Vulvares Rhabdomyosarkom

　　Eins, Ursachen der Krankheit

　　Vulvares Rhabdomyosarkom ist ein von primitiven Mesenchymen stammendes Tumor, der stark neigt, muskulös zu differenzieren.

　　Zwei, Pathogenese

　　in Alveolärs RMS gibt es häufige t(2，13)(q35q14和t(1，13)(p36q14) strukturelle Chromosomenanomalien. Diese Rekombination in13im Chromosom 9 gebildet wurde PAX3/AX7-FKHR-Fusiongen3-FKHR kann die Zellwuchs, Zellteilung und Apoptose beeinflussen. Mit dem Weg der Antisense-Oligonukleotid-Dämpfung wird das Wildtype von PAX3oder PAX3-FKHR können die Apoptose der RMS-Zellen induzieren. Dieser Apoptoseweg ist nicht p53abhängig, sondern durch die Regulation des Apoptoseproteins BCL-XL durch die Transkriptionsaktivität erreicht (Margue2000). Aber Zhao et al. (2001) aber die Entstehung von RMS ist nicht durch PAX3-das Erwerben der Funktion des FKHR-Fusiongens ist nicht durch die Funktion des FKHR-Fusiongens erreicht, sondern durch den Verlust der Differenzierungsfunktion von FKHR verursacht.

　　in70% bis100% der embryonalen RMS zu sehen11pl5.5der Alleleverlust ist ein Heterozygotenverlust, durch die Analyse der PCR der tandem repeats, Barr et al. (1997) fanden, dass der Alleleverlust durch die Instabilität der Microsatelliten verursacht wurde.11p15.5und der Alleleverlust kann die Imprinting-Gen der Stelle stören, diese Imprinting-Gen beziehen sich auf die beiden Allele, die von den Eltern stammen, von einem nicht exprimiert oder nur selten exprimiert werden. Wenn das Gen, das im Imprinting-Status ist, wieder exprimiert wird und als doppelalleliges Expression erscheint, wird es als Imprinting-Lücke bezeichnet. Derzeit werden viele Studien über H19) und IGF2(II Typ Insulin-like Wachstumsfaktor) dieses Paar umgekehrte Gennotationen zurückzuführen ist. Barr(1997) annahm, dass die Entstehung von embryonalen RMS auf das11p15.5und bekannte mutterschafts-exprimierte Tumorsuppressorgene wie H19funktioniert, während die funktionsverlorene Vaterschafts-exprimierte Wachstumsfaktorgene wie IGF2funktioniert, während die funktionsverlorene Vaterschafts-exprimierte Wachstumsfaktorgene wie IGF2und PAX3-FKHR inhibitoren des Muskelogenese-Verlaufs beiderseits und führt zur Differenzierung. Die nicht differenzierenden Myoblasten haben eine erhöhte Expression von IGF2verliehenen Wanderfähigkeit, eine Wirkung, die gleichzeitig von PAX3-FKHR wurde durch noch nicht bekannte molekulare Ereignisse gestärkt, was zur Entstehung von Alveolärs RMS führt. Embryonale RMS kann auch in IGF2und PAX3-Überexpression von FKHR führt weiter zur Entwicklung von Adenoid-RMS.

　　1、Pathologie

　　(1) Makroskopisch: Die verschiedenen makroskopischen Morphologien zeigen sich durch den Inhalt von Tumorzellen, Kollagen und mukoidem Matrix und sind oft mit Sekundärveränderungen wie Blutungen, Nekrosen, Zystenbildung und Ulkusbildung verbunden.

　　(2) Mikroskopie: In der embryonalen Form sind typische Myoblasten in unregelmäßiger Anzahl verteilt, die Tumorzellen sind klein, schlecht differenziert, meist rund oder oval, einige Zellen sind faserförmig, bandförmig oder kaulförmig, die Zellen sind明显异型且核深染，Cytoplasmareich,嗜伊红。Tumorzellen neigen dazu, sich um die Blutgefäße zu gruppen, die Zellen sind lose angeordnet, zwischen ihnen gibt es eine große Menge an mukoidem Matrix und wenig Kollagen. Die Beerenkernform ist eine Variante der embryonalen Form, die häufig im Submukosa auftritt, zur Oberfläche geneigt und形成息肉状或葡萄状mukoiden Tumoren. In der Regel gibt es im Unterhautbereich dichte runde oder kurze faserförmige Tumorzellenbereiche, die als 'Formungsschicht' (cambium layer) bezeichnet werden. Die Adenoidform besteht aus unreifen, runden oder ovalen Tumorzellen, die unregelmäßig gruppiert sind, umgeben von dichten, transparenten Faserringen, die Zellen im Zentrum verlieren die Adhäsion und bilden unregelmäßige Adenoidhohlräume, in den Ringen oft erweiterte Gefäße, häufig multinukleäre Riesenzellen. Es gibt auch eine Form von sarkomartigen Adenomen, die schwer von der embryonalen Form zu unterscheiden ist und eine Zytogenetische Untersuchung erfordert. Unter dem Elektronenmikroskop sind in der Zellcytoplasm parallel nebeneinander gereihte粗肌丝 und细肌丝, ursprüngliche Muskelsegmente und Z-Spalte Material zu sehen.

　　(3) typische RMS können durch Mikroskopie unter Verwendung von Phosphotungstsaure unterteilt werden-Haematoxylin-Färbung beweist die Anwesenheit von Querstreifen. Es gibt viele Marker für Immunhistochemie mit verschiedenen spezifischen und sensitiven Eigenschaften. Häufig verwendete Muskelproteine sind Intermediate-Filament-Proteine wie Vimentin, Desmin und Nestin; Zellkernproteine wie Myoglobin, Myokinase Isoenzyme (CK-MM, CK-BB); Kontraktile Proteine wie Myosin, das die粗肌丝构成，Actin, das die细肌丝构成；Regulationsproteine wie Titin, Tropomyosin, Troponin T und MyoDl und Myogenin; sowie Kernproteine wie MyoDl und Myogenin. Unter den spezifischen Indikatoren für skelettmuskuläre Muskeln gibt es Myoglobin, Titin, schnelle Skelettmuskuläre Myosin, MyoDl und Myogenin. Myoglobin ist obwohl ein spezifisches Sauerstoffbindungsprotein des Skelettmuskels, wird nur in hoch differenzierten Myoblasten exprimiert und hat eine niedrige Positivitätsrate. Die Positivitätsrate der Titin-Expression in RMS variiert mit der Differenzierungsstufe und kann von100% bis950% bis 0%, in RMS der fibrosarkomartigen Art wird MyoDl stark positiv exprimiert. Da die meisten RMS eine schlechte Differenzierung aufweisen, sind MyoDl und myogenin unter den vielen Tumormarkern der Muskelproteine, die für die辅助诊断 RMS verwendet werden, für ihre spezifität und Sensitivität hoch und werden in den letzten Jahren immer mehr beachtet. Besonders bei langfristig mit Formalin fixierten Proben ist MyoDl sensibler als Vimentin und Desmin, aber die thermische Antigenreparatur erhöht die Sensitivität von MyoD1und myogenin nicht spezifische Zellkernfärbung, daher muss die positive Standardfärbung von MyoD1 und myogenin strikt auf den Zellkern lokalisiert werden. Chen et al. (}}1998)Es wurde entdeckt, dass MyoD1 und myogenin in der Adenoidtyp-RMS starke diffusionsförmige Expression aufweisen, während sie im embryonalen Typ ungleichmäßig in sehr niedriger Expression sind. Mit MyoD1 und myogenin kann differenziert, einfach und genau unterschieden werden2Typen von RMS.

　　2Die pathologischen Typen sind hauptsächlich die folgenden Typen:

　　(1)Traditionelle Klassifikation: Durch1985vorgeschlagen, nach makroskopischer und zellulärer Morphologie zu klassifizieren4Typen: embryonaler Typ, Beerenartiger Typ, adenoider Typ und polymorpher Typ. Dieses Verfahren wird von IRS und WHO verwendet. Es kann jedoch das nicht differenzierte kleine Zell-Sarkom nicht klassifiziert werden, und wenn das Gewebe gering ist, kann der Typ nicht bestimmt werden.

　　(2)Zytologische Klassifikation: Auch bekannt als Palmer-Klassifikation, nach der Form der Kernen und nicht der Zellplasma-Differenzierung in gemischt, einzigartig runde Zellgruppe und regressiv entwickelnde Gruppe unterteilt.

　　(3)Klassifikation der Internationalen Kinderkrebsgesellschaft (SIOP): Es wird nach Zellteilung und Zellkonzentration in embryonale, adenoidale, polymorphe RMS und embryonale Sarcomen unterteilt. Der embryonale RMS wird nach Differenzierung, Anwesenheit von Beeren und Dichte oder Lüftung in zwei Gruppen unterteilt5Untersubtypen.

　　(4)Klassifikation der Nationalen Krebsinstituts (NCI): Es wird auch in embryonale, adenoidale und polymorphe Typen unterteilt. Es wurde jedoch der seltene Adenoidtyp vorgeschlagen und der embryonale Typ in fibromatosartige, Beeren und polymorphe Typen unterteilt.

　　(5Internationale Klassifikation von Rhabdomyosarkomen (ICR):1995Ein im Jahr vorgeschlagenes neues pathologisches Klassifikationsverfahren mit hoher Übereinstimmung und Fähigkeit, die Prognose widerzuspiegeln, wird bis heute beibehalten. Es wird in eine gute Prognosegruppe einschließlich der Gitterartigen und der fadenförmigen Zellgruppe, eine mittlere Prognosegruppe, d.h. den embryonalen Typ, und eine schlechte Prognosegruppe einschließlich des Adenoiden RMS und des nicht differenzierten Sarcoms sowie eine Gruppe, deren Prognose derzeit nicht geschätzt werden kann, einschließlich RMS mit rhabdoiden Merkmalen, unterteilt.

　　Häufig zeigen sich als Schwellungen der Vulva oder wachsende Tumoren, die lokale Schmerzen verursachen und eine Polypen- oder Blumenkohl-artige Optik aufweisen. Am Anfang sind die Tumoren klein und unter der Haut lokalisiert, können aber ohne Symptome bleiben. Mit der Zeit wachsen die Tumoren, breiten sich auf die Haut aus und bilden Ulzerationen, was zu unregelmäßigen vaginellen Blutungen und Ausflüssen führen kann. Bei Infektionen können Schmerzen auftreten, und gleichzeitig können allgemeine Symptome wie Appetitlosigkeit und Gewichtsverlust auftreten.

　　Häufig zeigen sich als Schwellungen der Vulva oder wachsende Tumoren, die lokale Schmerzen verursachen und eine Polypen- oder Blumenkohl-artige Optik aufweisen. Am Anfang sind die Tumoren klein und unter der Haut lokalisiert, können aber ohne Symptome bleiben. Mit der Zeit wachsen die Tumoren, breiten sich auf die Haut aus und bilden Ulzerationen, was zu unregelmäßigen vaginellen Blutungen und Ausflüssen führen kann. Bei Infektionen können Schmerzen auftreten, und gleichzeitig können allgemeine Symptome wie Appetitlosigkeit und Gewichtsverlust auftreten. Die Patienten wenden sich oft aufgrund von Tumoren, Blutungen und Schmerzen an den Arzt, und in einigen Fällen kann der Tumor über mehrere Jahre keine Veränderungen zeigen, um dann plötzlich zu wachsen.

　　临床分期：

　　一、IRS手术病理分组

　　由国际横纹肌肉瘤协会组(IRS)制定的分组系统，被普遍采用。

　　Ⅰ期：肿瘤局限，肿瘤完全切除，区域淋巴结未受侵犯。

　　Ⅰa期：肿瘤局限于原发肌肉和脏器。

　　Ⅰb期：肿瘤浸润至原发肌肉和脏器之外，如穿过筋膜层。

　　Ⅱ期：肿瘤局限，肉眼下完全切除。

　　Ⅱa期：肉眼下原发肿瘤完全切除，但镜下切除边缘仍有残留病灶，无区域淋巴结转移。

　　Ⅱb期：肿瘤局限，完全切除，有区域淋巴结转移。

　　Ⅱc期：肉眼下原发肿瘤完全切除，但镜下切除边缘仍有残留病灶，有区域淋巴结转移。

　　Ⅲ期：不完全切除或活检，有肉眼下残留。

　　Ⅳ期：诊断时有远处转移。

　　二、IRS术前TNM分期系统

　　由于手术，化疗和放疗在横纹肌肉瘤治疗中的地位逐渐发生改变，而术前的处理会导致手术病理分组的改变，因此，在1997年IRS提出了术前TNM分期系统，根据原发肿块的部位，大小，局部淋巴结的状态和远处转移情况来确定，在这种术前分期系统中，生殖道横纹肌肉瘤属于有利部位，不管肿块的大小和局部淋巴结的状态如何，当无远处转移时为Ⅰ期，有远处转移时为Ⅳ期，因为TNM分期系统并不能很好地反映预后，所以尚需进一步完善。

　　三、SIOP的TNM分期系统

　　由国际儿科肿瘤学会SIOP制订的。

　　1、术前TNM分期：

　　Ⅰ期：肿瘤局限于原发组织或器官，无区域淋巴结转移。

　　Ⅱ期：肿瘤向周围1个或多个组织或器官侵犯，无区域淋巴结转移。

　　Ⅲ期：远处转移。

　　2、术后分期：

　　pT1：肿瘤局限于原发器官，完全切除，切缘阴性。

　　pT2：肿瘤向周围组织或器官侵犯，完全切除，切缘阴性。

　　pT3：肿瘤不完全切除。

　　pT3a：显微镜下有残留病灶。

　　pT3b：有大体残留或仅做活检。

　　及早发现，及时治疗、做好随访。预后：死亡率现已有明显下降。5年生存在25％左右。治疗后多在1～2年内出现局部复发，复发者80％以上最终会出现肺转移。Ariza曾报道1例14岁外阴横纹肌肉瘤患者在化疗和放疗后治愈，10余年后怀孕并顺利分娩。流行病学：年龄分布广泛，年龄8个月～44岁中位发病年龄12岁。约60％的患者>10岁，40％的患者>15岁。

　　1、组织细胞病理检查。

　　2、细胞遗传学和分子生物学指标

　　RMS肿瘤细胞标志物包括烟碱样乙酰胆碱受体(AchR)γ亚单位，唾液酸化神经细胞黏附分子(PSA)-NCAM)，胰岛素样生长因子Ⅱ型(IGF2)等，在用PCR方法诊断RMS时，AchRmRNA比MyoDl和myogenin更敏感和特异，尤其用α/γAchR

　　在腺泡型RMS中，采用细胞遗传学方法可检测到常见的t(2；13)(q35；q14和t(1；13)(p36；q14)染色体易位，但灵敏度较差，现多采用荧光原位杂交技术(FISH)结合RT-PCR来检测由于染色体易位而在13号染色体上形成的特异的PAX3/PAX7-FKHR融合基因，54％～87％的腺泡型RMS中可见PAX3-FKHR，而8％～15％的腺泡型RMS可见PAX7-FKtHR，PAX3/PAX7-FKHR融合基因不仅可辅助诊断腺泡型RMS，而且Athale等(2001)报道用RT-PCR检测骨髓或其他体液中的PAX3/PAX7-FKHR可发现转移病灶，其灵敏度为100％，明显优于传统的形态学方法，另外，利用PCR结合限制酶片段长度多肽性分析来发现11p15.5的杂合性缺失可有助于胚胎型RMS的诊断和鉴别诊断。

　　3、X线平片，阴道B超，腹部B超，CT和磁共振成像，宫腔镜检查。

　　一、外阴横纹肌肉瘤食疗方

　　1、苦参鸡蛋：鸡蛋2枚，红糖60克，苦参60克。苦参浓煎取汁，放入打散的鸡蛋和红糖，煮熟即可，食蛋饮汤。每日1次，6日为1疗程。具有清热解毒，燥湿敛疮之功效，可用于外阴溃疡的预防和治疗。

　　2、龙胆草蛋：龙胆草10克，鸡蛋3枚，蜂蜜30毫升。龙胆草煎水去渣，打入鸡蛋成荷包蛋，放入蜂蜜，空腹服食，每日1次，5日为1个疗程。具有清热祛湿敛疮之效。

　　3、白菜绿豆芽饮：白菜根茎1个，绿豆芽30克。将白菜根洗净切片，绿豆芽洗净后同入锅中，加适量水，煎煮15分钟，去渣取汁，当茶饮用，不拘时间。具有清热解除湿的功效，可用于外阴溃疡的治疗。

　　4、冰糖冬瓜汤：冬瓜子30克，冰糖30克。将冬瓜子洗净，研成粗末，加入冰糖，冲开水1碗，放人陶罐，文火隔水炖服。每日2次，连服数日。具有清热利湿止带之功，可用于阴痒的治疗。

　　5、苍耳猪肚：猪肚1个，苍耳子30克，补骨脂10克。将猪肚洗净，加水并与后两味药同煎，弃药食肚。具有补肾祛风止痒之效。用于预防和治疗萎缩型外阴白色病变。

　　6、枸杞粥：枸杞子20 Gramm, Reis in angemessener Menge. Als Porridge konsumieren.

　　Zwei: Welche Lebensmittel sind beim Vulva-Rhabdomyosarkom gesund

　　1, Es sollte mehr Nahrungsmittel mit antivulva-tumor- und vitiligo-Wirkung gegessen werden, wie z.B. Sesam, Mandeln, Weizen, Gerste, 土瓜, 乌骨鸡, 乌贼, 乌梢蛇, 猪胰, chrysanthemum, 乌梅, Apfel, Longan, Manjistreet, Hühnerblut, Brackishwater, Kraken, Sardine, Modiolus, Tortoise.

　　2, Schmerzen: Kraken, Rot, Garnelen, Seetang, Longkong, Tigerfisch, Rüben, Linsen, Rüben, Hühnerblut.

　　3, Juckreiz: Essigkraut, Weißkohl, Rettich, Yu, Seetang, Laminaria, Hühnerblut, Schlangenfleisch, Chitan.

　　4, zur Stärkung der Konstitution und zur Prävention von Metastasen sollten Silver Ear, Black Fungus, Schiitake, Hericium, Gansenhaut, Seetang, Korn, Longkong, Walnuss, Krabben, Yee, Longkong, Echidna, Fisch.

　　5, Nach der Operation des Vulva-Rhabdomyosarkoms: Es kann zu einem Mangel an Qi und Blut führen, daher sollte man mehr Nahrungsmittel konsumieren, die Qi und Blut stärken, wie z.B. Longan, Datteln, Brechbohnen, glattpurpurige Reiskorn, Longan, Schiitake, Möhre, Quail-Ei, lotuswurzelstärke, Bohnen.

　　6, Bestrahlung nach der Operation des Vulva-Rhabdomyosarkoms: Es kann zu einem Mangel an Yin und Flüssigkeit führen, daher sollte man mehr Nahrungsmittel konsumieren, die Yin und Flüssigkeit stärken, wie z.B. Spinat, kleine Bohnen, lotuswurzel, reis, Wasser melon, Banane, Weintrauben, Seetang, Longkong, Zuckerrohr, Lilie.

　　7, Chemotherapie nach der Operation des Vulva-Rhabdomyosarkoms: Es kann zu einem Mangel an Qi und Blut führen, daher sollte man regelmäßig Nahrungsmittel konsumieren, die Qi und Blut stärken, wie z.B.黑木耳, Schiitake, Mandelkerne, Sanddorn, Reiskocher, Datteln, Longan, Seetang.

　　Drei: Welche Lebensmittel sollten bei Vulva-Rhabdomyosarkom nicht gegessen werden

　　1, Vermeiden von Kaffee und anderen stimulierenden Getränken.

　　2, Vermeiden von Zwiebeln, Knoblauch, Ingwer, Kassia und anderen scharfen reizenden Lebensmitteln.

　　3, Vermeiden von Rauchen und Alkohol.

　　4, Vermeiden von fettigen, frittierten, muffeligen und gesalzenen Lebensmitteln.

　　5, Vermeiden von Hühnern, Gänse und anderen Reizmitteln.

　　Prävention:

　　Regelmäßige körperliche Untersuchungen, Früherkennung und Prävention, Beachtung der Nachsorge. Es gibt momentan keine sehr wirksamen chinesischen Behandlungsmethoden und chinesischen Kräutern für das Vulva-Rhabdomyosarkom.

　　Die westliche Behandlungsmethode für das Vulva-Rhabdomyosarkom ist die Operation, und die辅助的抗癌化疗或放射治疗有望提高疗效。

　　Eins: Operation

　　Patienten mit embryonalem oder Knospenmuster der Vulva können nach der Entfernung oder der Biopsie mit einer Schnittbiopsie zunächst Chemotherapie erhalten und die Operationsumfang nach der Reaktion auf die Chemotherapie bestimmen. Bei Patienten mit vollständiger Reaktion auf die Chemotherapie ist keine lokale Operation erforderlich. Aber die Rhabdomyosarkome des Vulva-Typs entwickeln lymphatische und hämatogene Metastasen frühzeitig, unabhängig vom Stadium der Krankheit, eine radikale Entfernung der Vulva und die Lymphknotenentfernung der Leiste sollten durchgeführt werden, und wenn die Lymphknoten in der Leiste positiv sind, sollte die Lymphknotenentfernung des Iliakal- und Beckenbereichs durchgeführt werden.

　　Zwei: Bestrahlung

　　Patienten mit Stadium I des embryonalen oder Knospenmusters benötigen keine Bestrahlung. Wenn nach der Induktionschemotherapie und dem erneuten chirurgischen Eingriff keine Rückstände der Vulva vorhanden sind, benötigen auch Patienten mit Stadium IV des embryonalen oder Knospenmusters keine Bestrahlung. Bei Patienten mit Adenom- oder nicht differenzierten Typen sollte jedoch auch im Stadium I eine Bestrahlung durchgeführt werden, da die Gruppe der Bestrahlung eine höhere Überlebensrate als die Gruppe ohne Bestrahlung hat.10Das Jahr der Erkrankung hat eine signifikant höhere Rate der Remission und Überlebensrate. Was die Zeit der Bestrahlung betrifft, so haben Arndt und andere2001) weist darauf hin, dass bei Patienten mit Stadium II des embryonalen RMS der Vulva eine Chemotherapie durchgeführt werden sollte3Die Bestrahlung beginnt in der Woche, für die Stufe III in der9Die Woche ist der beste Zeitpunkt zu beginnen. Die Dosis der Bestrahlung wird nach der Reaktion auf die Chemotherapie bestimmt. Bei Patienten mit mikroskopischen oder makroskopischen Rückständen im Adenom- oder anderen Typen wird ± verwendet.48Gy，während der embryonale Typ nach Chemotherapie die Größe verringert>2/3，Radiotherapie ±32Gy.

　　Drei: Chemotherapie

　　In der Vergangenheit war die Chemotherapie eine ergänzende Therapie, um postoperative Restläsionen zu beseitigen. Heute wird präoperative Chemotherapie mit mehreren Arzneimitteln durchgeführt. Für Sarkome mit etwas späteren Krankheitsphasen und aktiver Zellteilung im Gewebe kann die Kombination von radikaler Operation und Chemotherapie vor und nach der Operation das Ergebnis verbessern.

　　1、Derzeit werden verschiedene Antikrebs-Chemotherapiepläne zur Behandlung von weichgewebigen Sarkomen verwendet:

　　（1）VAC-Plan: Vincristin (Vincristin)1.5mg/，intravenös, am1，8Tage; Actinomycin oder Actinomycin D (Gengshenmycin)400～600？？g/；intravenös, am1～4Tage; Cyclophosphamid (Cyclophosphamid)-phosphamid)300mg/，intravenös, am1，4，8Tage.3～4Wochen wiederholen, aber es muss die Erholung der Knochenmarksfunktion beobachtet werden. Es gibt Berichte, dass diese Therapiepläne zur Behandlung von Beckenmuskelsarkomen die Lebensdauer verlängern können4～5mal (Rivard,1975）。

　　（2）ADIC-Plan: Doxorubicin (Doxorubicin)60mg/？, intravenös, am1Tage; Dacarbazin (Carbendazim) (DTIC)250mg/，intravenös, am1～5Tage. Effektivitätsrate42％(Beretta,1983）。

　　（3）CYVADIC-Plan: Cyclophosphamid500mg/？, intravenös, am2Tag; Vinblastin1.5mg/，intravenös, am1，8Tag; Dacarbazin (Carbendazim)250mg/，intravenös, am2Tag. Therapieintervalle4Wochen. Effektivitätsrate47％.

　　2、Maligne Lymphome mit begrenzten Läsionen, werden zunächst operativ entfernt, gefolgt von Chemotherapie, die häufigen Pläne sind:

　　（1）COP-Plan: Cyclophosphamid800mg, intravenös, am1Tag und am15Tag; Vinblastin1.4mg, intravenös, am1Tag; Prednisolon (Prednisolon)100mg, oral, am1～5Tage.3Wochen wiederholen1Kur. Effektivitätsrate8Über 0％ (Pan Qichao,1989）。

　　（2）CHOP-Plan: Cyclophosphamid750mg. intravenös, am1Tag; Doxorubicin (Doxorubicin)50mg, intravenös, am1Tag; Vinblastin1.4mg, intravenös, am1Tag; Prednisolon (Prednisolon)100mg, oral, am1～5Tage.3Wochen wiederholen1Kur, Effektivitätsrate9Über 0％.

　　Vier: Strahlentherapie

　　Bisher wurde angenommen, dass die Strahlenbehandlung bei Vulvom für die Radiotherapie nicht wirksam ist, aber die adjuvante Strahlenbehandlung nach radikaler Operation ist nützlich und kann die lokale Rezidivrate nach der Operation verringern und kann auch mit Chemotherapie kombiniert werden, um eine kurzfristige Heilung zu erreichen.