Túi mật chủ bẩm sinh

　　Phần một, nguyên nhân gây bệnh

　　Chưa rõ ràng, có nhiều giả thuyết về điều này, đa số các trường hợp được coi là do phát triển bẩm sinh không tốt.

　　1Thành đường mật yếu, có người cho rằng có sự thiếu hụt tổ chức hỗ trợ thành đường mật bẩm sinh, hoặc có tổ chức tụy di vị gây thành đường mật ở trạng thái thấp.

　　2Tắc nghẽn đoạn cuối đường mật chủ, gây tăng áp lực trong đường mật, từ đó gây mở rộng.

　　Nguyên nhân gây tắc nghẽn có thể là do tắc nghẽn bẩm sinh, hoặc do sự tăng sinh bất thường của tế bào biểu mô trong thời kỳ phát triển đường mật gây hẹp; có người cho rằng do sự mất cân bằng của thần kinh tự trị ở đoạn cuối đường mật chủ gây co thắt, hoặc do rối loạn thần kinh cơ của cơ vòng Oddi gây ra; còn có người cho rằng do góc nối giữa đường mật chủ và tá tràng tạo thành cấu trúc van, gây tắc nghẽn. Các bệnh lý bẩm sinh gây ra sự mở rộng túi mật chủ có thể có viêm sẹo, sỏi, u trong đường mật hoặc xung quanh, hoặc hạch to. Viêm gan sơ sinh có thể gây tổn thương biểu mô đường mật, dẫn đến tắc nghẽn đường mật và sẹo xơ xung quanh. Khi áp lực tiết dịch tụy lớn hơn áp lực tiết mật của gan, dịch tụy dễ dàng ngược dòng vào đường mật chủ gây viêm; viêm tụy hoặc viêm đầu túi mật là nguyên nhân phổ biến gây tắc nghẽn đoạn cuối đường mật chủ. Tóm lại,一般认为 túi mật chủ囊肿 là kết quả của sự kết hợp giữa thành đường mòn yếu và tắc nghẽn远端.

　　Phần hai, cơ chế gây bệnh

　　Cách phân loại bệnh lý túi mật chủ không đồng nhất, nhưng đa số倾向于分为3loại:

　　1loại phổ biến nhất, chiếm8Trên 0％, đường mật chủ thường có sự mở rộng hình trứng hoặc dạng phình động mạch, phần cuối hẹp, đường mật trong gan thường ở trạng thái bình thường, túi mật và ống túi mật thường chứa trong túi mật, hoặc có thể giới hạn ở đường mật chủ dạng túi dưới ống túi mật mở rộng thành túi.

　　2、 cystic type ít gặp hơn, từ mép trên của túy Vater đến dưới đầu túy胆囊, một bên thành túy总管胆囊 xuất hiện囊肿 dạng túi, phần còn lại của túy总管胆囊 đều bình thường hoặc扩张 nhẹ.]}

　　3、 túy总管胆囊 phình ra trong dạ dày. Cũng gọi là túi túy总管胆囊 trong dạ dày hoặc囊肿 Vater, là một loại rất hiếm.

　　cysts hình tròn, nằm ở một phần hoặc toàn bộ túy总管胆囊, kích thước khác nhau, đường kính trong2~25cm, dung tích từ vài ml đến hàng ngàn ml, dung tích lớn nhất là13340ml. Thành囊肿 có thể dày lên do viêm, độ dày1~10mm. Thành囊肿 thường thiếu lớp biểu mô hoàn chỉnh, được cấu tạo từ tổ chức xương sống và liên kết cơ, có thể thấy các tế bào biểu mô trụ rải rác, sợi đàn hồi và sợi cơ trơn, thường có phản ứng viêm, có thể có điểm chảy máu thậm chí loét. Duct mật xa囊肿 hẹp, hoặc bị囊肿 ép mà tạo góc. Nước trong囊肿 chứa chất lỏng nâu nhạt, thường không có vi khuẩn; khi tắc nghẽn hoàn toàn, do chức năng gan kém, mật có thể trở thành màu trắng; sau khi nhiễm trùng, màu sắc trở nên sâu hơn và đục, có thể nuôi cấy ra E. coli. Trong囊肿 có thể thấy các viên sỏi, nhưng ít hơn so với tưởng tượng; trong khi đó, những người có u ác tính trong trường hợp囊肿 duct mật là2.5%, so với tỷ lệ mắc ung thư duct mật không có囊肿 (0.007% ~ 0.041%) cao hơn rất nhiều, và thường có độ tuổi mắc bệnh nhẹ hơn, trung bình là32tuổi, sau khi chẩn đoán, thời gian sống trung bình của họ là8một nửa. Gan thường nhỏ hơn bình thường, đôi khi cũng có thể to hơn. Duct mật trong gan có thể bình thường hoặc扩张 nhẹ, một số hợp với túi túy总管胆囊 trong gan, và có sự hình thành xơ gan. Gan có thể bị ứ mật và phình to do tắc nghẽn远端胆管总管, thậm chí xảy ra xơ gan mật, dẫn đến tăng áp lực mạch chủ gan. Cũng có thể do囊肿 trực tiếp bị ép, gây ra tăng áp lực mạch chủ gan. Nhiễm trùng囊肿 có thể gây viêm duct mật trong gan, thậm chí nhiều ổ mủ gan, và nhiễm trùng máu do E. coli. Rupture囊肿, hoặc do thăm dò chọc hút xảy ra rò rỉ, có thể gây viêm phúc mạc lan tỏa.

　　Thường gặp nhất là vàng da, ở trẻ em thường là triệu chứng đầu tiên được chú ý, có thể là ngắt quãng hoặc tiến triển. Triệu chứng vàng da nặng có thể có da ngứa ngáy, phân trắng, nước tiểu màu đen là nước tiểu mật. Trẻ sơ sinh và trẻ nhỏ thường có biểu hiện khối u ở bụng,黄疸 tắc nghẽn và phân trắng. Trong các trường hợp tắc nghẽn nặng, có thể có biểu hiện giống như tắc nghẽn đường mật, như黄疸 nặng và phân trắng, một số biểu hiện khối u lớn ở vùng trên bên phải không kèm theo黄疸. Trẻ lớn thường có biểu hiện triệu chứng ba triệu chứng điển hình, tức là đau bụng, khối u ở bụng và vàng da, với đau bụng là chính, đồng thời có thể có sốt và nôn. Đau bụng tương tự như triệu chứng của viêm tụy mạn tính, đồng thời một phần các trường hợp có mức amylase trong máu cao.

　　triệu chứng thường xuất hiện ở trẻ em và người lớn, theo thống kê25% của các trường hợp được chẩn đoán trong1năm60% được chẩn đoán trong10tuổi23% được chẩn đoán trước4trên 0 tuổi mới chẩn đoán, tuổi cao nhất là78Tuổi, biểu hiện lâm sàng là đau bụng ngắt quãng ở vùng trên bên phải, khối u ở vùng trên bên phải và vàng da, được gọi là hội chứng ba triệu chứng của túi túy总管胆囊, nhưng chỉ chiếm tổng số1/3，55％～6％ có đau bụng60％～75％ có khối u65％～8％ có vàng da, các triệu chứng lâm sàng rất khác nhau, có thể hoàn toàn không đau, hoặc là đau đớn ở vùng trên ruột non có thể chịu đựng được, thậm chí là đau dữ dội ở vùng trên phải, vàng da là triệu chứng phổ biến nhất, ở trẻ em thường là triệu chứng đầu tiên được chú ý đến, có thể là间歇 tính hoặc tiến triển; vàng da tiến triển ở trẻ sơ sinh, cần phải考虑到 tắc ống mật bẩm sinh, những người vàng da nặng có thể có da ngứa, phân xám, nước tiểu tối màu là biểu hiện của nước tiểu mật, mức độ vàng da có quan hệ trực tiếp với mức độ tắc nghẽn và nhiễm trùng đường mật, có thể chạm vào khối u ở vùng trên hoặc vùng dưới sườn phải, khối u lớn có thể chiếm toàn bộ vùng phải dưới, chạm vào có cảm giác túi, cố định không di chuyển, túi nhỏ có thể di chuyển một chút, sau khi nhiễm trùng xuất hiện đau đớn rõ ràng và phản xung, nếu là túi túi mật phì đại trong ruột non thì có cùng lúc triệu chứng tắc nghẽn ruột non, ngoài ra, còn có thể xuất hiện nôn, nôn mửa, chán ăn, tiêu chảy và giảm cân, khi nhiễm trùng xảy ra có sốt rét, sốt, tăng số lượng bạch cầu.

　　Cysts of the common bile duct congenital seriously affects the daily life of patients, so it should be actively prevented. However, there is currently no effective preventive method for this disease, so early detection and early treatment are of great importance for the treatment of the disease.

　　1、Kiểm tra chức năng gan:

      Để xác định tính chất của vàng da, cũng cần thiết cho chẩn đoán trước mổ, hầu hết các bệnh nhân kiểm tra máu, nước tiểu và phân đều có dấu hiệu vàng da tắc nghẽn, các kiểm tra trong hội chứng vàng da tắc nghẽn đều bất thường, bao gồm bilirubin trong máu, chủ yếu là bilirubin trực tiếp tăng lên rõ ràng, men phosphatase kiềm và γ-Men glutamat chuyển peptidase cũng tăng lên, có thể có biểu hiện của suy chức năng gan cấp tính ở mức độ khác nhau, một số bệnh nhân các chỉ số kiểm tra cơ bản có thể bình thường, những bệnh nhân nhiễm trùng trong túi có thể thấy tăng số lượng bạch cầu và tăng tế bào trung tính trong máu ngoại vi, có sự thay đổi viêm.

　　Bệnh này có tỷ lệ tương đối cao, đặc biệt là những trường hợp hình trụ, trong quá trình bệnh bị phát hiện máu, tăng men amylase trong nước tiểu, bị chẩn đoán nhầm là viêm tụy cấp tính đơn thuần, trong các trường hợp lâm sàng thực tế có sự kết hợp viêm tụy, nhưng đa số các trường hợp là do sự tồn tại bất thường của sự chảy ngược mật tụy, dịch mật sẽ ngược流入 đường mật, thậm chí là đường mật trong gan, men amylase trong các ống mật nhỏ có thể qua các hốc ven gan ngược流入 tuần hoàn máu, không phải là viêm tụy thật sự.

　　2、Kiểm tra X-quang:

　　rất có lợi cho việc chẩn đoán, trên phim chụp ngực trên có thể thấy hình ảnh bóng mờ của khối u dày đặc, chụp ảnh X-quang tiêu hóa với chất cản quang hoặc chụp ảnh dạ dày ruột dưới với liều lượng thấp, có thể thấy dạ dày bị ép di chuyển sang trái trước, ruột non di chuyển sang trái trước dưới, góc ruột non mở rộng, kiểm tra X-quang tiêu hóa trực tràng có thể thấy ruột non gan di chuyển sang trước dưới, chụp ảnh đường mật thường thất bại, khi bilirubin trong máu cao hơn3mg/Khi chụp ảnh chấn thương, cả việc uống hoặc chụp ảnh tĩnh mạch đều không thể phát hiện hình ảnh; chỉ có thể có giá trị khi chưa xuất hiện vàng da, chụp ảnh tĩnh mạch đường mật có thể hiển thị được các túi nhỏ; túi lớn thì không thể phát hiện vì chất cản quang bị loãng; chụp ảnh đường mật bằng kim chọc da vào gan, có thể xác nhận sự phì đại túi túi túi mật lớn, nhưng có lo ngại về sự rò rỉ mật; chụp ảnh đường mật ngược dòng qua nội soi dạ dày, nếu thành công, có giá trị nhất cho việc chẩn đoán túi túi mật lớn, nhưng50％的病例术后有淀粉酶升高，个别病例可因诱发胰腺炎而死亡，术中作胆管造影，最为有效，能描绘出囊肿的轮廓与肝内胆管状态，对决定治疗方案可提供有利的根据。

　　3、超声波检查：

　　可发现恒定的液平段，断层显像仪能可靠地显示出腹腔囊肿的位置和大小，肝脏放射性核素扫描有助于识别肝内胆管状况，以及胆总管囊肿的位置和大小，选择性腹腔动脉造影，可见大面积无血管区，提示囊肿所在位置。

　　一、饮食

　　1、改变日常饮食的习惯，减少食物中脂肪含量及总热量。

　　2、注意休息，避免过于劳累。

　　3、适当的锻炼身体以增强体质。

　　4、纤维素A、维生素B、维生素C、维生素B6、维生素E能减少肝囊肿发病的危险，可适量服用。

　　5、饮食应清淡，少喝酒，改变日常饮食的习惯，忌食辛辣油腻刺激性、高脂肪的食物，减少食物中脂肪含量及总热量。

　　一、治疗

　　1、炎症发作期治疗。

　　（1）禁食及胃肠减压，可减少胆汁和胰液分泌，减轻胆管内压力。

　　（2）应用抗生素控制感染，胆道感染常见菌为革兰染色阴性的肠道需氧菌和厌氧菌，以杆菌为主，可选用头孢菌素和甲硝唑等。

　　（3）腹痛明显者可适当用抗胆碱能药解痉。

　　（4）合并急性化脓性胆管炎、严重阻塞性黄疸、早期肝功能衰竭的重症患者可先行经十二指肠镜鼻胆管引流或经皮肝穿刺胆管引流，初步减黄和控制感染后再选择手术治疗。

　　（5）血清淀粉酶升高者按胰腺炎处理。

　　（6）积极防治休克，包括输血补液，纠正水、电解质和酸碱失衡，监测生命体征等。

　　（7）加强护肝、营养支持治疗。补充各种脂溶性维生素（A、D、K等），以维持良好的营养状况。

　　2、一旦确诊为手术治疗，应立即采取手术治疗。手术主要是引流和切除术。憩室型和十二指肠内胆总管膨出型原则上应尽量采用切除术；只有普通型因囊肿太大，切除有困难，可能损伤周围重要组织，或在急性感染阶段，只有采取引流术。引流术分为外引流和内引流两种。外引流容易引起低张性失水、酸中毒、电解质紊乱，因此除非在不得已的情况下，如感染严重或全身情况太差，才在紧急手术时，通过胆囊插管或作囊肿袋形缝合，待全身情况好转后，再建立胆肠通路。内引流术有囊肿十二指肠吻合术、囊肿胃吻合术和囊肿空肠吻合术，但容易引起胃肠内容物逆流，导致上行性胆管炎。因此有人主张用胃大弯作成一管再与囊肿吻合；更普遍的是作Roux囊肿空肠Y型吻合术，利用一段长30cm, ruột đã mất chức năng và túi mật thực hiện nối cuối cùng với cạnh,70％～80％ của các trường hợp có thể đạt được hiệu quả điều trị hài lòng. Sau khi nối túi mật với ruột, nếu xảy ra viêm đường mật ngược dòng, thường gây hẹp van nối, dễ hình thành sỏi, và có thể dẫn đến sự biến đổi ác tính do kích thích viêm, thường cần phẫu thuật lại, điều này cho thấy phẫu thuật cắt bỏ túi mật ban đầu là rất lý tưởng. Tuy nhiên, tỷ lệ tử vong của phẫu thuật cắt bỏ rất cao, vì vậy một số tác giả đề xuất chỉ cắt bỏ lớp màng trong của túi, trong khi bảo tồn lớp màng ngoài mỏng, thực hiện cắt bỏ toàn bộ túi mật, sau đó nối đoạn đường mật gần túi mật với rỗng ruột Y, hoặc thực hiện nối đường mật đối diện và phẫu thuật成型 van Oddi. Nếu không thể thực hiện cắt bỏ toàn bộ túi mật, ít nhất cũng nên cố gắng cắt bỏ phần lớn túi mật để giảm biến chứng sau phẫu thuật. Phẫu thuật dẫn lưu nội bộ có tỷ lệ tử vong thấp hơn, nhưng tỷ lệ mắc bệnh sau phẫu thuật cao; tỷ lệ mắc bệnh sau phẫu thuật cắt bỏ toàn bộ túi mật thấp hơn, tỷ lệ tử vong của phẫu thuật đã giảm từ50％ giảm xuống5％左右. Tỷ lệ chẩn đoán đúng đắn trước phẫu thuật càng cao, tỷ lệ tử vong của phẫu thuật càng thấp;1933Tỷ lệ chẩn đoán đúng đắn trước phẫu thuật mỗi năm chỉ3％， hiện đã tăng lên70％～80％， vì vậy tính an toàn của phẫu thuật đã tăng đáng kể. Sự phát triển của phẫu thuật ghép gan đã cải thiện dự đoán về sự闭 tắc đường mật trong và ngoài gan.

　　II. Dự đoán

　　Với sự nâng cao của kỹ thuật chẩn đoán đúng đắn, tỷ lệ tử vong hiện nay của bệnh này đã giảm đáng kể. Sự phát triển của phẫu thuật ghép gan đã cải thiện dự đoán về sự闭 tắc đường mật trong và ngoài gan.