Die congenitale Gallenleiterschwangerschaft

　　Ein, Ursachen der Erkrankung

　　Es ist noch nicht klar, es gibt viele Theorien dazu, und die meisten Fälle werden als eine congenitale Entwicklungsmangel verstanden. Die congenitalen Faktoren haben zwei Aspekte:

　　1、Die Wand der Gallenwege ist dünn, es wird angenommen, dass es eine angeborene Defekt im Supporting Gewebe der Wand gibt oder eine ectopische Pankreasdrüse, die die Wand in einem hypotensiven Zustand hält.

　　2、Die Obstruktion im distalen Abschnitt der Gallenleitung führt dazu, dass der innere Druck des Kanals zunimmt, was zur Ausdehnung führt.

　　Die Ursache der Obstruktion kann eine congenitale Verstopfung sein oder eine Stenose durch atypische Proliferation von Epithelzellen während der Entwicklung der Gallenwege; manche glauben, dass es sich um eine Dysregulation des autonomen Nervensystems im distalen Abschnitt der Gallenleitung handelt, die zu Krämpfen führt, oder um eine neuro-muskuläre Dyskoordination des Oddi-Sphinkterns; einige glauben, dass es durch eine Winklung der Verbindung zwischen der Gallenleitung und dem Zwölffingerdarm verursacht wird, die zu einem Valvenschluss führt, und zu einer Obstruktion führt. Die后天性Erkrankungen, die die kystische Ausdehnung der Gallenleitung verursachen können, sind möglicherweise Entzündung Narben, Gallenstein, Tumoren im Gallenweg oder in der Nähe sowie vergrößerte Lymphknoten usw. Eine Neugeborenenhepatitis kann Schäden an der Epithelzellen des Gallenweges verursachen und zu einer Verstopfung der Gallenwege und deren umgebenden Fibrose führen. Wenn der Sekretionsdruck der Bauchspeicheldrüse größer ist als der Druck des Gallensaftes, der von der Leber abgesondert wird, kann es dazu führen, dass das Pankreassaft leicht in die Gallenleitung zurückfließt und Entzündungen verursacht; Pankreatitis oder Cholangitis sind häufige Ursachen für eine Obstruktion im distalen Abschnitt der Gallenleitung. Zuletzt wird allgemein angenommen, dass die Gallenleiterschwangerschaft das Ergebnis einer Kombination aus schwachen Wand und Obstruktion im distalen Abschnitt ist.

　　Zwei, Pathogenese

　　Die Klassifikation der Gallenleiterschwangerschaft ist unterschiedlich, aber die meisten neigen dazu, in3Art:

　　1、allgemein vorkommend ist die häufigste Art, sie macht8Über 0％, die Gallenleitung zeigt eine keulenförmige oder aneurysmatische Ausdehnung, der distale Abschnitt ist eng, die intrahepatischen Gallenwege sind normalerweise in gutem Zustand, die Gallenblase und die Gallenblase führen in der Regel innerhalb der Blase, können aber auch bis zur Gallenblase führen, die unter der Gallenblase liegende Gallenleitung erweitert sich kystisch.

　　2、Divertikulotyp weniger häufig, von der Oberkante des Duodenal-Beutels bis zum unteren Ende des Gallengangs der Gallenblase, auf einer Seite der Gallengangswand tritt eine Divertikulotypische Zyste auf, der Rest des Gallengangs ist normal oder leicht erweitert.

　　3、in der Duodenum aufgetreten. Auch als Duodenum-Gallenblasen oder Vater-Hohle-Zyste bezeichnet, ist es eine sehr seltene Art.

　　Die Zyste ist kugelförmig, liegt in einem Teil oder dem gesamten Gallengangs des Gallengangs, von verschiedenen Größen, Innendurchmesser2～25cm, der Volumenbereich variiert von einigen ml bis zu mehreren tausend ml, das größte Volumen beträgt13340ml. Die Zystenwand kann durch Entzündung verdickt werden, die Dicke1～10mm. Die Wand ist in der Regel von vollständigen Epithelien fehlend, besteht aus Bindegewebe, es gibt disseminierte zylindrische Epithelzellen, Elastinfasern und glatte Muskelzellen, es gibt oft Entzündungsreaktionen, es können auch Blutungen oder Ulzera auftreten. Der distale Gallengang der Zyste ist eng oder durch die Zyste komprimiert und verdreht. Der Inhalt der Zyste ist eine dünnflüssige braune Flüssigkeit, normalerweise keimfrei; bei vollständiger Obstruktion aufgrund von schlechter Leberfunktion kann der Gallensaft weiß werden; nach sekundärer Infektion wird die Farbe dunkler und trübe, E. coli kann kultiviert werden. Es gibt gelegentlich Steine in der Zyste, aber sie sind seltener als erwartet; und diejenigen, die mit Tumoren kombiniert sind, sind in den Fällen von Gallengangsblasen2.5％, was der Inzidenz von Gallenkrebs bei Patienten ohne Zyste (0.007％～0.041％) ist viel höher und die durchschnittliche Erkrankungszeit ist jung, durchschnittlich32Jahren, die durchschnittliche Überlebenszeit nach Diagnose beträgt8Monaten. Die Gallenblase ist normalerweise kleiner als gewöhnlich, kann manchmal auch vergrößert sein. Intrahepatische Gallengänge können normal oder leicht erweitert sein, einige haben intrahepatische Gallengangsblasen und es gibt Fibrose der Leber. Die Leber kann durch Verstopfung des distalen Gallengangs verstopft und geschwollen werden, bis hin zur biliären Leberzirrhose, was zu portaler Hypertension führt. Es kann auch durch direkte Kompression der Zyste durch die porta durch portale Hypertension führen. Eine Infektion der Zyste kann intrahepatische Cholangitis verursachen, bis hin zu multiplen Leberabszessen und E. coli-Sepsis. Ein Zystenriss oder ein Leck durch eine probende Versuche kann eine diffuse Peritonitis verursachen.

　　Der häufigste ist Ikterus, bei Kindern oft das erste bemerkte Symptom, kann intermittierend oder fortschreitend sein. Schwere Ikterus kann mit Juckreiz der Haut, grauer Stuhlgang und dunkler Harn als Gallensekret auftreten. Neugeborene und Kleinkinder zeigen in der Regel Bauchtumoren, obstructiven Ikterus und weißen Stuhlgang. Bei schweren Obstruktionen können Symptome wie bei der Gallenwegverschluss auftreten, wie schwerer Ikterus und weißer Stuhlgang, einige können riesige Oberbauchtumoren haben, ohne Ikterus. Ältere Kinder zeigen in der Regel das typische Triad, d.h. Bauchschmerzen, Bauchtumoren und Ikterus, hauptsächlich Bauchschmerzen, aber auch Fieber und Erbrechen können auftreten. Bauchschmerzen sind ähnlich wie die Symptome einer wiederkehrenden Pankreatitis, und einige Fälle haben einen hohen Konzentration von PancreasAmylase im Serum.

　　Symptome treten häufig bei Kindern und Erwachsenen auf, nach Statistik25％ der Fälle wurde innerhalb der ersten1Jahr eine Diagnose gestellt.60％ wurde im10Jahren eine Diagnose gestellt.23％ ist vor40 Jahren wird eine Diagnose gestellt, der älteste Fall beträgt78Das Alter, klinische Manifestationen sind intermittierender Oberbauchschmerz, rechter Oberbauchtumor und Ikterus, wird als das dreifache Syndrom der Gallenblasenzyste des Gallengangs bezeichnet, aber nur bei einem Bruchteil der Gesamtzahl vorkommt.1/3,55％～60％ zeigen Bauchschmerzen,60％～75％ zeigen Tumoren,65％～80％ zeigen Ikterus, die klinischen Manifestationen sind sehr unterschiedlich, sie können vollständig schmerzfrei sein oder eine erträgliche Schmerzsymptomatik im oberen Bauchbereich aufweisen, oder es kann sich um starke kolikartige Schmerzen im rechten Oberbauch handeln, Ikterus ist das häufigste Symptom, bei Kindern ist dies oft das erste bemerkte Symptom, es kann intermittierend oder progressiv sein; bei progressivem Ikterus bei Säuglingen sollte an eine angeborene Cholangiostenose gedacht werden, bei schwerem Ikterus können Juckreiz der Haut, graue Stuhlkonsistenz und dunkelbraune Urinkonsistenz als Gallenurinmanifestation auftreten, der Schweregrad des Ikterus ist direkt mit dem Grad der Cholangioblockade und der Infektionsintensität verbunden, im Oberbauch oder im rechten Rippenbogen kann ein Tumor tastbar sein, großer kann den gesamten rechten Bauchbereich einnehmen, er fühlt sich kapselartig an, ist fest und nicht beweglich, kleine Zysten können leicht beweglich sein, nach Infektionen treten deutliche Schmerzen und Reboundschmerzen auf, bei einem Pankreasduodenal-Puffung im Dünndarm können gleichzeitig Symptome einer Dünndarmobstruktion auftreten, zusätzlich können Übelkeit, Erbrechen, Appetitlosigkeit, Durchfall und Gewichtsverlust auftreten, bei Infektionen treten Schluckauf, Fieber, Erhöhung der Anzahl der weißen Blutkörperchen auf.

　　Eine angeborene Gallenblasenzyste beeinträchtigt die tägliche Lebensführung des Patienten erheblich, daher sollte eine aktive Prävention betrieben werden. Allerdings gibt es derzeit keine wirksame Präventionsmethode für diese Krankheit, daher ist die frühe Erkennung und Behandlung von großer Bedeutung für die Behandlung der Krankheit.

　　1、Leistungstests der Leberfunktion:

      Die Bestimmung der Art der Ikterus ist auch für die präoperative Diagnose erforderlich, bei den meisten Patienten zeigen die Untersuchungen des Blutes, Urins und Stuhls die Merkmale einer obstructiven Ikterus, alle Untersuchungen bei obstructiver Ikterus sind abnormal, einschließlich des Serumbilirubins, insbesondere des direkten Bilirubins, der Alkalische Phosphatase und γ-Die Gamma-Glutamyltransferase ist ebenfalls erhöht, und es können Anzeichen einer leichten bis mittelschweren akuten Leberschädigung auftreten, bei einigen Patienten können alle Laborwerte im Wesentlichen normal sein, und bei Patienten mit Infektionen innerhalb der Zyste können Anzeichen einer Entzündung wie eine Erhöhung der Anzahl der weißen Blutkörperchen und der Neutrophilen in der peripheren Blutzahl beobachtet werden.

　　Ein erheblicher Anteil der Fälle dieser Krankheit, insbesondere bei den fadenförmigen Fällen, zeigt während des Krankheitsverlaufs eine Erhöhung der Amylase im Blut und Urin, und wird daher fälschlicherweise als einfache akute Pankreatitis diagnostiziert. In der klinischen Praxis gibt es tatsächlich Fälle mit einer Kombination aus Pankreatitis, aber die meisten Fälle sind auf eine Anomalie der胰胆合流 zurückzuführen, bei der胰液 in den Gallenleiter und sogar in die intrahepatischen Gallenleiter zurückfließen kann, was durch die Amylase in den Kapillaren des Lebergefäßes in den Blutkreislauf zurückfließen kann, was in der Regel keine echte Pankreatitis ist.

　　2、Röntgenuntersuchung:

　　bietet eine erhebliche Hilfe bei der Diagnose, auf dem Röntgenbild der oberen Bauchhälfte sind dichte Schatten von Tumoren sichtbar, bei der Röntgenkontrastuntersuchung des Magens oder der Magensaftbariumkontrastuntersuchung des Dünndarms kann eine Verlagerung des Magens nach links vorne beobachtet werden, der Dünndarm verlagert sich nach links vorne unten, der Dünndarmbogen vergrößert sich, bei der Röntgenkontrastuntersuchung des Dünndarms mit Barium kann eine Verlagerung des Kolonleversporns nach unten und nach vorne beobachtet werden, die Gallenblasenkontrastuntersuchung ist oft erfolglos, wenn der Serumbilirubinwert über3mg/Bei der Darmlyse ist keine Kontrastmittelverteilung über den oralen oder intravenösen Weg möglich; nur vor dem Auftreten von Ikterus kann eine intravenöse Cholangiographie noch von Wert sein, kleine Zysten können sichtbar werden; bei großen Zysten tritt keine Kontrastmittelverteilung auf, da das Kontrastmittel verdünnt wird, eine Cholangiographie durch eine periskopische Leberpunktion ist möglicherweise zur Bestätigung einer cholangiellen Dilatation des Gallenleiters geeignet, aber es gibt Bedenken hinsichtlich eines Gallenverlusts, eine retrograde Cholangiographie durch einen Fiberoptischen Duodenoskopie kann, wenn sie erfolgreich ist, für die Diagnose einer Gallenblasenzyste von höchstem Wert sein, aber50% der Fälle haben nach der Operation eine erhöhte Amylase, in einigen Fällen kann der Tod durch die Auslösung von Pankreatitis verursacht werden, die Cholangiographie während der Operation ist am effektivsten, kann die Kontur der Zyste und den Zustand der intrahepatischen Gallengänge darstellen und kann eine günstige Grundlage für die Entscheidung über die Behandlungsstrategie bieten.

　　3Ultraschalluntersuchung:

　　Man kann einen konstanten Flüssigkeitsebenenabschnitt finden, die Tomographie kann die Position und Größe der Bauchzyste zuverlässig anzeigen, die Radioisotopen-Scintigraphie des Lebers hilft, den Zustand der intrahepatischen Gallengänge sowie die Position und Größe der Gallenblasenzyste zu identifizieren, die selektive Angiographie der abdominalen Arteria mesenterica zeigt ein großflächiges Vasenloch, das die Position der Zyste anzeigt.

　　Ernährung

　　1Veränderung der Gewohnheiten der täglichen Ernährung, Verringerung des Fettgehalts und der Gesamtkalorienmenge in Lebensmitteln.

　　2Beachtung der Erholung, Vermeidung von übermäßiger Müdigkeit.

　　3Angemessene körperliche Übungen zur Stärkung der Konstitution.

　　4Faser A, Vitamin B, Vitamin C, Vitamin B6Vitamin E kann das Risiko der Entwicklung von Leberzysten reduzieren und kann in angemessener Menge eingenommen werden.

　　5Die Ernährung sollte leicht und alkoholfrei sein, Gewohnheiten der täglichen Ernährung ändern, scharfe, fettige und reizende Lebensmittel, fettreiche und kalorische Lebensmittel vermeiden, den Fettgehalt und die Gesamtkalorienmenge in Lebensmitteln reduzieren.

　　Behandlung

　　1Therapie während der Entzündungsphase.

　　1Verbot des Essens und der gastrointestinale Dekompression können die Sekretion von Galle und Pankreasdrüsen reduzieren und den Druck im Gallengang verringern.

　　2Antibiotika sollten verwendet werden, um Infektionen zu kontrollieren, und die häufigsten Bakterien in der Cholangitis sind gramnegative intestinale aerobe und anaerobe Bakterien, hauptsächlich Bacillen, und Cephalosporine und Metronidazol können gewählt werden.

　　3Bei starken Bauchschmerzen kann eine Anticholinergika-Therapie zur Linderung der Krämpfe eingesetzt werden.

　　4Schwere Patienten mit akuter bakterieller Cholangitis, schwerer obstruktiver Ikterus und frühen Leberfunktionsstörungen sollten zunächst eine nasen- oder perkutane Leberdrainage durch den Duodenum oder eine periphere Leberdrainage durchgeführt werden, um die Gelbfärbung zunächst zu reduzieren und die Infektion zu kontrollieren, bevor eine Operation durchgeführt wird.

　　5Serumamylase erhöhte Patienten sollten wie bei Pankreatitis behandelt werden.

　　6Aktive Prävention und Behandlung von Schock, einschließlich Bluttransfusion und Flüssigkeitszufuhr, Korrektur von Wasser-Elektrolyt- und Säure-Base-Störungen, Überwachung lebenswichtiger Zeichen usw.

　　7Stärkung der Leberpflege und der Ernährungssupplementierungstherapie. Ergänzen Sie verschiedene lipophile Vitamine (A, D, K usw.), um einen guten Ernährungsstatus zu erhalten.

　　2Bei Diagnosestellung sollte sofort eine Operation durchgeführt werden. Die Operation umfasst vor allem Drainage und Entfernung. Bei Divertikulotyp und der Gallenblasenvergrößerung im Zwölffingerdarm sollte grundsätzlich versucht werden, die Entfernung durchzuführen; bei der allgemeinen Form aufgrund der großen Zysten kann die Entfernung schwierig sein, möglicherweise werden umliegende wichtige Gewebe verletzt oder es wird in der akuten Infektionsphase nur eine Drainage durchgeführt. Drainageoperationen gibt es in zwei Arten: externe Drainage und interne Drainage. Externe Drainage kann leicht Hypotonie, Azidose und Elektrolytstörungen verursachen, daher wird sie nur in Notfällen, wie schweren Infektionen oder schlechtem Allgemeinzustand, bei dringenden Operationen durch Gallenblasenkanüle oder Formation von Zysten-Nähten durchgeführt, und nach Verbesserung des Allgemeinzustands wird der Gallen-Darm-Pfad etabliert. Interne Drainage umfasst die Anastomose zwischen Zyste und Zwölffingerdarm, Zyste und Magen und Zyste und Dünndarm, aber sie kann gastrointestinale Reflux führen und eine ascendierende Cholangitis verursachen. Daher schlagen einige vor, eine Röhre aus dem Magenbulbus zu machen und sie mit der Zyste anzugliedern; noch häufiger ist die Roux-Zyste-Dünndarm-Y-Anastomose, die ein Stück Dünndarm nutzt.30cm, funktionslosen Darm und Zyste, eine End-zu-End-Anastomose durchzuführen,70％～80％ der Fälle können eine befriedigende Therapie erreichen. Nach der Anastomose zwischen der Zyste und dem Darm kann ein Aufstieg der Cholangitis auftreten, was zu einer Engstelle am Anastomosepunkt führen kann, und es kann auch zu einer malignen Transformation infolge der Entzündung führen, was oft eine erneute Operation erfordert. Dies zeigt, dass eine frühzeitige Resektion der Zyste recht ideal ist. Allerdings ist die Mortalität der Resektion hoch, daher empfehlen einige Autoren, nur die innere Schicht der Zystenwand in den wichtigen Strukturteilen zu entfernen, während sie eine dünnere äußere Membran der Zystenwand behalten, um die vollständige Entfernung der Zyste durchzuführen, und die Gallenwege in der Nähe der Zyste mit dem Y-förmigen Ast des Dünndarms anzustossen, oder eine end-to-end Anastomose der Gallenwege durchzuführen und eine Operation zur Formung des Oddi-Sphinkters hinzuzufügen. Selbst wenn eine vollständige Entfernung der Zyste nicht möglich ist, sollte versucht werden, so viel wie möglich der Zystenwand zu entfernen, um die postoperative Komplikationen zu reduzieren. Die Mortalität der internen Drainage-Operation ist niedriger, aber die postoperative Erkrankungsrate ist hoch; die postoperative Erkrankungsrate nach der vollständigen Entfernung der Zyste ist niedrig, und die Sterblichkeitsrate der Operation hat von50％ auf5％, und desto höher die Präoperatordiagnosegenauigkeit, desto niedriger der operative Sterblichkeitsrate1933Das Jahr vor der Operation hatte eine Diagnosegenaukeit von3％, hat sich bisher auf70％～80％, daher hat sich die Sicherheit der Operation erheblich erhöht. Die Entwicklung der Lebertransplantation hat die Prognose der Obstruktion der Gallenwege innerhalb und außerhalb der Leber verbessert.

　　2. Prognose

　　Mit der Verbesserung der richtigen Diagnose dieser Technologie hat die Sterblichkeitsrate dieser Krankheit erheblich abgenommen. Die Entwicklung der Lebertransplantation hat die Prognose der Obstruktion der Gallenwege innerhalb und außerhalb der Leber verbessert.