La hepatitis neonatale

　　Primo: causa di insorgenza

　　L'epatite neonatale insorge entro il primo mese di vita, quindi l'infezione potrebbe aver luogo durante la gravidanza, la maggior parte è causata da virus, le cause comuni sono: virus epatite (inclusi HAV, HBV, HCV, HDV, HEV), virus dell'inclusione gigante cellulare (CMV), virus erpetico, virus della rosolia, virus Coxsackie, virus ECHO, virus adenovirus e virus EB, nonché spirocheta di sifilide, batteri del tubercololo, toxoplasma di topo e infezioni da vari patogeni come batteri, ecc. Le infezioni batteriche come Streptococcus gruppo B, Listeria, Staphylococcus aureus, Escherichia coli possono causare lesioni epatiche. Finora, ci sono molte cause di epatite neonatale che non sono chiare. L'infezione da virus epatite B è abbastanza comune in Asia e spesso si verifica nelle prime fasi della vita neonatale, ma non provoca ostruzione biliare neonatale, la maggior parte dei neonati è asintomatica e1Entro un anno il funzionamento del fegato è normale, anche se durante l'infanzia può verificarsi una grave epatite acuta o esplosiva di tipo B, questi bambini possono verificarsi dopo la nascita2Non si verificano anomalie funzionali del fegato o ittero entro il primo mese. Il CMV è una delle cause più comuni di epatite neonatale, e i sintomi compaiono spesso precocemente.

　　Nonostante le cause siano molte, la principale lesione patologica è la formazione di cellule giganti polinucleate non specifiche. La stasi biliare, l'interstizio epatico e la regione portale hanno infiltrazione di cellule infiammatorie, la gravità è correlata alla gravità della malattia, i casi lievi hanno una struttura lobulare epatica normale, i casi gravi possono essere disordinati, le cellule epatiche possono avere necrosi puntiforme o areata, l'iperplasia delle cellule di Kupffer e dei dotti biliari, i pazienti cronici possono avere fibrosi periportale. Le cellule colpite dalla malattia delle inclusioni giganti presentano inclusioni nucleari a forma di occhio di gufo come caratteristica.

　　Secondo: meccanismo di insorgenza

　　1Epatite infettiva

　　La maggior parte dei casi di epatite intrauterina, il significato delle infezioni peri-natali è particolarmente importante, in particolare le infezioni TORCH (TORCHinfections), ossia T: toxoplasma, toxoplasmosi; R: rubellavirus, virus della rosolia; C: citomegalicvirus, CMV, virus della cellula gigante; H: herpes simplexvirus, HSV, virus dell'herpes simplex; O: altri, altre infezioni. Gli studiosi cinesi hanno dimostrato attraverso numerose ricerche approfondite che il CMV è al primo posto tra i patogeni di questa sindrome, e che l'infezione da CMV può svilupparsi in ostruzione delle vie biliari, e c'è una relazione strettissima con la cisti delle vie biliari comuni.

　　2L'atresia congenita delle vie biliari o la stasi della bile

　　Includono l'atresia delle vie biliari intraepatiche ed extraepatiche, l'accumulo di bile causato da diverse cause (principalmente la sindrome di ematosiderosi e la sindrome di viscosità della bile dopo emolisi).

　　3Le malattie metaboliche congenite ereditarie causano danni al fegato

　　Lo zucchero (principalmente galattosio e fruttosio), il metabolismo degli amminoacidi e il metabolismo della bilirubina possono essere cause di base di questa sindrome. Tra quelli con cause metaboliche, α1Antitrypsina (α1-Deficit è una delle cause principali di stasi biliare cronica epatica primaria nei bambini. Altri come1-La deficienza di uridiltransferasi glicosilgalattosica (UGUT) causa la galattosemia, la deficienza di fruttosio-1,6-bisfosfatoaldolasi (FPA) causa la malattia da intolleranza al fruttosio, la glicemia-6-La deficienza di fosfatochinasi può causare la glicosio-6-fosfatoacidosi, la malattia rappresentativa dell'anomalia del metabolismo degli amminoacidi è la tireosinemia ereditaria di tipo I. Le malattie basate su un'anomalia del metabolismo degli acidi biliari includono la malattia ostruttiva idiopatica delle vie biliari e la sindrome di stasi biliare progressiva familiare (malattia di Byler).

　　Spesso più fattori causali operano insieme, come infezioni, anomalia congenita del fegato e delle vie biliari e anomalia metabolica congenita, confusi nel sindrome.

　　Il decorso della malattia può portare a ritardi di crescita, sviluppando osteomalacia, malattie come l'iperplasia dell'ossificazione dentale, e può evolvere verso condizioni gravi come la cirrosi epatica, l'ipertensione portale, la encefalopatia epatica, iperbilirubinemia, emorragia gastrointestinale massiva, cirrosi infettiva, insufficienza epatica funzionale, ecc.

　　1L'osteomalacia da carenza di vitamina D, abbreviata in osteomalacia. È più comune durante l'infanzia e è una malattia causata dalla carenza di vitamina D che porta a un disordine metabolico del calcio e del fosforo nel corpo, causando una cattiva calcificazione delle ossa. L'osteomalacia è una malattia con un decorso lento, difficile da notare. L'osteomalacia riduce la resistenza dei bambini, rendendoli più suscettibili di malattie come la polmonite e la diarrea, influenzando la crescita e lo sviluppo dei bambini.

　　2La carenza di vitamina D è un difetto residuo durante la calcificazione dello sviluppo dei denti, che può essere scoperto solo dopo la spunta, quindi è senza senso integrare la vitamina D dopo aver scoperto la carenza. È necessario prestare attenzione alla salute delle donne in gravidanza e prevenire le malattie febbrili acute nei neonati e nei bambini.

　　3La cirrosi epatica (hepaticsclerosis) è una malattia epatica cronica progressiva comune clinicamente, causata da danni diffusi al fegato a lungo termine o ricorrenti da una o più cause. La patologia istologica mostra necrosi diffusa delle cellule epatiche, rigenerazione nodulare delle cellule epatiche residue, ipertrofia del tessuto connettivo e formazione di setti fibrosi, portando alla distruzione della struttura dei lobuli epatici e alla formazione di pseudo-lobuli, con la deformazione e la rigidità del fegato che evolve verso la cirrosi epatica.

　　4La ipertensione portale (portalhypertension) è un gruppo di sindromi causate da un aumento persistente della pressione portale, la maggior parte dei pazienti è causata da cirrosi epatica, una piccola parte di pazienti è secondaria all'ostruzione della principale vena portale o delle vene epatiche e da alcuni fattori non chiari.

　　5, encefalopatia epatica (encefalopatia epatica, HE) nota anche come coma epatico, è una sindrome di disfunzione del sistema nervoso centrale basata su disordini metabolici causati da malattie gravi del fegato, i cui sintomi principali sono disordini dell'equilibrio, comportamento anormale e coma. Esistono encefalopatie acute e croniche.

　　6, ittero (itterizia) è un sintomo comune e un segno, la sua genesi è dovuta alla disfunzione del metabolismo della bilirubina che porta a un aumento della concentrazione di bilirubina nel siero. Clinicamente si manifesta con la colorazione gialla della sclera, delle mucose, della pelle e di altri tessuti, poiché la sclera contiene più elastina (elastina), che ha una forte affinità per la bilirubina, quindi il giallo degli occhi gialli dei pazienti con ittero è spesso rilevato prima delle mucose e della pelle. Quando il totale del colesterolo nel siero17.1～34.2μmol/L, mentre il giallo non è visibile a occhio nudo, si chiama ittero latente o ittero acclimatato.

　　7Sepsis (sepsis) è una sindrome di risposta infiammatoria sistemica causata da infezione, clinicamente confermata con la presenza di batteri o alta sospettanza di focolai infettivi. Sebbene la sepsi sia causata da infezione, una volta che si verifica, il suo sviluppo segue il proprio processo patologico e regola, quindi in natura la sepsi è la reazione dell'organismo alle cause infettive.

　　Prima di tutto, le caratteristiche di espressione generale

　　1, icterizia

　　è la manifestazione più prominente dell'epatite neonatale, la maggior parte dei bambini si consulta per l'itterizia, l'epatite neonatale è spesso lenta e nascosta, la maggior parte dei bambini1settimane compaiono l'itterizia neonatale e persistono2settimane o più tempo, o dopo che la icterizia fisiologica si è dissolta e ricompare nuovamente l'itterizia, la maggior parte dei bambini trattati1mesi il giallo scompare.

　　2, ingrossamento epatico e splenico

　　L'epatite e la milza possono essere palpabili, l'epatite di solito è lievemente aumentata, l'epatomegalia è liscia al tatto, i margini sono leggermente arrotondati, l'aumento della milza non è significativo, i casi lievi migliorano gradualmente dopo trattamenti generali, le feci diventano prima gialle, il giallo della pelle e della sclera si attenua gradualmente, l'epatomegalia si riduce alla normale gamma, la crescita e lo sviluppo sono buoni, l'intero decorso4～6settimane.

　　3, feci

　　Il colore delle feci alla nascita è normale, poi gradualmente diventa feci giallo chiaro o bianco grigio, spesso non persistente, a volte ci sono feci giallo chiaro o verde.

　　4, urina

　　La bilirubina coniugata può essere escreta nelle urine, la maggior parte dei bambini ha urine di tipo tè concentrato, possono macchiare i pannolini gialli.

　　5, altri

　　Spesso accompagnato da leggeri vomiti, anорексia, aumento di peso non in corso.

　　Alcuni bambini con sviluppo lento della malattia, di solito senza febbre, anорексia, vomito e così via, e il giallo e il colore delle feci non hanno attirato l'attenzione dei genitori, fino a quando non è stato scoperto dopo il primo mese o più tardi, poi gradualmente evolvere in forme gravi, ci sono anche casi che presentano sintomi gravi fin dall'inizio, i casi gravi il giallo diventa sempre più grave, le feci sono di colore argilla, l'epatomegalia (può raggiungere sotto la costola5～7cm), consistenza leggermente più dura, la milza è anche aumentata (può raggiungere sotto la costola6～7cm), vene varicose dell'addome, segni di ascite, edema del perineo e delle gambe, possono evolvere in encefalopatia epatica e così via; o possono verificarsi emorragie gravi, sepsi e altre complicazioni che portano alla morte.

　　Due, caratteristiche cliniche delle cause comuni

　　Caratteristiche cliniche di sindrome epatica neonatale causata da diversi patogeni:

　　1、epatite B neonatale

　　La distribuzione della popolazione con antigeno epatico B (HBsAg) positivo presenta un fenomeno di aggregazione familiare, questo fenomeno è correlato alla trasmissione orizzontale e verticale, le ricerche hanno dimostrato che le madri con portatori cronici di HBsAg hanno una alta incidenza di neonati con HBsAg; la quota di questi neonati che diventano portatori cronici di HBsAg è relativamente bassa (circa16%), e si ritiene che i neonati infettati durante il periodo neonatale possano eliminare attivamente il virus epatite B.

　　（1）I fattori che influenzano l'infezione materna dei figli possono includere:

　　① Più alta è la valenza del complemento materno, maggiore è la frequenza di positività dell'HBsAg nei neonati, quando la valenza del complemento materno raggiunge1∶64I neonati nati da madri con questo problema hanno una alta incidenza di HBsAg positivo90%.

　　② Durante il terzo trimestre della gravidanza o dopo il parto2Mesi i neonati con epatite B con portatori di HBsAg sono più facili a trasmettere ai loro figli rispetto ai portatori asintomatici, la frequenza di infezione dei primi è56.5%, l'ultimo è5%.

　　③ I figli di portatori di antigeni, se hanno già avuto un HBsAg positivo, è molto probabile che i neonati nati in seguito siano positivi per HBsAg, la frequenza di positività è72%, altrimenti10.2%.

　　④ L'e抗原 è considerato un fattore importante per la trasmissione verticale, i neonati nati da madri positive per l'eantigene mostrano una alta incidenza di HBsAg positivo, se la madre ha un anticorpo anti-e positivo e l'eantigene negativo, i neonati sono quasi tutti negativi per HBsAg, su questo ci sono anche diverse opinioni.

　　（2）Sintomi clinici: la maggior parte dei neonati con infezione HBsAg mostrano un processo subclinico, senza ittero, con lieve danni alla funzione epatica, oltre al persistere dell'HBsAg positivo e l'aumento degli enzimi di transaminasi, non ci sono altri segni, l'ingrandimento del fegato è raro, le fluttuazioni degli enzimi di transaminasi, possono protrarsi fino a1～2Anni, spesso si sviluppa in uno stato cronico di portatore di HBsAg, alcuni casi di ittero si riprendono rapidamente, rispettivamente il giorno6～9Mesi HBsAg negativo, e si verifica HBsAb, indica che l'epatite B neonatale è simile agli adulti.

　　alcuni possono presentarsi come forme fulminanti o gravi, la gravità della malattia è elevata, il tempo medio tra l'insorgenza dell'ittero e l'insufficienza epatica acuta è10Giorno (2～15Giorno), sono comuni l'encefalopatia epatica, emorragia, il livello di ammoniaca nel sangue può raggiungere10mg/L al di sopra (valore normale 0.9～1.5mg/L), il pronostico recente è molto negativo, il tasso di mortalità raggiunge6Circa lo 0%, la causa della morte è spesso sepsi, emorragia polmonare, encefalopatia epatica con sepsi, ma il pronostico a lungo termine è buono, i sopravvissuti mostrano una buona riparazione del tessuto epatico.

　　2、virus inclusione cellulare gigante congenita

　　Il CMV appartiene alla famiglia dei virus erpetici e è una delle principali cause della sindrome epatica neonatale.

　　I pazienti infettati in utero presentano sintomi clinici nel periodo neonatale, manifestandosi con ittero evidente e ingrandimento del fegato e della milza, i sintomi epatici acquisiti alla nascita si manifestano generalmente dopo la nascita4Circa un mese, alcuni presentano sintomi di infezione respiratoria, anemia, riduzione dei trombociti e sindrome monocitaria, i danni cerebrali possono manifestarsi con microcefalia, convulsioni, sordità, disabilità cognitiva, cheratite corneale, ecc.

　　3、malattia da Listeria neonatale

　　Listeria (Listeria) è un batterio Gram-negativo, l'infezione si verifica spesso nei neonati, nei pazienti con deficit immunitario, nelle donne in gravidanza o nel periodo post-partum, in particolare nei neonati, l'infezione nei neonati è più comune.

　　（1）Modi di trasmissione: I neonati possono ottenere questa malattia nei seguenti modi:

　　① Quando la madre ha sepsi, i batteri possono passare attraverso il placenta e la vena ombelicale nel circolo fetale.

　　② L'infezione amniotica causata dall'infezione vaginale o endometriale della madre, o il feto può inalare o ingerire l'amniotico infetto durante il passaggio attraverso il canale del parto.

　　③ Listeria può esistere a lungo nel canale vaginale femminile e nell'uretra maschile senza causare sintomi, i neonati possono ottenere l'infezione dall'ambiente circostante dopo la nascita.

　　（2）Sintomi clinici: necrosi di molti organi del feto o neonato o necrosi cellulare, i sintomi principali sono danni al fegato, i sintomi clinici sono ittero, ingrossamento del fegato e della milza, la mortalità può essere alta fino a40％～50％，i bambini premature possono raggiungere73％, spesso si verifica la sepsi, è il tipo clinico più comune delle infezioni neonatali, si ammala entro le prime ore o pochi giorni dopo la nascita, la madre ha spesso una storia di febbre peri-natale, i sintomi sono febbre, vomito, rifiuto del cibo, diarrea, letargia, ittero, ingrossamento del fegato e della milza, a volte con congiuntivite, eruzione cutanea, nei casi gravi la temperatura non aumenta, difficoltà respiratorie, cianosi, arresto respiratorio o mancanza di respiro autonomo dopo la nascita, e sintomi di miocardite e meningite, la biopsia può vedere la presenza di Listeria, l'analisi del sangue mostra un aumento dei globuli bianchi, il liquor cerebrospinale mostra sintomi di meningite.

　　4、α1Deficienza di antitripsina α

　　Congenita α1Antitrypsina (α1-AT) è una deficienza genetica recessiva autosomica, i sintomi dei bambini principali sono danni al fegato e ai polmoni, i sintomi di epatite e empiema possono comparire dopo la nascita, l'età di insorgenza è variabile, la più precoce può essere il primo giorno di vita,1Già il giorno successivo all'insorgenza del ittero, le caratteristiche cliniche della stasi biliare non possono essere distinte dalla ostruzione congenita delle vie biliari congenite, dopo circa几个月 di stasi biliare, si sviluppa una cirrosi epatica progressiva, alcuni bambini muoiono durante l'infanzia, alcuni sviluppano ascite e varici esofagee durante l'infanzia, e alcuni sviluppano sintomi di cirrosi epatica in età adolescenziale.

　　La epatite neonatale è spesso causata dall'infezione intrauterina del virus di rosolia, del virus citomegalovirus, del virus erpetico simplex, del toxoplasma, ecc. durante la gravidanza della madre, trasmessa direttamente al feto dalla madre, la madre può non ammalarsi. I neonati con epatite B e con storia di infezione intrauterina hanno una alta incidenza di malattia. La prevenzione della malattia chiave è evitare le infezioni di varie malattie durante la gravidanza e l'epatite, che può ridurre l'incidenza della malattia. Il pronostico è buono,60％～70％ possono essere curati. I casi che si trasformano in cirrosi epatica o muoiono sono pochi. La cura della malattia non è soddisfacentemente soddisfacente, alcuni pazienti hanno una tendenza a sviluppare epatite cronica e cirrosi epatica, quindi è necessario diagnosticare e trattare precocemente.

　　一、esami di laboratorio

　　1、emoglobina, bilirubina urinaria

　　Il livello totale di bilirubina è generalmente inferiore a171μmol/L(10mg/dl)，il livello di bilirubina combinata e non combinata è aumentato, principalmente la prima, la variazione iniziale del test di torbidazione fibrosa non è significativa, la urina coprobilirubina è positiva, la bilirubina urinaria può presentare una reazione positiva o negativa in base al grado di ostruzione delle vie biliari.

　　2cambiamenti enzimatici

　　Il livello di alanina aminotransferasi (ALT) aumenta in modo diverso, i livelli bassi possono essere solo leggermente superiori al valore normale, i livelli alti possono>200U, la maggior parte dei bambini migliora clinicamente dopo la riduzione dell'ALT, alcuni bambini migliorano clinicamente mentre l'ALT aumenta rispetto all'originale, quindi diminuisce di nuovo.

　　3di determinazione degli alpha-fetoprotein

　　Un neonato normale con alpha-fetoprotein positivo, circa dopo la nascita1mesi si negativizza, se utilizzato metodo quantitativo, è ancora al di sopra del valore normale, i neonati con epatite neonatale hanno ancora alpha-fetoprotein positivo (potrebbe essere l'effetto delle cellule epatiche neonate), e può durare fino a5～6mesi, se osservati dinamicamente con metodo quantitativo, si può vedere che diminuisce con il miglioramento della malattia, se l'albumina alpha fetale non diminuisce, i sintomi clinici si alleviano, potrebbe essere danni epatici gravi che non possono essere rigenerati, mostrando una grave malattia.

　　4diagnostica microbiologica

　　Prendere campioni di feci del bambino, canale uditivo esterno, congiuntiva, nasofaringe o liquido amniotico per il prelievo di campioni, Gram染色寻找细菌，血液乙型肝炎病毒标志，CMV，单纯疱疹，风疹，弓形虫抗体(IgG e IgM)及2settimane dopo il confronto del siero, altri come coltura batterica delle urine, coltura CMV, esame delle 'TORCH' anticorpi della madre, ecc.

　　Secondo. Esami diagnostici ausiliari

　　Ecochirurgia epatica e biliare, scintigrafia del tratto biliare, analisi del colore del succo duodenale e conteggio radioattivo, per i bambini con feci giallastre o terra, sincronizzati con la scintigrafia del tratto biliare.

　　1e prestare attenzione al bilancio nutrizionale.

　　2e garantire l'apporto di carboidrati per i pazienti a digiuno, il glucosio può essere somministrato secondo8～12mg/calcolato in (kg·min) per somministrare.

　　3e fornire una quantità di proteine generali, senza sovraccaricare.

　　4e riduzione dell'apporto di grassi, la riduzione dei sali biliari intestinali influisce sulla digestione e l'assorbimento dei grassi alimentari, e induce anche la sintesi di colesterolo aumentata nel fegato e nel piccolo intestino

　　5e iniezione intramuscolare di vitamine A, K, D, E.

　　Neonati con epatite neonatale possono essere trattati con erbe cinesi per raffreddare il calore, alleviare l'umidità e ridurre il giallo, come la decoction di Artemisia scoparia, ecc. La decoction di Artemisia scoparia può essere assunta a lungo termine, e nelle forme gravi può essere utilizzato l'iniezione, ogni giorno1～2Secondo. Trattamento mirato alla causa.