先天性胆总管囊肿

　　一、发病原因

　　仍不清楚，对此假说繁多，大多数病例被认为是先天性发育不良所致。先天性因素具有两个方面：

　　1、胆管壁薄弱，有认为管壁的支撑组织存在先天性缺损，或存在异位胰腺组织使管壁处于低张状态。

　　2、胆总管远端梗阻，致管内压力增加，从而引起扩张。

　　梗阻原因可以为先天性闭锁，或在胆管发育期上皮细胞异常增生而产生狭窄；有人认为系胆总管远端自律神经不平衡而发生痉挛，或Oddi括约肌的神经肌肉共济失调所致；还有人认为系由胆总管十二指肠连接部成角，产生瓣膜样结构，而造成梗阻。引起胆总管囊性扩张的后天性病变，可能有炎症瘢痕、结石、胆管内或其周围肿瘤以及肿大的淋巴结等。新生儿肝炎可引起胆管上皮损害，导致胆管闭塞及其周围纤维化。胰腺的分泌压大于肝分泌胆汁的压力时，可使胰液易于逆流进入胆总管而引起炎症；胰腺炎或壶腹炎是引起胆总管远端梗阻的常见原因。总之，一般认为胆总管囊肿是管壁薄弱与远端梗阻二者结合的结果。

　　二、发病机制

　　胆总管囊肿的分型方法不一，但多数趋向于分为3型：

　　1、普通型为最常见的一种，占80％以上，胆总管呈梭形或动脉瘤样扩张，末端狭窄，肝内胆管通常为正常状态，胆囊与胆囊管一般包含于囊内，也可以限于胆囊管以下的胆总管呈囊性扩张。

　　2и ретрузивного типа встречаются реже, с верхнего края двенадцатиперстной кишки до нижнего края протока胆囊,一侧壁 общего желчного протока образует кисту, остальные желчные протоки нормальные или слегка расширены.

　　3внутри двенадцатиперстной кишки. Также называется кистой общего желчного протока в двенадцатиперстной кишке или кистой Vatera, это очень редкое заболевание.

　　киста имеет圆形, расположена в части или всего общего желчного протока, разный размер, внутренний диаметр2～25см, объем от нескольких мл до нескольких тысяч мл, максимальный объем13340 мл. Стенка кисты может утолщаться из-за воспаления, толщина1～10мм. Внутри стенки кисты обычно отсутствует целостная эпителиальная оболочка, она состоит из фиброзной соединительной ткани, можно увидеть рассеянные цилиндрические эпителиальные клетки, эластические волокна и гладкомышечные волокна, часто наблюдается воспалительная реакция, могут быть кровоизлияния и язвы. Низшая часть желчных протоков кисты сужена, или образована углом из-за сжатия кисты. Внутри кисты содержится稀тый бурый жидкость, обычно стерильна; при полной блокаде из-за недостаточной функции печени желчь может стать белой; после вторичной инфекции цвет становится более темным и мутным, можно вырастить Escherichia coli. В кiste могут встречаться камни, но они встречаются реже, чем принято думать; а пациенты с опухолями в кiste в случаях кисты желчных протоков встречаются2.5%, что выше, чем у пациентов без кисты (0.007% ~ 0.041%) выше, и в среднем возраст начала заболевания составляет32лет, средняя продолжительность жизни после диагностики составляет8месяцев. Желчный пузырь обычно меньше, чем обычно, иногда может увеличиваться. Внутрипеченочные желчные протоки могут быть нормальными или слегка расширены, некоторые из них могут иметь внутрипеченочные желчные кисты и фиброз печени. Печень может увеличиваться и застояться из-за梗阻ы дистального отдела желчного протока, что может привести к жировому гепатиту и даже к желчнокаменной болезни, что может вызвать портальную гипертензию. Также может возникнуть портальная гипертензия из-за прямого сжатия портала кистой. Инфекция кисты может привести к внутрипеченочному холангиту, а также к множественным абсцессам печени и сепсису Escherichia coli. Разрыв кисты или утечка из кисты, вызванная пункцией, может привести к диффузному перитониту.

　　Самым распространенным симптомом является желтуха, которая часто является первым признаком у детей и может быть интермиттирующей или прогрессирующей. У пациентов с тяжелой желтухой могут наблюдаться зуд кожи,灰白色的粪便 и темная моча, что указывает на желчную желтуху. Новорожденные и младенцы обычно проявляют себя опухолью в животе,梗阻ной желтухой и белыми калами. В случаях с тяжелой梗阻ой могут наблюдаться симптомы, напоминающие стеноз желчных путей, такие как严重的 желтуха и белые каловые массы, а также огромные опухоли в верхней части живота без желтухи. Старшие дети обычно проявляют триаду симптомов: боли в животе, опухоль в животе и желтуху, при этом боли в животе доминируют, а также могут наблюдаться лихорадка и рвота. Боли в животе могут быть похожи на симптомы рецидивирующего панкреатита, и у некоторых пациентов в крови обнаруживается высокий уровень амилазы поджелудочной железы.

　　симптомы в основном наблюдаются у детей и взрослых, по статистике25% случаев были диагностированы в первый месяц жизни;1лет был поставлен диагноз;60% до10лет до постановки диагноза;23%4лет и старше, а старейший пациент был78Год, клинические проявления - интермиттирующие боли в верхней части живота, опухоль в правом верхнем квадранте живота и желтуха, известные как триада общего желчного протока, но они составляют только1/3,55% ~60% случаев имеют боли в животе60％～75% имеют опухоль65% ~80% имеют желтуху, клинические проявления очень различаются, могут完全没有 боли, или быть терпимой тупой болью в верхнем отделе живота, или быть резкой коликой в правом верхнем квадранте живота, желтуха - это наиболее распространенный симптом, у детей это может быть первым симптомом, который привлекает внимание, может быть интермиттирующим или прогрессирующим; прогрессирующая желтуха у младенцев должна быть рассмотрена как врожденная атresia желчных путей, у пациентов с тяжелой желтухой могут наблюдаться зуд кожи, сероватый кал и темная моча как проявление желчи, степень желтухи связана сdegree желчных путей и степенью инфекции, в верхней части живота или правом подреберье можно感触 кисты, более крупные могут занимать весь правый отдел живота, при palpации они имеют кистозную консистенцию, неподвижны,小型 кисты могут несколько смещаться, после инфицирования появляются明显的 болезненные и рефлекторные боли, если это расширение желчного протока в двенадцатиперстной кишке, то одновременно наблюдаются симптомы обструкции двенадцатиперстной кишки, кроме того, могут наблюдаться тошнота, рвота, анорексия, диарея и потеря веса, при инфицировании可能出现 озноб, лихорадка, увеличение уровня лейкоцитов в крови.

　　Врожденная киста общего желчного протока严重影响 повседневную жизнь пациента, поэтому необходимо активно предотвращать. Однако, в настоящее время у этой болезни нет эффективных методов профилактики, поэтому раннее выявление и раннее лечение имеют важное значение для лечения этой болезни.

　　1、Тесты функции печени:

      Определение природы желтухи также необходимо для предоперационной диагностики, у большинства пациентов исследования крови, мочи и кала показывают картину обструктивной желтухи, все исследования обструктивной желтухи аномальны, включая уровень билирубина в сыворотке крови, особенно прямого билирубина, щелочную фосфатазу и γ-Амилаза также повышена, могут наблюдаться различной степени проявления острых нарушений функции печени, у некоторых пациентов все показатели исследований могут быть нормальными, при наличии инфекции в кисте можно наблюдать повышение уровня лейкоцитов и нейтрофилов в периферической крови и другие воспалительные изменения.

　　При этом заболевании значительная часть случаев, особенно梭形病例，во время病程中被发现血液和尿液 амилазы повышены, и их неправильно диагностируют как острый панкреатит, в клинических случаях действительно есть случаи сочетания панкреатита, но большинство случаев вызвано аномалией совместного оттока поджелудочной и желчных путей, из-за чего поджелудочный сок может回流 в желчные протоки, даже в внутрипеченочные желчные протоки, что приводит к回流у амилазы в кровь через печеночные вены, обычно это не истинный панкреатит.

　　2、Рентгенологическое исследование:

　　существенно помогает в диагностике, на рентгенограмме живота видны более плотные тени опухолей, при рентгенологическом исследовании желудочно-кишечного тракта с барием или низким тонусом двенадцатиперстной кишки可见 смещение желудка влево и вперед, двенадцатиперстная кишка смещается влево и вниз, изгиб двенадцатиперстной кишки увеличивается, при рентгенологическом исследовании толстой кишки с барием виден смещение печеночного изгиба结肠 вперед и вниз, часто неудачное контрастирование желчного пузыря, когда уровень билирубина в сыворотке крови превышает3mg/При dl, как пероральное, так и венозное контрастирование не дают возможности визуализации; только венозное контрастирование желчных путей может быть полезно до возникновения желтухи, небольшие кисты могут быть видны; крупные кисты не визуализируются из-за разведения контрастного вещества, пункция печени под кожей для контрастирования желчных протоков может подтвердить кисты общего желчного протока, но с опасностью утечки желчи, контрастирование ретроградной пункцией через фиброэзофагеальную эндоскопию, если это удастся, будет наиболее ценным для диагностики кисты общего желчного протока, но50% случаев повышения уровня амилазы после операции, отдельные случаи могут привести к смерти от панкреатита, наиболее эффективным является проведение холангиографии в операционной, которая может描绘 контуры кисты и состояние внутрипеченочных желчных протоков, что может предоставить благоприятные данные для принятия решения о лечении.

　　3Ультразвуковое исследование:

　　В некоторых случаях можно обнаружить постоянный液平面, томограф может надежно показать положение и размер брюшной кисты, сканирование печени с использованием радионуклидов помогает идентифицировать состояние внутрипеченочных желчных протоков, а также положение и размер кисты желчного протока,选择性 ангиография брюшной аорты, можно увидеть обширные аневризматические области, указывающие на положение кисты.

　　Первое. Питание

　　1Измените свои повседневные饮食习惯, уменьшите содержание жира и общую калорийность продуктов.

　　2Внимание к отдыху, избегайте чрезмерного утомления.

　　3Примерные физические упражнения для укрепления физического здоровья.

　　4Целлюлоза A, витамин B, витамин C, витамин B6Витамин E может уменьшить риск развития гепатоцистоза, его можно принимать в умеренных количествах.

　　5Питание должно быть легким, уменьшить потребление алкоголя, изменить привычки повседневного питания, избегать острой, жирной и раздражающей пищи, уменьшить содержание жира и общую калорийность продуктов.

　　Первое. Лечение

　　1Лечение в фазе обострения воспаления.

　　(1Запрещается голодание и гастропликация, это может уменьшить секрецию желчи и поджелудочного сока, уменьшить давление в желчных путях.

　　(2Для контроля инфекции следует использовать антибиотики, для холангита наиболее частыми микроорганизмами являются грамотрицательные аэробные и анаэробные бактерии,主要为杆菌， можно选用头孢菌素和甲硝唑等。

　　(3Для пациентов с明显的 болями в животе можно использовать антихолинергические препараты для расслабления гладкой мускулатуры.

　　(4Для тяжелых пациентов с остром гнойным холангитом,严重的 обструктивным желтухой и ранним衰竭ением функции печени можно сначала провести трансдуоденальную или транскутанную дренажную холангиографию, чтобы сначала уменьшить желтуху и контролировать инфекцию, а затем выбрать хирургическое лечение.

　　(5Увеличение уровня амилазы в сыворотке крови следует лечить как панкреатит.

　　(6Укрепление и профилактика шока, включая переливание крови и жидкости, коррекцию водно-электролитного и кислотно-щелочного баланса, мониторинг жизненных признаков и т.д.

　　(7Укрепление гепатопротекторной и поддерживающей питательной терапии. Восполнять различные жирорастворимые витамины (A, D, K и т.д.), чтобы поддерживать хорошее состояние питания.

　　2Как только диагностирован, следует немедленно провести хирургическое лечение. Хирургическое вмешательство заключается в дренировании и резекции. Принципиально предпочтительнее резекция для гастроцистического и гастро-дуоденального типа расширения общего желчного протока; только для обычного типа, из-за больших размеров кисты, резекция затруднена, возможно повреждение окружающих важных тканей, или в фазе острого инфицирования, возможна только дренажная операция. Дренажная операция делится на внешнюю и внутреннюю дренажные операции. Внешний дренаж легко вызывает гипотоническую дегидратацию, ацидоз, нарушение электролитного баланса, поэтому,除非 в крайнем случае, например при严重的 инфекции или критическом состоянии пациента, дренаж может быть проведен с помощью канюли胆囊或 цистостомы в срочной операции, после улучшения общего состояния пациента, следует восстановить желчный пассаж. Внутренний дренаж включает цистодуоденальное, цистогастральное и цист珍妮肠吻合术, но они легко вызывают рефлюкс содержимого желудочно-кишечного тракта, что может привести к восходящему холангиту. Поэтому некоторые считают целесообразным использовать большой изгиб желудка для создания трубки и затем吻合ировать ее с кистой; более распространенный метод - это Roux-Y анастомоз между кистой и тонкой кишкой, используя отрезок тонкой кишки.30см, нефункциональные участки кишечника и кисту выполняют吻合 конца к концу,70％～80％ случаев могут достичь удовлетворительного эффекта. После吻合囊肿肠管， если возникает上行ный холангит, это часто вызывает сужение места吻合а, и легко возникают камни, также может развиваться злокачественная трансформация под воздействием воспаления, часто требует повторной операции, что表明 ранняя резекция囊肿а является наиболее оптимальной. Но смертность от резекции высока, поэтому некоторые авторы предлагают удалять только внутренний слой壁囊肿а в важной структурной зоне, сохраняя тонкую внешнюю мембрану壁囊肿а, выполнять полное удаление囊肿а, а затем吻合 ближайший отдел желчного протока к Y-образному отростку тонкой кишки или выполнять吻合 желчных протоков в противоположных концах и выполнять операцию по моделированию Oddi сфинктера. Даже если не удается полностью удалить кисту, по крайней мере, следует стараться удалить как можно больше壁а кистозного образования, чтобы уменьшить послеоперационные осложнения. Снижение смертности от операции по внутреннему дренированию较低, но послеоперационная заболеваемость высока; заболеваемость после полного удаления囊肿а низка, смертность от операции уже снизилась от50％ снизилась до5％ около. Чем выше процент правильной диагностики до операции, тем更低 смертность от операции,1933Процент правильной диагностики до операции составляет3％， в настоящее время увеличено до70％～80％， поэтому безопасность операции значительно увеличилась. Развитие трансплантации печени улучшило прогнозирование при обструкции внутрипеченочных и внепеченочных желчных протоков.

　　2. Прогноз

　　С улучшением этой технологии правильной диагностики, смертность от этого заболевания大大降低。Развитие трансплантации печени улучшило прогнозирование при обструкции внутрипеченочных и внепеченочных желчных протоков.