente le cisti epatiche congenite e trattare in modo mirato.

　　Nei casi di cisti epatiche congenite senza complicazioni, anche se le cisti sono grandi, di solito non influenzano la funzione epatica, quindi i risultati dei test di laboratorio sono raramente positivi. Quando si verificano complicanze, i pazienti possono presentare livelli elevati di bilirubina epatica, transaminasi, fosfatasi alcalina, transpeptidasi; nei pazienti con infezione concomitante, possono comparire livelli elevati di globuli bianchi e classificazione.

　　1、X线：La radiografia anteriore dell'addome può rivelare calcificazioni della parete cistica epatica in arco o calcificazione completa della cisti; la radiografia a gas dell'addome può mostrare un'ombra sporgente liscia e regolare sulla superficie epatica; quando la cisti comprime il tratto gastrointestinale, la radiografia a bario può mostrare il movimento del tratto gastrointestinale; la angiografia può mostrare la deviazione delle ramificazioni delle arterie intorno alla cisti in forma di palloncino, senza vasi tumorali, e la regione di difetto di riempimento marginale è chiara durante la fase sostanziale. La radiografia convenzionale ha un significato diagnostico per le cisti epatiche, ma non è specifica e generalmente non viene utilizzata.

　　2、B超：All'interno del fegato possono comparire aree anecoiche circolari o ellittiche, singole o multiple, distribuite sparsamente nel tessuto epatico. Le pareti cistiche sono costituite da riflessi echogeni sottili, ben delimitati dal tessuto circostante. Le cisti polisacculari possono presentare una singola o più di una fascia di separazione, di varia larghezza e spessore. La diagnosi ecografica è facile, con alta accuratezza e specificità, è facile da seguire e aiuta a distinguere le cisti epatiche da quelle extraepatiche. Allo stesso tempo, è necessario includere l'ecografia renale come esame di routine.

　　3、CT：I cisti congenite epatiche sono tipicamente caratterizzate da margini lisci e affilati, ombre a bassa densità circolari o ellittiche, i cui valori di CT sono simili o leggermente superiori a quelli dell'acqua. Quando le cisti sono vicine alla capsula epatica o vicine l'una all'altra, possono mostrare pareti cistiche molto sottili, occasionalmente spesse e calcificate. Le cisti sono spesso monospaziali, occasionalmente con setti. Dopo l'iniezione endovenosa di contrasto, non si osserva alcun aumento di intensità nella cavità cistica. Se si rileva una cisti epatica, in particolare una lesione multicistica, è consigliabile eseguire una scansione regolare delle reni, della milza, del pancreas. Se si rilevano anche cisti multiple, possono essere considerate come criterio diagnostico secondario per l'APLD.

　　4, la scintigrafia:Utilizzando i radioisotopi198Au131I per la scintigrafia epatica, aiuta a determinare se ci sono lesioni occupazionali all'interno del fegato, è utile per differenziare le cisti intraepatiche o extraepatiche, si presenta come difetti radiografici circolari o ampi di difetti radiografici o rarefatti, utili per la diagnosi di localizzazione delle cisti.

　　5, l'MRI:La sensibilità diagnostica delle cisti epatiche è superiore a quella della TC, può mostrare1cisti di cm di dimensione, e possono distinguere le dilatazioni cistiche delle vie biliari, ma l'MRI è difficile da distinguere la diagnosi differenziale tra le cisti epatiche e le emangiomi cavernosi.

　　Le cisti epatiche sono una delle malattie epatiche benigne più comuni, quindi i pazienti con cisti epatiche di solito non hanno problemi gravi, la dieta non è molto diversa da quella degli altri, ma è necessario prestare attenzione ai seguenti punti:

　　1, cambiare l'abitudine alimentare quotidiana, ridurre il contenuto di grassi e calorie totali dei cibi.

　　2, prestare attenzione al riposo, evitare di essere troppo stanchi.

　　3, fare un esercizio fisico adeguato per rafforzare la salute fisica.

　　4, la fibra A, la vitamina B, la vitamina C, la vitamina B6, la vitamina E può ridurre il rischio di sviluppo delle cisti epatiche, può essere assunta in dosi adeguate.

　　5, la dieta dovrebbe essere leggera, bere meno alcol, cambiare l'abitudine alimentare quotidiana, evitare di mangiare cibi piccanti, grassi e irritanti, ridurre il contenuto di grassi e calorie totali dei cibi.

　　1. Cura

　　Per la cura delle cisti congenite epatiche, innanzitutto è necessario stabilire una diagnosi corretta per prevenire che alcune lesioni cistiche maligne o potenzialmente maligne vengano confuse con le cisti congenite e ritardate la cura. I adenomi cistici epatici sono suscettibili di trasformazione maligna e devono essere differenziati dalle cisti congenite, e trattati chirurgicamente. Le cisti congenite asintomatiche di solito non richiedono trattamenti chirurgici, la frequenza delle complicazioni e la frequenza di trasformazione in cancro sono molto basse, la cura di solito è utilizzata solo per le cisti congenite sintomatiche. Al momento ci sono principalmente2Due tipi di trattamenti: la chirurgia e la terapia invasiva. L'aspirazione puncionale per ridurre la pressione può essere utilizzata solo come misura temporanea per alleviare i sintomi di compressione, non un trattamento definitivo, perché la pressione all'interno delle cisti ha un certo controllo sulla velocità di secrezione del fluido cistico, quando la pressione all'interno delle cisti si riduce, l' escrezione del fluido cistico aumenta e si ripristina rapidamente alla pressione all'interno delle cisti prima della puncione, i sintomi si aggravano. Tuttavia, nelle cisti congenite giganti, l'aspirazione puncionale può essere utilizzata per la preparazione pre-operatoria per evitare la disordine fisiologica grave causata dalla rapida riduzione della pressione durante la dissezione delle cisti giganti.

　　La cura delle cisti congenite epatiche, in passato, ha utilizzato metodi più conservativi, come la puncione delle cisti per aspirazione del fluido, iniezione di agente sclerosante all'interno delle cisti, chirurgia di finestra delle cisti, suture in sacco delle cisti, derivazione delle cisti nel tratto intestinale, ecc. Questi metodi hanno tutti dei difetti, inclusi: recidiva delle cisti; infezione delle cisti; impossibilità di trattare efficacemente le complicazioni delle cisti; impossibilità di eliminare la possibilità di trasformazione maligna delle cisti. I risultati della cura non sono soddisfacenti. Con lo sviluppo della chirurgia epatica fino ad oggi, per le cisti congenite epatiche singole e limitate, si adotta la resezione delle cisti e la resezione del lobo epatico (o segmento) inclusa nella cisti, la chirurgia è più sicura, con risultati buoni. Le puncioni multiple delle cisti, le iniezioni di agente sclerosante, le operazioni di derivazione interna aumentano l'infezione all'interno delle cisti, aumentano le difficoltà durante l'operazione di resezione, e possono anche causare complicazioni gravi come l'infezione post-operatoria. Madanaga e altri hanno riportato44Esempio, la morte durante l'intervento di rimozione delle lesioni cistiche epatiche1Esempio, questo paziente ha ricevuto più volte trattamenti di aspirazione del fluido della cisti negli ultimi anni, la cisti è infettata, è morto a causa di emorragia massiccia durante la resezione del lobo destro epatico e la separazione della cisti dal diaframma, della vena cava inferiore e della vena epatica destra. Senza infezione o trattamenti precedenti, le adesioni delle cisti epatiche congenite sono rare, la resezione chirurgica è generalmente sicura e semplice. Crediamo che, quando possibile, la resezione della cisti dovrebbe essere la scelta di primo livello per le malattie come cisti congenite isolate, cisti multiple limitate, cisti epatiche sospette di natura tumorale (adenoma cistico biliare), lesioni cistiche sospette di malignità, ecc. La resezione della cisti è il metodo chirurgico più efficace per eliminare i sintomi causati dalla cisti. Per le cisti epatiche multiple congenite (fegato multicistico congenito), poiché le cisti nel fegato crescono consecutivamente, la rimozione di una singola cisti epatica gigante non può mantenere un effetto a lungo termine, in questo caso, la scelta di primo livello potrebbe essere la chirurgia di finestra della cisti epatica con laparoscopia, riducendo al minimo il trauma chirurgico.

　　1Metodi chirurgici per le cisti epatiche congenite

　　(1） Chirurgia di resezione della cisti epatica:

　　① Le indicazioni chirurgiche sono:

　　A, cisti epatica con sintomi clinici significativi.

　　B, cisti epatiche situate nel lobo inferiore del fegato superficialmente.

　　C, a causa della compressione della cisti che ha causato la atrofia e la fibrosi della lobo epatica (più comune nel lobo sinistro del fegato), il lobo epatico atrofico con la cisti può essere rimosso, non è indicata la resezione del lobo epatico per le cisti epatiche multiple.

　　D, cisti epatiche limitate con complicazioni, come emorragia intra-cistica, fistola biliare, infezione cronica, sospetta malignità, è indicata la resezione della cisti.

　　E, pazienti in grado di sopportare grandi interventi chirurgici.

　　② Controindicazioni chirurgiche includono:

　　A, pazienti anziani con insufficienza funzionale degli organi importanti.

　　B, cisti epatiche multiple o fegato multicistico.

　　C, la posizione della cisti è profonda, vicina alla porta epatica, con strutture importanti, l'area di stripping è ampia, la separazione della parete cistica provoca un'elevata emorragia, è tecnica con difficoltà.

　　(2） Chirurgia di finestra della cisti epatica (opening of liver cyst): Questo metodo chirurgico è stato proposto da LinTY, la chirurgia è semplice, con basso trauma, adatta alla decompresione e drenaggio delle cisti epatiche multiple (fegato multicistico) e delle cisti epatiche singole isolate senza complicazioni, generalmente con buoni risultati, ma a volte la recidiva della cisti è causata dall'adesione degli organi viscerali all'apertura 'finestra' dell'addome. Il metodo chirurgico è la rimozione di una porzione della parete cistica e della capsula epatica che sporgono verso la superficie epatica. Ci sono due metodi: laparotomia e laparoscopia.

　　① Indicazioni chirurgiche:

　　A, cisti gigante sporgente verso la superficie epatica con sintomi clinici significativi.

　　B, diagnosi chiara, la cisti non ha complicazioni.

　　C, durante le operazioni chirurgiche superiori dell'addome (tra cui la cisti di colecisti più comune), si gestisce contemporaneamente la cisti.

　　D. Le condizioni del paziente sono adatte per l' intervento.

　　② Contraindicazioni chirurgiche:

　　A. Lesioni cistiche epatiche causate da altre cause.

　　B. Cisti epatiche multiple intraepatiche comunicanti.

　　C. Tumori epatici cistici.

　　D. Le cisti epatiche con complicazioni.

　　E. Le cisti piccole asintomatiche.

　　F. Le cisti con posizione profonda non sporgente dalla superficie epatica.

　　2Trattamento di sclerosi delle cisti epatiche (sclerosing therapy of the liver cyst): le cisti epatiche semplici sono trattate mediante iniezione di agente di sclerosi endovenosa (solitamente alcol anidro)95% ~99.8%) distruggere l' endotelio della cisti, attraverso1Dopo numerose aspirazioni e iniezioni di farmaci, la cavità della cisti può ridursi gradualmente, ottenendo un buon effetto a breve termine. Per le cisti epatiche più piccole (diametro

　　Ci sono due metodi di trattamento di sclerosi epatica per via percutanea: iniezione di alcol nel sacco con posizionamento del catetere e lavaggio alcolico con punzonatura e posizionamento del catetere.

　　(1) Metodo di iniezione di alcol nel sacco con posizionamento del catetere: sotto anestesia locale, il paziente viene istruito a trattenere il respiro durante la punzonatura, con guida ecografica viene inserito nel sacco, viene rimossa la testa dell' ago, il liquido del sacco viene aspirato, e viene iniettato2% lidocaina10~20ml2~3min dopo l' iniezione di alcol anidro, la quantità di iniezione è uguale alla quantità aspirata1/5~1/4è consigliabile, con un volume massimo10Circa 0ml, se il liquido del sacco è eccessivo, può essere trattato in più fasi. Inserisci il nucleo del ago e aspira l' ago con l' espirazione. Prevenire che l' alcol nel sacco entri nella cavità addominale e causi reazioni. Riposa a letto dopo la procedura4h.

　　(2Metodo di lavaggio alcolico con punzonatura e posizionamento del catetere: la punzonatura lascia il catetere nel sacco per drenare continuamente, svuota il liquido del sacco e lava le pareti con alcol anidro, ripetutamente fino a quando il sacco si chiude e il catetere viene rimossi. Il vantaggio di questo metodo è che evita i danni all' epatite dall' alcol, e le pareti del sacco si chiudono completamente; lo svantaggio è che l' inserimento del catetere causano disagi nella vita del paziente e c' è il rischio di infezione. Indipendentemente dal metodo, la sclerosi delle cisti epatiche guidata da ecografia è diventata il principale metodo di trattamento delle cisti epatiche.

　　2. Pronostico

　　La malattia evolve lentamente e ha un pronostico favorevole. Le cisti epatiche isolate possono essere curate con trattamenti chirurgici o non chirurgici, e le cisti epatiche multiple possono migliorare i sintomi dopo il trattamento, aiutando la riparazione della funzione epatica e l' miglioramento della condizione generale del corpo. Generalmente, la malattia non provoca danni alla funzione epatica, ma alcuni pazienti in stadio avanzato, a causa della grave distruzione del tessuto epatico, possono sviluppare complicazioni come ittero e ascite, che sono difficili da trattare con vari metodi; questi pazienti hanno un pronostico peggiore, e se si sviluppa una cisti renale multicistica, possono morire a causa di insufficienza epatica e renale.