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外阴白化病

  外阴白化病(vulvar albinism)为先天性、隐性遗传性疾病。属常染色体隐性遗传。为先天性色素缺乏、毛囊黑素合成障碍的遗传性疾病。是以全身皮肤、毛发色素的减少或缺乏为表现,也可能仅在外阴局部发病。本病患者累及三种结构者为眼皮肤白化病(OCA)、主要累及眼者为眼白化病(OA)。外阴白化病无自觉症状。

 

目录

1.外阴白化病的发病原因有哪些
2.外阴白化病容易导致什么并发症
3.外阴白化病有哪些典型症状
4.外阴白化病应该如何预防
5.外阴白化病需要做哪些化验检查
6.外阴白化病病人的饮食宜忌
7.西医治疗外阴白化病的常规方法

1. 外阴白化病的发病原因有哪些

  1、发病原因

  皮肤白化病是异源性常染色体隐性遗传性疾病。近亲结婚起显著作用。白化病的遗传系由一单个隐性基因所决定的。黑素细胞不能形成黑素,可能是供给游离酪氨酸的机制有缺陷,或是酪氨酸酶不能转移到前黑素小体。

  2、发病机制

  组织病理显示,基底层有透明细胞,银染色阴性不能证明有黑色素。多巴染色可阳性(酪氨酸酶阳性型)或阴性(酪氨酸酶阴性型)。根据分子学发病机制,OCA可分为酪氨酸酶相关性OCA(即酪氨酸酶阴性OCA,Ⅰ-A型;黄色突变OCA,Ⅰ-B型;温度敏感性OCA,Ⅰ-TS型;微量色素OCA,Ⅰ-MP型),酪氨酸酶无关性OCA(酪氨酸酶阳性OCAⅡ型)。Ⅰ型病人存在酪氨酸酶基因突变引起酪氨酸酶活性缺乏(ⅠA型)、活性降低(ⅠB型、Ⅰ-MP-Typ) oder die Enzymaktivität nimmt bei höheren Temperaturen ab (Typ I)-TS-Typ), Tyrosinase ist ein Schlüsselenzym im Melanin-Biosyntheseweg, ein Mangel oder eine Verringerung der Aktivität kann zu einer Verringerung oder einem Mangel an Hautpigmenten führen. Bei Typ II-Patienten besteht ein Mangel oder eine Mutation des P-Gens, was zu einem Mangel an P-Protein-Funktion führt. Das P-Protein ist mit dem Transport von Tyrosin in die Melanosome der Membran verbunden und ist ein notwendiges Protein für die Melaninbildung, ein Mangel an P-Protein-Funktion kann zu einer Störung der Melaninbildung führen.

 

2. Welche Komplikationen kann die Vaginale Leukodermie verursachen?

  Die lokale Vaginale Leukodermie hat keine subjektiven Symptome. Die Hautläsionen der Vulva sind ein Teil der gesamten Leukodermie, die durch gelbe oder rosa Haare, die Vulva, die Haut der Großen Vulva milchig oder rosa ist, die Haut der Kleinen Vulva und die Mukosa der Vagina rot ist, dargestellt wird. Andere Symptome des Patienten sind feine, gelbe oder silberfarbene Haare, die Iris ist blassblau, die Pupillen sind rot, es gibt oft eine Lichtscheu, Tränenfluss, Nystagmus und Astigmatismus. Die Haut des Körpers ist milchig oder rosa, zart und trocken. Aufgrund des Mangels an Melanin-Schutz ist die Haut anfällig für akute und chronische Sonnenschäden und leicht zu Karzinomen zu entwickeln, wie z.B. Plattenepithelkarzinom und Basalzellkarzinom.

3. Welche typischen Symptome hat die Vaginale Leukodermie?

  Die lokale Vaginale Leukodermie hat keine subjektiven Symptome, die Hautläsionen der Vulva sind ein Teil der gesamten Leukodermie, die durch gelbe oder rosa Haare, die Vulva, die Haut der Großen Vulva milchig oder rosa ist, die Haut der Kleinen Vulva und die Mukosa der Vagina rot ist, dargestellt wird. Andere Symptome des Patienten sind feine, gelbe oder silberfarbene Haare, die Iris ist blassblau, die Pupillen sind rot, es gibt oft eine Lichtscheu, Tränenfluss, Nystagmus und Astigmatismus. Die Haut des Körpers ist milchig oder rosa, zart und trocken. Aufgrund des Mangels an Melanin-Schutz ist die Haut anfällig für akute und chronische Sonnenschäden und leicht zu Karzinomen zu entwickeln, wie z.B. Plattenepithelkarzinom und Basalzellkarzinom.

  Die Diagnose kann basierend auf der angeborenen Pathogenese und den klinischen Symptomen gestellt werden, es gibt bei der Geburt weiße oder rosa Flecken, die nach Sonneneinstrahlung leicht eine Dermatitis entwickeln können, die Lokalisation ist klar, die histologische Pathologie zeigt, dass sich Basalzellen in der Haut befinden, die Anzahl und das Aussehen sind normal, die Silberfärbung zeigt, dass es einen Mangel an Melanin in der Epidermis gibt; das Haar wird weiß oder blassgelb; die Iris ist rosa, die Pupillen werden rot, es gibt eine Lichtscheu, das Haar ist fein und blassgelb oder silberfarben, die Iris ist blassblau, die Pupillen sind rot, es gibt oft eine Lichtscheu, Tränenfluss, Nystagmus und Astigmatismus.

4. Wie kann man die Vaginale Leukodermie vorbeugen?

  1Im täglichen Leben sollten Sie bequeme, gut belüftete Unterwäsche tragen, hauptsächlich aus Baumwolle, vermeiden Sie es, synthetische Unterwäsche wie Acryl zu tragen.

  2Es sollte trocken, gut durchlüftet und kühl gehalten werden.

  3Einige Frauen sind zu rein, sie haben die Gewohnheit, die Vulva einmal oder mehrmals täglich zu reinigen. In diesem Fall empfehlen wir, da die Vulva eine Selbstreinigungsfähigkeit hat, in der Regel einmal in der Woche zu reinigen.2-3Reinigen Sie nur so oft, verwenden Sie beim Reinigen keinesfalls Seife (da sie im Allgemeinen alkalisch ist), sondern nur lauwarmes Wasser zum Reinigen, bitte vermeiden Sie es, das Wasser zu heiß zu machen.

  4Im täglichen Leben sollte darauf geachtet werden, den Lebensdruck und die Emotionen zu regulieren, eine optimistische Stimmung und ein offenes Herz zu bewahren. Dies sollte von den Familienangehörigen der Patienten aktiv unterstützt werden, um ihnen das Vertrauen zu geben, die Krankheit zu besiegen.

  5Die Vaginale Leukodermie ist eine先天性的、隐性的遗传性疾病。Es gehört zu den sexuell chromosomalen rezidivierenden Genvererbungsarten. Es ist eine genetische Erkrankung, die durch einen Mangel an Pigmenten und eine Störung der Synthese von Melanin in den Follikeln verursacht wird. Daher sollte die Prävention der Vaginalleukodermie darauf abzielen, Verwandtenheiraten zu vermeiden. Beachten Sie die Regulierung des Lebensdrucks und der Emotionen, halten Sie eine optimistische Stimmung und ein offenes Herz.

 

5. 外阴白化病需要做哪些化验检查

  外阴白化病的诊断除了依靠临床表现外,相关的检查也是必不可少的。检查方法如下:

     1、基因检查,肿瘤标志物检查。

  2、组织病理检查。

6. 外阴白化病病人的饮食宜忌

  一、外阴白化病吃哪些食物对身体好:

  1、宜多吃具有抗外阴肿瘤和白斑作用的食物,如芝麻、杏仁、小麦、大麦、土瓜、乌骨鸡、乌贼、乌梢蛇、猪胰、菊花、乌梅、桃子、荔枝、马齿苋、鸡血、鳗鱼、鲍鱼、蟹、鲎、沙丁鱼、文蛤、玳瑁。

  2、疼痛宜吃鲎、赤、龙虾、淡菜、海参、虎鱼、甜菜、绿豆、萝卜、鸡血。

  3、Bei Juckreiz sollten Ackerbohne, Weißkohl, Senfkohl, Yu Tiao, Seetang, Laver, Hühnerblut, Schlangenfleisch, Chuanjia gegessen werden.

  4、Um die Gesundheit zu stärken und die Metastase zu verhindern, sollten银耳、黑木耳、香菇、猴头菇、鸡肫、海参、薏米、核桃、蟹、石龙子、针鱼 gegessen werden.

  Zwei, Welche Lebensmittel sollten bei der weißen Vulva nicht gegessen werden:

  1、Vermeiden Sie Rauchen, Alkohol und scharfe, reizende Lebensmittel.

  2、Vermeiden Sie fettige, frittierte, verfaulte und gesalzene Lebensmittel.

  3、Vermeiden Sie Hühner, Gänse und andere Reizstoffe.

  4、Vermeiden Sie bei starkem Juckreiz Meerestiere und irritierende, allergene Lebensmittel.

  5、Vermeiden Sie heiße und heiße Lebensmittel wie Schafsfleisch, Chuanmi, Ingwer, Pfeffer, Kassia und andere.

7. Die Standardbehandlungsmethode der westlichen Medizin für die weiße Vulva.

  Erstens, Prävention:

  1、Vermeiden Sie Verheiratung mit Verwandten. Die Schutzvorkehrungen für OCA sind wichtig, im Alltag sollten Schutzbrillen getragen werden.

  2、Traditionelle chinesische Behandlung: Die weiße Vulva wird auch als chronische Mangelernährung der Vulva bezeichnet, eine Gruppe von Erkrankungen, bei denen eine Mangelernährung der Haut und Schleimhaut der Vulva zu einer Degeneration des Gewebes und einer Farbveränderung führt. Die Entstehung dieser Krankheit ist oft mit einer Dysfunktion der Nerven- und Gefäßnahrung in den tiefen Bindegeweben der Vulva verbunden, was zu Veränderungen und pathologischen Veränderungen der Haut führt, die darauf liegen.

  Die Traditionelle Chinesische Medizin behandelt diese Krankheit nach den verschiedenen pathologischen Merkmalen und klinischen Symptomen als "Yinyangjiao" und "Yinyangchuang". "Yinyangjiao" ist mit Wind verbunden, "Yinyangchuang" mit Feuchtigkeit und Hitze.

  Zwei, Diese Krankheit tritt hauptsächlich bei Frauen im gebärfähigen Alter und im Alter auf, Teenager sind selten. Es gibt in der Regel zwei Typen:

  1、Hyperplastische Mangelernährung: Symptome wie unermesslicher Juckreiz der Vulva, lokaler Schmerz nach Kratzern, hauptsächlich betroffen sind die Große Schamlippe und der Interglabella-Spalte, oft symmetrisch, die Haut im Krankheitsbereich verdickt wie Leder, mit Falten, in der Regel ohne Atrophie und Adhäsion.

  2、Verhärteter Lichen sclerosus: Symptome wie Juckreiz in der erkrankten Hautregion, Weißwerden und Verdünnung der Haut oder Schleimhaut, Trockenheit, Rissbildung, Verlust der Elastizität, häufige Atrophie der Klitoris. In fortgeschrittenen Stadien kann es zu Schwierigkeiten beim Geschlechtsverkehr kommen.

  Bei der Diagnose sollten Diabetes, Pilzinfektionen und andere Ursachen wie Vaginosis ausgeschlossen werden, die zu Juckreiz der Vulva führen. Bei Ulzera und deutlicher Hyperplasie kann eine Pathologieuntersuchung in Betracht gezogen werden, um die Entwicklung von Malignomen zu verhindern. Insgesamt sollte auf Übergewicht, Untergewicht, Schwäche, Stärke und die Anwesenheit von Frieren, Hitze, Wechsel von Kälte und Hitze, sowie Kälte und kalte Gliedmaßen geachtet werden. Die Zunge, den Belag und den Puls zu untersuchen. Fragen Sie detailliert: Menstruation, Tamponage, Geburt, Schwangerschaft, ob Geschwisterfrauen dieses Leiden haben.

  Bei der lokalen Untersuchung wird geprüft, ob es an der erkrankten Stelle Risse, Atrophie, Ulzera, Knoten, Adhäsionen, Schwellungen, Sekretionen, Schuppenbildung und verringerte Elastizität gibt. Ob die Kanten des Hautschadens regelmäßig sind und die Grenzen klar sind. Beobachten Sie diese Hautausschläge, um ihre Kälte-Feuchtigkeit, Hitze-Knoten, Yang-Schwäche, Phlegm-Blutstauung, Qi-Blutmangel und die Schwierigkeit und Dringlichkeit der Krankheitssymptome zu bestimmen. 'Das Innere Klassische Buch' sagt: 'Die Niere öffnet sich zu den beiden Aftern', 'Die Leber führt die Meridiane zu den weiblichen Geschlechtsorganen'. Die weißen Hautveränderungen der Vulva sind am engsten mit den beiden Meridianen Leber und Niere verbunden. 'Die Niere speichert den Saatgeist', 'Die Leber speichert das Blut'. Ein Mangel an Saatgeist und Blut im Leberorgan führt dazu, dass die Vulva nicht genügend versorgt wird, und eine Angriff durch den Wind oder den Feuchtigkeitsschleim führt zu weißen Hautveränderungen der Vulva. Weiße Hautveränderungen der Vulva treten obwohl sie an der Vulva auftreten, tatsächlich auf, wenn die Leber gereizt ist, der Magen geschwächt ist, die Niere geschwächt ist und der Chong und Ren-Strom unharmonisch sind. Kälte-Feuchtigkeit, Hitze-Knoten, Yang-Schwäche, Phlegm-Blutstauung lösen diese Krankheit aus.

  Die Hautflecken der Vulva sind grauweiß und verdickt, der Juckreiz ist stärker, oft führt das Kratzen zu Blutungen, die vaginale Flüssigkeit ist reichlich und gelb, der Mund ist trocken und der Hals ist rau, heiß und gereizt, der Urin ist gelb und der Stuhl ist fest, der Belag ist gelb und klebrig, die Zunge ist rot am Rand, der Puls ist gespannt und schnell.

  Nach den Hauptklinischen Merkmalen dieser Krankheit gehört sie aus Sicht der Traditionellen Chinesischen Medizin zu den Kategorien von 'Yinyang', 'Yinye', 'Yinchuang' usw. Die Pathogenese beruht oft auf einem Mangel an Yin-Blut im Leber- und Nierenorgan, durch den das Blut im Genitalbereich mangelhaft wird und der Wind durch Trockenheit verursacht wird, was zu einem unermesslichen Juckreiz führt, oder auf einem Mangel an Qi und Blut im Magen, durch den das Qi geschwächt und das Blut knapp wird, das Genitalbereich nicht genügend ernährt wird, und die Schwäche des Magens kann Feuchtigkeit erzeugen, die in den Genitalbereich fließt und zu einem Mischzustand führt, bei dem das Qi und Blut unzureichend sind und der Feuchtigkeit und Schleim stauend sind, oder auf einem Übermaß an Feuchtigkeit und Hitze im Inneren, das die Haut und das Fleisch des Genitalbereichs Hitze speichert und zu einem Juckreiz und rauem Hautgefühl führt; wenn das Krankheitsmaterial in die Gefäße eindringt und der Fluss des Qi und Blutes behindert wird, führt dies zu einem Stau und der Stau verbindet sich mit dem Feuchtigkeitsschleim, was zu einem Zustand führt, bei dem Lichen, Juckreiz und Ekzeme auftreten und lange nicht heilen. Die klinische Behandlung richtet sich nach der Ursache und Pathogenese, oder sie pflegt Leber und Niere, nährt Blut und beruhigt den Wind, oder sie kühlt den Hitze und entgiftet, oder sie aktiviert das Blut und beseitigt den Stau, oder sie stärkt den Magen und beseitigt die Feuchtigkeit, tötet die Parasiten innen und außen, behandelt sowohl angreifend als auch heilend, was der Schlüssel zum Erfolg in der klinischen Behandlung ist.

  Dritte Abschnitt: Westliche Behandlungsmethoden für die Vitiligo der Vulva:

  Medikamentöse Therapie: Es gibt derzeit keine wirksame Therapie, nur symptomatische Behandlung, Vermeiden von direkter Sonneneinstrahlung, Anwendung von Sonnenschutzmitteln, regelmäßige körperliche Untersuchungen, Beachtung der frühen Entdeckung und Behandlung von Hautmalignomen.

Empfohlenes: präkanzeröse Fibromyome der Vulva , vulvares malignes Lymphom , Vulväre Schweißdrüsenadenome , Malignes Melanom der Vulva , Malignes fibrohistozytoma der Vulva , Vulvasynovialsarkom

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