Hepatitis des Neugeborenen

　　Ein, Ursachen

　　Die Neonatale Hepatitis beginnt innerhalb eines Monats, daher könnte die Infektion intrauterin sein, und die meisten von Viren verursacht werden, häufige病原 sind: Hepatitis-Viren (einschließlich HAV, HBV, HCV, HDV, HEV), Megakaryozyten-Viren (CMV), Herpes-Viren, Rubella-Viren, Coxsackie-Viren, ECHO-Viren, Adeno-Viren und EB-Viren sowie Syphilis-Spirillen, Tuberkulose-Bakterien sowie Toxoplasmose, Bakterieninfektionen wie Streptokokken Gruppe B, Listerien, Staphylococcus aureus, Escherichia coli und andere Arten von Infektionen. Bakterieninfektionen wie Streptokokken Gruppe B, Listerien, Staphylococcus aureus, Escherichia coli können Leberläsionen verursachen. Bis jetzt gibt es viele unbeantwortete Ursachen der Neonatalen Hepatitis. Hepatitis B-Virus-Infektion ist in Asien weit verbreitet und häufig in den frühen Neugeborenen aufgetreten, aber es verursacht keine Neonatale Cholestase, die meisten sind asymptomatisch und1Innerhalb eines Jahres ist die Leberfunktion normal, obwohl schwere akute oder explosive Hepatitis B im Säuglingsalter auftreten kann, diese Kinder nach der Geburt2Innerhalb von einem Monat treten keine Leberfunktionserkrankungen oder Gelbsucht auf. CMV ist eine der häufigsten病原 in der Neonatalen Hepatitis und tritt oft frühzeitig auf Symptome auf.

　　Die Ursachen sind vielfältig, aber die Hauptpathologische Veränderung ist die nicht spezifische Bildung von multiplen Makrophagen. Die Gallenflüssigkeitstauung, die Leberparenchym und die Portalregion haben eine Infiltration von Entzündungszellen, deren Schweregrad mit der Schwere der Krankheit zusammenhängt. Bei leichten Fällen ist die Struktur der Leberzellen normal, bei schweren Fällen kann sie gestört sein, die Leberzellen können punktförmig oder flächenförmig nekrotisch sein, die Kupffer-Zellen und die Kleinkanäle wachsen, und bei langanhaltenden Fällen kann es um die Portalregion hin zu einer Fibrose kommen. Die betroffenen Zellen der Makrophagenkerninjektionskrankheit zeigen als Merkmal die Katzenaugenformige Kerninjektion im Kern.

　　Zwei, Pathogenese

　　1Infektiöse Hepatitis

　　Es bezieht sich hauptsächlich auf Leberentzündungen während der intrauterinen Infektion, die Bedeutung der perinatalen Infektion ist besonders wichtig, insbesondere die TORCH-Infektionen (TORCH-Infektionen), d.h. T: Toxoplasmose, Toxoplasmose; R: Rubella-Virus, Windpocken-Virus; C: Cytomegalievirus, CMV, Megakaryozyt-Virus; H: Herpes simplex Virus, HSV, Herpes simplex Virus; O: Andere Infektionen. Chinesische Wissenschaftler haben durch eine Vielzahl von tiefgehenden Studien nachgewiesen, dass CMV an der病原 in dieser Syndrome führend ist, und dass CMV-Infektionen zu einer Cholangioklese führen können und eine enge Beziehung zu einer Cholangiokysten haben.

　　2、angeborener Gallenkanalverschluss oder Cholestase

　　einschließlich angeborener intrahepatischer und extrahepatischer Gallenkanalverschluss, Cholestase durch verschiedene Ursachen verursacht (insbesondere post-hämolytische Cholestase usw.).

　　3、Von angeborenen genetischen metabolischen Erkrankungen verursachte Leberläsionen

　　Zucker (insbesondere Galaktose und Fructose), Aminosäuren und Bilirubinmetabolismusstörungen können alle Ursachen dieser Syndrome sein. Bei denjenigen, deren Ursache eine metabolische Störung ist, α1抗胰蛋白酶(α1-AT-Defekt ist eine wichtige Ursache für primäre chronische intrahepatische Cholestase bei Säuglingen und Kleinkindern. Andere wie1-Ein Mangel an UDP-Galactose-Transferase (UGUT) führt zu Galaktosemie, ein Defekt des Fructos-1,6-bisphosphat-Aldehyd-Isomerasen (FPA) führt zu Fructoseintoleranz, Glucose-6-Ein Mangel an Phosphat-kinase führt zu Glykogenspeicherkrankheiten, ein pathologisches Beispiel für eine Störung des Aminosäurestoffwechsels ist die erbliche Tyrosinämie Typ I. Krankheiten, die auf einer abnormalen Gallensäuremetabolisierung basieren, sind idiopathische obstructive Cholangitis und familiäre progressive intrahepatische Cholestase-Syndrome (Byler-Krankheit) usw.

　　Oft sind mehrere Faktoren gemeinsam krank, Infektionen, angeborene Leber- und Gallenwegeanomalien sowie angeborene metabolische Anomalien sind in diesem Syndrom vermischt.

　　Die Verlängerung der Krankheit führt oft zu einem Wachstumsrückstand, es können Rachitis, mangelnde Entwicklung der Schmelzhaut und andere Symptome auftreten. Bei schweren Fällen können Leberzirrhose, Portalhypertension, hepatische Enzephalopathie, Hyperbilirubinämie, massive gastrointestinale Blutungen, Sepsis und Leberinsuffizienz auftreten.

　　1、Rachitis, kurz gesagt, ist eine Krankheit, die im Säuglingsalter häufiger auftritt und durch einen Mangel an Vitamin D verursacht wird, der zu einer Störung des Kalzium- und Phosphatstoffwechsels im Körper führt und zu einer schlechten Knochenkalkung führt. Rachitis entwickelt sich langsam und ist schwer zu beachten. Rachitis senkt die Immunität des Kindes, was zu einer erhöhten Anfälligkeit für Erkrankungen wie Pneumonie und Durchfall führt und das Wachstum und die Entwicklung des Kindes beeinträchtigt.

　　2、Eine unzureichende Entwicklung des Schmelzes führt zu Defekten während der Kalkulation des Zahns, die erst nach dem Erscheinen des Zahns entdeckt werden können, daher ist es sinnlos, Vitamin D nachträglich zuzufügen. Es sollte auf die Gesundheitsvorsorge der Schwangeren und die Prävention akuter hochgradiger Fiebererkrankungen bei Säuglingen und Kleinkindern geachtet werden.

　　3、Hepatische Sklerose ist eine klinisch häufige chronische progressive Lebererkrankung, die durch eine oder mehrere Ursachen über einen langen Zeitraum oder wiederkehrend verursacht wird, und führt zu einem diffuseren Leberschaden. Pathologisch-histologisch zeigt sich ein breites谱的肝细胞坏死、残存肝细胞结节性再生，结缔组织增生与纤维隔形成，导致肝小叶结构破坏和假小叶形成，肝脏逐渐变形，变硬而发展为肝硬化。

　　4、Portalhypertension (portal hypertension) ist eine Symptomgruppe, die durch eine dauerhafte Erhöhung des portalen Drucks verursacht wird, bei der die meisten Patienten durch Leberzirrhose betroffen sind, eine geringe Anzahl von Patienten entwickeln diese Krankheit aufgrund von Verschlüssen der Hauptvenen des Portals oder der Lebervenen sowie einigen unklaren Faktoren.

　　5、 hepatische Enzephalopathie (hepatische Enzephalopathie, HE) wird auch als hepatische Koma bezeichnet, ist ein Syndrom der zentralen Nervensystemstörung auf Grundlage von Stoffwechselerregungen, die durch schwere Lebererkrankungen verursacht werden, das Hauptmanifestationsmuster sind Bewusstseinsstörungen, Verhaltensstörungen und Koma. Es gibt akute und chronische Enzephalopathien.

　　6、 Gelbsucht (Gelbsucht) ist ein häufiges Symptom und Zeichen, das durch die Erhöhung des Bilirubinspiegels im Serum durch Störung des Bilirubinstoffwechsels verursacht wird. Klinisch werden die Sklera, Schleimhäute, Haut und andere Gewebe gebräunt, da die Sklera mehr Elastin enthält und eine starke Affinität zum Bilirubin hat, daher wird die Gelbsucht der Sklera oft vor den Schleimhäuten und der Haut zuerst bemerkt. Wenn der Gesamtbilirubinspiegel im Serum17.1～34.2μmol/L, und wenn die Gelbsucht nicht sichtbar ist, wird sie als latente Gelbsucht oder subklinische Gelbsucht bezeichnet.

　　7、 Sepsis (Sepsis) ist ein Syndrom der systemischen Entzündungsreaktion durch Infektion, klinisch nachgewiesene Bakterien oder hochgradige Verdachtsstellen für Infektionen. Obwohl Sepsis durch Infektion verursacht wird, folgt ihre Entwicklung und Pathogenese ihrem eigenen pathologischen Prozess und Muster, daher ist Sepsis im Wesentlichen die Reaktion des Körpers auf infektiöse Faktoren.

　　1、 allgemeine Merkmale der klinischen Erscheinung

　　1、 Gelbsucht

　　ist das突出表现，die meisten Kinder suchen wegen der Gelbsucht ärztlichen Rat, die Hepatitis des Neugeborenen beginnt oft langsam und versteckt, die meisten Kinder haben innerhalb der ersten1Wochen, und die Neugeborenen-Gelbsucht tritt auf und dauert an2Wochen oder nach dem Rückgang der physiologischen Gelbsucht tritt wieder Gelbsucht auf, die meisten Kinder werden behandelt1Monaten verschwindet die Gelbsucht.

　　2、 Leber- und Milzvergrößerung

　　Die Leber und die Milz können berührt werden, die Leber ist im Allgemeinen moderat vergrößert, die Leber vergrößert, berührungsempfindlich glatt, die Kanten leicht abgerundet, die Milz vergrößert nicht signifikant, leichte Fälle verbessern sich allmählich nach allgemeiner Behandlung, der Stuhl wird zuerst gelb, die Gelbsucht der Haut und der Sklera verschwindet allmählich, die Leber schrumpft auf den normalen Bereich, das Wachstum und die Entwicklung sind auch gut, der gesamte Krankheitsverlauf4～6Woche.

　　3、 Stuhl

　　Der Stuhl hat bei der Geburt eine normale Farbe, wird später allmählich blassgelb oder grauweiß, oft nicht dauerhaft, manchmal ein bisschen blassgelb oder grünlicher Stuhl.

　　4、 Urin

　　Die konjugierte Bilirubin kann aus dem Urin ausgeschieden werden, die meisten Kinder haben eine stark getränkte Teeartige Urin, die Urinwindeln können gelb werden.

　　5、 andere

　　Es ist oft mit leichten Erbrechen, Appetitlosigkeit, keinem Gewichtszuwachs usw. verbunden.

　　Einige Kinder entwickeln die Krankheit langsam, haben im Allgemeinen keine Fieber, Appetitlosigkeit, Erbrechen und andere Symptome, und die Gelbsucht und die Verfärbung des Stuhls haben auch die Eltern nicht aufmerksam gemacht, bis sie einen Monat alt oder älter sind, und werden später allmählich schwerwiegend, einige zeigen von Anfang an schwerwiegende Symptome, bei schweren Fällen wird die Gelbsucht immer schwerer, der Stuhl wird blassgelb, die Leber vergrößert (bis unter die Rippen reichen kann)5～7cm), die Textur ist etwas härter, die Leber auch vergrößert (bis unter die Rippen reichen kann)6～7cm), die Bauchwandvenen schwellen an, Bauchwasserzeichen, Schwellungen der Vulva und der unteren Extremitäten, es kann zu hepatischer Enzephalopathie und anderen führen; oder es kann zum Tod durch massive Blutungen, Sepsis und andere Komplikationen kommen.

　　二、常见病因临床特点

　　Klinische Merkmale der Neonatalen Hepatitis-Syndroms, die durch verschiedene病原引起的:

　　1, Neonatale Hepatitis B

　　Die Verteilung der HBsAg-Positivität der Hepatitis B hat ein Familienaggregationsphänomen, dies hat mit seinem horizontalen und vertikalen Übertragung zu tun, die Forschung zeigt: Die HBsAg-Trägerinnen mit chronischer Hepatitis B haben eine höhere HBsAg-Inzidenz bei ihren Neugeborenen; der Prozentsatz der Babys, die zu HBsAg-Chronikern werden, ist niedriger (etwa16%), und wird angenommen, dass Babys, die in der Neugeborenenzeit infiziert werden, das Hepatitis-B-Virus aktiv eliminieren können.

　　（1）Mögliche Faktoren, die die Infektion der Mutter durch das Kind beeinflussen können:

　　① Je höher der Komplementeffekt der Mutter, desto höher ist die HBsAg-Positivitätsrate des Babys, wenn der Komplementeffekt der Mutter1:64Die HBsAg-Positivitätsrate der Babys, die von ihnen geboren werden, ist hoch90%.

　　② In der späten Schwangerschaft oder nach der Geburt2Monaten HBsAg-Träger mit Hepatitis B und HBsAg sind anfälliger für die Übertragung an Nachkommen als symptomlose Träger, die Infektionsrate der ersten beträgt56.5%, letzterer ist5%.

　　③ Die Kinder von Antigen-Trägern, wenn sie bereits HBsAg positiv sind, dann besteht eine hohe Wahrscheinlichkeit, dass die nächsten geborenen Babys HBsAg positiv sind, die Inzidenzrate beträgt72%, umgekehrt10.2%.

　　④ Der e-Antigen wird als ein wichtiger Faktor der Vertikalen Übertragung angesehen, die HBsAg-Positivität der Babys, die von positiven e-Antigen und negativen e-Antigen geboren werden, ist sehr hoch, wenn die Mutter Antie-Antikörper positiv und e-Antigen negativ ist, dann ist die HBsAg-Positivität des Babys fast negativ, es gibt auch unterschiedliche Ansichten dazu.

　　（2Klinische Manifestationen: Die meisten HBsAg-Infektionen bei Neugeborenen verlaufen subklinisch, ohne Ikterus, mit leichten Leberschäden, außer anhaltendem HBsAg-Positiv und erhöhten Transaminasen, gibt es keine anderen Anzeichen, die Lebervergrößerung ist selten, die Transaminasen schwanken, die Dauer kann1～2Jahren, entwickelt sich oft in einen chronischen HBsAg-Trägerzustand, einige Patienten mit Ikterus erholen sich schnell, siehe nach der Krankheit6～9Monate HBsAg negativ wird und HBsAb auftritt, zeigt, dass die Neonatale Hepatitis ähnlich wie bei Erwachsenen ist.

　　wenige können eine explosive oder schwere Form aufweisen, die Krankheit ist schwerwiegend, die durchschnittliche Zeit von der Ikterus-Auftritte bis zur akuten Leberfunktionsinsuffizienz beträgt10Tagen (2～15Tagen häufig hepatische Enzephalopathie, Blutungen, der Blutammoniak-Spiegel kann10mg/L (Normwert 0.9～1.5mg/L), die近期Prognose ist sehr schlecht, die Sterblichkeitsrate erreicht6ca. 0%, die Todesursachen sind hauptsächlich Sepsis, Lungenblutung, hepatische Enzephalopathie mit Sepsis und andere, aber die langfristige Prognose ist gut, die Überlebenden zeigen eine gute Erholung der Leberzellen.

　　2, Hepatitis durch das congenitale Megalokaryozyten-Inkubationsvirus

　　CMV gehört zur Gattung der Herpesviren und ist eine der Hauptursachen für die Neonatale Hepatitis.

　　Klinische Merkmale: Bei intrauterinen Infektionen treten klinische Symptome im Neugeborenenalter auf, die durch ausgeprägte Ikterus und Vergrößerung der Leber und Milz als Symptome der Hepatitis gekennzeichnet sind, bei Infektionen bei der Geburt treten die klinischen Symptome der Hepatitis in der Regel4Etwa einen Monat lang, bei einigen Patienten treten Symptome wie Atemwegserkrankungen, Anämie, Thrombozytopenie und Monozytose auf, Schäden am Gehirn können sich in Mikrozephalie, Epilepsie, Taubheit, Intelligenzminderung und Chorioretinitis äußern.

　　3、新生儿李斯特菌病

　　李斯特菌(Listeria)为革兰阴性杆菌，感染多发生于新生儿，免疫缺陷患者，妊娠期或产褥期妇女等，尤其以新生儿感染最常见。

　　（1）传播方式：新生儿获得本病的方式如下：

　　①母亲有菌血症时，细菌可通过胎盘和脐静脉进入胎儿循环。

　　②母亲阴道或子宫内膜感染引起羊膜感染，或胎儿通过产道时吸入或吞入受染的羊水。

　　③李斯特菌可在女性阴道，男性尿道中长期存在而不产生症状，新生儿出生后可从周围环境获得感染。

　　（2）临床表现：胎儿或新生儿全身多脏器的肉芽肿或细胞的坏死，以肝脏损害为突出症状时，表现为黄疸，肝脾肿大等临床表现，病死率可高至40％～50％，早产儿可达73％，常发生败血症，为新生儿感染最常见的临床类型，多于生后立即或数天内发病，母多有围生期发热史，表现为出生后发热，呕吐，拒食，腹泻，嗜睡，黄疸，肝脾肿大，有时有结膜炎，皮疹，重者体温不升，呼吸窘迫，发绀，呼吸暂停或出生后无自主呼吸，并有心肌炎及脑膜炎的症状，涂片可见李斯特菌，周围血常规白细胞增高，脑脊液为脑膜炎的表现。

　　4、α1抗胰蛋白酶缺乏症

　　先天性α1抗胰蛋白酶(α1-AT)缺乏是一种常染色体隐性遗传缺陷，患儿主要表现为肝脏和肺部的损害，多在生后出现肝病和肺气肿的症状，起病年龄不一，最早可在出生第1天就出现黄疸，胆汁淤积的临床特点无法与先天性胆管闭锁区别，胆汁淤滞约几个月后，出现进行性肝硬化，部分患儿在婴儿期死亡，部分到学龄期出现腹水，食管静脉曲张，亦有晚到青春期才出现肝硬化症状。

　　本病多由母亲妊娠时宫内感染风疹病毒、巨细胞病毒、单纯疹病毒、弓形体等引起，由母亲直接传播给胎儿，母亲可不发病。母亲患乙型肝炎及有宫内感染史者，新生儿发病率高。本病预防关键是母孕期避免各种疾病感染及患肝炎，可使本病发病率下降。预后较佳，60％～70％可治愈。转为肝硬化或死亡者较少。本病治疗疗效未令人满意，部分病人有向慢性肝炎、肝硬化发展的趋向，故及应早诊断、治疗。

　　一、实验室检查

　　1、血，尿胆红素

　　总胆红素一般低于171μmol/L(10mg/dl)，结合胆红素与未结合胆红素均增高，以前者为主，絮状浊度试验早期变化不明显，尿胆原阳性，尿胆红素根据胆管阻塞程度可呈阳性或阴性反应。

　　2、酶学改变

　　Alanin-Aminotransferase (ALT) ist unterschiedlich hoch, niedrig kann nur leicht über dem Normalwert liegen, hoch kann>200U, die meisten klinischen Verbesserungen nach der klinischen Verbesserung, ALT sinkt, einige Kinder verbessern sich klinisch, ALT ist höher als ursprünglich und fällt dann wieder ab.

　　3、甲胎球蛋白测定

　　Normalen Neugeborenen Alpha-Fetoprotein positiv, etwa nach1Monaten negativ wird, wenn Quantifizierung verwendet wird, dann ist es immer noch über dem Normalwert, bei Neugeborenen mit Hepatitis bleibt das Alpha-Fetoprotein am ersten Monat positiv (möglicherweise durch die Wirkung der neuen Leberzellen), und es kann bis zu5～6Monaten lang andauern, wenn sie dynamisch durch Quantifizierung beobachtet werden, dann kann gesehen werden, dass sie mit der Verbesserung der Krankheit abnehmen, wenn Alpha-Fetoprotein nicht abnimmt, die klinischen Symptome werden gelindert, möglicherweise ist die Leber schwer geschädigt und kann nicht mehr regeneriert werden, was auf eine ernste Krankheit hinweist.

　　4、病原学检测

　　Für die Fäkalien des Kindes, den Gehörgang, die Bindehaut, den Nasen-Rachen-Raum oder die Fruchtwasserprobe, werden Proben für das Streichbild genommen, um Bakterien zu finden, Blutzeichen von Hepatitis B-Viren, CMV, Herpes simplex, Röteln, Toxoplasmose-Antikörper (IgG und IgM) und2Wochen später Serumvergleiche, andere wie Urinbakterienkulturen, CMV-Kulturen, TORCH-Antikörperuntersuchungen der Mutter usw.

　　Zwei,辅助检查

　　Ultraschall der Leber und Gallenwege, Gallenblut-Scintigraphie, Analyse der Farbe des Duodenalsaftes und Radioisotopenzählung, bei Kindern mit blassgelben oder Erdefarbenen Stuhlgangen gleichzeitig mit der Gallenblut-Scintigraphie durchgeführt.

　　1、sollte eine ausgewogene Ernährung sichergestellt werden.

　　2、Sicherstellen, dass der tägliche Zuckergehalt der Fastenden gewährleistet wird, Glukose kann nach8～12mg/berechnet und verabreicht.

　　3、Gewöhnliche Proteinzufuhr bereitstellen, ohne dass eine Überlastung verursacht wird.

　　4、Fettzufuhr verringern, die Verringerung der Galle in den Darm beeinträchtigt die Aufspaltung und Absorption von Fetten in den Lebensmitteln und fördert auch die Zersetzung von Cholesterin im Leber und Dünndarm.

　　5、Vitamin A, K, D, E intramuskulär injizieren.

　　Allgemein bei Neugeborenen mit Hepatitis können chinesische Kräuter zur Kühlung, Entfeuchtung und Abnahme der Gelbfärbung verwendet werden, wie Yìnchén hāo tāng usw. Die chinesische Kräuterküche Yínchén sān huáng tāng kann langfristig eingenommen werden, bei schweren Fällen kann eine Injektion verwendet werden, täglich1～2次。病因明确者，针对病因治疗。