Vulvar malignant granulosa cell tumour

　　1, Etiology

　　It was previously believed that malignant granulosa cell tumors originated from myoblasts (so-called malignant granulomatous myoblasts), histiocytes, fibroblasts, undifferentiated mesenchymal cells, etc. However, in recent years, immunohistochemistry and electron microscopy have found that they all support being Schwann cell derived.

　　2, Pathogenesis

　　The skin on the surface of the tumor is intact. The mass boundary is unclear, so the tumor often has surrounding fat and muscle. The cut surface of the tumor is grayish yellow.

　　Under the light microscope, the tumor cells are of unequal size, arranged in nests or strands, with round, polygonal, ovoid, or fusiform shapes. The cytoplasm is rich, filled with similar-sized, unevenly distributed eosinophilic granules, and PAS positive. The nuclei are of unequal size and deeply stained, with nuclear division.2/10HPF, visible coagulative necrosis, and the presence of metastasis makes the diagnosis more definite. Under the electron microscope, the cytoplasmic granules are autophagic vesicles, and axon-like structures with myelinated or unmyelinated are also visible.

　　tumor cells present S-100 protein and neuron-specific enolase (NSE) positive, CD68and CD57(Leu-7) can be positive, but the specificity is not strong.

　　The vulvar malignant granulosa cell tumor can occur the following complications:

　　Respiratory granulomatous myoblastoma: Due to the tumor cells can invade the upper respiratory tract and digestive tract, causing the respiratory tract to have granulomatous myoblastoma at the same time. Generally, there are no obvious symptoms, when the tumor grows, it can be manifested as a foreign body sensation in the upper respiratory tract, with symptoms such as frequent runny nose and nasal congestion. It can be transferred to the lungs, liver, and bones through lymph nodes.

　　Clinically, there are no special symptoms, mostly found incidentally, most commonly seen in the labia, occasionally seen in the clitoris, mostly solitary, and multiple nodules are rare. It usually manifests as solitary, painless nodules in the dermis or subcutaneous tissue, ranging in size from1.5～12cm, hard in texture.

　　Preventive work should be done according to the three-level prevention of tumors. Clinical factors significantly related to the invasiveness and poor prognosis of this tumor include the tumor>4cm, with a history of local recurrence, rapid growth of the mass, invasion of surrounding tissues, and a large age, etc. In addition, high Ki-67and p53positive also indicates poor prognosis.

　　This tumor has poor prognosis, grows rapidly, has a high local recurrence rate,6cases, except1cases were only followed up16months without local recurrence, the rest5cases had local recurrence, recurrence occurred after surgery2～6year (median recurrence time3year). This tumor is prone to distant metastasis and can metastasize to regional lymph nodes through lymphatic vessels or via hematogenous route to the lungs, liver, and bones, etc.6cases1Example with lymph node and lung metastasis,3例区域淋巴结转移。其中2例分别随访90个月和35个月，均存活(Horowitz1995，Magori1973)；1例随访91个月死亡(Horowitz1995)；1例随访24个月，为带瘤生存(Fanburg1998)；另2例无瘤生存，随访时间分别为16个月和68个月(Ramos2000，Robertson1981)。由于曾有报道10年后才有远处转移的，所以需远期随访。

　　外阴恶性颗粒细胞瘤的检查方法注意有：

      1、肿瘤标志物检查，p53抑癌基因检测，免疫组化检测。

　　2、组织病理学检查。

　　一、外阴恶性颗粒细胞瘤食疗方

　　1、香菇鲜香菇90克，用植物油适量、食盐少许炒过，加水煮成汤食。

　　2、平菇平菇适量，煎汤、煮食，或研末服。

　　3、菱实鲜菱实20-30个，加水适量，小火煎成浓汤，分2-3次服。

　　4、乌龙茶常喝乌龙茶有一定防癌作用。

　　5、蜂乳坚持服食，能增强人体免疫力，具有防癌效果。

　　6、豆芽豆芽中的叶绿素，可以防止直肠癌和其他一些癌症。

　　7、其他牛奶或羊奶，不仅有丰富的维生素，而且含有某些防癌物质；新鲜蔬菜如萝卜、圆白菜、南瓜、豌豆、莴苣等，对于抵消食物中的亚硝胺都有一定作用；胡萝卜、菠菜、番茄、紫菜等，都含有丰富的维生素a，皆有一定的防癌作用。

　　二、外阴恶性颗粒细胞瘤吃那些对身体好

　　1、食物应尽量做到多样化，多吃高蛋白、多维生素、低动物脂肪、易消化的食物，及新鲜水果、蔬菜，不吃陈旧变质或刺激性的东西，不吃碳酸饮料等产气食物，少吃熏、烤、腌泡、油炸、过咸的食品，主食粗细粮搭配，以保证营养平衡，防止腹胀、腹泻和便秘。

　　2、为防止化疗引起的白细胞、血小板等下降，宜多食血和肉，如动物内脏、蛋黄、瘦肉、鱼、黄鳝、鸡、骨等；同时可配合药膳，如党参、黄芪、当归、红枣、花生等。

　　3、提高免疫功能，可食香菇、蘑菇、猴头菇、木耳等食品。

　　4Para aumentar o apetite e prevenir a vômito, pode-se trocar o cardápio, mudar o método de cozimento, aumentar a cor, cheiro e sabor dos alimentos; comer várias vezes ao dia, comer algumas saladas frescas e refrescantes; adicionar um pouco de gengibre na dieta para parar a vômito; também pode usar remédios dietéticos para melhorar a digestão e fortalecer o sistema imunológico, como polpa de crataegus, astrágalo, jujube, amendoim, etc.

　　5Dieta leve, rica em nutrientes, corrigir o hábito alimentar desequilibrado e anormal, evitar alimentos irritantes e produtos do mar.

　　6Alimentos apropriados: leite, espinafre, yam, brócolis, nabo, cogumelo, carne magra, ovo, carpa, maçã, pera, jujube, amendoim, arroz preto, etc.

　　Três, Melhor evitar certos alimentos para tumores de células granulosas malignos vulvares

　　1、Alimentos proibidos: camarão, peixe-espada, truta, ganso, pimenta, laranja e outros;

　　2、Evitar fumar e beber álcool;

　　3、Evitar alimentos irritantes como cebola, alho, pimenta, canela e outros;

　　4、Evitar alimentos gordurosos, fritos, envelhecidos e enlatados;

　　5、Evitar alimentos quentes que estimulam o sangue, como carne de cabra, carne de cão, cebola verde, pimenta e outros.

　　Um, adulto

　　de os tumores de células granulosas começam a3mês1vezes1anos, a cada seis meses1vezes.5anos,10anos, até2anos de recorrência foram relatados, Lauszus et al. (2001) relatou tumores de células granulosas de estágio I clínicos,5a taxa de sobrevivência em94de10anos,82de262de5～10anos, até mesmo mais tempo.

　　Infantil

　　de os tumores de células granulosas são5de os tumores de células granulosas infantis são malignos, caracterizados por recorrência rápida, geralmente após o diagnóstico inicial2ano pode se espalhar amplamente no abdômen, portanto, o acompanhamento rigoroso após a cirurgia é ainda mais importante para esses pacientes. O tempo de acompanhamento também deve ser a cada3mês1vezes1anos, a cada seis meses1vez.

　　Três, Conteúdo de acompanhamento

　　1、Exames gerais do corpo: Especialmente atenção ao abdômen, toque para verificar a presença de massas e a ocorrência de ascite.

　　2、Exames pélvicos ginecológicos minuciosos e cuidadosos devem ser sensíveis às áreas de espessamento e nódulos no pavimento pélvico, fosa rectouterina lateral e outras partes, para entender se há focos de recorrência.

　　3、Exames endócrinos: Monitoramento das mudanças no esfregaço vaginal, deteccão das mudanças no nível de hormônios no sangue e na urina.

　　4、Exames de imagem: Exame de radiografia de tórax para entender se houve metástase distante; ultrassonografia pélvica, RM e TC pélvica e abdominal podem entender se há metástase nos órgãos pélvicos e abdominais e se há recorrência no campo cirúrgico.

　　5、Determinação de marcadores tumorais: Este é o método de monitoramento de acompanhamento mais significativo. No exterior, já foram obtidos resultados valiosos, Long et al. (2(000) relatou que a determinação ultra-sensível do fator antimülleriano (AMH) por imunoadsoroção enzimática (ELISA) pode detectar lesões pré-clínicas ou focos de recorrência em estágio inicial.