外阴白化病

　　1、发病原因

　　皮肤白化病是异源性常染色体隐性遗传性疾病。近亲结婚起显著作用。白化病的遗传系由一单个隐性基因所决定的。黑素细胞不能形成黑素，可能是供给游离酪氨酸的机制有缺陷，或是酪氨酸酶不能转移到前黑素小体。

　　2、发病机制

　　组织病理显示，基底层有透明细胞，银染色阴性不能证明有黑色素。多巴染色可阳性（酪氨酸酶阳性型）或阴性（酪氨酸酶阴性型）。根据分子学发病机制，OCA可分为酪氨酸酶相关性OCA（即酪氨酸酶阴性OCA，Ⅰ-A型；黄色突变OCA，Ⅰ-B型；温度敏感性OCA，Ⅰ-TS型；微量色素OCA，Ⅰ-MP型)，酪氨酸酶无关性OCA（酪氨酸酶阳性OCAⅡ型）。Ⅰ型病人存在酪氨酸酶基因突变引起酪氨酸酶活性缺乏（ⅠA型）、活性降低（ⅠB型、Ⅰ-MP型) hoặc hoạt tính enzym giảm ở nhiệt độ cao (Ⅰ)-TS型)，tyrosinase là enzym quan trọng trong con đường tổng hợp melanin, sự thiếu hoặc giảm hoạt tính của enzym này có thể dẫn đến giảm hoặc thiếu sắc tố da. II型 bệnh nhân có sự thiếu hoặc biến đổi gen P, dẫn đến sự thiếu chức năng của protein P, protein P liên quan đến việc vận chuyển tiền thể tyrosine vào màng tế bào melanosome, là protein cần thiết để tạo melanin, sự thiếu chức năng của protein P có thể dẫn đến rối loạn tổng hợp melanin.

　　Bệnh trắng da âm đạo ở vùng âm đạo không có triệu chứng tự nhận. Tổn thương da ở vùng âm đạo là một phần của bệnh trắng da toàn thân, biểu hiện bằng lông阴淡黄色, âm đạo, da lớn âm đạo có màu sữa hoặc hồng, môi âm đạo, màng niêm mạc âm đạo màu đỏ tươi. Các biểu hiện khác của bệnh nhân bao gồm tóc mảnh, vàng nhạt hoặc bạc, màng nhện nhạt蓝色, đồng tử đỏ, thường sợ ánh sáng, chảy nước mắt, run mắt và các triệu chứng như loạn thị, da toàn thân có màu sữa hoặc hồng, mềm mịn và khô. Do thiếu黑色素 bảo vệ, da dễ bị tổn thương ánh sáng cấp tính và mãn tính, dễ bị ung thư vảy và ung thư tế bào đáy.

　　Bệnh trắng da âm đạo ở vùng âm đạo không có triệu chứng tự nhận, tổn thương da ở vùng âm đạo là một phần của bệnh trắng da toàn thân, biểu hiện bằng lông阴淡黄色, âm đạo, da lớn âm đạo có màu sữa hoặc hồng, môi âm đạo, màng niêm mạc âm đạo màu đỏ tươi. Các biểu hiện khác của bệnh nhân bao gồm tóc mảnh, vàng nhạt hoặc bạc, màng nhện nhạt蓝色, đồng tử đỏ, thường sợ ánh sáng, chảy nước mắt, run mắt và các triệu chứng như loạn thị, da toàn thân có màu sữa hoặc hồng, mềm mịn và khô, do thiếu黑色素 bảo vệ, da dễ bị tổn thương ánh sáng cấp tính và mãn tính, dễ bị ung thư vảy và ung thư tế bào đáy.

　　Có thể chẩn đoán dựa trên bệnh lý先天性 và biểu hiện lâm sàng, ngay từ khi sinh ra đã có vết trắng hoặc hồng, dễ bị viêm da khi tiếp xúc với ánh nắng mặt trời, giới hạn vùng da rõ ràng, tổn thương mô bệnh lý có tế bào trong lớp cơ bản, số lượng và外观正常, silver染色证明表皮内黑色素缺乏; tóc trắng hoặc nhạt vàng; màng nhện hồng, đồng tử đỏ, sợ ánh sáng.

　　1Trong cuộc sống hàng ngày nên mặc quần áo lót rộng rãi, có khả năng thông thoáng tốt, chủ yếu là sản phẩm từ cotton, tránh mặc quần lót từ các loại sợi tổng hợp như acrylic.

　　2Nên duy trì vùng bị bệnh khô ráo, thông thoáng, mát mẻ.

　　3Một số phụ nữ quá sạch sẽ, có thói quen rửa âm đạo một hoặc vài lần mỗi ngày, trong trường hợp này chúng tôi khuyên rằng, do âm đạo của phụ nữ có khả năng tự làm sạch, thường xuyên rửa khoảng một tuần.2-3Lần đó là đủ, khi rửa không nên sử dụng bất kỳ chất tẩy rửa nào (vì hầu hết đều là axit béo), chỉ cần rửa bằng nước ấm, tuyệt đối không nên để nước quá nóng.

　　4Trong cuộc sống hàng ngày,应注意 điều chỉnh áp lực cuộc sống và cảm xúc, duy trì tinh thần lạc quan, tâm trạng vui vẻ. Đối với gia đình bệnh nhân, họ nên hợp tác tích cực để giúp họ xây dựng niềm tin chiến thắng bệnh tật.

　　5Bệnh trắng da âm đạo là bệnh di truyền先天性,隐性遗传性疾病。Thuộc di truyền隐性常染色体。Là bệnh di truyền thiếu sắc tố先天性, rối loạn tổng hợp melanin của nang lông. Do đó, để phòng ngừa bệnh trắng da âm đạo, nên tránh kết hôn họ hàng gần. Lưu ý điều chỉnh áp lực cuộc sống và cảm xúc, duy trì tinh thần lạc quan, tâm trạng vui vẻ.

　　Chẩn đoán bệnh trắng da vùng kín ngoài việc dựa vào các triệu chứng lâm sàng, các kiểm tra liên quan cũng là không thể thiếu. Cách kiểm tra như sau:

     1、Kiểm tra di truyền, dấu hiệu ung thư.

　　2、Kiểm tra bệnh lý tổ chức.

　　一、Bệnh trắng da vùng kín nên ăn những thực phẩm nào tốt cho sức khỏe:

　　1、Nên ăn nhiều thực phẩm có tác dụng chống ung thư và đốm trắng vùng kín, như hạt vừng, hạt hạnh nhân, lúa mì, lúa mạch, dưa hấu, gà đen, cua v.v.

　　2、Khi đau nên ăn cá hào, cá đỏ, cá rồng, hàu, rong biển, cá mập, cải ngọt, đậu xanh, su hào, máu gà.

　　3、Khi ngứa nên ăn rau dền, cải bắp, cải cải, khoai lang, rong biển, bào ngư, thịt rắn, sừng rồng.

　　4、Để tăng cường thể chất, phòng ngừa sự di chuyển nên ăn nhộng, nấm đen, nấm linh chi, nấm mềm, gan gà, rong biển, hàu, ý dĩ, hạnh nhân, cua, rắn hổ, cá cần, cá nhảy.

　　二、Bệnh trắng da vùng kín không nên ăn những thực phẩm nào:

　　1、Tránh hút thuốc, uống rượu và thực phẩm cay nóng.

　　2、Tránh ăn thực phẩm béo, rán, mốc, muối.

　　3、Tránh ăn gà công, gà lôi v.v.

　　4、Tránh ăn hải sản và thực phẩm kích thích, gây dị ứng khi ngứa nghiêm trọng.

　　5、Tránh ăn thực phẩm nóng khi có vết loét, chảy máu: thịt lợn, hành tây, ớt, tiêu, cỏi v.v.

　　一、Phòng ngừa:

　　1、Tránh hôn nhân với người trong họ. OCA bảo vệ rất quan trọng,平时 nên đeo kính bảo vệ.

　　2、Điều trị y học cổ truyền: Bệnh biến đổi màu da vùng kín trắng lại gọi là bệnh thiếu养营 vùng kín mãn tính, là một nhóm bệnh về da và màng niêm mạc âm đạo bị rối loạn养 phân, dẫn đến sự biến đổi tổ chức và thay đổi màu sắc. Nguyên nhân hình thành bệnh này nhiều khi liên quan đến sự rối loạn养 phân thần kinh mạch máu sâu trong mô liên kết âm đạo, dẫn đến sự thay đổi bệnh lý của da trên bề mặt.

　　Y học cổ truyền dựa trên đặc điểm của bệnh, các triệu chứng lâm sàng, điều trị theo “ngứa âm đạo”, “vết loét âm đạo”. Ngứa âm đạo kèm theo gió, vết loét âm đạo kèm theo ẩm ướt tích tụ nhiệt.

　　二、Bệnh này thường xuất hiện ở phụ nữ trong thời kỳ sinh sản và thời kỳ cao tuổi, hiếm khi gặp ở thiếu nữ. Thường chia thành hai loại:

　　1、Bệnh thiếu养营增生型: Các triệu chứng bao gồm ngứa vùng kín khó chịu, khi cào xước có kèm theo đau ở vùng bị tổn thương, chủ yếu ảnh hưởng đến môi lớn, rãnh giữa môi lớn, thường đối xứng, da ở vùng bị bệnh dày như da da, nổi cục có gấp, thường không teo lại và dính vào nhau.

　　2、Bệnh thiếu养营 dày lớp vảy sừng: Các triệu chứng bao gồm da bị tổn thương ngứa, da hoặc màng niêm mạc trở nên trắng, mỏng, khô dễ nứt, mất độ đàn hồi, âm蒂 nhiều khi teo lại. Ở giai đoạn muộn có khó khăn trong việc quan hệ tình dục.

　　Khi chẩn đoán, cần loại trừ các nguyên nhân gây ngứa vùng kín như bệnh tiểu đường, nấm mốc. Khi có vết loét, sự phát triển rõ ràng, có thể xem xét làm xét nghiệm bệnh lý để phòng ngừa sự xuất hiện của sự ác tính. Đánh giá về tình trạng tổng thể của cơ thể, có thể có người béo, gầy, yếu, mạnh, và có hiện tượng sợ lạnh, nóng bừng, sốt lạnh đi qua, hình thể lạnh, chân tay lạnh. Kiểm tra chất ngôn ngữ, phân biệt舌苔, chờ tốt về mạch pháp. Hỏi kỹ: kinh, đai, thai, sanh, các chị em ruột có bị bệnh này không.

　　Cẩn thận kiểm tra khu vực bệnh có nứt nẻ, teo rụng, loét, cứng hóa, dính chặt, sưng, chảy dịch, bong vảy, giảm độ đàn hồi. Biên giới của tổn thương da có phải đều đặn không, ranh giới có phải rõ ràng không. Quan sát hình dạng của các vết đốm này để phân biệt lạnh ẩm, ứ nhiệt, khí hư, máu ứ, khí huyết hư hao, và mức độ nặng nhẹ của bệnh tình phát triển. Kinh kinh nói: 'Thận mở窍 ở hai âm đạo', 'gan mạch liên kết với cơ quan âm đạo'. Bệnh thay đổi màu trắng ở âm đạo có mối quan hệ rất mật thiết với hai kinh gan và thận. 'Thận cất tinh', 'gan cất máu'. Tinh hao hao, máu gan không đủ, âm đạo không được nuôi dưỡng, bị tấn công bởi phong邪 hoặc ẩm uất xuống là nguyên nhân chính gây ra bệnh thay đổi màu trắng ở âm đạo. Bệnh thay đổi màu trắng ở âm đạo mặc dù xảy ra ở âm đạo, nhưng thực chất là do gan uất, tỳ hư, thận hao, không hòa hợp. Lạnh ẩm, ứ nhiệt, khí hư, máu ứ诱发 bệnh này.

　　Vùng da âm đạo xuất hiện các mảng màu trắng đục dày lên, ngứa rất nhiều, thường do gãi mà gây chảy máu, khí hư nhiều màu vàng, miệng khô họng khô, nóng bức bực bội, nước tiểu vàng, phân cứng,舌苔 vàng dính, mép lưỡi đỏ, mạch sốt sốt.

　　Dựa trên các đặc điểm lâm sàng chính của bệnh này, bệnh này thuộc vào các phạm vi của y học cổ truyền Trung Quốc như 'ngứa âm đạo', 'hủy âm đạo', 'vết loét âm đạo' v.v. Nguyên nhân phát bệnh nhiều do máu và huyết của gan và thận không đủ, máu âm đạo hư hao sinh phong hóa khô dẫn đến ngứa khó chịu, hoặc do khí hư suy yếu, một mặt khí hư máu ít, không thể nuôi dưỡng âm đạo, suy nhược của tỳ lại có thể sinh ẩm, chảy vào âm đạo, hình thành tình trạng khí huyết hư hao và ẩm uất trộn lẫn, hoặc do ẩm nhiệt nội sinh, nhiệt ẩn trong da âm đạo dẫn đến ngứa âm đạo, da khô ráp; bệnh vào mạch, khí huyết lưu thông không suôn sẻ dẫn đến ứ trệ, kết hợp với ẩm uất, xuất hiện các thay đổi như sừng tảo, ngứa, eczema, và không khỏi lâu. Điều trị lâm sàng cần đối diện với nguyên nhân và cơ chế bệnh, hoặc nuôi dưỡng gan và thận, dưỡng máu và dập phong ngứa; hoặc giải nhiệt và giải độc lợi ẩm; hoặc hoạt huyết hóa trệ và dập phong; khử ẩm và diệt sâu từ bên trong và bên ngoài, tấn công và bồi bổ đồng thời, là chìa khóa để đạt được hiệu quả điều trị trong lâm sàng.

　　3. Phương pháp điều trị ngoại khoa của bệnh trắng hóa âm đạo:

　　Điều trị bằng thuốc: Hiện tại không có phương pháp điều trị hiệu quả, chỉ có thể xử lý theo triệu chứng, tránh ánh nắng mặt trời, sử dụng kem che nắng, kiểm tra định kỳ cơ thể, chú ý phát hiện sớm và điều trị kịp thời các khối u da ác tính.