外阴白化病

　　1、发病原因

　　皮肤白化病是异源性常染色体隐性遗传性疾病。近亲结婚起显著作用。白化病的遗传系由一单个隐性基因所决定的。黑素细胞不能形成黑素，可能是供给游离酪氨酸的机制有缺陷，或是酪氨酸酶不能转移到前黑素小体。

　　2、发病机制

　　组织病理显示，基底层有透明细胞，银染色阴性不能证明有黑色素。多巴染色可阳性（酪氨酸酶阳性型）或阴性（酪氨酸酶阴性型）。根据分子学发病机制，OCA可分为酪氨酸酶相关性OCA（即酪氨酸酶阴性OCA，Ⅰ-A型；黄色突变OCA，Ⅰ-B型；温度敏感性OCA，Ⅰ-TS型；微量色素OCA，Ⅰ-MP型)，酪氨酸酶无关性OCA（酪氨酸酶阳性OCAⅡ型）。Ⅰ型病人存在酪氨酸酶基因突变引起酪氨酸酶活性缺乏（ⅠA型）、活性降低（ⅠB型、Ⅰ-MP型)ou une diminution de l'activité enzymatique à des températures élevées(Ⅰ)-TS型)，la tyrosinase est une enzyme clé de la voie de biosynthèse de la mélanine, une carence ou une diminution de son activité peut entraîner une réduction ou une absence de pigmentation cutanée. Les patients du type II présentent une absence ou une mutation du gène P, entraînant une perte de fonction du protéine P, le protéine P est lié à la translocation du tyrosine précurseur de la mélanine dans la membrane de la mélanosome, ce qui est un protéine nécessaire à la génération de la mélanine, une perte de fonction du protéine P peut entraîner un dysfonctionnement de la synthèse de la mélanine.

　　La leukodermie locale vulvaire n'a pas de symptômes subjectifs. Les lésions cutanées du vulve sont une partie de la leukodermie générale, se manifestant par des poils génitaux jaunes pâles, la peau de la vulve et des grandes lèvres génitales est blanche ou rose, le muqueuse vaginale est rouge. D'autres symptômes chez le patient sont des cheveux en forme de fil jaunes ou argentés, l'iris est bleu pâle, les pupilles sont rouges, avec une peur de la lumière, des larmes, des tremblements de la pupille et des troubles de la vue. La peau générale est blanche ou rose, douce et sèche. En raison du manque de protection mélanin, la peau est susceptible de subir des lésions cutanées aiguës et chroniques par le soleil, et de développer un carcinome squamous et un carcinome basocellulaire.

　　La leukodermie locale vulvaire n'a pas de symptômes subjectifs, les lésions cutanées du vulve sont une partie de la leukodermie générale, se manifestant par des poils génitaux jaunes pâles, la peau de la vulve et des grandes lèvres génitales est blanche ou rose, le muqueuse vaginale est rouge, d'autres symptômes chez le patient sont des cheveux clairs en forme de fil jaunes ou argentés, l'iris est bleu pâle, les pupilles sont rouges, avec une peur de la lumière, des larmes, des tremblements de la pupille et des troubles de la vue, la peau générale est blanche ou rose, douce et sèche. En raison du manque de protection mélanin, la peau est susceptible de subir des lésions cutanées aiguës et chroniques par le soleil, et de développer un carcinome squamous et un carcinome basocellulaire.

　　Il peut être diagnostiqué en fonction de l'apparition congenitale et des manifestations cliniques, avec des taches pures ou rosées dès la naissance, qui deviennent vulnérables aux éruptions cutanées après l'exposition au soleil, avec des limites locales claires, des cellules transparentes au niveau du strate basale, une quantité et une apparence normales, et l'absence de mélanine dans l'épiderme prouvée par la coloration argentée; les cheveux deviennent blancs ou pâles; l'iris est rose, les pupilles deviennent rouges, avec une peur de la lumière.

　　1Dans la vie quotidienne, il faut porter des sous-vêtements amples et respirants, principalement des produits en coton, éviter de porter des sous-vêtements en nylon et autres fibres synthétiques.

　　2Il faut maintenir la zone affectée sèche, aérée et fraîche.

　　3Certaines femmes sont trop propres, lavent leur vulve une ou plusieurs fois par jour, à ce sujet, nous recommandons, en raison de l'auto-nettoyage de la vulve féminine, généralement une fois par semaine pour laver2-3C'est suffisant, sans utiliser de détergents (parce qu'ils sont généralement alcalins), ne laver qu'avec de l'eau chaude, surtout pas trop chaude.

　　4Dans la vie quotidienne, il faut faire attention à la régulation du stress de la vie et de l'émotion, maintenir un esprit optimiste et un bon état d'esprit. Sur ce point, les membres de la famille du patient devraient coopérer activement pour leur faire prendre confiance en la victoire sur la maladie.

　　5La leukodermie vulvaire est une maladie héréditaire congenitale et隐性遗传。Il appartient à l'hérédité récessive des chromosomes autonomes. Il s'agit d'une maladie génétique congenitale de carence en pigments et de dysfonctionnement de la synthèse de mélanine des follicules pileux. Par conséquent, la prévention de la leukodermie vulvaire devrait éviter les mariages entre parents proches. Prendre soin de la régulation du stress de la vie et de l'émotion, maintenir un esprit optimiste et un bon état d'esprit.

　　外阴白化病的诊断除了依靠临床表现外，相关的检查也是必不可少的。检查方法如下：

     1、基因检查，肿瘤标志物检查。

　　2、组织病理检查。

　　一、外阴白化病吃哪些食物对身体好：

　　1、宜多吃具有抗外阴肿瘤和白斑作用的食物，如芝麻、杏仁、小麦、大麦、土瓜、乌骨鸡、乌贼、乌梢蛇、猪胰、菊花、乌梅、桃子、荔枝、马齿苋、鸡血、鳗鱼、鲍鱼、蟹、鲎、沙丁鱼、文蛤、玳瑁。

　　2Pour la douleur, il est recommandé de manger des hippocampes, des crevettes roses, des huîtres, des concombres de mer, des poissons-tigre, des betteraves sucrées, des haricots mungo, des radis, du sang de poulet.

　　3Pour le prurit, il est recommandé de manger des épinards, des choux de Bruxelles, des choux chinois, des taros, des algues, des algues brunes, du sang de poulet, de la viande de serpent, de l'onychogryle.

　　4Pour renforcer le système immunitaire et prévenir les métastases, il est recommandé de manger des truffes, des pleurotes, des morilles, des morilles de singe, des tripes de poulet, des concombres de mer, des coix, des noix de pécan, des crabes, des dragons de mer, des poissons à aiguilles, etc.

　　Deuxièmement, quels aliments ne pas manger pour la leukodermie vulvaire :

　　1Éviter le tabac, l'alcool et les aliments piquants et irritants.

　　2Éviter les aliments gras, frits, contaminés par le mildiou et salés.

　　3Éviter les aliments tels que les coqs, les oies, etc. qui peuvent provoquer des éruptions cutanées.

　　4Éviter les fruits de mer et les aliments irritants ou allergisants en cas de prurit sévère.

　　5Éviter les aliments chauffants tels que le mouton, les choux, le gingembre, le poivre, le cinnamomum, etc. en cas d'ulcères et de saignements.

　　Prévention :

　　1Éviter les mariages entre parents proches. La protection contre l'OCA est importante, il est recommandé de porter des lunettes de protection en temps normal.

　　2Traitement par la médecine traditionnelle chinoise : les lésions blanches vulvaires sont également appelées nutrition vulvaire chronique, qui est une maladie où des troubles nutritionnels de la peau et des muqueuses des parties génitales féminines entraînent une dénaturation des tissus et des changements de pigmentation. La formation de cette maladie est souvent due à un déséquilibre nutritionnel des vaisseaux sanguins et nerveux dans les tissus conjonctifs profonds des vulves, ce qui entraîne des lésions des peaux qui les recouvrent.

　　La médecine traditionnelle chinoise traite cette maladie en fonction des caractéristiques des lésions et des symptômes cliniques, en utilisant les termes 'prurit vulvaire' et 'ulcère vulvaire'. Le prurit vulvaire est accompagné du vent, et l'ulcère vulvaire est accompagné de l'humidité et de la chaleur.

　　Deuxièmement, cette maladie se produit principalement chez les femmes en âge de procréer et les femmes âgées, les adolescentes sont rares. Elle est généralement divisée en deux types :

　　1Nutrition hyperplasique : les symptômes incluent un prurit vulvaire insupportable, avec une douleur locale après gratter, principalement affectant les grandes lèvres et les sillons interlabiaux, souvent symétriques, la peau de la zone malade est épaissie comme la peau de cuir, avec des bosses et des plis, généralement sans atrophie et adhésion.

　　2Nutrition careuse et kératose sclérosante : les symptômes incluent une sensation d'eczéma dans la zone de lésion, la peau ou les muqueuses deviennent blanches, fines, sèches et sujettes à des fissures, perdent leur élasticité, et le clitoris est souvent atrophié. À un stade avancé, il peut y avoir des difficultés à avoir des relations sexuelles.

　　Lors du diagnostic, il faut exclure les causes telles que le diabète, la mycose qui peuvent entraîner le prurit vulvaire. Lorsque des ulcères et des hyperplasies sont évidents, il est envisagé de faire une biopsie pathologique pour prévenir l'apparition de métastases. En termes généraux, il faut observer le poids, la minceur, la faiblesse, la force du corps, ainsi que la présence ou non de symptômes tels que la sensation de froid, la chaleur, l'alternance de froid et de chaleur, et la sensation de froid dans les membres. Examiner la texture de la langue, distinguer le revêtement de la langue, et attendre le pouls. Demander en détail : les menstruations, les pertes vaginales, la grossesse, l'accouchement, et si les sœurs jumelles souffrent de cette maladie.

　　En examinant localement, il faut vérifier s'il y a des fissures, une atrophie, des ulcères, des nodules, des adhésions, des gonflements, des exsudats, des desquamation, une réduction de l'élasticité dans les zones lésées. Si les bords des lésions cutanées sont réguliers et les limites claires. Observer ces formes de lésions cutanées pour distinguer le froid et l'humidité, la chaleur et le blocage, la faiblesse de Yang, le stase de crachats et de sang, le déficit de Qi et de sang, et la gravité et l'urgence de l'évolution de la maladie. Le Canon interne dit : "Le rein ouvre les deux orifices" et "Le foie est le vaisseau des vaisseaux". Les lésions blanches vulvaires sont étroitement liées aux deux méridiens du rein et du foie. "Le rein conserve l'énergie" et "Le foie conserve le sang". La perte d'énergie du rein et le déficit de sang du foie entraînent une perte de nutrition de la vulve, une attaque par le vent et l'humidité, ou une humidité descendante, sont les principales causes et mécanismes pathogènes des lésions blanches vulvaires. Bien que les lésions blanches vulvaires se produisent à la vulve, elles appartiennent à l'obstruction du foie, à la faiblesse du système digestif, à la faiblesse du rein, à l'insuffisance de la conception et de l'accomplissement. Le froid et l'humidité, la chaleur et le blocage, la faiblesse de Yang, le stase de crachats et de sang, le déficit de Qi et de sang déclenchent cette maladie.

　　Les lésions cutanées vulvaires sont des épaississements en plaques de couleur grise, extrêmement itchy, souvent causés par des grattages et des saignements, des leucorrhées abondantes et jaunes, une sécheresse de la bouche et de la gorge, une chaleur sèche et une irritabilité, une urine jaune et des selles dures, une langue jaune collante avec les bords de la langue rouges, un pouls tendu et rapide.

　　Selon les caractéristiques cliniques principales de la maladie, elle appartient à la catégorie de la médecine traditionnelle chinoise de 'itching', 'corrosion', 'eczéma'. Son mécanisme pathogène est souvent dû à un déficit de sang Yin des reins et du foie, une faiblesse de la sang Yin de la vulve entraînant une augmentation du vent et une sécheresse, ou à une faiblesse du système digestif, une faiblesse du Qi et un manque de sang, ne pouvant pas nourrir la vulve, une faiblesse du système digestif pouvant également entraîner une humidité, qui coule vers la vulve, formant ainsi une situation de faiblesse du Qi et du sang avec une humidité stagnante. Ou à cause d'une humidité et de la chaleur internes, la chaleur retenue dans la peau de la vulve entraînant un prurit et une peau rugueuse ; la maladie pénètre dans les vaisseaux, le flux du Qi et du sang est perturbé, formant un stagnation et se combinant avec l'humidité stagnante, ce qui entraîne des changements de lichén, de prurit et d'éczéma, qui ne guérissent pas rapidement. Le traitement clinique vise à traiter la cause et le mécanisme pathogène, ou à nourrir les reins et le foie, à nourrir le sang et à arrêter le vent, à éliminer la chaleur et à purifier, à activer le sang et à éliminer le blocage et à expulser le vent, à renforcer le système digestif et à éliminer l'humidité et les parasites, à traiter à la fois en interne et en externe, à combiner l'attaque et la complémentation, qui est la clé du succès thérapeutique clinique.

　　Troisième partie : méthodes de traitement西医 de la blépharite vulvaire :

　　Thérapie médicamenteuse : il n'existe pas de traitement efficace actuellement, on ne peut que traiter les symptômes, éviter l'exposition au soleil, utiliser des agents de protection solaire, faire des examinations médicaux réguliers, prêter attention à la détection précoce des tumeurs malignes cutanées et à leur traitement à temps.