Hypogonadismus bei Männern

　　Erste: Ursachen der Hypogonadismus

　　1Erste: Hypothalamus-Hypophysenerkrankungen-und Hypothalamus

　　2Pituitärtumoren, Entzündungen, Verletzungen, Operationen, Granulome usw. beeinflussen die Produktion und Freisetzung von GnRH, führen zu einem Mangel an Hypophysen-Gonadotropinhormonen und beeinflussen so die Hodenentwicklung, eine Verringerung der Androgenproduktion und Defekte in der Spermienproduktion, die Hoden der Männer werden weich und schrumpfen, die Geschlechtsorgane schrumpfen und impotent werden, der Libido nimmt ab, es kann Unfruchtbarkeit und andere Symptome eines Hypothalamus-Syndroms oder einer Dysfunktion der vorderen Hypophyse begleitet werden.-Hypergonadotropes Syndrom mit Hypogonadismus (Kallmann-Syndrom) wird auch als Geruchlosigkeit bezeichnet46XY, die Ursache könnte autosomal dominant, rezessiv oder X-vererbt in连锁. Aufgrund einer unvollständigen Bildung des Epithalamus während der Embryonalentwicklung kann dies zu einem niedrigen GnRH-Sekretionsniveau des Hypothalamus führen, was zu einer Hypofunktion der Gonaden führt, eine Verringerung der Testosteronsekretion und eine Störung der Hodenspermienproduktion. Dies führt zu einem Mangel an Geruch, unzureichender Entwicklung der sekundären Geschlechtsmerkmale und einem Zustand, der dem Hodenmangel ähnelt.

　　3Patienten mit einer einfachen LH-Defizienz haben Merkmale eines hypogonadalen Syndroms, sind mit Gynäkomastie verbunden, haben niedrige Serum-LH und Testosteron, FSH kann normal sein, die Spermienproduktion in den Spermienleitbahnen ist möglich und fruchtbar, HCG kann die Reifung der Hoden verursachen.

　　4eine einfache FSH-Defizienz ist selten, die interstitiellen Zellen können normales Testosteron sekretieren, die männlichen Geschlechtsmerkmale sind normal, aufgrund des FSH-Mangels wird die Spermienproduktion beeinträchtigt und Unfruchtbarkeit verursacht.

　　5und Hypotonus-Intelligenzminderung-Hypogonadismus-Adipositas-Syndrom (Prader-Willi-Syndrom)-Willi-Syndrom) die Ursache ist unbekannt, möglicherweise autosomal rezessiv vererbt. Bei der Geburt besteht Hypotonus, Schläfrigkeit, das Lutschen und Schluckreflex sind verschwunden, die Fütterung ist schwierig. Nach einigen Monaten verbessert sich der Muskeltonus, es tritt Polyphagie und Adipositas auf. Entwicklungsstörungen der Intelligenz, Defekte der Gonadenentwicklung, unzureichende Entwicklung der sekundären Geschlechtsmerkmale, möglicherweise Hodenlosigkeit, Gynäkomastie, leichte Diabetes, kurze Kiefer, Epikanthus, Fehlbildungen der Ohrlappen und andere angeborene Anomalien.

　　6und infantil-pigmentäre Retinopathie-Polydaktylie-Syndrom (Laurence-Moon-Biedl-Syndrom)-Moon-Biedl-Syndrom ist ein autosomal rezessiv vererbtes Syndrom, aufgrund von-Pituitärgendefekte führen zu einem Mangel an Gonadotropinhormonen, einer sekundären Hypofunktion der Hoden, geistigen Behinderungen, verzögertem Wachstum und Entwicklung, nicht auftretenden sekundären Geschlechtsmerkmalen in der Pubertät, unausgeprägtem Hodenwachstum und Fehlbildungen der Hoden. Eine pigmentäre Retinopathie führt zu einer Verminderung oder Erblindung der Sehkraft. Es können polydaktyle oder sympolydaktyle Fehlbildungen vorliegen.

　　7Das Alstramsyndrom ist eine autosomale rezessive Genkrankheit, diese Krankheit ist selten, klinisch und Laurence-Das Moon-Biedl-Syndrom hat viele Ähnlichkeiten, wie Retinopathie, Adipositas, Kindlichkeit, aber diese Krankheit hat keine geistigen Behinderungen und Polydaktylie (Polydaktylie).

　　8Die Syndrom der Hypophyse (Froehlich-Syndrom) kann durch jede Art von Ursachen (wie Craniopharyngiom) verursacht werden-Schädigungen der Hypophyse können diese Krankheit verursachen, ihre Merkmale sind eine schnelle Entwicklung von Adipositas, Hypersomnie, Polyphagie, verzögerte Knochenentwicklung, mögliche Entwicklung männlicher Brustwarzen oder Diabetes insipidus, schlechte Entwicklung der äußeren Geschlechtsorgane und sekundärer Sexualmerkmale, niedriger Blutwert von LH und FSH.

　　9Die Hypercortisolämie führt zu einer erhöhten Sekretion von Cortisol und Androgenen durch den Nebennierenkortex, beide hemmen die Freisetzung von Gonadotropinen durch die Hypophyse durch Feedback-Inhibition, was zu einer verringerten Testosteron-Sekretion und einer verringerten Gonadofunktion führt.

　　10Die congenitale Adrenalkortikalphysik ist eine genetische Fehlbildung in der Synthese von Steroidhormonen im Nebennierenkortex, die zu einer verringerten Cortisol-Synthese führt, aufgrund einer verringerten Feedback-Inhibition erhöht sich die ACTH-Sekretion der Hypophyse, was zu einer Hyperplasie des Nebennierenkortex führt. Bei der Synthese von Testosteron im Prozess der Cholesterinsynthese sind fünf Enzyme beteiligt, darunter das Cholesterin-Carbonketten-Enzym (20,22-Kettenbruch-Enzym),3β-Hydroxysteroid-Dehydrogenase-17-Die Hydroxylase ist sowohl in den Nebennieren als auch in den Hodenorganen vorhanden. Ihr Defekt führt zu einer Störung der Synthese von Glukokortikoiden und Salzglukokortikoiden in den Nebennieren, und zu einer Störung der Synthese von Testosteron in den Hoden. Bei schweren Defekten der Testosteronsynthese in der frühen embryonalen Entwicklung des männlichen Embryos kann dies die masculinisierte Differenzierung des Fötus beeinflussen, mit Blinddarmvagina, Hypospadias, Cryptorchidismus, aber ohne Uterus und Eileiter. Defekt des Cholesterin-Carbonketten-Enzyms, Cholesterin kann nicht in Pregnenolon umgewandelt werden, die Synthese von Cortisol, Aldosteron und Sexualhormonen ist gestört, eine große Menge an Cholesterin kann sich ansammeln, was zu einer lipidischen Hyperplasie der Nebennierenkortex führt. Klinisch zeigt eine Adrenalkortikalphysik, männliche pseudoandrogynische Anomalien, die Patienten verlieren frühzeitig die Fähigkeit zur Fortpflanzung.3β-Der Defekt der Hydroxysteroid-Dehydrogenase führt zu einer chronischen Adrenalkortikalphysik, vermehrte ACTH, Adrenalkortikalphysik Hyperplasie; die Differenzierung und Entwicklung der männlichen Fortpflanzungsorgane sind unvollständig, mit Hypospadias, Cryptorchidismus, Brustentwicklung usw., im Urin17-Erhöhte Ketonsteroiden.17-Defekt der Hydroxylase, verringerte Sekretion von Cortisol, erhöhte ACTH11-Die Erhöhung des Deoxycorticosterons, männliche externe Geschlechtsorgane sind weiblich oder pseudoandrogyn, die Vas deferens kann in unterschiedlichem Maße entwickelt sein, und ein Anstieg des Pregnenolons im Blut kann zur Diagnose beitragen.

　　11Hyperprolaktinämie (PRL) kann die Sekretion von LH und FSH hemmen und die Sekretion von Testosteron und die Spermienproduktion der Spermienleitungen reduzieren. Es kann mit der Entwicklung männlicher Brustwarzen und Galactorrhoe verbunden sein.

　　12Die familiäre Kleinhirnmotorische Ataxie tritt familiär auf und manifestiert sich durch Kindlichkeit, kleine äußere Geschlechtsorgane, kleine und weiche Hoden, geringe Axillargras, weibliche Haarentwicklung, hoher Tonfall und eine relativ hohe Statur mit einem ähnlichen Kryptorchid-Typ. Die Patienten haben eine geistige Behinderung, bis hin zu Demenz, und eine allmähliche Entwicklung von Kleinhirn-Athaxie. Es kann eine nervliche Taubheit und eine Atrophie des Sehnervs begleiten.

　　13, Blutkrankheit autosomal rezidivierend vererbt. Wegen übermäßigem Eisenabsorption im Darmepithel und Eisenstau in den retikuloendothelialen Zellen, zu viel Eisen im Hypothalamus und Hypophyse, Reduktion der Gonadotropinsekretion, Reduktion der Gonadenfunktion, Hodenatrophie, männliche Brustentwicklung.

　　, Hodenfunktionelle Störungen

　　1, Hodenentwicklung und Strukturveränderungen

　　（1Kongenitales Hodenhypoplasiesyndrom (Klinefelter-Syndrom): ist eine häufige sexuelle Chromosomenanomalie, siehe Klinefelter-Syndrom.

　　（2）46XX-Männlichkeits-Syndrom: Das X-Chromosom ist XX, ohne Y-Chromosom, im Serum kann H-Y-Antigen, was auf eine geringe Y-Integration in das X- oder Autosome hinweist, die in der kultivierten Kultur nicht entdeckt werden kann. Das Phänotyp ist männlich, die Inzidenz bei Neugeborenen ist1:20,000 bis24000. Patienten fehlen alle weiblichen inneren Geschlechtsorgane und haben männliche sexuelle psychische Merkmale. Klinische Manifestationen sind ähnlich wie beim Klinefelter-Syndrom: Hoden klein und hart (normalerweise kleiner als2cm), oft männliche Brustentwicklung, Penisgröße normal oder leicht kleiner als bei erwachsenen Männern, in der Regel spermienmangelnde und kollagene Degeneration der Spermienleitbahn. Testosteronspiegel im Blut reduziert, Östrogenspiegel erhöht, Gonadotropinspiegel erhöht. Klinisch ähnelt dieser Typ XXY / XY-Chimerenart. Kleine Statur, leichte geistige Behinderung und Veränderungen der Persönlichkeit, sehr selten, erhöhte Inzidenz von Hypospadias.

　　（3Männliches Turner-Syndrom: autosomal dominantes Erbgang, Chromosomenkonformation ist46XY, mit typischen klinischen Manifestationen des Turner-Syndroms: Kleine Statur, Kehlkopfweb, Karpaltaldeviation, angeborene Herzkrankheit, männlicher Typ. Häufig Hodenunterschlusselung, Hodenverkleinerung, unzureichende Entwicklung der Spermienleitbahn, Sexualimmaturität, reduzierter Testosteronspiegel im Blut, erhöhte Konzentration von Gonadotropinen im Serum. Bei einigen Patienten sind die Hoden normal und können fruchtbar sein.

　　（4Sekundäre Spermienleitbahnfunktionsstörung beim Erwachsenen: Ursachen sind unter anderem Orchitis, Hodenunterschlusselung, Strahlenschäden, Niereninsuffizienz, Alkoholismus, Antitumormedikamente usw., es kann keine spezifische Ursache vorliegen. Bei leichten Schäden sind bei der Hodenbiopsie die Anzahl der Spermien in allen Stadien reduziert. Bei schweren Schäden ist die Entwicklung der Spermien gestoppt in der Stufe der Spermatogonen oder primären Spermomastozyten. Bei schweren Läsionen können keine Spermien vorhanden sein, nur Zellen mit vollständiger Morphologie der Sustentacularenzellen. Bei den schwersten Fällen kann Fibrose und Kollagenoidose der Spermienleitbahn beobachtet werden. Klinische Manifestationen sind Unfruchtbarkeit, leichte bis mittelschwere Hodenatrophie, normale oder erhöhte Testosteronsekretion der Intergzellen, guter Entwicklung der sekundären Geschlechtsmerkmale, keine Brustentwicklung. Spermienanalyse zeigt Oligospermie oder Azoospermie, Testosteron- oder LH-Konzentration im Blut normal. Basalwert von FSH normal oder erhöht, nach GnRH-Stimulation übermäßig erhöht.

　　（5Intergcelluläre Entwicklungsstörung: Gestationstestosteronsekretion der fetalen Intergzellen gestört, führt zu männlichem pseudohermaphroditischen Missbildungen. Hoden vorhanden, aber Spermienproduktion gestört. Anomalien der Vulva, weiblicher Typ, Penis ähnlich Clitoris, Blinddarmvagina vorhanden, aber kein Uterus, Eileiter, primäre Amenorrhö erst in der Pubertät entdeckt. Haare am Unterleib und Achseln dünn. Patienten haben erhöhte Basalwerte von FSH und LH, deutliche Hypogonadotropin-Reaktion im GnRH-Test, signifikant niedriger Testosteronspiegel im Blut, nicht erhöht durch HCG-Stimulation.

　　（6Amenorrhoe: Wegen Infektionen, Verletzungen, Thrombose oder Hodenverdrehung等原因引起睾丸完全萎缩而致病，表型为男性。青春期男性第二性征 nicht entwickelt, externe Genitalien bleiben kindlich, Hoden fehlen, wenn nicht rechtzeitig mit Androgen Therapie, dann wird es Eunuchen Form. Wenn es verbleibende oder ectopische Interstitielle Zellen Androgen Sekretion, kann es eine angemessene sekundäre sexuelle Merkmale.

　　（7Cryptorchidismus: kann unilateral oder bilateral sein, ist der Leiste am häufigsten. Wegen der höheren Körpertemperatur im Bauch als im Skrotum wird die Spermienproduktion der Cryptorchid durch Hemmung, und ist leicht zu Krebs zu entwickeln. Cryptorchidismus ist in der Regel symptomlos, kann in einem oder beiden Hoden nicht berührt werden, gibt es keine Anzeichen von Androgenmangel, oft mit Unfruchtbarkeit. Im Gegensatz zum Eunuchen, die Cryptorchid Patienten werden von HCG stimuliert, Testosteron deutlich zu erhöhen.

　　（8Dystrophische Muskulaturhypertrophie: Erwachsene Erkrankung, Gesichter, Hals, Hände und untere Extremitäten Muskeln starke Atrophie Schwäche, Oberlid Ptosis, Frontalis Compensation Kontraktion, wodurch die Stirn Falten zu erhöhen.8prozent haben eine primäre Hodenfunktionsschwäche, der Serum-FSH-Spiegel ist signifikant erhöht. Es ist eine familiäre Erkrankung, autosomal dominante Vererbung.

　　（9Männliche Interstitielle Zellfunktionsschwäche: auch bekannt als männliche Klimakteriumssyndrom. Männliche5

　　（10Immotile cilie syndrome (IC): Eine autosomal rezessive genetische Defekt, die durch eine Störung der Bewegung der respiratorischen und Spermienzilien gekennzeichnet ist. Wie卡特根纳氏综合症（Kartagenersyndrom）,-drome) ist durch eine Kombination von Viszeralumkehrung, chronischer Rhinosinusitis und Bronchiektasie gekennzeichnet. Die Unfruchtbarkeit ist auf die Störung der Bewegung der Spermienzilien zurückzuführen.

　　2erworbenen Hodenfehlbildungen

　　（1Die Hodeninfektion kann in nicht-spezifische, virale, Pilzartige, Spirillum und parasitäre Typen unterteilt werden. Die virale Orchitis, verursacht durch das Mumps-Virus, ist die häufigste. Die klinischen Symptome sind geschwollene und schmerzhafte Hoden, Ödem der Skrotumschleimhaut, Erguss in die Faszikulatur, häufig mit Fieber und Schüttelfrost, Bauchschmerzen. Nach der Erkrankung kann der Hoden in verschiedenen Stadien schrumpfen. Ein Teil der Patienten kann Unfruchtbarkeit verursachen.

　　（2Die Hoden sind anfällig für äußere Gewalteinwirkungen und können beschädigt werden. Der Verlust der Spermatogonen in den Sertoli-Zellen führt zu Unfruchtbarkeit. Bei Blutergüssen kann die Zerstörung der Blutversorgung auch zu Hodenschwund führen.

　　（3Die Spermatogonen sind sehr empfindlich gegenüber Strahlenschäden, wie bei Schäden tritt Oligospermie oder Azoospermie auf.

　　（4Die Wirkstoffe Spironolacton und Ketoconazol können die Synthese von Testosteron hemmen. Spironolacton und Cimetidin konkurrieren mit Androgenen um die Zellplasma-Rezeptorproteine und stören die Wirkung von Testosteron in Zielzellen. Die Einnahme von Metamizol und Digitalis kann den Plasma-Estradiol-Spiegel erhöhen und den Testosteron-Spiegel senken. Langfristiger Alkoholkonsum kann den Plasma-Testosteron-Spiegel senken. Antitumor- und Chemotherapeutika, Insektizide, Dibromochlorpropan, Cadmium und Blei können die Spermienproduktion hemmen und Unfruchtbarkeit verursachen.

　　（5）Autoimmunität: Bei der Schmidt-Syndrom gibt es Antikörper gegen die Basalmembran der Hoden, wenn das Blut]}-Die Hodenbarriere wird zerstört, das Spermium tritt als Antigen in eine Autoimmunreaktion ein und führt zu Antispermium-Antikörpern. Bei Prostata- oder Epididymitis, insbesondere bei Infektionen mit Escherichia coli, werden Antispermium-Antikörper produziert. Nach Blockade oder Durchtrennung der Samenleiter kann ein Spermagranulom gebildet werden. Die Spermien werden im Spermagranulom zerstört und resorbiert, was zu Antigenen führt und Antispermium-Antikörper produziert. Derzeit können zwei Arten von Antispermium-Antikörpern nachgewiesen werden, nämlich Spermienagglutinationsantikörper und Spermieninaktivierungsantikörper. Antispermium-Antikörper können die Spermienbeweglichkeit verringern und die Spermienautoagglutination oder die Unflüssigkeit der Spermien verursachen, ferner können sie eine autoimmune Orchitis auslösen, Antigen-Antikörper-Komplexe sedimentieren auf den fortpflanzungsfähigen Zellen der Hoden, was die normale Spermienproduktion beeinflusst.

　　3、Kombiniert mit systemischen Erkrankungen Hodenanomalien Systemische Erkrankungen wie chronische Lebererkrankungen, Niereninsuffizienz, schwere Mangelernährung, metabolische Störungen, Diabetes usw. können Hodenfunktion und Unfruchtbarkeit verursachen.

　　Dritter, Patienten mit Defekten in der Synthese oder der Wirkung von männlichen Sexualhormonen

　　Die Chromosomenkaryotyp ist46，XY, die Gonaden sind Hoden, aufgrund des Mangels an Androgenen,以致Embryonalentwicklung der Geschlechtsorgane ist nicht vollständig männlich, führt zu männlicher Intersexuierung. Nach der Ursache können sie in etwa in drei Kategorien eingeteilt werden:

　　1、Ein Defekt in der Synthese männlicher Sexualhormone im Syntheseweg von Testosteron, es gibt5verschiedene Enzyme beteiligt sind, ein Defekt eines jeden Enzyms kann zu einer Störung der Synthese von Testosteron führen und daher zu männlicher Intersexuierung führen. Unter ihnen ist der Cholesterin-Kettenbruch-Enzym (20,22Kettenbruch-Enzym),3β-Hydroxysteroid-Dehydrogenase,17Hydroxysteroid-Dehydrogenase, Kettenbruch-Enzym),17,20-Kettenbruch-Enzym, sowie17β-Hydroxysteroid-Dehydrogenase) befindet sich nur im Hoden, bei einem Defekt führt dies nur zu männlicher Intersexuierung.

　　2、Eine unvollständige Degeneration der Mesonephros ist auch eine seltene autosomale rezessive oder X-chromosomale rezessive Erbkrankheit-Eine X-chromosomale rezessive Erbkrankheit. Wegen eines Mangels an Mesonephros-Inhibitoren (MIF), die von den Sphärozyten während der embryonalen Phase Sekretiert werden, oder einer Störung der Bindung an Rezeptoren.46，Bei männlichen XY-Patienten bleiben Teile der weiblichen Fortpflanzungsorgane (Eileiter, Uterus, oberer vagina) erhalten1/3）。Da sowohl das MIF als auch das Hodenabstiegsmaterial von den Sphärozyten sekretiert werden, kann eine unvollständige Degeneration der Mesonephros mit einem lateralen Hodenkrebs, einem unvollständigen Hodenwachstum und einem erhöhten Risiko für eine kombinierte Gonadendysplasie mit hohem Karzinomrisiko verbunden sein.

　　3Unempfindlichkeit gegenüber männlichen Sexualhormonen

　　（1Klinische Syndrome der weiblichen Förmung der Hoden (testicular feminization): Eine Form der männlichen Intersexuierung, bei der die Patienten aufgrund von Defekten der Rezeptoren für Androgene und postrezeptorischen Defekten unempfindlich gegenüber Androgenen sind und daher krank werden. Es handelt sich um eine X-chromosomale rezessive Erbkrankheit, die in zwei Typen, vollständig und unvollständig, unterteilt wird. ① Unvollständige Androgenunempfindlichkeit-Testosteron-Weiblichkeit, auch als vollständiger männlicher Hermaphroditismus bezeichnet, die Chromosomenkonfiguration ist46, XY, während der Embryonalentwicklung, in der Bauchhöhle oder im äußeren Genitalbereich sind die Hoden bereits entwickelt, da die Mesonephros nicht auf Androgene anspricht, kann sie nicht weiter differenziert und entwickelt werden, um den Vas deferens, die Seminalvase, die Prostata und den Samenleiter zu werden, der äußere Genitalbereich kann nicht in männliche Richtung differenziert werden, aber die Sphärocyten der Fötushoden können MIF weiter sekretieren, daher degenerieren und atrophieren die Epinephros, es gibt keine Eileiter, Uterus und obere Vagina. Bei der Geburt sind die äußeren Geschlechtsorgane vollständig weiblich, mit einem tiefen blinden Enddarm der Vagina, die Hoden können im Leisten- oder äußeren Genitalbereich des Kindes berührt werden. In der Pubertät wird eine Erhöhung der LH-Sekretion durch die Zielorgane verursacht, was zu einer Erhöhung des Testosterons führt. Das Testosteron wird in Östrogen umgewandelt, was die weiblichen sekundären Geschlechtsmerkmale, wie die vollständige Entwicklung der Brust, beeinflusst, aber es gibt primäre Amenorrhö, bei einigen Patienten wird der Clitoris vergrößert und es gibt leichte männliche Manifestationen der Masculinisierung. Nach der Pubertät neigt das Hoden des Patienten zu malignen Tumoren, die entfernt werden sollten. ②Unvollständiger Androgen-Resistenzmangel, auch als unvollständiger männlicher Hermaphroditismus I-Typ, Reifenstein-Syndrom bezeichnet, die Chromosomenkonfiguration ist46, XY, die Ursache ist ein Teildefekt oder ein postrezeptorischer Defekt des Androgen-Rezeptors. Das Phänotyp ist männlich, aber die Grad der Masculinisierung variiert stark, bei schweren Fällen sind die äußeren Geschlechtsorgane明显两性畸形, mit einem blinden Enddarm der Vagina, einem Hypospadie des Perineal-Skrotums. Bei leichten Fällen sind die männlichen äußeren Geschlechtsorgane entwickelt, der Penis ist klein, es gibt ein Hypospadie und ein geteiltes Skrotum. In der Pubertät ist die Entwicklung der Masculinisierung schlecht, es kann eine Entwicklung der Brustwarzen geben, und es gibt oft keine Fruchtbarkeit. Testosteron, LH und Östrogen sind erhöht.

　　（2）5a-defekt: auch als unvollständige männliche Hermaphroditismus II-Typ bezeichnet, ist eine autosomale rezessive Vererbung, die Chromosomenkonfiguration ist46, XY, aufgrund5a-mangelnd, die Umwandlung von Testosteron in Dihydrotestosteron ist unzureichend, was zu einer Entwicklungshemmung der männlichen äußeren Geschlechtsorgane führt, die sich in einem kleinen Penis, einem Hypospadie der Perineal-Harnröhre, einem binären Skrotum und Patienten mit Hoden, Epididymis, Vas deferens und Seminalvase äußert, ohne Uterus, Eileiter und Eierstöcke. In der Pubertät tritt eine Masculinisierung auf, ohne die Entwicklung von Brustwarzen. Die Spermienzahl ist normal, die Plasma-Testosteronspiegel sind normal oder erhöht, der Dihydrotestosteronspiegel ist niedrig und der LH-Spiegel ist erhöht.

　　Die klinischen Manifestationen einer reduzierten Funktion der männlichen Keimdrüsen variieren je nach Alter der Erkrankung. Wenn der Embryonalter2～3Monaten tritt ein Mangel an Androgenen auf, was zu einem pseudohermaphroditischen Zustand führt. Ein Mangel an Androgenen während der Pubertät äußert sich in einem Mangel an sekundären Geschlechtsmerkmalen und einem Kastratenkörper, der Penis ist kindlich, die Hoden sind klein, die Skrotum ist glatt und ohne Falten, das Bartwuchs und Achselhaare sind spärlich, das Haar auf dem Gesicht, Brust, Bauch und Rücken fehlt oder ist sehr spärlich, die Stimme ist hoch, die Muskeln sind nicht gut entwickelt und die körperliche Kraft ist niedriger als normal. Wenn ein erwachsener Mann einen Mangel an Androgenen hat, äußert sich dies in einer verringerten Libido, Impotenz, schlechter körperlicher Kraft, einem Rückgang der sexuellen Haare und des Bartwuchses und Unfruchtbarkeit.

　　hauptsächlich mit Impotenz (Erektionsstörung), Prämaturität, Unfruchtbarkeit bei Männern und anderen Symptomen verbunden.

　　1, Impotenz:Es bezieht sich auf die Tatsache, dass ein Mann während des Sexuallebens nicht erregt oder nicht fest erregt oder nicht lange erregt bleibt, und die normale sexuelle Lebensführung nicht durchgeführt werden kann, oder dass der Penis nicht in die Vagina eingeführt werden kann, um sexuelle Kopulation durchzuführen, Impotenz wird auch als 'Unfähigkeit, sexuelle Aktivität auszuführen' bezeichnet und ist eine der häufigsten sexuellen Funktionsstörungen bei Männern, die gelegentlich vorkommt1~2mal sexuelle Unfruchtbarkeit, kann nicht als Impotenz betrachtet werden. Nur wenn der Fehlschlag bei der sexuellen Aktivität den25% als Prämature Ejakulation diagnostiziert werden kann.

　　2, Prämature Ejakulation:bezeichnet den Fall, dass der Penis in die Vagina eingeführt wird, und der Mann hat weniger als2Minuten, die sexuelle Unharmonie, die durch die vorzeitige Ejakulation verursacht wird, ist bei den meisten Männern30% haben dies, auch wenn das Problem klein ist, beeinflusst es die sexuelle Lebensqualität und kann auch Erektionsstörungen und andere sexuelle Funktionsstörungen wie Erektionsstörungen verursachen, die schwerwiegende Folgen haben, daher sollte es frühzeitig behandelt werden. Man geht allgemein davon aus, dass eine Person, die in die Vagina eindringen kann, ohne nach ein paar Bewegungen schnell zu ejakulieren, auch als Prämature Ejakulation definiert wird.

　　3, Unfruchtbarkeit des Mannes:bezeichnet die Unfruchtbarkeit, die durch männliche Faktoren verursacht wird, man behandelt normalerweise die Ehepartner, die zusammenwohnen2Jahren ohne jegliche Verhütungsmittel und ohne Schwangerschaft bei der Frau, wird als Unfruchtbarkeit bezeichnet. Die Inzidenzrate beträgt10%, davon etwa60%, die rein männlichen Faktoren betragen etwa40%, von Männern und Frauen gibt es etwa10%, die Unfruchtbarkeit des Mannes kann nach klinischen Symptomen in absolute Unfruchtbarkeit und relative Unfruchtbarkeit unterteilt werden.

　　Die Bestimmung des Gonadotropins im Blut kann den Hypogonadismus in primären und sekundären Typen unterteilen, bei letzteren ist der Basisspiegel der Gonadotropine niedriger; der LRH-Stimulationstest und der Clomifentest können die Reserven der Hypophyse bestimmen, die Hypophysäre Hypogonadismus zeigt eine schwache Reaktion, der Hypothalamische zeigt eine schwache oder verzögerte Reaktion, der primäre Hypogonadismus zeigt eine aktive Reaktion, der Gonadotropin des Chorions (HCG)-Stimulationstest, der Plasma-Testosteronspiegel des normalen Mannes oder des Kindes sollte mindestens1Mal erhöht, bei Kryptorchidismus steigt der Plasma-Testosteronspiegel nach der Injektion ebenfalls, aber bei Azoospermie gibt es keine derartige Reaktion, der Zustand der sekundären Geschlechtsmerkmale, die Lage, Größe, Textur der Hoden sowie der Plasma-Testosteronspiegel, die Routineuntersuchung des Spermas helfen, die Existenz und den Schweregrad der Unfruchtbarkeit der Hoden zu bestätigen, die Chromosomenkaryotypanalyse und die Bestimmung des Plasma-Dihydrotestosterons helfen, eine weitere Klassifizierung zu ermöglichen.

　　Der Schlüssel zur Prävention und Behandlung dieser Krankheit ist die frühe Erkennung, Diagnose und Behandlung, die Behandlung sollte spezifisch sein. Bei sekundärem Hypogonadismus aufgrund des Hypothalamus-Hypogonadismus beim Mann, der durch einen Mangel an Gonadotropinen der Hypophyse verursacht wird, kann durch die Behandlung mit Gonadotropinen dazu beitragen, die Spermienproduktion wiederherzustellen und die Entwicklung der sekundären Geschlechtsmerkmale zu fördern. Der Cryptorchidismus sollte so früh wie möglich behandelt werden.2～9Jahre mit HCG behandelt werden, um die Sekretion endogenen Testosterons zu stimulieren und die Cryptorchidismus möglicherweise zu korrigieren. Bei Personen mit androgyner Genitalanomalie ist die Wahl des Geschlechts von großer Bedeutung, die gewählte Geschlechtsidentität sollte es dem Patienten ermöglichen, besser in das soziale Leben zu integrieren und eine bessere sexuelle Entwicklung während der Pubertät zu haben.

　　Erstens, Blut- und Harnhormonbestimmungen

　　1、Testosteronbestimmung:Männlicher Blut-Testosteron90% stammt aus den Hoden, es spiegelt die Funktion der Stroma-Zellen wider, der normale Plasma-Testosteronspiegel des erwachsenen Mannes beträgt10～35nmol/L (3～10mg/L, RIA-Methode).

　　2、Dihydrotestosteron (DHT):Der normale Plasma-Dihydrotestosteron-Spiegel des jugendlichen männlichen Erwachsenen beträgt etwa die Hälfte des Testosteronspiegels.10％, etwa2nmol/L (0．5mg/L) (RIA-Methode).

　　3、24Stunden Urin17-Ketosteroidenbestimmung：Urine17-Ketosteroiden stammen hauptsächlich aus den androgenen Hormonen der Nebennierenrinde oder ihren Metaboliten, nur40％ sind Metaboliten von Testosteron, die nicht genau den Zustand der Hodenfunktion widerspiegeln, daher sollte das Ergebnis mit der klinischen Analyse kombiniert werden.

　　4、血浆LH测定：Der normale Wert von LH für erwachsene Männer beträgt5～10IU/L (RIA-Methode), bei der Bestimmung von LH sollte gleichzeitig das Testosteron bestimmt werden, wenn beide Spiegel gleichzeitig niedrig sind, deutet dies auf Hypothalamus- und Hypophysenerkrankungen hin; wenn der Plasma-Testosteronspiegel niedrig ist und der LH-Spiegel erhöht ist, deutet dies auf primäre Hodeninsuffizienz hin.

　　5、血浆FSH测定：Der normale Wert von FSH für erwachsene Männer beträgt5～20IU/L，Hypothalamus-Bei Patienten mit normalem Hypophysen-Achse, wenn die Sertoli-Zellen stark beschädigt sind, steigt der FSH-Wert.

　　6、绒毛膜促性腺激素（HCG）Stimulationstest：Die biologische Aktivität von HCG ist ähnlich wie die von LH, die Methode ist die intramuskuläre Injektion von HCG4000IU, einmal täglich, für4Tage, der5Tage Blutentnahme zur Messung von Testosteron, die normale Reaktion ist, dass das Testosteronspiegel von der Norm verdoppelt wird, bei Patienten mit primärer Hypogonadismus sollte die absolute Zunahme berechnet werden, bei Patienten mit sekundärem Hodeninsuffizienz aufgrund von Hypophyseninsuffizienz steigt das Testosteron nicht signifikant; bei Patienten mit Hodeninsuffizienz aufgrund von Hodeninsuffizienz steigt das Testosteron erheblich.

　　7、Clomiphene (Clomiphene) -Test：100～200mg/d orale, bei Normalpersonen6Tage später steigen LH und FSH um ein Vielfaches, bei Patienten mit Hypophysen- oder Hypothalamus-Läsionen sinkt die Reaktion erheblich.

　　8、LRH-Aufregungstest：kann die Reserven der Hypophysen-gonadotropen Hormone widergespiegeln, die Methode ist die intravenöse Injektion von LRH50μg，in0＇，15＇，30＇，120＇Blutentnahme zur Messung von LH und FSH, der maximale Wert eines normalen Mannes liegt bei15＇～30＇erscheint, LH steigt约2～5Mal, die FSH steigt um约2Mal, bei Patienten mit geschädigter Hypophysenfunktion zeigt dieser Test eine schwache Reaktion, LH und FSH steigen nicht; bei Läsionen des Hypothalamus zeigt dieser Test eine verzögerte Reaktion, die intravenöse Infusion von LRH7～14Tage später, die Reaktion des Hypophysen auf die LRH-Stimulation kann wiederhergestellt werden, primäre Hodenerkrankungen, die Sekretion von LH und FSH hat eine übertriebene Reaktion, wenn die Läsion auf den Sertoli-Zellen beschränkt ist, kann FSH abnormal ansteigen, aber die LH-Reaktion ist normal.

　　II. Chromosomen-Genderanalyse

　　1、性别染色体：Lymphozyten aus dem peripheren Venenblut werden zur Chromosomenkaryotypanalyse mit der Fluoreszenzbandanalyse entnommen, der normale Karyotyp des Mannes ist46，XY，der normale Karyotyp der Frau ist46，XX，C-Bandanalyse kann die Anwesenheit oder Abwesenheit des Y-Chromosoms in der Mitosephase erkennen, die G-Bandanalyse ist vorteilhaft, um die Typen von Chromosomenabnormalitäten zu entdecken.

　　2、性别染色质：Auch bekannt als Barr-Körper (Barr: Körper), die durch einen Abstrich der Mundschleimhaut erkannt werden können, das Chromatin der Frau ist positiv, das des Mannes ist negativ.

　　III. Spermienuntersuchung

　　Die Menge des einmaligen Ejakulates eines normalen Mannes beträgt2～6ml, die Gesamtzahl der Spermien überschreitet6Mio., die Dichte ist größer als2Mio./ml, die Vitalität und Morphologie normaler Spermien sollten erreichen6Über 0％.

　　IV. Test zur Penetration des Zervixschleims durch Spermien

　　精子能穿过宫颈粘液，有生育力，否则不育。

　　五、抗精子抗体和抗精液浆抗体

　　若阳性，说明妇女生殖管道中存在这些抗体使精子凝集或抑制精子活动，引起不育症。

　　六、睾丸活组织检查

　　可鉴别输精管阻塞和生精功能衰竭。

　　七、精囊，输精管造影

　　可了解输精管道的阻塞情况。

　　八、组织相容性Y抗原（H-Y抗原）

　　为男性特有，是比性染色体更为本质的性别识别标志，不存在于女性，有助于对两性畸形作病因分析，真两性畸形最常见是46，XX男性，在细胞遗传学上不能发现有移位的Y染色体片段，但H-Y抗原表达说明患者存在Y染色体基因，男性假两性畸形有正常男性核型和双侧睾丸分化，H-Y抗原为阳性，女性假两性畸形为正常女性核型，存在双侧卵巢，H-Y抗原阴性。

　　九、其他辅助诊断

　　X线骨龄测定，盆腔B超，CT，MRI对于生殖腺体，管道的探查等。

　　吸烟及喝酒都会对睾丸造成伤害，最好能戒烟、戒酒，此外，高胆固醇食物会提前男性更年期发生的风险，少吃为妙。食物中的抗氧化剂、不饱和脂肪酸可帮助男性缓解更年期的不适症状。

　　对继发于下丘脑-垂体分泌促性腺激素不足所引起的男性性腺功能减退症，使用促性腺激素治疗，有助于恢复生精功能及促使第二性征发育。可应用的制剂有：

　　1、绒毛膜促性腺激素（HCG）：能刺激睾丸间质细胞产生睾酮。

　　2、绝经期促性腺激素（HMG）：每支含FSH及LH各75IU，有促进睾丸生精和分泌雄激素的作用。每周需用药2～3次，至少连用3个月。为提高生育能力，可先试用HCG2000IU，每周肌注三次，12周为一个疗程，停12周后可重复治疗，以促进间质细胞分泌睾酮，促使男性第二性征发育。然后，加用HMG，每次肌注150IU，每周三次，治疗4个月后，一旦精子发育恢复，通常即可单独使用HCG维持治疗，500～1500IU/次，每周2次，定期进行精液检查。长期单独使用HCG治疗效果可能逐渐减弱。此外，尚可用LRH100μg/次，隔天1次，或用袖珍注射泵每2小时注射LRH25～200ng/kg体重，或定时鼻腔用药，共90天为一个疗程，诱导睾丸生精及产生睾丸酮。此外，有人应用氯芪酚胺治疗，该药是一种弱的雌激素，可以竞争性抑制雌激素对下丘脑的反馈抑制，使下丘脑分泌LRH增加，刺激垂体释放FSH及LH，剂量每天口服50～100mg,3Monate eine Behandlungsphase. Vitamin E, chinesische Kräuter wie Lu Jun Jing können auch ausprobiert werden. Bei primärer Hodeninsuffizienz kann die Androgenersatztherapie die Entwicklung der äußeren Geschlechtsorgane fördern, aber keine Spermien werden gebildet, daher gibt es keine Fruchtbarkeit. Die oralen Medikamente sind1a-甲-5a-Dihydrotestosteron (Mesterolone),30～60mg/d, dieses Medikament verursacht keine Cholestasebedingte Ikterus. Intramuskulär injizierte Medikamente sind Progesteron, ein kurzwirksames Androgen25～50mg/Injektion, wöchentlich2～3mal, aber die lokale Reizung ist groß, daher sollte sie nicht längerfristig angewendet werden, und Hodeninsuffizienz sollte am besten mit lang wirkendem Cypionate oder Decanoate behandelt werden200mg/mal, jede1～2Woche1mal, intramuskulär injiziert, die Anwendung von2～3Jahren kann die vollständige Entwicklung männlicher sexueller Merkmale erreicht werden, nachher kann die Dosis auf die Erhaltungsdosis reduziert werden100～200mg/mal, jede2～3Woche intramuskulär injiziert werden1mal. Bei Kindern kann die Anwendung von Androgenen zu frühem Schließen der Epiphysen führen und das Wachstum beeinträchtigen, daher sollte sie13Jahren begonnen werden.

　　Hodenlosigkeit sollte nach2～9Jahre HCG verwendet wird, um die Sekretion endogener Testosteron zu stimulieren und die Hodenlosigkeit möglicherweise zu korrigieren. Bei bilateralen Hodenlosigkeit kann eine kurze HCG-Therapie durchgeführt werden, Muskelinjektion3000U alle zwei Tage, insgesamt3mal. Einseitige Hodenlosigkeit sollte eine langfristige HCG-Therapie erhalten, wenn das Alter kleiner als5Jahre alter, Muskelinjektion500U, wöchentliche3mal, oder1500U, wöchentliche2mal, insgesamt6.5Woche. Das Alter ist größer als5Jahre alter1000U, wöchentliche Muskelinjektion3mal, insgesamt6.5Woche. Es kann auch in Kombination mit dem LRH-Spray Crypfocur angewendet werden, das durch die Nasenschleimhaut absorbiert wird. Wenn die Hormontherapie fehlschlägt, sollte eine Operation durchgeführt werden, um die Hoden in die Hodenbeutel zu ziehen und zu fixieren. Intraabdominale Hoden haben ein hohes Karzinomrisiko, und wenn die Reposition fehlschlägt, sollten sie entfernt werden.

　　Bei Personen mit hermafroditischen Anomalien der äußeren Geschlechtsorgane ist die Wahl des Geschlechts von großer Bedeutung, da das gewählte Geschlecht den Patienten besser in das soziale Leben integrieren und eine bessere sexuelle Entwicklung während der Pubertät ermöglichen sollte. Nach der Entscheidung über das Geschlecht müssen chirurgische Korrekturen des Genitalorgans und notwendige Hormonersatztherapien durchgeführt werden. Für weibliche Pflegepersonen sollte in geeigneten Zeiträumen eine zyklische Behandlung mit Östrogen und Gestagen durchgeführt werden; für männliche Pflegepersonen sollte eine langfristige Anwendung von Androgenen in der Pubertät bevorzugt werden.