Витилиго вульвы

　　1、发病原因

　　Болезнь витилиго - это гетерогенная аутосомно-рецессивная генетическая болезнь. Близкородственные браки играют значительную роль. Генетическая природа витилиго определяется одним единственным рецессивным геном. Меланоциты не могут образовывать меланин, возможно, механизм供给 свободной тирозина дефектен, или тирозиназа не может передаваться на протомеланин.

　　2、发病机制

　　Патологическое исследование ткани показывает, что в базальном слое есть прозрачные клетки, негативное серебрение не может доказать наличие黑色素. Доппинг может быть положительным (тирозиназа положительный тип) или отрицательным (тирозиназа отрицательный тип). В соответствии с молекулярной патогенетикой, OCA можно разделить на酪氨酸аза-ассоциированные OCA (т.е.酪氨酸аза отрицательная OCA, I-A тип; желтый мутант OCA, I-B тип; температурно чувствительная OCA, I-TS тип;微量色素OCA, I-MP型)，酪氨酸аза независимая OCA (тирозиназа положительная OCA II тип). Больные первого типа имеют мутации в гене酪氨酸азы, вызывающие дефицит активности酪氨酸азы (I A тип), снижение активности (I B тип, I-MP типа) или снижение активности фермента при较高 температуре (I)-TS типа), тиروزиназа - это ключевой фермент в пути биосинтеза меланина, его недостаточность или снижение активности может привести к уменьшению или отсутствию кожного пигмента. У больных II типа наблюдается дефицит или мутация гена P, что приводит к потере функции P-белка, P-белок связан с транспортом предшественника тирозина в мембрану меланосом, это белок, необходимый для синтеза меланина, его дефицит может привести к нарушению синтеза меланина.

　　Локальное эпидермальное витилиго не имеет самостоятельных симптомов. Кожные изменения в гениталиях являются частью системного витилиго, проявляющиеся бледно-желтыми пигментными волосами, гениталиями, кожей больших половых губ беловатой или розовой, малыми половыми губами, слизистой оболочкой влагалища ярко-розовой. У пациентов также наблюдаются тонкие волоски бледно-желтого или серебристого цвета, бледно-голубая радужная оболочка, красные зрачки, часто светобоязнь, слезотечение, тремор глаз и астигматизм и т.д. Кожа всего тела呈 бледно-розовую или розовую, нежную и сухую. Из-за отсутствия защиты меланина кожа легко страдает от острых и хронических солнечных ожогов, легко развивается плоскоклеточный рак, базально-клеточный рак.

　　Локальное эпидермальное витилиго не имеет самостоятельных симптомов, кожные изменения в гениталиях являются частью системного витилиго, проявляющиеся бледно-желтыми пигментными волосами, гениталиями, кожей больших половых губ беловатой или розовой, малыми половыми губами, слизистой оболочкой влагалища ярко-розовой. У пациентов также наблюдаются тонкие волоски бледно-желтого или серебристого цвета, бледно-голубая радужная оболочка, красные зрачки, часто светобоязнь, слезотечение, тремор глаз и астигматизм и т.д. Кожа всего тела呈 бледно-розовую или розовую, нежную и сухую. Из-за отсутствия защиты меланина кожа легко страдает от острых и хронических солнечных ожогов, легко развивается плоскоклеточный рак, базально-клеточный рак.

　　Диагностируется на основе врожденного развития и клинических проявлений, с наличием чисто белых или розовых пятен при рождении, легкостью развития дерматита под воздействием солнечных лучей,明显的 границами, гистологически в базальном слое клеток наблюдается прозрачные клетки, количество и外观 нормальные, серебряная окраска подтверждает отсутствие меланина в эпидермисе; волосы седеют или становятся бледно-желтыми; радужная оболочка розовая, зрачки красные, светобоязнь.

　　1В повседневной жизни следует носить свободное, хорошо вентилируемое нижнее белье, предпочтительно из хлопчатобумажных изделий, избегая носки синтетического трикотажа, такого как акрил, в качестве нижнего белья.

　　2Следует поддерживать сухость, вентиляцию и прохладу в пораженных местах.

　　3Некоторые женщины слишком чистоплотны, и у них есть привычка мыть гениталии один или несколько раз в день. В данном случае мы рекомендуем, что в силу самоочищающего действия гениталий у женщин, в общем, рекомендуется мыть их один раз в неделю.2-3Раз в день, при мытье не используйте никаких моющих средств (поскольку они обычно являются щелочными), достаточно только теплой воды для мытья, не допуская чрезмерно высокой температуры воды.

　　4В повседневной жизни应注意 регулирование стресса и эмоций, поддержание оптимистического настроения и открытого настроения. В этом отношении семья пациента должна активно сотрудничать, чтобы укрепить его веру в победу над болезнью.

　　5Эпидермальная витилиго - это врожденная, скрытая генетическая болезнь. Относится к аутосомно-рецессивному наследованию. Это генетическая болезнь, связанная с врожденным дефицитом пигмента и нарушением синтеза меланина в фолликулах. Поэтому профилактика эпидермального витилиго должна включать избегание близкородственных браков. Внимание к регулированию стресса и эмоций, поддержание оптимистического настроения и открытого настроения.

　　外阴白化病的诊断除了依靠临床表现外，相关的检查也是必不可少的。检查方法如下：

     1、基因检查，肿瘤标志物检查。

　　2、组织病理检查。

　　一、外阴白化病吃哪些食物对身体好：

　　1、宜多吃具有抗外阴肿瘤和白斑作用的食物，如芝麻、杏仁、小麦、大麦、土瓜、乌骨鸡、乌贼、乌梢蛇、猪胰、菊花、乌梅、桃子、荔枝、马齿苋、鸡血、鳗鱼、鲍鱼、蟹、鲎、沙丁鱼、文蛤、玳瑁。

　　2、疼痛宜吃鲎、赤、龙虾、淡菜、海参、虎鱼、甜菜、绿豆、萝卜、鸡血。

　　3、瘙痒宜吃苋菜、白菜、芥菜、芋艿、海带、紫菜、鸡血、蛇肉、穿山甲。

　　4、增强体质、预防转移宜吃银耳、黑木耳、香菇、猴头菇、鸡肫、海参、薏米、核桃、蟹、石龙子、针鱼。

　　二、外阴白化病最好不要吃哪些食物：

　　1、忌烟、酒及辛辣刺激性食物。

　　2、忌肥腻、油煎、霉变、腌制食物。

　　3、忌公鸡、鹅等发物。

　　4、瘙痒严重时忌海鲜及刺激、致敏食物。

　　5、溃疡、出血忌温热性食物：羊肉、韭菜、姜、胡椒、桂皮等。

　　一、预防：

　　1、避免近亲结婚。OCA防护较为重要，平时应戴防护眼镜。

　　2、中医治疗：外阴白色病变又称慢性外阴营养不良，是指一组女阴皮肤、粘膜营养障碍而致组织变性及色素改变的疾病。本病的形成多与与外阴深部结缔组织中神经血管营养失调，导致覆盖在其上的皮肤发生病变改变。

　　中医学根据不同本病的病变特点、临床症状，按“阴痒”、“阴疮”治疗。阴痒夹风，阴疮夹湿蕴热。

　　二、该病多发生于生育期及老年期妇女，少女罕见。一般分两型：

　　1、增生型营养不良：症见外阴奇痒难忍，抓破后伴有局部疼痛，主要波及大阴唇、阴唇间沟，常呈对称性，病区皮肤增厚似皮革，隆起有皱襞，一般无萎缩和粘连。

　　2、硬化苔藓性营养不良：症见病皮损区发痒，，皮肤或粘膜变白、变薄、干燥易皲裂，失去弹性，阴蒂多萎缩。晚期出现性交困难。

　　诊断时应排除糖尿病、霉菌等引起的外阴瘙痒。有溃疡、增生明显时、可考虑做病理检查。以防恶变的发生。在整体上望体胖、体瘦、体弱、体强、及有无畏寒、烘热、寒热往来、形寒肢冷的现象。审查舌质、辨别舌苔、候好脉象。问详：经、带、胎、产，同胞姐妹有无此病。

　　В местном отношении следует внимательно осмотреть, есть ли трещины, атрофия, язвы, уплотнения, слипания, припухлость, выделения, шелушение, снижение эластичности в области поражения. Границы кожных поражений ровные ли они, четкие ли они. Наблюдайте за формой этих высыпаний, чтобы определить холодную влажность, тепловую блокаду,阳虚,痰瘀, недостаток энергии и крови, а также тяжесть и срочность развития заболевания. “Внутренняя классика” говорит: “Почка открывается в двух инь”, “Печень соединяется с органами инь”. Белые изменения во внешних половых органах наиболее тесно связаны с каналами почки и печени. “Почка хранит精华”, “печень хранит кровь”. Потеря精华 и недостаток крови печени, внешние половые органы теряют питание, снова страдают от ветра и влажности, или влажность падает вниз, являются основными причинами и механизмом развития белых изменений во внешних половых органах. Белые изменения во внешних половых органах, хотя и происходят во внешних половых органах, связаны с подавлением печени, слабостью селезенки, недостатком почки и неспокойствием Чунцинь. Холодная влажность, тепловая блокада,阳虚,痰瘀诱发本病.

　　Повышение thickness и зуд внешних половых органов, часто из-за расчесывания возникают кровотечения, обильные вагинальные выделения желтого цвета, сухость во рту и горле, жара и беспокойство, желтый цвет мочи и твердый стул, желтый налет и красный край языка, сильный и частый пульс.

　　На основе основных клинических признаков,本病属于中医学的“阴痒”、“阴蚀”、“阴疮”等范畴。其发病机理多因肝肾阴血不足，阴部血虚生风化燥而至奇痒难忍，或因脾气亏虚，一则气虚血少，不能滋养阴部，脾虚又可生湿，流注于阴部，形成气血不足而湿浊停滞的虚实夹杂局面，或因湿热内盛，热蕴阴部肌肤而至阴痒、皮肤粗糙；疾病入络，气血运行不畅而成淤滞，与湿浊相互交结，而见苔藓、奇痒、湿疹样改变诸侯，且经久不愈。临床治疗因针对病因病机，或滋养肝肾，养血息风止痒；或清热解毒利湿；或活血化淤驱风；火建脾祛湿杀虫，内外合治，攻补兼施，乃是临床取得疗效之关键。

　　Третий раздел:西医治疗外阴白化病的方法：

　　Лекарственная терапия: в настоящее время нет эффективного метода лечения, можно только对症进行处理, избегать солнечного света, использовать экраны,regularly проверять здоровье, уделять внимание раннему выявлению злокачественных новообразований на коже и своевременному их лечению.