先天性胆总管囊肿

　　一、发病原因

　　仍不清楚，对此假说繁多，大多数病例被认为是先天性发育不良所致。先天性因素具有两个方面：

　　1、胆管壁薄弱，有认为管壁的支撑组织存在先天性缺损，或存在异位胰腺组织使管壁处于低张状态。

　　2、胆总管远端梗阻，致管内压力增加，从而引起扩张。

　　梗阻原因可以为先天性闭锁，或在胆管发育期上皮细胞异常增生而产生狭窄；有人认为系胆总管远端自律神经不平衡而发生痉挛，或Oddi括约肌的神经肌肉共济失调所致；还有人认为系由胆总管十二指肠连接部成角，产生瓣膜样结构，而造成梗阻。引起胆总管囊性扩张的后天性病变，可能有炎症瘢痕、结石、胆管内或其周围肿瘤以及肿大的淋巴结等。新生儿肝炎可引起胆管上皮损害，导致胆管闭塞及其周围纤维化。胰腺的分泌压大于肝分泌胆汁的压力时，可使胰液易于逆流进入胆总管而引起炎症；胰腺炎或壶腹炎是引起胆总管远端梗阻的常见原因。总之，一般认为胆总管囊肿是管壁薄弱与远端梗阻二者结合的结果。

　　2. ทฤษฎีการเกิด

　　วิธีแบ่งประเภทของครรภ์ทางเดินไขมันไขมันมีหลายวิธี แต่ส่วนใหญ่มุ่งหน้าที่จะแบ่งเป็น3รุ่น:

　　1ปกติที่พบมากที่สุด ครอง80% หรือมากกว่านั้น มีการขยายเส้นเลือดไขมันเป็นรูปทรงเส้นรัศมีหรือรูปแบบหลอดเลือดอักเสบ จุดปลายบاریบาด เช่นเดียวกับทางเดินไขมันภายในตับทั่วไปอยู่ในสภาพปกติ ซางกล้ามเนื้อและทางเข้าซางกล้ามเนื้อทั่วไปมีในภายในซาง หรือก็อาจจะจำกัดไปที่ทางเข้าซางกล้ามเนื้อต่ำกว่า ทางเดินไขมันไขมันเป็นรูปทรงซาง

　　2、憩室型比较少见，从十二指肠壶腹部上缘至胆囊管下端，胆总管壁的一侧出现憩室样囊肿，其余胆管均属正常或轻度扩张。

　　3、หนองตับอ่อนที่เปิดทางด้านนอกของหลอดเลือดตับอ่อน หรือหนองตับอ่อนVater คือหนองตับอ่อนที่น้อยขึ้น มีที่น้อยที่สุด

　　หนองตับอ่อนมีทรงกลม ตั้งอยู่บนหนองไตปากท้องส่วนหนึ่งหรือทั้งหมด ขนาดแตกต่างกัน ด้านในมีขนาดเส้นด้านใน2～25เซนติเมตร ปริมาณน้ำในหนองตับอ่อนมีจากไม่กี่มิลลิลิตรจนถึงหลายหมื่นมิลลิลิตร ปริมาณที่มากที่สุดคือ13340 มิลลิลิตร หนองตับอ่อนมีหน้าผิวที่อาจหนากว่าปกติเนื่องจากการตอบสนองอาการเจ็บปวด หนาความหนา1～10มิลลิเมตร บริเวณด้านนอกของหนองตับอ่อนมักขาดเอพิเทลิ่มที่สมบูรณ์ ทำด้วยเซลล์เซลลูลาร์เอ็นดอเทลิ่ม สปริงและเซลล์มาสเซิล มักมีการตอบสนองอาการเจ็บปวด และอาจมีจุดเลือดออกหรือแผลลิส หนองตับอ่อนทางด้านหลังของหนองตับอ่อนมีการขยายหรือมีการขยายเป็นมุม หนองตับอ่อนมีน้ำสีน้ำตาและปกติไม่มีเชื้อ ในกรณีที่มีการบรรเทาทางไตปากท้องที่ดับลง เนื่องจากสภาพทางตับอ่อนที่เลวร้าย น้ำตาสามารถเปลี่ยนเป็นสีขาว หลังจากที่มีการติดเชื้อ สีของน้ำตาจะเปลี่ยนเป็นเงาน้ำตาและเสียความชัด สามารถเพาะเจาะได้แบคทีเรียอีโครบาเชีย หนองตับอ่อนมีหินบางครั้ง แต่ไม่มีมากนัก และผู้ป่วยที่มีมะเร็งรวมกันกับหนองตับอ่อนมีในกรณีที่มีหนองตับอ่อนทั้งหมด2.5％ มากกว่าผู้ป่วยที่ไม่มีหนองตับอ่อน (0.007％ ถึง 0.041％) สูงกว่ามาก และโดยทั่วไปอายุที่เริ่มป่วยมีที่ยังเล็ก โดยเฉลี่ยอยู่ที่32อายุ หลังจากการวินิจฉัย เวลาเฉลี่ยที่ผู้ป่วยมีชีวิตอยู่คือ8เดือนครึ่ง ในบางครั้งที่เล็ก ตับอ่อนมักเล็กกว่าปกติ บางครั้งก็เล็ก ส่วนทางไตปากท้องภายในตับอ่อนก็สามารถปกติหรือขยายเล็กน้อยได้ บางครั้งมีการรวมกันกับหนองตับอ่อนภายในตับอ่อน และมีหลอดเลือดตับอ่อนเสื่อมแรง ตับอ่อนอาจมีสารเลือดที่เกิดขึ้นจากการบรรเทาทางไตปากท้องที่เปิดทางติดลง หรือมีหลอดเลือดตับอ่อนที่ถูกหนองตับอ่อนกดดัน จึงเกิดอาการดับเลือดตับอ่อนสูง อาการติดเชื้อของหนองตับอ่อนอาจเกิดอาการไข้เย็นตับอ่อนภายในตับอ่อน หรือมีอาการมะเร็งหลอดเลือดตับอ่อนมากขึ้น และมีอาการติดเชื้อเบื้องขาลอันดับที่สอง การแตกหนองตับอ่อนหรือการฝังหนองตับอ่อนที่เกิดขึ้นจากการแท้งแหล่งทางไตปากท้อง อาจเกิดอาการหลอดเลือดบวมท้องของทั้งหมด

　　ที่เกิดขึ้นบ่อยที่สุดคือไข้ทอง ในเด็กมักเป็นอาการที่เห็นได้เร็วที่สุด อาจเป็นไปตามระยะเวลาที่เปลี่ยนแปลงหรือเปลี่ยนแปลงเร็ว ไข้ทองที่รุนแรงอาจมีผิวหนังและผงที่รู้สึกแพ้และปัสสาวะสีดำเป็นปัสสาวะไข้ ในบุคคลที่เป็นเด็กและเด็กเล็กมักมีอาการเป็นหนองท้อง ไข้ทองที่บรรเทาและปัสสาวะขาว ในกรณีที่มีอุดตันอย่างรุนแรง อาจมีอาการเหมือนการปิดทางของเส้นทางทางไตปากท้อง อาการไข้ทองและปัสสาวะขาว บางครั้งมีหนองท้องใหญ่บนท้องบนขวาโดยไม่มีไข้ทอง ในเด็กที่มีอายุมากขึ้นมักมีอาการประกอบไปด้วยสัญญาณสามรายที่เป็นตัวแทน คือเจ็บท้อง หนองท้องและไข้ทอง โดยเจ็บท้องเป็นสัญญาณหลัก และมีการป่วยที่เกิดขึ้นด้วยไข้และฟังสาย อาการเจ็บท้องเหมือนอาการของโรคไตปากท้องที่ปลุกปลั่น และบางครั้งมีผู้ป่วยที่มีปริมาณอินซูลินในเลือดสูง

　　อายุ สัญญาณที่ปรากฏบ่อยที่สุดคือเด็กและผู้ใหญ่ ตามสถิติ25％ ของผู้ป่วยเกิดขึ้นในช่วง1ปีที่ได้รับการวินิจฉัย60％ ในอายุ10อายุก่อนที่จะได้รับการวินิจฉัย23％ ซึ่งเป็น4ขึ้นไป จึงได้รับการวินิจฉัย อายุสูงสุดที่ได้รับการวินิจฉัยคือ78อายุ ปรากฏการณ์ทางคลินิกเป็นอาการเจ็บท้องบวมประจำช่วงเวลา หน้าท้องบนขวามีหนองและไข้ทอง หรือรู้จักกันว่า สัญญาณสามรายของโรคกระจกทางทางไตปากท้องทั้งหมด แต่มีรายงานเพียงร้อยละ1/3，55％～60％的病例有腹痛，60％ถึง75％有肿块，65％～80％有黄疸，临床表现颇不相同，可以完全不痛，或为上腹部能耐受之钝痛，甚至是右上腹剧烈绞痛，黄疸是最常见的症状，在儿童往往为最先注意到的症状，可为间歇性或进行性；婴儿进行性黄疸，应考虑到先天性胆道闭锁，黄疸重者可有皮肤刺痒，粪便灰白，尿暗黑色为胆汁尿的表现，黄疸程度与胆道梗阻和感染程度有直接关系，上腹或右季肋部可触及肿物，大的可占全右腹部，扪之有囊性感，固定不活动，小型囊肿可稍有移动，发生感染后，则出现明显触痛和反跳痛，如果是十二指肠内胆总管膨出，则同时有十二指肠梗阻症状，此外，尚可出现恶心，呕吐，厌食，腹泻以及体重减轻等，发生感染则有寒战，发热，白细胞计数增加。

　　先天性胆总管囊肿严重影响患者的日常生活，所以应积极预防。但是，本病目前尚无有效的预防方法，故早发现、早治疗对本病的治疗有重要意义。

　　1、肝功能试验：

      查明黄疸的性质，对术前诊断亦属必要，大多数患者血，尿及粪的检查呈阻塞性黄疸所见，梗阻性黄疸的一系列检查均为异常，包括血清胆红素，主要是直接胆红素明显升高，碱性磷酸酶和γ-谷氨酰转肽酶也升高，可有不同程度的急性肝功能不良的表现，少数患者各项检查指标可基本正常，合并囊肿内感染者可见外周血象白细胞计数增高和中性粒细胞增高等的炎症改变。

　　本症有相当比例的病例，尤其是梭状形者病程中被发现血，尿的胰淀粉酶增高，而被误诊为单纯的急性胰腺炎，临床实际病例中确有合并胰腺炎者，但多数病例为由于胰胆合流异常存在，胰液会反流入胆管，甚至肝内胆管，在毛细胆管中胰淀粉酶可通过肝静脉窦而反流入血循环所致，多非真性胰腺炎。

　　2、X线检查：

　　对诊断帮助很大，上腹部平片可见较密肿物阴影，胃肠X线钡剂造影或低张十二指肠造影，可见胃受压向左前移位，十二指肠向左前下方移位，十二指肠弯增大，X线钡剂灌肠检查可见结肠肝曲向前下方移位，胆囊造影经常失败，当血清胆红素大于3mg/dl ระหว่างการทดสอบ ไม่มีโอกาสที่จะมีสัญญาณทางภาพในการใช้ยาเสริมภาพทางปากหรือทางเลือด; แต่เมื่อยังไม่มีการปรากฏเจ็บแผลเหลือง การทดสอบภาพกราฟฟิกทางเลือดของหลอดทางหลังไตยังมีค่าใช้จ่าย; ภายในช่องกล่องขนาดเล็กมีโอกาสที่จะมีการแสดงให้เห็น; ช่องกล่องขนาดใหญ่เนื่องจากยาเสริมภาพถูกย่อยหายไปจึงไม่มีสัญญาณทางภาพ; การทำภาพกราฟฟิกทางหลอดทางหลังไตด้วยการแทรกซึมผิวหนังของตับอาจยืนยันการขยายตัวของช่องกล่องทางหลังไตของตับอากาศของไต แต่มีความกังวลเกี่ยวกับการรั่วเชื้อของไขมูล; การทำภาพกราฟฟิกทางหลอดทางหลังไตด้วยกล้องจากกล้องจากหลอดเลือดของทางอาหารที่สำเร็จได้ มีค่าใช้จ่ายสูงสุดสำหรับการวินิจฉัยช่องกล่องทางหลังไตของตับอากาศของไต แต่50％的病例术后有淀粉酶升高，个别病例可因诱发胰腺炎而死亡，术中作胆管造影，最为有效，能描绘出囊肿的轮廓与肝内胆管状态，对决定治疗方案可提供有利的根据。

　　3การตรวจสอบระดับแสงเสียง:

　　สามารถพบระดับน้ำที่คงที่ ตัวแบบส่องภาพที่แข็งสามารถแสดงสำหรับตำแหน่งและขนาดของตัวแก้วในคอหน้าท้อง การสแกนนิวเคลียร์ของตับสามารถช่วยระบุสภาพของทางเดินอาหารในตับ และตำแหน่งของตัวแก้ว การสแกนเลือดทางหลอดเลือดท้องหลังสามารถเห็นพื้นที่ที่ไม่มีเลือดในบริเวณกว้าง ที่ชี้ว่าตัวแก้วตั้งอยู่ที่ไหน

　　รักษาการปะทุของระบบภูมิคุ้มกัน

　　1แก้ไขวิธีการกินของประจำวัน ลดการบริจาคไขมันและความคาลอรี่ทั้งหมดในอาหาร

　　2ให้ความสำคัญต่อการพักผ่อน หลีกเลี่ยงการเยือกเย็นเกินไป

　　3การกระทำการฝึกซ้อมที่เหมาะสมเพื่อเพิ่มสภาพภาพร่างกาย

　　4องค์ประกอบของเซลล์ วิตามิน B และวิตามิน C และวิตามิน B6วิตามิน E สามารถลดความเสี่ยงของการเกิดตัวแก้วทางตับ และสามารถรับประทานเล็กน้อย

　　5เรียบง่าย น้ำแข็งน้อย แก้ไขวิธีการกินของประจำวัน หลีกเลี่ยงอาหารของอาหารระลอกและอาหารที่มีไขมันสูง ลดการบริจาคไขมันและความคาลอรี่ทั้งหมดในอาหาร

　　รักษาการปะทุของระบบภูมิคุ้มกัน

　　1รักษาการปะทุของระบบภูมิคุ้มกัน

　　1รักษาการปะทุของระบบภูมิคุ้มกันในช่วงการปะทุ รักษาการปะทุของระบบภูมิคุ้มกัน

　　2หยุดกินและใช้ยาหยุดการทำงานของทางเดินอาหาร ที่เป็นประโยชน์ในการลดการปล่อยสารหลังตับและสารหลังตับ และลดความดันในทางเดินอาหาร

　　3ใช้ยาป้องกันการติดเชื้อเพื่อควบคุมการติดเชื้อ ยาป้องกันการติดเชื้อที่มักพบในการติดเชื้อทางช่องทางทางเดินอาหารเป็นบวกและยาป้องกันการติดเชื้อเป็นลบ ส่วนใหญ่เป็นบวก สามารถเลือกยาเซฟาลอสโปรินและมิโนราซอล

　　4เมื่อมีผู้ป่วยที่มีอาการปวดท้องอย่างชัดเจน สามารถใช้ยาป้องกันการกดดันของอาตอมชีวภาพตามความประสงค์

　　5เมื่อมีการขึ้นปริมาณอามิลาซในเลือด ตามมาด้วยการรักษาโรคไตรลับ

　　6เพื่อป้องกันและรักษาโรคกระตุก รวมถึงการให้เลือดและน้ำเกลือก แก้ไขปัญหาน้ำเกลือกและสารเคมีภาพเพื่อรักษาความสมดุลของน้ำเกลือกและสารเคมีภาพ ตรวจสอบสัญญาณชีวภาพ

　　7เพื่อเพิ่มการปลูกต้นต้นตัวหลังและสนับสนุนสุขภาพทางอาหาร บริจาควิตามินที่ละลายในไขมัน (A, D, K และอื่น ๆ) เพื่อรักษาสภาพอาหารที่ดี

　　2เมื่อมีการตรวจสอบและตัดสินใจใช้การผ่าตัด ควรใช้การผ่าตัดทันที การผ่าตัดไม่นอกไปจากการดำเนินการทางด้านการหยุดเลือดและการเอาออก ในโรคอุลซาริอัมและโรคที่สะดืออุลซาริอัมเปล่ามุมมองเดิมควรใช้การเอาออกเป็นหลัก; โดยเฉพาะที่ปกติเนื่องจากมีตัวแก้วใหญ่ การเอาออกมีความยากลำบาก อาจทำลายเนื้อเยื่อสำคัญรอบๆ หรือในช่วงการติดเชื้อระบาด จึงเลือกใช้การดำเนินการดินด้านนอก การดำเนินการดินด้านนอกแบ่งเป็นดินด้านนอกและดินด้านใน การดินด้านนอกง่ายต่อการสร้างการเสียน้ำเปลืองและโรคแข็งกระเบื้อง ดังนั้น หากไม่มีทางอื่น อย่างไรก็ตาม หรือเมื่อมีการติดเชื้อระบาดอย่างรุนแรงหรือสภาพทางกายภาพของร่างกายอยู่ในสภาพร้ายแรง จึงใช้การดำเนินการดินด้านนอกด่วนโดยผ่านต่อเข้าไปในกระตุกหรือปิดกั้นตัวแก้ว หลังจากที่สภาพทางกายภาพดีขึ้น ก็จะสร้างช่องทางทางไต่อาหารอีกครั้ง การดินด้านในรวมถึงการเชื่อมต่อตัวแก้วกับสะดือหนังสือบันได การเชื่อมต่อตัวแก้วกับอาหารและการเชื่อมต่อตัวแก้วกับอาหารเล็ก แต่งง่ายต่อการสร้างการไหลกลับของสารในทางอาหารของทางเดินอาหาร ดังนั้น บางคนเสนอให้ทำท่อในท้องหลังที่แข็งกับท่อของตัวแก้ว; ซึ่งยังมีการทำการเชื่อมต่อตัวแก้วกับอาหารเล็กที่แข็งทาง Y ของการทำท่อตัวแก้ว โดยใช้ส่วนที่ยาวของท่อตัวแก้ว30cm ทางเดินอาหารที่เสื่อมภาพและหลอดไตมีอาการติดตั้งทางด้านข้าง70％ถึง80％ของผู้ป่วยที่สามารถได้รับผลการรักษาที่น่าพึงพอใจ50％ลดลงเป็น5％ โดยอัตราการวินิจฉัยที่ถูกต้องก่อนการผ่าตัดที่สูงขึ้น อัตราการเสียชีวิตของการผ่าตัดจะต่ำลง1933อัตราการวินิจฉัยที่ถูกต้องก่อนการผ่าตัดเพียง3％ ซึ่งได้เพิ่มขึ้นเป็น70％ถึง80％，ดังนั้นความปลอดภัยของการผ่าตัดได้เพิ่มขึ้นอย่างมาก การพัฒนาการและการเลือกตั้งทางการแพทย์ของตับเป็นสาเหตุให้การรักษาตับและเลือดในตับมีความดีขึ้น

　　2. การรักษาตัวตน

　　ด้วยการปรับปรุงทางเทคโนโลยีการวินิจฉัยที่ถูกต้อง อัตราการเสียชีวิตของโรคนี้ในขณะนี้ได้ลดลงอย่างมาก การพัฒนาการและการเลือกตั้งทางการแพทย์ของตับเป็นสาเหตุให้การรักษาตับและเลือดในตับมีความดีขึ้น