外阴佩吉特病

　　1、发病原因

　　病因不明，可能起源于大汗腺或前庭大腺，然后沿导管到达表皮。另外，该病也可源于原位上皮干细胞。可能与砷剂、病毒感染、局部损伤刺激及遗传等因素有关。

　　2、发病机制

　　该病为一种来源于外分泌和顶浆分泌汗腺的上皮内腺癌，因为这些病变表现为顶浆分泌，故认为恶性细胞来源于未分化的基底细胞。“转化细胞”在上皮内蔓延，穿透鳞状上皮后可能到达附加类型的细胞。它是在肿瘤形成的过程中转化为附加类型的细胞。

　　La malattia è un adenocarcinoma intradermico derivato dalle ghiandole eccrine e dalle ghiandole apocrine, poiché queste lesioni si manifestano come secrezione apocrina, si ritiene che le cellule maligne provengano da cellule basali non differentiate. Le 'cellule trasformate' si diffondono nell'epidermide, possono penetrare attraverso l'epidermide squamosa per raggiungere cellule di tipo aggiuntivo. È durante il processo di formazione del tumore che le cellule si trasformano in cellule di tipo aggiuntivo.7Nella maggior parte dei pazienti con potenziali tumori infiltrativi a livello di organi con funzione secretoria come le ghiandole sudoripare, le ghiandole Bartholin o il retto anale, le cellule maligne migrano attraverso la struttura conduttoria della pelle fino alla superficie dell'epidermide. La lesione all'interno dell'epidermide rappresenta

　　Microscopicamente, è possibile vedere cellule di Paget isolate o in piccoli gruppi sparsi nella profondità dell'epidermide, specialmente alla punta delle papille. Le cellule di Paget sono cellule rotonde grandi, con abbondante citoplasma, che appaiono trasparenti e vescicolari, la colorazione è debole, il nucleo è grande, rotondo o ovale, alcune nucleoli sono piegati, i nucleoli non sono grandi ma evidenti, spesso situati da un lato, la divisione cellulare è rara. Il rapporto nucleo-citoplasma è 0 per cento. L'epidermide è ispessita, squamosa, ci sono cellule di Paget che invadono l'epidermide profonda, quando le cellule di Paget si proliferano ulteriormente, possono diffondersi attraverso l'intera epidermide, l'epidermide accessoria (follicoli piliferi, ghiandole sebacee, ghiandole sudoripare). La superficie delle vulve ha esudato e croste o desquamazione cheratinica, e spesso si diffonde fino all'area anale, occasionalmente può invadere la parte interna della coscia, la bocca dell'uretra, la vagina, la cervice, l'ano e l'anoide sono raramente colpiti. La metastasi locale ai linfonodi e ad altre parti può anche verificarsi. La reazione al carminio mucoso è positiva; la colorazione con il carminio di mercurio mostra muco.1:3La cromatina è sottile e dispersa. Le cellule di Paget contengono mucopolisaccaridi acidi e neutrali, che reagiscono positivamente con la colorazione di Alcian blu; reagiscono positivamente alla colorazione PAS sia prima che dopo il trattamento con amilasi, non ci sono cellule squamose multinucleate nella pelle, le cellule di Paget non entrano nella derma dall'epidermide, ma possono estendersi nell'epidermide dei follicoli piliferi, possono essere associate al cancro delle ghiandole sudoripare. Nella derma sono visibili linfociti e poche cellule plasmatiche infiltrative.

　　La malattia di Paget delle vulve è spesso associata a altri tumori maligni contemporaneamente o in successione. I tumori maligni comuni associati includono: cancro al seno, cancro delle ghiandole vestibolari, carcinoma basocellulare cutaneo, cancro della vescica, cancro della cistifellea, carcinoma adenocitrifero intravascolare delle vulve. Circa il 0 per cento dei tumori maligni associati includono cervice, colon, vescica e mammella30 per cento, quando la mucosa anale è coinvolta, di solito indica la presenza di un adenocarcinoma rettale latente.

　　Generalmente non ci sono sintomi autoconsapevoli, in pochi casi ci sono prurito e bruciore di varia intensità, la malattia è lenta e può protrarsi per molti anni, il focolaio inizia nella parte pilosa delle vulve, nelle pieghe genitali e intorno all'ano, poi si diffonde verso le labbra minore, si presenta spesso durante la posizione in piedi a lungo, l'area lesionale osservata a occhio nudo è una macchia eritematosa con margini chiari, la superficie ha esudato e croste o desquamazione cheratinica, e spesso si diffonde fino all'area anale, occasionalmente può invadere la parte interna del coscia, la bocca dell'uretra, la vagina, la cervice, l'ano e l'anoide sono raramente colpiti, dopo la rimozione delle croste si scopre una superficie lesionale rossa e fine con granuli, i danni cutanei sono ben delimitati ma i margini sono irregolari, le aree rosse e bianche sono rispettivamente le aree ulcerative e le aree highly keratinized, alcune lesioni sono eritemi morbidi e omogenei, la presenza di invasione del tessuto operato è più comune nelle lesioni vestibolari, se si verificano ulcere, spesso sono un segno di crescita invasiva, circa il 0 per cento dei pazienti affetti da questa malattia20％ accompagnato da un adenocarcinoma infiltrante esterno dell'organo genitale, e il carcinoma infiltrante clinico è più comune nel carcinoma infiltrante sottocutaneo, i pazienti con malattia di Paget esterna, quando ci sono infiltrazioni posteriori del perineo, aumenta il rischio di altri tumori adenocarcinomi in altre parti del corpo, in particolare nella regione anale e mammare, è raro che si sviluppi un adenocarcinoma infiltrante in una malattia di Paget ricorrente.

　　Le lesioni più ampie di solito si alzano, spesso iniziano nella parte pelosa dell'esterno dell'organo genitale.

　　1、c'è una maggiore probabilità di伴随 o sviluppare altri tumori maligni in futuro, è necessario esaminare l'intero corpo del paziente e seguire una sorveglianza a lungo termine per osservare la possibilità di altri tumori.

　　2、è meglio evitare di usare arsenico, evitare di esporre a radiazioni ultraviolette ad alta lunghezza d'onda. Se ci sono lesioni cutanee multiple, è necessario prestare attenzione alla presenza di altri tumori maligni.

　　3、prognosi:20％～30％ possono evolvere in cancro invasivo o metastatizzare.

　　La diagnosi di malattia di Paget esterna oltre a dipendere dai sintomi clinici, i metodi di esame correlati sono anche essenziali. Gli esami sono i seguenti:

     1、esame delle secrezioni, esame dei marcatori tumorali, reazione a catena della polimerasi.

　　2、esame istopatologico.

　　Primo, le ricette dietetiche per la malattia di Paget esterna

　　1、首乌鸡蛋汤

　　Composizione: Radix Polygoni Multiflori120g, uova4solamente.

　　Modalità d'uso: Cuocere il Radix Polygoni Multiflori in una soluzione concentrata, cuocere uova4solamente. Questo è il dosaggio giornaliero, somministrato2volta.

　　2、芝麻红糖粥

　　Composizione: Semi di sesamo200g, zucchero30g.

　　Modalità d'uso: Pulire i semi di sesamo, tostarli leggermente, metterli in un contenitore o macinarli e metterli in un contenitore. Usare2cucchiai di zucchero, cospargere il pane o servire con acqua bollente.

　　3、其他

　　Composizione: Semi di mandorla200g, sesamo100g, riso100g.

　　Modalità d'uso: Macinare i semi di mandorla e sesamo in polvere. Cuocere il riso in acqua sufficiente, poi aggiungere i semi di mandorla e il sesamo e servire.

　　4、首乌山药羊肉汤

　　Composizione: Radix Polygoni Multiflori30g, yam100g, carne di agnello500g, zenzero9g.

　　Secondo, quali cibi sono buoni per la malattia di Paget esterna?

　　1Fornire cibi proteici facili da digerire e assorbire, come latte, uova, pesce, prodotti lattiero-caseari, ecc., possono migliorare la capacità anticancro dell'organismo. Tra questi, il latte e le uova possono migliorare la disordine proteico dopo la radioterapia.

　　2Assumere zuccheri in quantità moderata per aggiungere calore. I pazienti trattati con grande dosaggio di radioterapia possono avere la degradazione del metabolismo del glucosio nel corpo, con un rapido declino dei polisaccaridi, un aumento dell'acido lattico nel sangue che non può essere utilizzato più; e una funzione insulinica insufficiente si aggrava. Pertanto, l'effetto di aggiungere glucosio è migliore, e inoltre è consigliabile mangiare più cibi ricchi di zucchero come il miele, il riso, la farina, la patata, ecc. per aggiungere calore.

　　3Mangiare più cibi con proprietà antitumorali, come l'astragalo, i funghi, il funghi nero, l'aglio, le alghe, il cavolo rapa e il propoli, ecc.

　　4Il tè oolong, se bevuto regolarmente, ha un certo effetto preventivo contro il cancro.

　　5Il miele d'ape, se assunto regolarmente, può rafforzare il sistema immunitario umano e avere un effetto preventivo contro il cancro.

　　6Le clorofilla delle germogli di soia può prevenire il cancro del retto e altri tipi di cancro.

　　Terzo, è meglio evitare certi cibi per la malattia di Paget esterna.

　　1Evitare tabacco, alcool e cibi piccanti e irritanti.

　　2Evitare cibi grassi, fritti, avvelenati o conservati.

　　3, evitare alimenti che causano crescita: galline, anatre e altri.

　　4, quando la prurito è grave, evitare il pesce e altri alimenti irritanti e allergenici.

　　5, evitare alimenti caldi e caldi: agnello, aglio verde, zenzero, pepe, cinnamomo e altri.

　　Prima del trattamento della malattia di Paget del labbro esterno:注意事项

　　1, prima del trattamento: è necessario avere una comprensione dettagliata dei sintomi della malattia e delle relative controindicazioni.

　　2, il trattamento tradizionale cinese per la malattia di Paget del labbro esterno: la cineraria cinese deve essere somministrata una volta alla volta.2ml, iniezione muscolare, usato consecutivamente1mesi, contemporaneamente applicato esternamente,3volta/d, alcuni pazienti possono guarire clinicamente.

　　3, il trattamento medico occidentale per la malattia di Paget del labbro esterno: il trattamento della malattia di Paget del labbro esterno si basa principalmente sul trattamento chirurgico. Per un singolo focolaio, è possibile eseguire la rimozione completa del focolaio, per focolai multicentrici o focolai più ampi, è possibile eseguire la rimozione semplice del labbro esterno. La diffusione delle lesioni di Paget è spesso superiore a quella visibile, quindi i margini di taglio spesso mostrano cambiamenti patologici positivi. Se i margini di taglio sono positivi, la frequenza di ricomparsa è molto alta, quindi durante l'intervento chirurgico i margini di taglio devono essere esaminati con sezioni congelate per garantire che le lesioni siano completamente rimosse.

　　4, indipendentemente dal tipo di procedura, il margine normale della pelle di rimozione dovrebbe essere a una distanza dalla lesione2.5cm sopra, la profondità deve raggiungere il tessuto adiposo sottocutaneo 0.5～1cm è preferibile, qualsiasi massa sottostante la lesione dovrebbe essere rimossa e inviata per esame istologico per escludere la malignità. Per coloro che hanno un cancro invasivo sottostante, se necessario, si può eseguire la radiazione perineale e la dissezione dei linfonodi ascellari. Se l'area di rimozione è grande, la ferita è grande, allora è necessario innervare la pelle.

　　Secondo, trattamento locale

　　Ci sono rapporti che utilizzano fluorouracile(5-Fu) crema applicata alla lesione è efficace. Può essere usato1Fluorouracile al 100%5-Fu), glicerolo o 0.7Soluzione di propionato di piperone in gelatina al 100%. Anche l'estrazione di picropodophyllotoxin topica ha un certo effetto.

　　Terza, terapia fisica

　　Ci sono ustioni e coagulazioni elettriche, crioterapia, radiazioni X superficiali,32O6Radioterapia 0Co e altri.

　　Quattro, trattamento laser

　　Quanto a trattamenti laser per casi ricorrenti di Paget nella regione perineale, il trattamento laser è sicuro in assenza di adenocarcinoma. Poiché questa malattia ha una alta percentuale di malignità, non è raccomandato utilizzare il metodo di ablazione con laser, almeno non per il trattamento dell'area primaria. Se c'è un cancro invasivo sottostante, non utilizzare il metodo di trattamento laser.