双侧先天性肾上腺皮质增生

　　สาเหตุของโรคนี้ยังไม่เป็นที่แน่ชัด หลายทางการทำงานไม่เห็นด้วยกันเพื่อเพิ่มความมีอยู่ของติราชินี. ซึ่งมีการข้ามจากการปฎิบัติการของ ACTH ที่เกิดขึ้นโดยไม่มีส่วนของ ACTH อาทิ ยาเป็นระดับ (GIP) ยาเพิ่มความดันหลังหลัง (AVP) และยาเพิ่มความดัน (β)2-รับซึ่งมีการแสดงที่ผิดปกติในติราชินี สามารถนำไปสู่AIMAH การมีระบาดทางพันธุกรรมที่มีทั้งสองฝ่ายในทางเดินติราชินีที่เกิดขึ้นมากที่สุดคือ21ของโปรตีนเอสเอากล้วงและเกือบ95ของผู้ป่วยที่มีระบาดทางพันธุกรรมที่มีทั้งสองฝ่ายในทางเดินติราชินีมี21โปรตีนเอสเอากล้วงและกำหนดตำแหน่งที่6หมายเลขครามของตราสายของเซลล์ของร่างกายเมื่อเกิดความขาดความมีอยู่ของ95ของผู้ป่วยที่มีระบาดทางพันธุกรรมที่มีทั้งสองฝ่ายในทางเดินติราชินีมี21ความขาดความมีอยู่ของโปรตีนเอส และปัจจุบันสามารถใช้เทคนิคด้านเชิงพันธุกรรม ดังกับเอนไซม์ลิงค์แบบด้านขวาง (PCR) ที่สามารถวินิจฉัยจุดบิดหรือการขาดความมีอยู่ในช่วงตอนที่เป็นตัวอ่อน การวินิจฉัยตั้งแต่ตอนแรกมีความสำคัญมาก ไม่เช่นนั้น ผู้ป่วยที่มีอาการเสียเหลืองจะมีอันตรายต่อชีวิต การวินิจฉัยที่แน่ชัดในผู้ป่วยที่มีประวัติทางครอบครัวสามารถเริ่มต้นตั้งแต่ช่วงต้นของการตั้งครรภ์6ทันทีที่เริ่มฝึกและให้ยาเซรอลิดในทางเดินมดลูก ซึ่งมีประสิทธิภาพมากในการป้องกันการเพศเมฆในเด็กหญิงที่กำลังพัฒนา ในอนาคตอาจจะผ่านการเลือกและใส่ไปด้วยเทคนิคของไวรัสตัวอ่อนที่มีปกติเพื่อใช้เป็นยุทธศาสตร์การรักษา หลังจากการเกิดแล้ว การเพิ่มยาคอร์ติโซลของติราชินีที่มีประสิทธิภาพมากเพื่อยับยั้งการปล่อย ACTH ที่มีประสิทธิภาพ เพื่อรักษาการเทียบเคียงอิเล็กโทรลิต และหยุดการรักษาเจาะหลังกำเนิดต้น ในระหว่างการรักษา ควรจะประมาณประสิทธิภาพทางการเติบโตและอายุกระดูก สำหรับผู้ที่มีอาการผิดปกติทางเพศและเพศเมฆ จะต้องผ่านการแก้ไขด้วยการผ่าตัด ซึ่งรวมถึงการลดขนาดฝีเท้าด้วยการเก็บเลือดและตัวอ่อนของฝีเท้า และการแก้ไขทางเดินและเอ็นของทางเดินมดลูก หลังจากที่เติบโตเต็มที่ อาจจะใช้การปรับปรุงยาคอร์ติโซลของติราชินีเพื่อกระตุ้นการแข็งตัวเพื่อให้เกิดตัวบุตร

　　ความขาดความมีอยู่ทางพันธุกรรมของภาคติราชินีสามารถนำไปสู่การผลิตเซรอลิดที่ผิดปกติได้ สำหรับผู้หญิงก็สามารถนำไปสู่การมีร่างกายที่มีสองเพศ และอวัยวะเพศเมฆใหญ่ ความขาดความมีอยู่ของเอนไซม์นี้จะมีสารเพศเมฆเกินปกติในช่วงกำเนิด ทำให้โครงสร้างของทางเดินระบาดของสตรี (คือเมล็ดมดลูก มดลูกและจมูก) พัฒนาตามปกติ แต่สารเพศเมฆเกินปกติจะมีผลทางมือชายในระบบเพศและจุดรับเพศ ทำให้ทางเดินหมากและทางเดินน้ำปัสสาวะเชื่อมกัน และหลังหลังที่มีตัวอ่อนขนาดใหญ่และเปิดออกมา ฝีเท้ามักจะมีขนาดใหญ่ขึ้นด้วย และในบางกรณีมีการเปิดทางเดินน้ำปัสสาวะและโครงสร้างมดลูกที่ไม่มีการพัฒนา คาวายหลังระบาดจะมีการสูญเสียความมีอยู่ของคอร์ติโซลในระดับที่ต่างกันเนื่องจากการปล่อยความมีอยู่ที่มีสารเซรอลิดที่มีสารเมทาโบลิสติก การรักษาที่ล่าช้าจะนำไปสู่การขาดความมีอยู่ทางการเติบโตที่จำเป็น และอาจมีโรคหัวใจและเส้นเลือดหัวใจเริ่มต้นอย่างรวดเร็ว และเสียชีวิตตามที่เป็นไปได้จากอาการหัวใจมดลูก

　　双侧先天性肾上腺皮质增生可表现为～. ACTH）分泌增加，引起双侧肾上腺皮质增生。增生的皮质持续大量地合成雄激素和致高血压的盐类皮质素。

　　20～22碳链酶缺乏导致罕见先天性脂性肾上腺增生，常有类固醇激素生成完全障碍，如无足够的替代治疗，婴儿将早期死亡。

　　3β-羟类固醇脱氢酶异构酶的缺乏致使孕酮、醛固酮和皮质醇的合成障碍，脱氢异雄酮则过度产生，这种不寻常的综合征特点是低血压、低血糖和男性假两性畸形。女性为不常见的多毛，有变化不定的黑色素沉着。

　　21-羟化酶的不足或缺乏使17-羧孕酮不能转化为皮质醇，多见的不足有二种形式：

　　1、多种多样的丢钠，醛固酮低或缺乏；

　　2、常见的是非丢钠型，多毛、男性化、低血压和色素沉着常见。

　　17α-羟化酶缺乏，最多见于女性患者，有些到成年表现为皮质醇低水平，ACTH代偿性增高。原发性闭经，性幼稚，很少有男性假两性畸形。盐类皮质激素分泌过多引起高血压，以11-脱氧皮质酮增高为主。

　　11β-羟化酶缺乏使皮质醇和皮质酮的形成受阻，ACTH释放过高，致深度黑色素沉着。由于11-去氧皮质酮分泌过量而引起高血压，无明显性征异常。

　　18-羟类固醇脱氢酶缺乏，皮症罕见，为醛固酮生物合成最后一步的特异性阻滞所致。故患者尿钠丢失多，引起脱水和低血压。

　　青春期后，极少发现多毛和闭经等男性化表现，偶然在中年时引起男性化现象，这种获得性的肾上腺轻度酶的异常称为肾上腺皮质良性男性化现象。

　　新生女婴外生殖器像有严重的尿道下裂和隐睾，男孩在出生时多为正常，在宫内胎儿已有过量雄激素，故已有明显异常。

　　ผู้ป่วยที่ไม่ได้รับการรักษาแสดงอาการเช่น หอบหน้าที่มาก กล้ามเนื้อมีความหนาแน่น ปิดปากเดือดและการพัฒนาเอ็นตรานุมาน หลังที่หนังในชายมีขนาดใหญ่ยิ่งกว่าปกติ ฮอร์โมนอนเอสโตรเจนเกินกำลังปกป้องการปล่อยฮอร์โมนมีที่เพิ่ม ทำให้เท้าในทางเพศชายเสื่อมโทรม ในกรณีที่น่าประหลาดน้อย ที่เนื้อเยื่อคอร์ติกอลของอัลโดสเตอรอนที่เพิ่มขึ้นในตับน้ำเหลืองสามารถทำให้เท้าในทางเพศชายขยายตัวและแข็งง่าย หลายๆ ผู้ป่วยจะไม่มีเหลืองอ่อนหลังจากวัยเยาว์ อาการเนื่องมาจากการเพิ่มขึ้นของคอร์ติกอลที่ทำให้ผู้ป่วยมีการสูญเสียไนโตรเจนดาย ทำให้มีอาการแห้งและความดันโลหิตต่ำ3双侧先天性肾上腺皮质增生的早期诊断绝对必要。合理的治疗为给予糖皮质激素，即每晚8อายุประมาณปี สูงส่วนตัวหลายเท่ากับเด็กเดียวกันอายุเดียวกัน9双侧先天性肾上腺皮质增生的早期诊断绝对必要。合理的治疗为给予糖皮质激素，即每晚10อายุประมาณปี ระดับอนุมานเอสโตรเจนเกินกำลังส่งผลให้โครงกระดูกขัดเข้ากันเร็วขึ้น ทำให้การเติบโตหยุดลง ผู้ป่วยเมื่อเจริญสูงเป็นผู้ใหญ่จะเล็กกว่าปกติ ทั้งชายและหญิงมีพฤติกรรมเจาะจงและความต้องการเพศที่เพิ่มขึ้น ซึ่งส่งผลให้เกิดปัญหาสังคมและปัญหาข้อบังคับ โดยเฉพาะในบางวัยรุ่นชาย

　　双侧先天性肾上腺皮质增生如果早期诊断，甚至在手术矫正器官畸形以前即开始抑制～. 双侧先天性肾上腺皮质增生应该如何预防

　　ACTH)分泌，那么外观可正常发现，发育也极好。延迟治疗则不可避免引起生长受阻，可并发冠心病，会早期死于心肌梗塞。在某些女性假两性畸形，治疗后会来月经。当畸形不严重或经手术矫正后患者可能怀孕、生育。17-双侧先天性肾上腺皮质增生需要做哪些化验检查17-双侧先天性肾上腺皮质增生患者尿17-酮类醇水平高于同性别同年龄的正常者。尿中孕酮水平早期升高（这比尿

     羟孕酮水平升高是最敏感的指标，适用于儿童。染色体检查正常，X线检查会发现骨龄早化。侧位尿道膀胱造影会显示阴道、尿道和膀胱。CT扫描可见高度增生的肾上腺。尿道镜可看清开口于尿道后壁的阴道，也能进入阴道并看到子宫。

　　双侧先天性肾上腺皮质增生病人的饮食宜清淡有营养，注意膳食平衡。多吃谷类，少吃过咸、油腻的食物。多吃蔬果，少吃肉类、辛辣刺激的食物。11西医治疗双侧先天性肾上腺皮质增生的常规方法5双侧先天性肾上腺皮质增生的早期诊断绝对必要。合理的治疗为给予糖皮质激素，即每晚1.5mg ในระยะเวลาที่มีอาการ 0.～. .5mg แก้ไขความขาดแคลน และปรากฏการณ์ที่ขาดแคลน3ACTH) และมีบทบาทในการปรับสภาพของระบบเท้าขาวของเนื้อเยื่อ สำหรับผู้ป่วยที่มีโรคต่ำน้ำเหลืองรุนแรง คอร์ติโซนฟลูอริโนนิล ช่วยรักษาความดันเลือดและน้ำหนัก สามารถใช้ 0.0