Ung thư da và mô liên kết nổi cộm ở âm hộ

　　1、Nguyên nhân gây bệnh

　　Ung thư da và mô liên kết nổi cộm ở âm hộ có nguồn gốc từ các tế bào mô liên kết trong da có khả năng phân hóa đa hướng, một phần nguyên nhân gây bệnh liên quan đến vết thương ở vùng âm hộ như sinh nở qua đường âm đạo.

　　2、Phương thức gây bệnh

　　Ung thư có thể xuất hiện dưới dạng một hoặc nhiều nốt u ở da và dưới da, kích thước có thể là1cm×1cm đến8cm×10cm không đều, trường hợp tái phát thường là nhiều. Bề mặt được bao phủ bởi da căng hoặc bong tróc, giới hạn rõ ràng, không có màng bao. Trường hợp tái phát thường gặp sự biến đổi mucus và chất liệu mềm hơn, hiếm khi xuất hiện chảy máu, hoại tử.

　　Qua kiểm tra kính hiển vi chủ yếu phân thành loại thông thường, loại mucus và biến đổi fibroadenoma3loại亚型， hai loại sau thường gặp ở trường hợp tái phát. Tế bào u hình trụ, giống tế bào sợi, hình thái tương đối nhất quán, thường sắp xếp theo hình辐 quang xung quanh một tâm điểm (collagen hoặc mạch máu nhỏ) một cách điển hình. Độ bất thường nhẹ, có thể thấy một số phân bào, không có hoại tử. Tumor lan tỏa sâu vào da dưới và mô dưới da, dọc theo không gian liên kết của các leaf của mỡ dưới da, bao bọc vào mỡ dưới da, tạo thành hình ảnh ren hoặc hình tổ ong, hoặc sắp xếp song song nhiều lớp. Trường hợp tái phát cấu trúc辐 quang không rõ ràng, phân bào tăng lên. Biến đổi fibroadenoma làm tế bào trở nên dày hơn, sắp xếp thành sợi dài, bất thường rõ ràng hơn và phân bào nhiều hơn (trung bình11/10HPF). Nếu xảy ra sự biến đổi mucus, tế bào loãng và mạch máu lộ ra.80%~100% da nổi cộm da fibroadenoma biểu hiện CD34mà hầu hết da nổi cộm da fibroadenoma FFXⅢa âm tính. Do t(17；22)(q22；q13) làm17nhiễm sắc thể số1A1gen với22) gen PDGFB trên nhiễm sắc thể số1A1-PDGFB gắn kết là chỉ tiêu đặc hiệu của da nổi cộm da fibroadenoma, Wang và đồng nghiệp (1999) sử dụng RT-Phương pháp PCR检测 da nổi cộm da fibroadenoma trong các mẫu cắt paraffin, phát hiện khoảng83%(10/12). Người bệnh có thể phát hiện gen này, cho rằng COL1A1-PDGFB gắn kết có thể là chỉ tiêu trợ giúp chẩn đoán, đặc biệt là đối với da nổi cộm da fibroadenoma không典型. Vanni và đồng nghiệp (2(000) ở1COL trong da nổi cộm da fibroadenoma âm hộ.1A1-PDGFB gắn kết, và phát hiện là COL1A1Gen của37Ngoại bì với PDGFB第2Giao thoa phiên mã của ngoại bì.

         Sau nhiều năm có thể phát triển nhanh chóng,�� hợp thành khối u lớn không đều, trong giai đoạn phát triển nhanh chóng của khối u có thể kèm theo đau ở vùng cục bộ, đau khi chạm và loét. Biến chứng: nhiễm trùng ở vị trí bệnh lý.

　　Thường không có triệu chứng tự觉, một số ít có đau nhẹ hoặc vừa, sau chấn thương nhẹ có thể bị bong tróc và chảy máu, vị trí thường gặp là môi lớn, nhiều khi bên trái hơn, một phần có thể ảnh hưởng đến dương vật hoặc gò chậu, chủ yếu là sự phát triển dần dần, xâm nhập vào mô dưới da, ban đầu thường là những mảng bám không đau, sau nhiều năm có thể phát triển nhanh chóng,�� hợp thành khối u lớn không đều, trong giai đoạn phát triển nhanh chóng của khối u có thể kèm theo đau ở vùng cục bộ, đau khi chạm và loét. Các biến chứng: nhiễm trùng ở vị trí bệnh lý.

　　Lưu ý: kiểm tra định kỳ, phát hiện sớm, điều trị hợp lý sớm, làm theo dõi tốt. Phục hồi:

　　1, u xơ da âm hộ nổi cộm5năm tỷ lệ sống còn là91%~100%. U xơ da âm hộ nổi cộm phổ biến là một u ác tính thấp, u xơ ác tính biến型 có độ ác tính cao hơn, u mucus có sự khác biệt với hai loại khác vẫn chờ quan sát.

　　2, do khối u thường xâm lấn không đều vào tổ chức xung quanh, do đó việc cắt bỏ hoàn toàn rất khó, tỷ lệ tái phát tại chỗ sau phẫu thuật cắt bỏ là20%~49%, do80% tái phát sau phẫu thuật3năm, vì vậy sau phẫu thuật đầu tiên3năm mỗi3~6tháng kiểm tra lại1lần, sau đó mỗi năm1lần theo dõi dài hạn.

　　3, mặc dù cũng có di chuyển đến phổi hoặc hạch bạch huyết gần đó, nhưng không phổ biến, và chỉ xuất hiện ở giai đoạn cuối, thường là kết quả của sự tái phát nhiều lần tại chỗ.3%~0.5%, thường là sự di chuyển qua đường máu.

　　1, kiểm tra dịch tiết,检测COL1A1-PDGFB fusion protein, fresh tissue can be used for dopa (DOPA) reaction or S-100protease immunochemistry staining.

　　2, kiểm tra mô bệnh học.

　　I. Đề xuất thực phẩm điều trị bệnh u xơ da âm hộ nổi cộm(Dưới đây là thông tin tham khảo, chi tiết cần hỏi bác sĩ)

　　1、trứng khổ sâm: trứng2trứng, đường cát60g, khổ sâm60g. Đun đậm nước từ củ khổ sâm, lấy nước, thêm trứng đánh tan và đường cát, nấu chín, ăn trứng uống nước. Mỗi ngày1lần,6ngày là1lần liệu trình. Có công dụng thanh nhiệt giải độc, khử thấp, tiêu sưng, có thể dùng để phòng ngừa và điều trị vết loét âm đạo.

　　2、trứng long đởm: long đởm 10g, trứng3trứng, mật ong30ml. Đun nước từ cây long đởm, lọc bỏ bã, đập trứng vào thành trứng luộc, thêm mật ong, uống khi đói, mỗi ngày1lần,5ngày là1lần liệu trình. Có công dụng thanh nhiệt祛 thấp, tiêu sưng.

　　3、nước uống bắp cải mầm đậu xanh: rễ bắp cải1củ, mầm đậu xanh30g. Rửa sạch rễ bắp cải, thái lát, rửa sạch mầm đậu xanh sau đó cùng cho vào nồi, thêm适量 nước, đun sôi15phút, lọc bỏ bã lấy nước, uống như trà, không giới hạn thời gian. Có công dụng thanh nhiệt giải thấp, có thể dùng để điều trị vết loét âm đạo.

　　4、đường phèn đậu mùa: hạt đậu mùa30g, đường phèn30g. Rửa sạch hạt đậu mùa, giã thành bột thô, thêm đường phèn, pha nước sôi1bát, đặt vào chum, nấu nhỏ lửa cách nước, uống khi còn ấm. Mỗi ngày2lần, uống liên tục trong nhiều ngày. Có công dụng thanh nhiệt, lợi thấp, ngừng dịch, có thể dùng để điều trị ngứa âm đạo.

　　5、mộc qua dưa đậu hũ: dưa đậu hũ1củ, mộc qua30g, bá tử10Củ dưa đậu hũ rửa sạch, thêm nước và hai vị thuốc còn lại cùng đun sôi, bỏ thuốc ăn dưa hũ. Có tác dụng bổ thận祛风止痒. Dùng để phòng ngừa và điều trị bệnh đổi màu da ngoài âm hộ teo nhỏ.

　　6、枸杞粥：枸杞子20克，大米适量。煮粥食用。

　　7、首乌鸡蛋汤

　　组成：首乌120克，鸡蛋4只。

　　用法：将首乌煎取浓汤，煮鸡蛋4只。此为一日剂量，日服2次。

　　8、芝麻红糖粥

　　组成：黑芝麻200克，红糖30克。

　　用法：黑芝麻拣净，略炒，入瓶备用或捣碎装瓶。每次用2汤匙加红糖适量，蘸馒头或用开水冲服。

　　9、核桃芝麻粥

　　组成：核桃仁200克，芝麻100克，粳米100克。

　　用法：将核桃仁及芝麻各研末。粳米加适量水煮熟，再加入核桃仁、芝麻即可食用。

　　10、首乌山药羊肉汤

　　组成：首乌30克，山药100克，羊肉500克，生姜9克。

　　二、外阴隆凸性皮肤纤维肉瘤吃那些对身体好

　　1、宜多食具有抗外阴肿瘤和白斑作用的食物，如芝麻、杏仁、小麦、大麦、土瓜、乌骨鸡、乌贼、乌梢蛇、猪胰、菊花、乌梅、桃子、荔枝、马齿苋、鸡血、鳗鱼、鲍鱼、蟹、鲎、沙丁鱼、文蛤、玳瑁。

　　2、疼痛宜食鲎、赤、龙虾、淡菜、海参、虎鱼、甜菜、绿豆、萝卜、鸡血。

　　3、瘙痒宜食苋菜、白菜、芥菜、芋艿、海带、紫菜、鸡血、蛇肉、穿山甲。

　　4、增强体质、预防转移宜食银耳、黑木耳、香菇、猴头菇、鸡肫、海参、薏米、核桃、蟹、石龙子、针鱼。

　　5、外阴隆凸性皮肤纤维肉瘤手术后，耗气伤血，宜多食补气养血之品，如大枣、龙眼、扁豆、粳米、荔枝、香菇、胡萝卜、鹌鹑蛋、藕粉、豆类等。

　　6、外阴淋巴管瘤手术后的放疗：耗阴损液，宜多食滋阴养液之品，如菠菜、小白菜、莲藕、梨、西瓜、香蕉、葡萄、海参、甘蔗、百合等。

　　7、外阴淋巴管瘤手术后的化疗：易气血两损，宜常食补养气血之物，如木耳、香菇、核桃仁、桑椹、薏米粥、红枣、桂圆、海参等。

　　8、维生素A和C有阻止细胞恶变和扩散，增加上皮细胞稳定性的作用，维生素C还可防止放射损伤的一般症状，并可使白细胞水平上升；维生素E能促进细胞分裂，延迟细胞衰老；维生素B1可促进病人食欲，减轻放射治疗引起的症状。因此，应多吃富含上述维生素的食物，如新鲜蔬菜、水果、芝麻油、谷物、豆类以及动物内脏等。

　　三、外阴隆凸性皮肤纤维肉瘤最好不要吃那些食物

　　1、忌食咖啡等兴奋性饮料。

　　2、忌食葱、蒜、姜、桂皮等辛辣刺激性食物。

　　3、忌烟、酒。

　　4、忌食油腻、油炸、霉变、腌制食物。

　　5、忌食公鸡、鹅等发物。

　　6、物品酸涩收敛容易导致气血瘀滞，应避免。辛温发散有利于气血流通，可以食用：但不宜过多，因为辛辣刺激过甚，疼痛也会加重。

　　I. Phòng ngừa kiểm tra định kỳ, phát hiện sớm, điều trị phẫu thuật hợp lý sớm, làm tốt việc theo dõi

　　1Lựa chọn thời điểm phẫu thuật rất quan trọng trong phương pháp điều trị y học hiện đại của u bướu da xơ cứng ác tính ở âm đạo. Phẫu thuật lần đầu tiên được thiết kế hợp lý có thể đạt được điều trị triệt để. Phẫu thuật cắt bỏ mở rộng tại chỗ là phương pháp điều trị hàng đầu. Phẫu thuật cắt bỏ bao gồm xung quanh3~5cm da bình thường, sâu đến màng xương chậu và màng cơ của cơ sinh dục1~2cm. Nếu khối u lớn hơn则需要植皮. Hiệu quả điều trị bằng liệu pháp bức xạ không tốt, nếu là trường hợp tái phát, thì cần phải cắt bỏ rộng hơn. Việc lấy mẫu冷冻 trong khi mổ giúp xác định việc cắt bỏ có hoàn toàn hay không. Một số nhà nghiên cứu đề xuất sử dụng phương pháp phẫu thuật vi mô Mohs, mặc dù có thể giảm tái phát cục bộ và bảo tồn mô âm đạo bình thường, nhưng do cần độ chính xác cao và kỹ thuật phẫu thuật chuyên môn, nên vẫn khó phổ biến.

　　2do sự di căn hạch bạch huyết rất hiếm, nên không cần phải cắt bỏ theo quy trình thông thường. Đối với bệnh nhân có viền cắt dương tính, sau khi phẫu thuật sẽ được điều trị bằng xạ trị, và không khuyến khích hóa trị trừ khi có sự di căn đến nơi khác. Đối với bệnh nhân tái phát hoặc tái phát nhiều lần, việc phẫu thuật cắt bỏ triệt để và phục hồi重建 vẫn là lựa chọn hàng đầu. Có báo cáo rằng bệnh nhân u bướu da xơ cứng ác tính ở âm đạo2mỗi năm trong 0 năm2~4năm tái phát1lần, đều được thực hiện phẫu thuật cắt bỏ triệt để, và theo dõi sau lần cắt cuối cùng7năm sống mà không có khối u. STI-571Là một chất ức chế đặc hiệu tương đối của thụ thể tyrosine kinase của yếu tố tăng trưởng từ tiểu cầu, có nghiên cứu phát hiện rằng việc uống STI-571Đối với u bướu da xơ cứng ác tính ở giai đoạn cuối và u di căn ở giai đoạn 1 có hiệu quả trong thử nghiệm lâm sàng, nhưng việc sử dụng thuốc này trong u bướu da xơ cứng ác tính vẫn cần nghiên cứu thêm.

　　II. Lưu ý trước khi điều trị u bướu da xơ cứng ác tính ở âm đạo

　　1, kiểm tra định kỳ, phát hiện sớm, điều trị phẫu thuật hợp lý sớm, làm tốt việc theo dõi. Hiện tại chưa có phương pháp điều trị y học cổ truyền và dược liệu hiệu quả đối với u bướu da xơ cứng ác tính ở âm đạo. Phương pháp điều trị y học hiện đại của u bướu da xơ cứng ác tính ở âm đạo rất quan trọng trong việc chọn thời điểm phẫu thuật, phẫu thuật lần đầu tiên được thiết kế hợp lý có thể đạt được điều trị triệt để. Phẫu thuật cắt bỏ mở rộng tại chỗ là phương pháp điều trị hàng đầu. Phẫu thuật cắt bỏ bao gồm xung quanh3~5cm da bình thường, sâu đến màng xương chậu và màng cơ của cơ sinh dục1~2cm. Nếu khối u lớn hơn则需要植皮. Hiệu quả điều trị bằng liệu pháp bức xạ không tốt, nếu là trường hợp tái phát, thì cần phải cắt bỏ rộng hơn. Việc lấy mẫu冷冻 trong khi mổ giúp xác định việc cắt bỏ có hoàn toàn hay không. Một số nhà nghiên cứu đề xuất sử dụng phương pháp phẫu thuật vi mô Mohs, mặc dù có thể giảm tái phát cục bộ và bảo tồn mô âm đạo bình thường, nhưng do cần độ chính xác cao và kỹ thuật phẫu thuật chuyên môn, nên vẫn khó phổ biến.

　　2do sự di căn hạch bạch huyết rất hiếm, nên không cần phải cắt bỏ theo quy trình thông thường. Đối với bệnh nhân có viền cắt dương tính, sau khi phẫu thuật sẽ được điều trị bằng xạ trị, và không khuyến khích hóa trị trừ khi có sự di căn đến nơi khác. Đối với bệnh nhân tái phát hoặc tái phát nhiều lần, việc phẫu thuật cắt bỏ triệt để và phục hồi重建 vẫn là lựa chọn hàng đầu. Có báo cáo rằng bệnh nhân u bướu da xơ cứng ác tính ở âm đạo2mỗi năm trong 0 năm2~4năm tái phát1lần, đều được thực hiện phẫu thuật cắt bỏ triệt để, và theo dõi sau lần cắt cuối cùng7năm sống mà không có khối u.

　　3, STI-571Là một chất ức chế đặc hiệu tương đối của thụ thể tyrosine kinase của yếu tố tăng trưởng từ tiểu cầu, có nghiên cứu phát hiện rằng việc uống STI-571Đối với u bướu da xơ cứng ác tính ở giai đoạn cuối và u di căn ở giai đoạn 1 có hiệu quả trong thử nghiệm lâm sàng, nhưng việc sử dụng thuốc này trong u bướu da xơ cứng ác tính vẫn cần nghiên cứu thêm.