外阴滑膜肉瘤

　　1、发病原因

　　外阴滑膜肉瘤曾误认为来源于关节滑膜，但是外阴滑膜肉瘤的组织学起源至今仍不清楚。典型的滑膜肉瘤具有上皮和间叶双向分化特点。

　　2、发病机制

　　The tumor is lobulated or nodular, often with a pseudocapsule and clear boundaries. The cut surface is grayish-white, soft, and often shows hemorrhage, necrosis, and cyst formation.

　　The microscopic examination consists of two types of cells with different shapes, characterized by a unique biphasic configuration. The epithelial cells resemble cancer cells, arranged in solid, acinar, or glandular乳头样 structures, from cuboidal to high columnar. The spindle cells mostly present a fibrosarcomatous configuration. There are transitional cells between the epithelial and spindle cells. Depending on the relative significance and differentiation degree of the epithelial and spindle cells, synovial sarcoma can be classified into biphasic, monophasic fibrous, monophasic epithelial, and low differentiation types. Under the electron microscope, the surface of the epithelial cells can be seen to have microvilli or pseudopodia facing the intercellular cavity or pseudo-glandular cavity. Electron-dense mucinous substances are commonly found in the lumen. The continuous basement membrane, which is not present in normal synovium, often separates the epithelial clusters or glandular structures from the surrounding spindle cells.

　　几乎所有的滑膜肉瘤都有特异性的染色体易位-t(x；18)(pll；q11)，因染色体平衡易位而致Xpll的SSX基因与18q11上的SYT基因融合成SYT-SSXl或SYT-SSX2嵌合基因。61％～64％的滑膜肉瘤有SYT-SSXl，约36％的滑膜肉瘤有SYT-SSX2。具有SYT-SSXl嵌合基因的均为双相型滑膜肉瘤，而几乎所有的单相型滑膜肉瘤均具有SYT-SSX2嵌合基因(Ladanyi2002)。通过检测SYT-SSX嵌合基因可用来判断手术切缘是否阳性，同时可用来诊断微小转移病灶，较组织学检查更敏感和特异。

　　淋巴结转移，一般是首先到达距肿瘤最近的一组淋巴结(第一站)，然后依次在距离较远者(第二站、第三站的，当瘤细胞在每一站浸润生长的同时也向同组内邻近的淋巴结扩展。但是也有例外的情况，部分患者，也可循短路绕过途径中的淋巴结直接向较远一组淋巴结(第二站或第三站)转移。临床上称这种转移方式为跳跃式转移。如宫颈癌在盆腔腹膜后，纵隔淋巴结未发生转移的情况下，首先出现颈淋巴结转移。另外还可出现逆淋巴汇流方向的转移，转移到离心侧的淋巴结，这可能是由于顺流方向的淋巴管已有阻塞的结果。如宫颈癌转移到腹膜内淋巴结。

　　外阴滑膜肉瘤为皮下缓慢生长的无痛性块物，大小为1.2～20cm，肿块多较固定，界限清楚，易误诊为巴氏腺囊肿。外阴滑膜肉瘤较少见。发病年龄在30～39 岁。

　　预后：Nielsen等报道的2例预后相对好，1例根治性外阴切除术后随访4年无瘤生存，另1例3.5年后复发予再次切除加放疗，随访1年无瘤生存。臧荣余等对1例仅行局部切除，切缘阳性，术后3个月复发，骨、腹股沟淋巴结转移，行全量外放射治疗，肿瘤继续发展，出现左髋骨和耻骨转移而行左半骨盆切除，病理学检查切缘仍阳性并有脉管侵犯，6个月后死亡。另1例行外阴根治加部分耻骨、阴道切除，术后10个月复发伴肺转移，20个月后死亡。

　　Saito kai alli2(000) energon expression E-theneinai ouk estin-o katenin tou myosarkomatos tou miosotikou prosopou yperchreie, kai beta-catenin expression is related to tumor progression. Ladanyi et al(2002)finding SYT-SSX1 chimeric gene is mostly seen in patients with metastasis, its5year survival rate is53％, compared to those with SYT-SSX2Chimeric gene patients are significantly poor(73％).

　　1、Histochemistry and immunohistochemistry detection using PAS, colloidal gold and alizarin blue staining, followed by hyaluronidase digestion, two different mucins can be seen, reticulin staining can reveal a biphasic configuration, especially for those with lower differentiation, spindle cells vimentin 100％positive, bcl-2，CD99，S-100can also be positive, while some can be positive for EMA and cytokeratin, in addition to EMA and cytokeratin positive in epithelioid cells,40％vimentin positive.

　　2、Cytogenetic examination, histopathological examination.

　　First, vulvar synovial sarcoma food therapy formula

　　1、He Shou Wu egg soup

　　Composition: He Shou Wu120 grams, eggs4only.

　　Usage: Boil He Shou Wu to make a concentrated decoction, cook eggs4only. This is a daily dose, taken2time.

　　2、Sesame brown sugar porridge

　　Composition: Black sesame200 grams, brown sugar30 grams.

　　Usage: Clean black sesame, slightly fry, put in a bottle for storage or grind and put in a bottle. Use2Spoonful with an appropriate amount of brown sugar, dip in steamed bread or serve with hot water.

　　3、Walnut sesame porridge

　　Composition: Walnut200 grams, sesame100 grams, glutinous rice100 grams.

　　Usage: Grind walnuts and sesame separately. Cook glutinous rice with an appropriate amount of water, then add walnuts and sesame seeds.

　　4、He Shou Wu yam lamb soup

　　Composition: He Shou Wu30 grams, yam100 grams, lamb meat500 grams, ginger9Grams.

　　Second, what to eat for vulvar synovial sarcoma

　　1、It is advisable to eat more foods with anti-vulvar tumor and leukoplakia effects, such as sesame, almond, wheat, barley, cucurbita, black-bone chicken, cuttlefish, mangshan, pork pancreas, chrysanthemum, umeboshi, peach, lychee, purslane, chicken blood, eel, abalone, crab, scallop, sardine, clam, tortoise shell.

　　2、For pain, eat scallops, red crabs, lobsters, oysters, sea cucumber, tiger fish, beetroot, mung bean, radish, chicken blood.

　　3、For itching, eat amaranth, cabbage, rapeseed, taro, kelp, purple kelp, chicken blood, snake meat, pangolin.

　　4、To enhance physical fitness and prevent metastasis, eat silver ear, black fungus, shiitake mushrooms, hedgehog mushrooms, chicken gizzards, sea cucumber, Job's tears, walnuts, crabs, lizard, needlefish.

　　5、After vulvar tumor surgery, consumes Qi and injures blood, it is advisable to eat more foods that tonify Qi and nourish blood, such as jujube, longan, mung bean, glutinous rice, lychee, shiitake mushrooms, carrot, quail eggs, lotus root powder, beans, etc.

　　6、Radiation therapy after vulvar tumor surgery: consumes Yin and fluid, it is advisable to eat more nourishing Yin and fluid foods, such as spinach, green vegetables, lotus root, radish, watermelon, banana, grapes, sea cucumber, sugarcane, lily, etc.

　　7、Chemotherapy after vulvar tumor surgery: easy to damage both Qi and blood, it is advisable to often eat foods that nourish Qi and blood, such as black fungus, shiitake mushrooms, walnuts, mulberries, Job's tears congee, red dates, longans, sea cucumber, etc.

　　8、Shiitake mushrooms90g, χρησιμοποιήστε κατάλληλο ελαιόλαδο, λίγο αλάτι για τηγάνισμα, βράστε σε κύπελο, τρώτε σε κύπελο. Μπορεί να προφυλακτεί από τον καρκίνο.

　　9、Πλατανόριζα Πλατανόριζα ποσότητα, βράστε σε κύπελο, τρώτε σε κύπελο, ή τριβή σε σκόνη για λήψη.

　　10、Δίμητρος Fructus fructus fructus fructus fructus fructus fructus fructus fructus fructus fructus fructus fructus fructus fructus fructus fructus fructus fructus fructus fructus fructus fructus fructus fructus fructus fructus fructus fructus fructus fructus fructus fructus fructus fructus fructus fructus fructus fructus fructus fructus fructus fructus fructus fructus fructus fructus fructus fructus fructus fructus fructus fructus fructus fructus fructus fructus fructus fructus fructus fructus fructus fructus fructus fructus fructus fructus fructus fructus fructus fructus fructus fructus fructus fructus fructus fructus fructus fructus fructus fructus fructus fructus fructus fructus fructus fructus fructus fructus fructus fructus fructus fructus fructus fructus fructus fructus fructus fructus fructus fructus fructus fructus fructus fructus fructus fructus fructus fructus fructus fructus fructus fructus fructus fructus fructus fructus fructus fructus fructus fructus fructus fructus fructus fructus fructus fructus fructus fructus fructus fructus fructus fructus fructus fructus fructus fructus fructus fructus fructus fructus fructus fructus fructus fructus fructος20-30, προσθέστε κατάλληλο νερό, βράστε σε χαμηλή φωτιά σε οξύ, διαιρέστε σε μερίδια2-3Πιείτε. Έχει συγκεκριμένη θεραπευτική δράση για τον καρκίνο του στομάχου, τον καρκίνο του κόλπου της γυναικός.

　　11、Ούροι Ούροι του Ουλόνγκ, η συχνή κατανάλωση έχει ορισμένη δράση προφύλαξης του καρκίνου.

　　12、Προσθέστε μέλι, μπορεί να ενισχύσει την ανοσία του σώματος και έχει αντιογκώδη αποτελέσματα.

　　13、Σπόροι των φασόλιων ο χλωροφύλλος μπορεί να αποτρέψει τον καρκίνο του παχέος εντέρου και άλλες καρκινικές ασθένειες.

　　14、Άλλες γαλακτοκομικά ή κозελάκι, δεν μόνο είναι πλούσια σε βιταμίνες, αλλά περιέχουν και ορισμένα αντιογκώδη συστατικά; Νέα λαχανικά όπως ο ράβδος, ο κόκκινος κόκκος, ο κολοκύθι, ο φασόλι, ο λάχανο κ.λπ. έχουν ορισμένη δράση για την αντιμετώπιση των νιτρώδην της τροφής;

　　Τρίτο, η εξωγενίτιδα δεν πρέπει να τρώει αυτά τα τρόφιμα

　　1、Αποφύγετε τον καφέ κ.λπ. που προκαλούν διέγερση.

　　2、Αποφύγετε τα σκόρδο, τα κρεμμύδια, τα κόλιανδρο, τα κύμινο κ.λπ. που προκαλούν ερεθισμό.

　　3、Αποφύγετε το κάπνισμα, το οινοπνευμα.

　　4、Αποφύγετε τα λιπαρά, τηγανητά, μυκητοφόρα, υγροποιημένα τρόφιμα.

　　5、Αποφύγετε τα κουνέλια, τα όρνεα κ.λπ. που προκαλούν εξάπλωση.

　　6、Αποφύγετε τα θαλάσσια προϊόντα και τα ερεθιστικά, αλλεργιογόνα τρόφιμα όταν είναι σοβαρή η κνησμός.

　　1、Πρόληψη Προγραμματισμένη εξέταση υγείας, πρώιμη ανίχνευση και καθορισμός της έκτασης της θεραπείας αποκατάστασης, καλή παρακολούθηση.

　　2、Χειρουργική θεραπεία Η χειρουργική θεραπεία είναι η επιλεγμένη θεραπεία για την εξωγενίτιδα, η θεραπεία αποκατάστασης εξαρτάται από το μέγεθος και το βαθμό διαφοροποίησης του σαρκοειδούς. Αν υπάρχει μεταστάση των λυμφακτών, πρέπει να γίνει ταυτόχρονα καθαρισμός.

　　3、Θεραπεία ακτινοβολίας Για τους ασθενείς με ανεπαρκή κόκκινη περιφέρεια, μπορεί να προσθέσει επιπλέον ακτινοβολία μετά τη χειρουργική επέμβαση. Η ακτινοβολία είναι αποτελεσματική για το μονομερές επιθήλιο.

　　4、Χημειοθεραπεία Πριν από τη χειρουργική θεραπεία, η νέα βοηθητική χημειοθεραπεία, συμπεριλαμβανομένης της χημειοθεραπείας μέσω αρτηριακής τοποθέτησης, στην θεραπεία του σαρκοειδούς, έχει αποκτήσει την αναγνώριση της πλειοψηφίας των επιστημόνων, ειδικά για το διάμετρο>10cm των ασθενών (Thompson2000).

　　5、Ανοσοθεραπεία Bennicelli κ.λπ.(2002) Προτείνει συγκεκριμένες SYT-Η χρωμοσωμική αλληλεπίδραση SSX είναι στόχος της ανοσοθεραπείας, οι κυτταροτοξικές Τ細δειες συγκεκριμένες για τον όγκο που αναγνωρίζουν και καταστρέφουν τα κύτταρα με SYT που προκύπτουν από την περιοχή της μετάλλαξης και της ρήξης του πολυπεπτίδου είναι ικανές να αναγνωρίζουν και να καταστρέφουν τα κύτταρα με SYT-Κύτταρα με χρωμοσωμική αλληλεπίδραση SSX.