تضخم القناة الصفراء الخلقية

　　أولاً، سبب الإصابة

　　ليس واضحًا بعد، هناك العديد من الفرضيات حول هذا الأمر، وتعتبر معظم الحالات مرضًا خلقيًا غير ناضج.

　　1، ضعف جدار القناة الصفراء، يعتقد بعض الناس أن هناك عيبًا في أنسجة الدعم للجدار داخل القناة الصفراء خلقيًا، أو أن هناك وجود بنكرياس غير مكانها مما يجعل جدار القناة الصفراء في حالة من انخفاض التسمم.

　　2، يؤدي انسداد الجزء البعيد من القناة الصفراء إلى زيادة ضغط داخل القناة، مما يؤدي إلى التوسع.

　　سبب انسداد يمكن أن يكون ناتجًا عن انسداد خلقي، أو نتيجة لزيادة غير طبيعية في خلايا القناة الصفراء أثناء تطور القناة الصفراء لتكون ضيقة؛ يعتقد بعض الناس أن سبب ذلك هو عدم التوازن في الجهاز العصبي اللاإرادي في الجزء البعيد من القناة الصفراء مما يؤدي إلى تقلص، أو عدم التوازن العصبي العضلي في العضلة الم сфينية الودية؛ ويُعتقد أيضًا أن سبب ذلك هو وجود زاوية في اتصال قناة الصفراء بالاثني عشر مما يؤدي إلى تكوين بنية مثل فتحة الشبكة، مما يؤدي إلى انسداد. يمكن أن تكون الأمراض التلقائية التي تسبب تضخم القناة الصفراء الكيسية الناتجة عن التهاب النسيج الضام، أو الحصوات، أو الأورام داخل القناة الصفراء أو حولها، أو الليمفاوية المضخمة، إلخ. يمكن أن يؤدي التهاب الكبد الجرثومي للرضع إلى تلف خلايا القناة الصفراء، مما يؤدي إلى انسداد القناة الصفراء والنسيج الضام حولها. عندما يكون ضغط إفراز البنكرياس أكبر من ضغط إفراز الصفراء من الكبد، يمكن أن يجعل السائل البنكرياسي يرجع بسهولة إلى القناة الصفراء مما يؤدي إلى الالتهاب؛ التهاب البنكرياس أو التهاب الشرج هو السبب الشائع لانسداد الجزء البعيد من القناة الصفراء. في النهاية، يعتقد الجميع عادةً أن تضخم القناة الصفراء هو نتيجة دمج ضعف جدار القناة وانسداد الجانب البعيد.

　　ثانيًا، آلية الإصابة

　　طرق تصنيف مرض تضخم القناة الصفراء متعددة، لكن معظمها يميل إلى أن يُقسم إلى3نوع:

　　1النوع العادي هو أكثر أنواعًا شائعة، يشغل8ما فوق 0٪، قناة الصفراء تكون على شكل رمح أو توسع مثل الأوعية الدموية، الحافة النهائية ضيقة، قناة الصفراء داخل الكبد عادة تكون في حالة طبيعية، المعدة البحرية و قناة المعدة البحرية غالباً تحتوي داخل المعدة البحرية، أو يمكن أن تكون محدودة إلى قناة الصفراء تحت المعدة البحرية لتكون توسعًا كيسيًا.

　　2، من النادر جدًا، من رأس القسطرة العلوية في القسطرة البطنية حتى نهاية قناة الكبدة، يظهر كيس رتوبي في جانب واحد من جدار القناة الصفراوية، والقناة الصفراوية الأخرى تكون طبيعية أو م扩张ة قليلاً.}

　　3، تمدد القناة الصفراوية في الجزء الداخلي من الاثني عشر. يُسمى أيضًا كيس القناة الصفراوية في الجزء الداخلي من الاثني عشر أو كيس Vater، وهو من النادر جدًا.

　　الكيس呈 دائري، يقع جزءًا أو كله من القناة الصفراوية الرئيسية، يختلف حجمه، قطره الداخلي2～25سم، حجمه من عدة ملليترات إلى عدة آلاف من المليترات، أكبر حجم هو13340 ملليتر. يمكن أن يصبح جدار الكيس سمينًا بسبب الالتهاب، وسمكه1～10ملليمتر. في الداخل، عادة ما تكون الطبقة上皮ية المبطنة غير كاملة، تتكون من الأنسجة الضامة والنسيج الضامي، يمكن رؤية الخلايا المخاطية الشبكية والليفية والخلايا الليفية الناعمة، ويكون هناك تفاعل التهابي، وقد تكون هناك نقاط نزيف حتى الالتهابات. يمكن أن يضيق الأنبوب الصفراوي عند نهاية الكيس، أو يلتوي بسبب الضغط من الكيس. يحتوي الكيس على سائل بني خفيف، عادة ما يكون غير ملوث؛ عند انسداد الكبد، بسبب عدم كفاية وظيفة الكبد، يمكن أن يصبح الصفراء بيضاء؛ بعد الإصابة بالعدوى الثانوية، يمكن أن يصبح اللون أغمق وغير واضح، ويمكن زراعته Escherichia coli. يمكن أن يحدث كتلة في الكيس، لكنها نادرة؛ أما من يظهر السرطان، فهو نادر في حالات تورم القناة الصفراوية2.5%، مما يزيد من معدل سرطان القناة الصفراوية لدى من لا يوجد لديهم كيس (0.007% إلى 0.041%) أعلى بكثير، وغالبًا ما يكون عمر الإصابة أصغر، بمعدل32العمر، بعد التشخيص، يكون متوسط فترة العيش8شهر ونصف. عادة ما تكون الكبدة أصغر من الطبيعي، ويمكن أن تزيد أيضًا في بعض الأحيان. يمكن أن تكون الأوعية الصفراوية داخل الكبد طبيعية أو م扩张ة قليلاً، وبعضها يمكن أن يكون هناك تورم في الأوعية الصفراوية داخل الكبد، ويكون هناك أيضًا التهاب الكبد. يمكن أن يسبب انسداد نهاية القناة الصفراوية الرئيسية انسداد الكبد، حتى يحدث تليف الكبد الصفراوي، مما يؤدي إلى ارتفاع ضغط الوريد البابي. يمكن أيضًا أن يسبب الضغط المباشر للكبدة ارتفاع ضغط الوريد البابي. يمكن أن تسبب التلوث الكيسي التهاب الأوعية الصفراوية داخل الكبد، حتى التهاب الأوعية الصفراوية المتعدد في الكبد، وكذلك败血症 بكتيرية ناتجة عن Escherichia coli. يمكن أن تسبب تمزق الكيس أن تؤدي إلى التهاب البطن المفرق، أو بسبب ثقب عند تحديد التشخيص.

　　أكثر الأعراض شيوعًا هي黄疸، غالبًا ما تكون أول عرض يلاحظ في الأطفال، يمكن أن تكون متقطعة أو مستمرة. في الحالات الشديدة من黄疸، قد تكون هناك حكة في الجلد، وتفاخير براز رمادي، وتبول داكن اللون هو بول صفراوي. عادة ما تظهر الأطفال والرضع كتلة في البطن، وال的黄疸، والبراز الأبيض. في الحالات الشديدة من الإعاقة، يمكن أن تظهر مثل أعراض انسداد القناة الصفراوية، مثل黄疸 الشديدة والبراز الأبيض، وبعضها قد يكون هناك كتلة كبيرة في الجزء العلوي من البطن بدون黄疸. عادة ما تظهر الأطفال الكبار الثلاثية الأعراض التقليدية، وهي ألم البطن، وكتلة البطن وال黄疸، حيث يكون ألم البطن هو الأكثر شيوعًا، ويمكن أن تحدث الحمى والغثيان أيضًا. يشبه ألم البطن أعراض التهاب البنكرياس المتكرر، ويمكن أن يكون هناك بعض الحالات مصحوبة بزيادة مستويات إنزيم البنكرياس في الدم.

　　العمر، الأعراض تظهر غالبًا في الأطفال والبالغين، وفقًا للإحصاء25% من الحالات يتم التشخيص في اليوم1العمر60% يتم التشخيص في سن10العمر23% يتم التشخيص قبل سن4بعد سن 0 يتم التشخيص، ويعتبر أكبر العمر78العمر، الأعراض السريرية تكون ألم البطن المتقطع، كتلة في الجزء العلوي الأيمن من البطن وال黄疸، يُسمى الثلاثية الأعراض من تورم القناة الصفراوية الرئيسية، لكنها تشكل فقط جزءًا من إجمالي الحالات1/3，55％～60％的病例有腹痛，6من 0 إلى75％有肿块，65％～80％有黄疸，临床表现颇不相同，可以完全不痛，或为上腹部能耐受之钝痛，甚至是右上腹剧烈绞痛，黄疸是最常见的症状，在儿童往往为最先注意到的症状，可为间歇性或进行性；婴儿进行性黄疸，应考虑到先天性胆道闭锁，黄疸重者可有皮肤刺痒，粪便灰白，尿暗黑色为胆汁尿的表现，黄疸程度与胆道梗阻和感染程度有直接关系，上腹或右季肋部可触及肿物，大的可占全右腹部，扪之有囊性感，固定不活动，小型囊肿可稍有移动，发生感染后，则出现明显触痛和反跳痛，如果是十二指肠内胆总管膨出，则同时有十二指肠梗阻症状，此外，尚可出现恶心，呕吐，厌食，腹泻以及体重减轻等，发生感染则有寒战，发热，白细胞计数增加。

　　先天性胆总管囊肿严重影响患者的日常生活，所以应积极预防。但是，本病目前尚无有效的预防方法，故早发现、早治疗对本病的治疗有重要意义。

　　1、肝功能试验：

      查明黄疸的性质，对术前诊断亦属必要，大多数患者血，尿及粪的检查呈阻塞性黄疸所见，梗阻性黄疸的一系列检查均为异常，包括血清胆红素，主要是直接胆红素明显升高，碱性磷酸酶和γ-谷氨酰转肽酶也升高，可有不同程度的急性肝功能不良的表现，少数患者各项检查指标可基本正常，合并囊肿内感染者可见外周血象白细胞计数增高和中性粒细胞增高等的炎症改变。

　　本症有相当比例的病例，尤其是梭状形者病程中被发现血，尿的胰淀粉酶增高，而被误诊为单纯的急性胰腺炎，临床实际病例中确有合并胰腺炎者，但多数病例为由于胰胆合流异常存在，胰液会反流入胆管，甚至肝内胆管，在毛细胆管中胰淀粉酶可通过肝静脉窦而反流入血循环所致，多非真性胰腺炎。

　　2、X线检查：

　　对诊断帮助很大，上腹部平片可见较密肿物阴影，胃肠X线钡剂造影或低张十二指肠造影，可见胃受压向左前移位，十二指肠向左前下方移位，十二指肠弯增大，X线钡剂灌肠检查可见结肠肝曲向前下方移位，胆囊造影经常失败，当血清胆红素大于3mg/dl时，口服或静脉造影均无显影可能；只有在未出现黄疸之前，静脉胆道造影还可能有价值，小的囊肿可望得到显示；大的囊肿则因造影剂被稀释而不显影，经皮肤肝穿刺作胆管造影，可能证实胆总管囊性扩张，但有泄漏胆汁的顾虑，经纤维十二指肠镜逆行插管造影，如能成功，对诊断胆总管囊肿最有价值，但50٪ من الحالات يرتفع فيها إنزيم الأنسولين بعد الجراحة، وبعض الحالات يمكن أن يموتون بسبب إثارة التهاب البنكرياس، والتصوير بالرنين المغناطيسي للقناة الصفراوية أثناء الجراحة هو أكثر فعالية، يمكنه رسم شكل الكيسة ووضع القناة الصفراوية داخل الكبد، مما يمكن أن يقدم أساسًا جيدًا للقرار العلاجي.

　　3، الفحص بالأشعة فوق الصوتية:

　　يمكن العثور على خط مستقر من السوائل، يمكن لجهاز التصوير بالانحناءات أن يظهر موقع وكبر الكيسة في البطن بشكل موثوق، يمكن أن يساعد تصوير النواة المشعة في الكبد في تحديد حالة القناة الصفراوية داخل الكبد وموقع وكبر كيسة القناة الصفراوية، والتصوير الدموي للشرايين البطنية يمكن رؤية منطقة بدون الدم الكبيرة، مما يشير إلى موقع الكيسة.

　　الغذاء الأولي

　　1، يجب تغيير عادات الطعام اليومية، وتقليل محتوى الدهون والأحماض في الأطعمة.

　　2، يجب الحفاظ على الراحة وتجنب الإرهاق الشديد.

　　3، يجب ممارسة التمارين الرياضية بانتظام لتحسين لياقة الجسم.

　　4، الألياف A، فيتامين B، فيتامين C، فيتامين B6، يمكن أن يقلل فيتامين E من خطر الإصابة بكيسة الكبد، يمكن تناوله بكميات معتدلة.

　　5، يجب أن تكون الغذاء خفيفًا، قليلًا من الشرب، تغيير عادات الطعام اليومية، تجنب الأطعمة الحارة والدهنية والمحفزة، وتقليل محتوى الدهون والأحماض في الأطعمة.

　　العلاج الأولي

　　1علاج في فترة الالتهاب.

　　(1) يجب منع الطعام والتنفس المعوي، مما يمكن أن يقلل من إفرازات الصفراء والبنكرياس، ويساعد في تقليل ضغط القناة الصفراوية.

　　(2) يجب استخدام المضادات الحيوية للسيطرة على الالتهابات، وأنواع البكتيريا الشائعة للالتهابات في القناة الصفراوية هي البكتيريا الأكسجينية السلبية للطلاء والبكتيريا السلبية للطلاء، وهي مكونة من السوطيات، يمكن استخدام المضادات الحيوية مثل الكسولين ومانيتازول.

　　(3) يمكن استخدام الأدوية المضادة للعصبية لتخفيف التشنجات للمرضى الذين يعانون من ألم شديد.

　　(4) يمكن للمرضى الشديدين الذين يعانون من التهاب الحاد للقناة الصفراوية والحصى المزمنة وانهيار وظائف الكبد المبكرة أن يتم استئصال أنبوب القناة الصفراوية عبر المنظار الديجيتالي أو التدخل عبر الجلد في القناة الصفراوية، وتخفيض نسبة الحصى والسيطرة على الالتهابات قبل اتخاذ قرار بالعلاج الجراحي.

　　(5) يجب التعامل مع ارتفاع إنزيم الأنسولين مثل التهاب البنكرياس.

　　(6) يجب العناية بالتدخل في الحالة الكارثية، بما في ذلك نقل الدم وإعادة التشغيل، تصحيح عدم التوازن المائي والكهربائي والأحماض القاعدية، مراقبة مؤشرات الحياة.

　　(7تقوية العلاج الداعم للكبد والغذاء. تعزيز جميع الفيتامينات القابلة للذوبان في الدهون (أ، د، ك، إلخ)، للحفاظ على حالة غذائية جيدة.

　　2بمجرد اتخاذ التشخيص، يجب اتخاذ العلاج الجراحي. لا يمكن أن تكون الجراحة إلا للإفراج والاستئصال. بالنسبة لنوع الفتحة والمغزلة الداخلية للقناة الصفراوية الرئيسية، يجب استخدام الاستئصال قدر الإمكان؛ لأن النوع العادي بسبب حجم الكيس الكبير، يصبح الاستئصال صعبًا، ويمكن أن يؤدي إلى إصابة الأنسجة الهامة المحيطة، أو في مرحلة الالتهاب الحاد، لا يمكن إلا أن يتم أخذ إجراءات التدفق الخارجي. تتضمن إجراءات التدفق الخارجي التدفق الخارجي والداخلي. يمكن أن يؤدي التدفق الخارجي إلى فقدان السوائل الناقصة والتهاب الحمضيات والاختلالات الكهربائية، لذا، ما لم يكن هناك ضرورة، مثل الالتهاب الشديد أو حالة عامة سيئة، يتم أخذ الإجراءات الطارئة في الجراحة، من خلال إدخال أنبوب في المعدة أو عمل خياطة كيسية، ثم بناء مسار الصفراوة إلى المعدة بعد تحسن الحالة العامة.30سم، أمعاء فقدت وظيفتها مع الحويصلات أجراء吻合ات نهاية إلى نهاية7من 0 إلى8في المئة يمكن أن تحقق نتائج راضية. بعد إجراء吻合 بين الحويصلات والайджيك، إذا حدث التهاب القناة الصفراوية المتجهة إلى أعلى، يمكن أن يؤدي إلى ضيق في فتحة الاتصال، ويمكن أن يحدث أيضًا حصوات، ويمكن أن يحدث أيضًا تغيرات خبيثة بسبب التحفيز الالتهابي، وغالبًا ما يتطلب ذلك الجراحة مرة أخرى، مما يعني أن استئصال الحويصلات في المراحل المبكرة هو الخيار المثالي. ولكن معدل الوفيات بعد الجراحة مرتفع، لذا يفضل بعض المؤلفين استئصال طبقة الداخلية من جدار الحويصلات في المناطق الحرجة فقط، والاحتفاظ بطبقة رقيقة من الغشاء الخارجي للجدار، واستئصال الحويصلات بالكامل، ثم吻合 القناة الصفراوية القريبة من الحويصلات مع المسالك الايرية Y الشكل، أو تنفيذ吻合 القناة الصفراوية العكسية مع تشكيل العضلة العرقية لودي. حتى إذا لم يتم استئصال الحويصلات بالكامل، يجب على الأقل محاولة استئصال أكبر قدر ممكن من جدار الحويصلات لتقليل المضاعفات بعد الجراحة. الجراحة الداخلية للصرف تنخفض معدل الوفيات الجراحية، ولكن معدل الاصابة بعد الجراحة مرتفع؛ معدل الاصابة بعد استئصال الحويصلات بالكامل منخفض، وقلل معدل الوفيات الجراحية من5من5في المئة. كلما ارتفعت نسبة التشخيص الصحيح قبل الجراحة، كلما انخفضت معدل الوفيات الجراحية،1933النسبة المئوية للتحديد الصحيح قبل الجراحة سنويًا كانت3في المئة، وقد ارتفعت الآن إلى7من 0 إلى80 في المئة، لذا ارتفعت أمانية الجراحة بشكل كبير. تطور عملية زرع الكبد جعل التوقعات بعد زرع الكبد والقناة الصفراوية الخارجية أفضل.

　　النتائج العلاجية

　　مع ارتفاع تقنية التشخيص الصحيح، انخفضت معدل الوفيات لهذا المرض بشكل كبير حاليًا. تطور عملية زرع الكبد جعل التوقعات بعد زرع الكبد والقناة الصفراوية الخارجية أفضل.