外陰白化病

　　1、発病原因

　　皮膚白化病は、異源性の常染色体隐性遺伝性疾患です。近親婚が顕著な影響を与えます。白化病の遺伝は、一つの隐性遺伝子で決定されます。メラニン細胞はメラニンを形成できず、自由酪氨酸を供給するメカニズムに欠陥があるか、または酪氨酸酵素が前メラニン小体に転移できない可能性があります。

　　2、発病機構

　　組織病理は、基底层に透明細胞があり、銀染色は陰性であり、メラニンを持つことを証明できません。ドパ染色は陽性（酪氨酸酵素陽性型）または陰性（酪氨酸酵素陰性型）です。分子学的な発病機構に基づいて、OCAは酪氨酸酵素関連OCA（酪氨酸酵素陰性OCA、Ⅰ-A型；黄色変異OCA、Ⅰ-B型；温度感受性OCA、Ⅰ-TS型；微量色素OCA、Ⅰ-MP型）および酪氨酸酵素非関連OCA（酪氨酸酵素陽性OCAⅡ型）に分類されます。Ⅰ型の患者では、酪氨酸酵素遺伝子の変異が原因で酪氨酸酵素活性が欠如（ⅠA型）、低下（ⅠB型、Ⅰ-MP型）または高い温度で酵素活性が低下（Ⅰ-TS型）します。酪氨酸酵素はメラニン生物合成経路の鍵となる酵素であり、活性が欠如または低下すると皮膚の色素が減少または欠如する原因となります。Ⅱ型の患者では、P遺伝子の欠失または変異が原因でPタンパク質の機能が欠如し、Pタンパク質はメラニン前駆体の酪氨酸をメラニン小体膜に輸送する役割を持ち、メラニンの生成に必須なタンパク質です。Pタンパク質の機能が欠如するとメラニンの合成が障害されます。

　　外陰局所白化病は自覚症状がなく、外陰部の皮膚損傷は全身白化病の一部です。淡黄色の陰毛、外陰、大陰唇の皮膚が乳白色またはピンク色、小陰唇、子宮頸管粘膜が鮮紅色です。他の症状としては、細い糸状の淡黄色または銀白色の毛髪、淡青色の虹膜、赤い瞳孔、光に弱く、涙を流す、眼球震顫、散光などの症状があります。全身の皮膚は乳白色またはピンク色で、柔らかく乾燥しています。メラニンが不足しているため、皮膚は急性和慢性の日光損傷がしやすく、鱗癌、基底細胞癌が発生しやすくなります。

　　外陰局所白化病は自覚症状がなく、外陰部の皮膚損傷は全身白化病の一部です。淡黄色の陰毛、外陰、大陰唇の皮膚が乳白色またはピンク色、小陰唇、子宮頸管粘膜が鮮紅色です。他の症状としては、細い糸状の淡黄色または銀白色の毛髪、淡青色の虹膜、赤い瞳孔、光に弱く、涙を流す、眼球震顫、散光などの症状があります。全身の皮膚は乳白色またはピンク色で、柔らかく乾燥しています。メラニンが不足しているため、皮膚は急性和慢性の日光損傷がしやすく、鱗癌、基底細胞癌が発生しやすくなります。

　　先天性の発病と臨床症状に基づいて診断ができます。出生時から完全に白またはピンク色の斑がある場合があり、日焼けすると皮膚炎が発生しやすく、局所の境界が明確で、組織病理学的には基底層に透明細胞があり、数と外観は正常で、銀染色で表皮内のメラニンが欠如していることが証明されます；毛髪が白くなったり、薄黄色くなります；虹膜がピンク色で、瞳孔が赤くなり、光に弱くなります。

　　1、日常生活では、広々とした、通気性の良い下着を着用し、主に綿製品を使用し、晴纶などの化学繊維製品の下着を避けるようにしましょう。

　　2、患部を乾燥させ、通気性を良くし、涼しく保つようにしましょう。

　　3、一部の女性は過度に清潔好きで、外陰を一日に一度または数回洗う習慣があります。ここで提案しますが、女性の外陰には自浄作用がありますので、一般的には一週間に2～3回の洗浄が十分です。洗浄時はどんな洗剤も使用しないでください（なぜなら、ほとんどがアルカリ性だからです）、ただ温かい水で洗うだけで十分です。水温が過熱しないように注意してください。

　　4、日常生活では生活のストレスや感情の調整に注意し、楽観的な気持ちを保ち、心が明るくするようにしましょう。これには患者の家族も積極的に協力し、彼らが病気を克服する自信を持つようにすることが重要です。

　　5、外陰白化病は先天性、隠性遺伝性疾患です。常染色体隐性遺伝に属します。先天性色素欠乏、毛髪メラニン合成障害の遺伝性疾患です。したがって、外陰白化病の予防には近親婚を避けることが重要です。生活のストレスや感情の調整に注意し、楽観的な気持ちを保ち、心が明るくするようにしましょう。

　　外陰白斑病の診断は、临床表现に加えて関連する検査も不可欠です。検査方法は以下の通りです：

     1、遺伝子検査、腫瘍マーカー検査。

　　2、組織病理検査。

　　一、外陰白斑病で良い食べ物：

　　1、外陰の腫瘍や白斑を予防する効果がある食べ物を多く食べるべきです。例えば、亜麻仁、アーモンド、小麦、大麦、土瓜、烏骨鶏、烏賊、烏梢蛇、豚の膵臓、菊花、烏梅、桃、荔枝、馬鈴薯、鶏血、鰻、鲍魚、カニ、ウミウシ、サンマ、ハマグリ、アカエビなどです。

　　2、痛みがある場合は、ウミウシ、アカエビ、ロブスタ、干しエビ、海参、タナカ、アスパラガス、緑豆、萝卜、鶏血を食べるべきです。

　　3、かゆみがある場合は、アサガオ、白菜、芥菜、芋、海藻、紫菜、鶏血、蛇肉、穿山甲を食べるべきです。

　　4、体力を強化し、転移を予防するためには、銀耳、黑木耳、香菇、猴頭菇、鶏の内臓、海参、薏仁、胡桃、カニ、石龍子、針魚を食べるべきです。

　　二、外陰白斑病で避けるべき食べ物：

　　1、煙草、酒、刺激的な食べ物を避けるべきです。

　　2、脂質、油煎、発酵、塩漬けの食物を避けるべきです。

　　3、公雞、鵝などの発物を避けるべきです。

　　4、瘙痒が酷い場合は海鮮や刺激的、アレルギーを引き起こす食物を避けるべきです。

　　5、潰瘍や出血がある場合は温熱性の食物（羊肉、野菜、生姜、胡椒、桂皮など）を避けるべきです。

　　一、予防：

　　1、近親婚を避けることが重要です。OCAの防護は非常に重要であり、普段は保護眼鏡をかけるべきです。

　　2、漢方治療：外陰白斑病は慢性外陰栄養不良とも呼ばれ、女性の陰部皮膚や粘膜の栄養障害が原因で組織が変性し色素が変わる病気です。この病気の形成は、外陰深部結合組織の神経血管栄養失調が原因で、その上に皮膚が変化するためです。

　　漢方医学は、この病気の病変の特徴や临床症状に基づいて、「陰痒」、「陰癬」を治療します。陰痒は風邪と関連し、陰癬は湿熱と関連しています。

　　二、この病気は出産期や老年期の女性に多く発生し、少女は稀です。一般的には二つの型に分けられます：

　　1、増生型栄養不良：外陰が酷いかゆみを感じ、抓ることで局部的な痛みが伴い、主に大陰唇、陰唇間溝に影響を与えます。一般的に対称的で、病変部位の皮膚が皮革のように厚くなり、隆起して皺ができます。萎縮や粘连はありません。

　　2、硬化苔癬性栄養不良：病変部位がかゆみを感じ、皮膚や粘膜が白くなり、薄くなり、乾燥しやすく皲裂しやすい、弾力を失い、陰蒂が多く萎縮します。後期には性交困难が発生します。

　　診断時には糖尿病、菌類などが原因の外陰の瘙痒を除外する必要があります。潰瘍や増生が明らかな場合は、病理検査を考慮することができます。悪性化の発生を防ぐためです。全体として、体胖、体瘦、体弱、体強、そして畏寒、発汗、寒熱交錯、形寒肢冷の現象がないかを観察します。舌質を確認し、舌苔を識別し、脈象を観察します。詳細に尋ねると、経、帯、胎、産、同胞の姉妹にこの病気はないかを尋ねます。

　　局部的に、変化した場所に皲裂、萎縮、潰瘍、硬結、粘连、腫れ、分泌物、皮膚の剥がれ、弾力性の低下があるかどうかを詳しく観察します。皮膚の損傷部分の縁が整っているか、境界が明確かどうかを観察します。これらの皮疹の形を観察し、冷湿、熱結、陽虚、痰瘀、气血虚衰、病情の軽重急を判断します。《内経》では「腎は二陰に開窍し、肝は陰器に絡む」と云われており、外陰の白色変化は肝腎の二経との関係が最も密接です。「腎は精を藏し、肝は血を藏する」。腎精の損耗、肝血の不足、外陰が栄養を失い、風邪や湿濁が侵入するのが外陰の白色変化の主な病因病機です。外陰の白色変化は外陰に発生するものの、肝気郁、脾虚、腎虚、冲任不和の実質的な問題です。冷湿、熱結、陽虚、痰瘀がこの病気を引き起こします。

　　外陰の皮膚が灰白色の塊状に厚くなり、非常に瘙痒で、よく掻きむしりで出血することがあります。分泌物が多く黄色くなり、口が乾き、喉が渇き、温かく煩躁し、尿が黄色くなり、便が硬くなります。舌苔が黄色く粘り気があり、舌の縁が赤い、脈が弦数です。

　　この病気の主要な臨床的特徴に基づき、中医学の「陰癬」、「陰蚀」、「陰瘡」などの分類に属します。発病機序は、多くの場合、肝腎の陰血不足が原因で、陰部の血虚が風邪化燥し、奇痒難耐となります。または、脾气の虚衰が原因で、気虚血少が陰部を栄養することができず、脾虚が湿を生じ、陰部に流れ込み、气血の不足と湿濁の停滞が混在する状況が生じます。または、湿热が内に盛り上がり、陰部の皮膚に熱が蕴まって陰癬や皮膚の荒さが生じます。病気が絡み合い、气血の流れがスムーズではなくなることで、血の停滞が生じ、湿濁と相互に結びつき、苔癬、奇痒、湿疹様の変化が見られ、長期にわたって治癒しません。臨床治療は、病因病機に対応し、肝腎を栄養し、血を養い風を止め痒みを和らげる；または、清热解毒利湿；または、活血化瘀祛風；火気を強め、湿を除去し虫を殺す、内外を同時に治療し、攻補を兼ねることで、効果を得る鍵となります。

　　3. 外陰白化症の西洋医学的治療法：

　　薬物療法：現在の効果的な治療法はありません。対症療法のみを適用し、日光を避け、遮光剤を使用し、定期的に体を検査し、皮膚の悪性腫瘍を早期に発見し、治療を行うことに注意してください。