Sarcoma sinovial de la vulva

　　1、发病原因

　　El sarcoma sinovial de la vulva se había erróneamente considerado como de origen sinovial articular, pero el origen histológico del sarcoma sinovial de la vulva sigue siendo incierto hasta la fecha. El sarcoma sinovial típico tiene características de diferenciación epitelial y mesenquimal biconvexas.

　　2、发病机制

　　El tumor tiene una forma lobulada o nodular, generalmente con una pseudoenvoltura y límites claros. El corte es de color grisáceo, de consistencia blanda, y a menudo se observa hemorragia, necrosis y formación de quistes.

　　La revisión microscópica muestra dos tipos de células con diferentes morfologías, que presentan una configuración biconvexa única. Las células epiteliales son similares a las células癌, con una disposición de células cúbicas a columnares altas que forman estructuras sólidas, en forma de nido o glandulares, o en forma de papila. Las células fusiformes presentan una configuración similar a un sarcoma fibroso. Entre las células epiteliales y las fusiformes hay células de transición. Según la significancia relativa y el grado de diferenciación de las células epiteliales y fusiformes, el sarcoma sinovial se puede clasificar en tipo bicompartimental, tipo fibroso unicompartimental, tipo epitelial unicompartimental y tipo de bajo diferenciación. Bajo el microscopio electrónico, se pueden ver cilios microscópicos o pseudopodios en la superficie de las células epiteliales, orientados hacia el espacio intercelular o hacia el espacio pseudoglandular. En el interior del espacio, se encuentra comúnmente una sustancia mucosa electrondensa. La lámina basal continua, que no se encuentra en la sinovitis normal, a menudo separa los grupos epiteliales o estructuras glandulares de las células fusiformes circundantes.

　　casi todos los sarcomas sinoviales tienen translocaciones cromosómicas específicas-t(x;18) (pll; q11) debido a la translocación cromosómica equilibrada que resulta en la translocación del gen SSX en Xpll18q11fusión genética de los genes SYT en-SSXl o SYT-SSX2fusión genética.61por ciento a64por ciento de los sarcomas sinoviales tienen SYT-SSXl, aproximadamente36por ciento de los sarcomas sinoviales tienen SYT-SSX2. El 50% de los sarcomas sinoviales tienen SYT-Todos los tipos de sarcoma sinovial con fusión genética SSXl son del tipo biespectral, mientras que prácticamente todos los tipos de sarcoma sinovial monoespectral tienen SYT-SSX2fusión genética (Ladanyi2002)-El gen de fusión SSX puede usarse para determinar si los bordes quirúrgicos son positivos, y también puede usarse para diagnosticar lesiones de metástasis microscópicas, más sensible y específico que la revisión histológica.

　　metástasis linfática, generalmente llega primero al grupo de ganglios linfáticos más cercano al tumor (estación uno), luego en orden en los más distantes (estación dos, estación tres, cuando las células tumorales invaden y crecen en cada estación, también se expanden a los ganglios linfáticos cercanos del mismo grupo. Pero también hay casos excepcionales, algunos pacientes, también pueden evitar directamente los ganglios linfáticos en el camino y transferirse directamente a un grupo más lejano (estación dos o estación tres). Clínicamente, este tipo de transferencia se llama transferencia saltada. Por ejemplo, en el caso de la metástasis linfática de cáncer de cuello uterino en la pared pélvica retroperitoneal, sin metástasis en los ganglios linfáticos mediastínicos, primero apareció metástasis linfática en los ganglios linfáticos cervicales. Además, también puede aparecer transferencia en la dirección opuesta al flujo linfático, transferirse a los ganglios linfáticos laterales, que puede ser debido al bloqueo de los vasos linfáticos en la dirección del flujo. Por ejemplo, la metástasis del cáncer de cuello uterino a los ganglios linfáticos peritoneales.

　　El sarcoma sinovial de la vulva es un tumor subcutáneo que crece lentamente sin dolor, del tamaño de1.2-20cm, el tumor es generalmente más estable, los límites son claros, es fácil confundirlo con quiste de la glándula bartholina. El sarcoma sinovial de la vulva es poco común. La edad de onset está en30-39 años.

　　Prognóstico: Nielsen y otros informaron sobre2casos con prognosis relativamente bueno,1casos de resección quirúrgica radical de vulva seguidos4años sin tumor vivo, además,1casos3.5años después de la recidiva se realizó resección adicional y radioterapia, seguimiento1años sin tumor vivo. Zang Rongyu y otros para1solamente se realizó resección local, bordes positivos, después de la cirugía,3meses después de la recidiva, metástasis en huesos y ganglios linfáticos inguinales, se realizó radioterapia externa total, el tumor continuó desarrollándose, apareció metástasis en el hueso pélvico izquierdo y el hueso pubis, se realizó resección pélvica unilateral izquierda, la revisión patológica mostró bordes positivos y invasión vascular,6meses después de la muerte. Además,1la extirpación quirúrgica de la vulva y parte del hueso pélvico y la vagina, después de la cirugía,10meses después de la recidiva con metástasis pulmonar,20 meses después de la muerte.

　　Saito et al. (2(000) se descubrió que expresaba E-cadherin o alpha-La prognosis del sarcoma sinovial de membrana de ganglio de catenin es buena, mientras que beta-catenin的表达与肿瘤的进展有关。Ladanyi等(2002)发现SYT-SSX1嵌合基因大多见于有转移的患者，其5年生存率为53％，较具有SYT-SSX2嵌合基因的患者明显差(73％)。

　　1、组化和免疫组化检测用PAS，胶体金和阿辛蓝染色，再用透明质酸酶消化，可见两种不同黏液的存在，网织纤维染色可揭示双相构型，尤其对于分化较低者，梭形细胞vimentin100％阳性，bcl-2，CD99，S-100亦可为阳性，同时部分可呈EMA和cytokeratin阳性，上皮样细胞除EMA和cytokeratin阳性外，40％vimentin阳性。

　　2、细胞遗传学检验，组织病理学检查。

　　一、外阴滑膜肉瘤食疗方

　　1、首乌鸡蛋汤

　　组成：首乌120克，鸡蛋4只。

　　用法：将首乌煎取浓汤，煮鸡蛋4只。此为一日剂量，日服2次。

　　2、芝麻红糖粥

　　组成：黑芝麻200克，红糖30克。

　　用法：黑芝麻拣净，略炒，入瓶备用或捣碎装瓶。每次用2汤匙加红糖适量，蘸馒头或用开水冲服。

　　3、核桃芝麻粥

　　组成：核桃仁200克，芝麻100克，粳米100克。

　　用法：将核桃仁及芝麻各研末。粳米加适量水煮熟，再加入核桃仁、芝麻即可食用。

　　4、首乌山药羊肉汤

　　组成：首乌30克，山药100克，羊肉500克，生姜9克。

　　二、外阴滑膜肉瘤吃那些对身体好

　　1、宜多吃具有抗外阴肿瘤和白斑作用的食物，如芝麻、杏仁、小麦、大麦、土瓜、乌骨鸡、乌贼、乌梢蛇、猪胰、菊花、乌梅、桃子、荔枝、马齿苋、鸡血、鳗鱼、鲍鱼、蟹、鲎、沙丁鱼、文蛤、玳瑁。

　　2、疼痛宜吃鲎、赤、龙虾、淡菜、海参、虎鱼、甜菜、绿豆、萝卜、鸡血。

　　3、瘙痒宜吃苋菜、白菜、芥菜、芋艿、海带、紫菜、鸡血、蛇肉、穿山甲。

　　4、增强体质、预防转移宜吃银耳、黑木耳、香菇、猴头菇、鸡肫、海参、薏米、核桃、蟹、壁虎、针鱼。

　　5、外阴肿瘤手术手术后，耗气伤血，宜多食补气养血之品，如大枣、龙眼、扁豆、粳米、荔枝、香菇、胡萝卜、鹌鹑蛋、藕粉、豆类等。

　　6、外阴肿瘤手术后的放疗：耗阴损液，宜多食滋阴养液之品，如菠菜、小白菜、藕、梨、西瓜、香蕉、葡萄、海参、甘蔗、百合等。

　　7、外阴肿瘤手术后的化疗：易气血两损，宜常食补养气血之物，如木耳、香菇、核桃仁、桑椹、薏米粥、红枣、桂圆、海参等。

　　8、鲜香菇90 gramos, freír con aceite vegetal adecuado y un poco de sal, hervir con agua y comer como sopa. Puede prevenir el cáncer.

　　9、Shiitake Shiitake en cantidades adecuadas, hacer sopa, cocinar o moler y tomar.

　　10、Sebo fresco de calabaza20-30, agregar agua adecuada, hervir a fuego lento hasta que se convierta en un caldo concentrado, dividir2-3Tomar una vez. Tiene cierta eficacia en el cáncer gástrico y cervical.

　　11、Té Oolong Beber té Oolong regularmente tiene un efecto preventivo contra el cáncer.

　　12、Honey Comer miel constantemente puede fortalecer el sistema inmunológico humano y tener un efecto preventivo contra el cáncer.

　　13、Brotes de soja La clorofila en los brotes de soja puede prevenir el cáncer de colon y otros tipos de cáncer.

　　14、Otras leches como leche de vaca o de oveja, que no solo son ricas en vitaminas, sino que también contienen ciertos compuestos preventivos del cáncer; vegetales frescos como el repollo, la col rizada, el calabaza, los guisantes, la lechuga, etc., tienen un efecto en la neutralización de los nitrosaminas en los alimentos; zanahorias, espinacas, tomates, wakame, etc., que son ricos en vitamina A, tienen un efecto preventivo contra el cáncer.

　　Tercero, mejor evitar ciertos alimentos para el sarcoma de membrana sinovial de la vulva

　　1、Evitar bebidas estimulantes como café.

　　2、Evitar alimentos picantes y alergénicos como cebolla, ajo, jengibre y canela.

　　3、Evitar tabaco y alcohol.

　　4、Evitar alimentos grasos, fritos, putrefactos y enlatados.

　　5、Evitar pollos, gansos y otros alimentos que desencadenan reacciones.

　　6、Evitar mariscos y alimentos picantes y alergénicos cuando el prurito es severo.

　　1、Prevención Exámenes de rutina regulares, detección temprana y determinación del rango de cirugía radical, realización de seguimiento.

　　2、Tratamiento médico occidental del sarcoma de membrana sinovial de la vulva Tratamiento quirúrgico es la opción de tratamiento preferida, según el tamaño y el grado de diferenciación del sarcoma para determinar el rango de cirugía radical. Si hay metástasis ganglionares, se debe realizar una cirugía de descompresión simultáneamente.

　　3、Radioterapia Para los casos con bordes quirúrgicos inadecuados, se puede agregar radioterapia postoperatoria. La radioterapia es efectiva para el tipo de epitelio unipolar.

　　4、Quimioterapia Adyuvante antes de la quimioterapia quirúrgica, incluyendo la quimioterapia endovascular en el tratamiento de los sarcomas de membrana sinovial, está siendo aprobada por la mayoría de los académicos, especialmente para diámetros>10cm de pacientes (Thompson2000).

　　5、Inmunoterapia Bennicelli et al (2002)Proponen específicamente SYT-Los genes de fusión SSX son dianas del tratamiento inmunoterapéutico, las células tóxicas T específicas del tumor que reconocen y destruyen las secuencias de péptidos en la región de translocación rota generadas por la secuencia de péptidos en la región de translocación rota que reconocen y destruyen las células con SYT-Células de fusión de genes SSX.