Sarcoma sinoviale esterno

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　　Il sarcoma sinoviale esterno è stato erroneamente ritenuto di origine sinoviale articolare, ma l'origine istologica del sarcoma sinoviale esterno è ancora incerta. Il sarcoma sinoviale tipico ha caratteristiche di differenziazione epiteliale e mesenchimale bilaterale.

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　　Il tumore è lobato o nodulare, spesso con pseudo-capsula, con margini chiari. La sezione è grigia e tenera, spesso con emorragia necrosi e formazione di cisti.

　　La biopsia microscopica è costituita da due tipi di cellule con forme diverse, caratterizzate da una configurazione a due fasi unica. Le cellule epiteliali sono simili a quelle del cancro, disposte in modo cubico o cilindrico a alta colonna in strutture solide, acinarie o pseudo-adenoidi, o papillari. Le cellule fusiformi sono spesso di tipo fibrosarcomatoso. Tra le cellule epiteliali e fusiformi ci sono le cellule transizionali. Secondo la relatività della significanza delle cellule epiteliali e fusiformi e il grado di differenziazione, il sarcoma sinoviale può essere classificato in tipo bifasico, tipo fibroso unipolare, tipo epiteliale unipolare e tipo a bassa differenziazione. Sotto il microscopio elettronico, la superficie delle cellule epiteliali presenta microvilli o pseudopodi, rivolte verso la cavità intercellulare o il falso spazio glandolare. All'interno delle cavità sono comuni le sostanze mucopolimeriche dense. La continuità della base di supporto, che la sinovia normale non ha, spesso separa i gruppi epiteliali o le strutture pseudo-adenoidi dai cellule fusiformi circostanti.

　　quasi tutti i sarcoma sinoviale hanno translocazioni cromosomiche specifiche-t(x；18) (pll；q11) a causa della translocazione cromosomica bilanciata che porta il gene SSX al cromosoma Xpll18q11e la fusione del gene SYT-SSX1 o SYT-SSX2gene fusionante.61％～64％ dei sarcoma sinoviale ha il SYT-SSX1, circa36％ dei sarcoma sinoviale ha il SYT-SSX2. Il SYT-Tutti i sarcoma sinoviale a doppia fase sono caratterizzati dal gene fusionante SSX, mentre quasi tutti i sarcoma sinoviale a singola fase hanno il SYT-SSX2gene fusionante (Ladanyi2002)-Il gene fusionante SSX può essere utilizzato per determinare se i margini di dissezione sono positivi, e può anche essere utilizzato per diagnosticare focolai di metastasi microscopici, più sensibile e specifico rispetto alle indagini istologiche.

　　metastasi linfonodale, di solito raggiunge prima il gruppo di linfonodi più vicino al tumore (prima stazione), quindi in successione quelli più lontani (seconda stazione, terza stazione, ecc.). Quando le cellule tumorali crescono e invadono in ogni stazione, si espandono anche verso i linfonodi vicini dello stesso gruppo. Tuttavia, ci sono anche casi eccezionali, alcuni pazienti possono anche saltare direttamente da un gruppo di linfonodi più lontano (seconda stazione o terza stazione) bypassando i linfonodi lungo il percorso. Clinicamente, questo tipo di metastasi è chiamato metastasi a salti. Ad esempio, nel cancro al collo dell'utero, senza metastasi ai linfonodi retroperitoneali pelvici, la prima recidiva è la metastasi ai linfonodi cervicali. Inoltre, possono verificarsi metastasi contro la direzione del flusso linfatico, trasferite ai linfonodi laterali, che potrebbe essere il risultato dell'obstruzione dei vasi linfatici nella direzione del flusso. Ad esempio, il cancro al collo dell'utero può metastatizzare ai linfonodi intraperitoneali.

　　Il sarcoma sinoviale della vulva è un nodulo asintomatico di crescita lenta sottocutanea, di dimensioni1.2～20cm, i tumori sono spesso più stabili, i margini sono chiari, è facile confonderli con cisti delle ghiandole bartholiniche. Il sarcoma sinoviale della vulva è meno comune. L'età di insorgenza è30～39 anni.

　　Prognosi: Nielsen et al. hanno riportato2casi con prognosi relativamente buona,1casi di asportazione esterna radicale della vulva seguiti4anni di sopravvivenza libera da tumore, altri1casi3.5anni dopo la recidiva con un nuovo intervento di asportazione e radioterapia, il follow-up1anni di sopravvivenza libera da tumore. Zhang Rongyu et al. hanno trattato1casi che hanno effettuato solo un'asportazione locale, margine positivo, dopo il trattamento3mesi dopo la recidiva, metastasi ossea e linfonodale inguinale, trattamento con radioterapia totale, il tumore continua a svilupparsi, compaiono metastasi alla cresta iliaca e al pubis destra e viene eseguita l'asportazione pelvica destra, la biopsia istologica mostra margine positivo e invasione dei vasi sanguigni,6mesi dopo la morte. Inoltre1esecuzione di un'asportazione radicale esterna addominale e parziale dell'os pubico e della vagina, dopo il trattamento10mesi dopo la recidiva con metastasi polmonare,20 mesi dopo la morte.

　　Saito et al. (2000) ha scoperto che esprime E-cadherin o alpha-Il pronostico del sarcoma sinoviale del tessuto molle di catenin è buono, mentre beta-catenin的表达与肿瘤的进展有关。Ladanyi等(2002)发现SYT-SSX1嵌合基因大多见于有转移的患者，其5年生存率为53％，较具有SYT-SSX2嵌合基因的患者明显差(73％)。

　　1、组化和免疫组化检测用PAS，胶体金和阿辛蓝染色，再用透明质酸酶消化，可见两种不同黏液的存在，网织纤维染色可揭示双相构型，尤其对于分化较低者，梭形细胞vimentin100％阳性，bcl-2，CD99，S-100亦可为阳性，同时部分可呈EMA和cytokeratin阳性，上皮样细胞除EMA和cytokeratin阳性外，40％vimentin阳性。

　　2、细胞遗传学检验，组织病理学检查。

　　一、外阴滑膜肉瘤食疗方

　　1、首乌鸡蛋汤

　　组成：首乌120克，鸡蛋4只。

　　用法：将首乌煎取浓汤，煮鸡蛋4只。此为一日剂量，日服2次。

　　2、芝麻红糖粥

　　组成：黑芝麻200克，红糖30克。

　　用法：黑芝麻拣净，略炒，入瓶备用或捣碎装瓶。每次用2汤匙加红糖适量，蘸馒头或用开水冲服。

　　3、核桃芝麻粥

　　组成：核桃仁200克，芝麻100克，粳米100克。

　　用法：将核桃仁及芝麻各研末。粳米加适量水煮熟，再加入核桃仁、芝麻即可食用。

　　4、首乌山药羊肉汤

　　组成：首乌30克，山药100克，羊瘦肉500克，生姜9克。

　　二、外阴滑膜肉瘤吃那些对身体好

　　1、宜多吃具有抗外阴肿瘤和白斑作用的食物，如芝麻、杏仁、小麦、大麦、土瓜、乌骨鸡、乌贼、乌梢蛇、猪胰、菊花、乌梅、桃子、荔枝、马齿苋、鸡血、鳗鱼、鲍鱼、蟹、鲎、沙丁鱼、文蛤、玳瑁。

　　2、疼痛宜吃鲎、赤、龙虾、淡菜、海参、虎鱼、甜菜、绿豆、萝卜、鸡血。

　　3、瘙痒宜吃苋菜、白菜、芥菜、芋艿、海带、紫菜、鸡血、蛇肉、穿山甲。

　　4、增强体质、预防转移宜吃银耳、黑木耳、香菇、猴头菇、鸡肫、海参、薏米、核桃、蟹、壁虎、针鱼。

　　5、外阴肿瘤手术手术后，耗气伤血，宜多食补气养血之品，如大枣、龙眼、扁豆、粳米、荔枝、香菇、胡萝卜、鹌鹑蛋、藕粉、豆类等。

　　6、外阴肿瘤手术后的放疗：耗阴损液，宜多食滋阴养液之品，如菠菜、小白菜、藕、梨、西瓜、香蕉、葡萄、海参、甘蔗、百合等。

　　7、外阴肿瘤手术后的化疗：易气血两损，宜常食补养气血之物，如木耳、香菇、核桃仁、桑椹、薏米粥、红枣、桂圆、海参等。

　　8、鲜香菇9Tutti insieme, friggere con olio vegetale a sufficienza e sale in piccole quantità, cuocere a fuoco lento in acqua e mangiare come zuppa. Può prevenire il cancro.

　　9、Funghi shiitake Quantità appropriate di funghi shiitake, bollire, cucinare, o polverizzare e prendere per via orale.

　　10、Uva fresca Uva fresca2Tutti insieme, aggiungere acqua a sufficienza, cuocere a fuoco lento fino a diventare una zuppa densa, dividere-3Tutti insieme, aggiungere acqua a sufficienza, cuocere a fuoco lento fino a diventare una zuppa densa, dividere2-3Tutti insieme, aggiungere acqua a sufficienza, cuocere a fuoco lento fino a diventare una zuppa densa, dividere

　　11、Tè oolong Bere il tè oolong regolarmente ha un certo effetto preventivo del cancro.

　　12、Miele Mangiare il miele regolarmente può rafforzare l'immunità umana e avere un effetto preventivo del cancro.

　　13、Bambù verde La clorofilla del bambù può prevenire il cancro del retto e altri tipi di cancro.

　　14、Altri latte di mucca o di capra, che non solo contengono vitamine ma anche alcune sostanze preventive del cancro; verdure fresche come la rapa, il cavolo cappuccio, la zucca, i piselli, la lattuga, ecc., hanno un certo effetto di neutralizzazione degli nitrosamminacchi alimentari; carote, spinaci, pomodori, wakame, ecc., sono ricchi di vitamina A e hanno un certo effetto preventivo del cancro.

　　Terza parte: Quali alimenti non dovrebbero essere mangiati dal sarcoma sinoviale vaginale?

　　1、Evitare bevande eccitanti come il caffè.

　　2、Evitare alimenti piccanti come aglio, cipolla, zenzero e cannella.

　　3、Evitare tabacco e alcol.

　　4、Evitare alimenti grassi, fritti, muffi e conservati.

　　5、Evitare alimenti che provocano la crescita come il gallo e l'anatra.

　　6、Evitare il pesce e alimenti irritanti e allergenici quando l'irritazione è grave.

　　1、prevenzione Esame medico regolare, scoperta precoce e determinazione dell'ampiezza della chirurgia curativa, buona sorveglianza.

　　2、terapia medica occidentale La terapia medica occidentale di scelta per il sarcoma sinoviale vaginale è la chirurgia, la quale viene determinata secondo la dimensione e il grado di differenziazione del sarcoma. Se ci sono metastasi linfonodali, la dissezione dovrebbe essere eseguita contemporaneamente.

　　3、terapia radiante Per i casi con margini di dissezione non ideali, si può aggiungere la radioterapia postoperatoria. La radioterapia ha un effetto migliore sui tipi epiteliali unipolari.

　　4、terapia chemioterapica Preoperatoria chemioterapia adiuvante, inclusa la chemioterapia per via arteriosa, nel trattamento del sarcoma sinoviale ha ricevuto l'approvazione di molti studiosi, specialmente per il diametro>10cm di pazienti (Thompson2000).

　　5、terapia immunologica Bennicelli et al.(2002)Proporre un SYT specifico-Il gene di fusione SSX è un bersaglio della terapia immunologica, e le cellule tossiche T specifiche per il tumore generate dalla sequenza di peptidi nella regione di translocazione rotta possono riconoscere e distruggere le cellule con SYT-Cellule di fusione del gene SSX.