外阴恶性淋巴瘤

　　一、发病原因

　　外阴恶性淋巴瘤的发生可能与局部的感染有关。在外阴恶性淋巴瘤病人中可找到EB病毒，HIV病毒感染发生非霍奇金病淋巴瘤(NHL)的发病率较高，该病的发生与免疫抑制密切相关，某些先天性免疫缺陷常并发恶性淋巴瘤。某些细菌感染如胃幽门螺杆菌(HP)及环境因素如杀虫剂、农药的使用均可导致该病发生。

　　二、发病机制

　　恶性淋巴瘤的瘤细胞，包括淋巴细胞、淋巴母细胞、网织细胞等多有不同程度的间变。瘤细胞呈散在或密集分布，并有核分裂象。肿瘤与周围组织分界不清。

　　1、组织学分类

　　依组织细胞形态分为非霍奇金淋巴瘤和霍奇金病。非霍奇金淋巴瘤的组织学分类主要有Rappaport分类(1966)、LukesandCollins分类(1975)、国际NHL工作分类(1981)、美国国家癌症研究所(NCI)的临床分类(1989)，但这些分类均没有包括重要的反应预后的特征如免疫表型，同时也未包括套细胞淋巴瘤和间变性大细胞淋巴瘤等新类型，所以在1995年国际淋巴瘤协作组提出了新的分类系统-“修订的欧美淋巴瘤的分类”。

　　2、免疫组化

　　白细胞共同抗原CD45均为阳性。B细胞型还表现为CD20、CD45RA、CD45RB、CD74和CD79a阳性。T细胞型大多为CD3、CD4、CD45RO阳性。CD30是霍奇金病和间变性大细胞淋巴瘤的诊断标志。

　　3、外阴恶性淋巴瘤

　　外阴恶性淋巴瘤的类型Kaplan等总结的16例患者中有5例为网状细胞肉瘤，1例为淋巴肉瘤，如按NHL工作分类标准其中有8例为弥漫性大细胞型。Macleod等报道的14}13пациентов с первичным вульварным злокачественным лимфомой中有10пациентов (77пациентов с NHL,1％) с диффузным крупноклеточным раком, мелкоклеточным типом2пациентов, диффузно-смешанный тип, смешанный крупноклеточный тип6пациентов. В том числе4пациентов прошли иммунотипирование,10пациентов с первичным вульварным NHL, в том числе7пациентов с диффузным крупноклеточным раком, а также диффузно-смешанным типом, периферическим Т-клеточным лимфомой, фолликулярным крупноклеточным типом1пациентов. В том числе8пациентов прошли иммунотипирование, B-клеточный тип составляет6пациентов;8пациентов с вторичным вульварным NHL4пациентов (50%) с диффузным крупноклеточным раком, периферическим Т-клеточным лимфомой, фолликулярным малоклеточным раком, малоклеточным раком и болезнью шляпки гриба1пациентов.9пациентов без данных о стадии5пациентов с диффузным крупноклеточным раком, есть также Burkitt-лимфома, centrocyтарный лимфоцитарный рак, лимфопролиферативный лимфома и т.д.

　　1, возникновение вульварного злокачественного лимфомы может быть связано с местными инфекциями. В пациентах с вульварным злокачественным лимфомой можно обнаружить вирус Эпштейна-Барра, частота возникновения неходжкинской лимфомы (NHL) у пациентов с ВИЧ-инфекцией выше, и это заболевание тесно связано с иммуносупрессией, некоторые врожденные иммунодефекты часто сопровождаются злокачественными лимфомами. Некоторые бактериальные инфекции, такие как Helicobacter pylori (HP), и факторы окружающей среды, такие как использование пестицидов и сельскохозяйственных химикатов, могут вызвать развитие этого заболевания.

　　2, вульварный злокачественный лимфомы легко повреждается и кровоточит из-за местного трения, а также снижения иммунитета пациентов, проникновение патогенных микроорганизмов в тело, могут развиться вторичные инфекции.

　　1, анамнез

　　у пациентов с ВИЧ-инфекцией частота неходжкинской лимфомы выше, чем у пациентов без инфекции2в 20 раз, поэтому у пациентов с вульварным неходжкинской лимфомой необходимо проводить регулярные проверки на ВИЧ-вирус,另外2пациентов имели в анамнезе иммуносупрессивное заболевание1пациентов принимали азатиоприн из-за миозита, а также1пациентов продолжали принимать азатиоприн и преднизолон после трансплантации почки8пациентов с вторичным вульварным NHL4пациентов имели в анамнезе NHL1пациентов имели в анамнезе хронический лимфоцитарный лейкоз (Vang)2000).

　　2, симптомы и признаки

　　Продолжительность заболевания1～39Различная продолжительность, от нескольких месяцев до года. Часто наблюдаются припухлости кожи вульвы или подкожные узловатые образования, сопровождающиеся болью, затруднением полового акта, кожным зудом, кровотечением из влагалища и выделениями. Размер опухоли3～14cm，平均5.5см,明显 болезненные, с гиперемией или отеком кожи, возможны язвы на поверхности, также могут наблюдаться только припухлости нижних конечностей,偶尔伴随发热 и потеря веса, у некоторых пациентов наблюдается анемия, часто наблюдается увеличение лимфатических узлов в паховой области, пациенты часто обращаются по причинам опухоли, кровотечения и боли, некоторые случаи опухоли могут не изменяться в течение нескольких лет.

　　Некоторые исследователи сообщают, что возраст возникновения вульварного злокачественного лимфомы составляет21～89лет, средний58лет. Vang и др. сообщают, что первичный вульварный NHL составляет25～79лет, средний59лет, в то время как вторичный вульварный NHL составляет66～89лет, средний75лет.

　　Продолжительность заболевания1～39Различная продолжительность, от нескольких месяцев до года. Часто наблюдаются припухлости кожи вульвы или подкожные узловатые образования, сопровождающиеся болью, затруднением полового акта, кожным зудом, кровотечением из влагалища и выделениями. Размер опухоли3～14cm，平均5.5cm，触痛明显，表面皮肤红斑或水肿、破溃，也有仅表现为下肢水肿。偶有伴发热和体重下降。部分患者呈贫血，常伴有双侧腹股沟淋巴结肿大。

　　治疗后预后：因为大部分病例随访时间短，所以无法评价预测预后的指标。Kaplan等报道的16Примеры с8Примеры с местным рецидивом. Наблюдение 0～60 месяцев (в среднем14месяцев) с8Примеры выживания, наилучшие1Примеры наблюдения5лет без опухоли. Отчеты Vang и др. о первичном NHL во влагалище10Примеры с4Примеры в1лет死亡率，в том числе1Примеры3лет без опухоли; в то время как вторичный NHL во влагалище8Примеры с5Примеры после диагностики NHL во влагалище1～7месяцев死亡率。

　　外阴恶性淋巴瘤的诊断除了依靠临床表现外，相关的检查方法也是必不可少的。检查如下：

     1、免疫组化检测。

　　2、组织病理学检查。

　　一、果蔬疗法

　　1、南瓜150克、水适量，调料少许。炖至无水时服用。

　　2、甘蔗2节，榨汁饮。

　　3、芦笋200克，加入适当调料炒熟即可食用。

　　二、药膳疗法

　　1、羊骨粥

　　原料：羊骨1000克、粳米100克、细盐少许、葱白2根、生姜3片。

　　制法：将鲜羊骨洗净敲碎，加水煎汤，取汤代水，同粳米煮粥，待粥将成时，加入细盐、生姜、葱白调料，稍煮二三沸即可。

　　适应症：恶性淋巴瘤放疗后肝肾阴虚。服法：每日1-2次食用。

　　2、枸杞松子肉糜

　　原料：肉糜100-150克，枸杞子、松子各100克。

　　制法：将肉糜加入黄酒、盐、调料，在锅中炒至半熟时，加入枸杞子、松子，再同炒即可。

　　适应症：恶性淋巴瘤放疗后阴虚内热。服法：每日1次，作副食服之。

　　3、猪肾茨菰汤

　　原料：光茨菰30克、猪肾及睾丸各1个，盐、葱、姜各少许。

　　制法：将光茨菰浸泡2小时后，煎汤，滤过汤液，再将猪肾、睾丸洗净，去掉杂物，切成方块状，加入光茨菰滤过后汤液，一同煮后加入盐、葱、姜文火煮至熟即可。

　　适应症：恶性淋巴瘤化疗后精血亏虚。服法：喝汤吃猪肾、睾丸，每日作副食食之，可常服。

　　4、山药枸杞三七汤

　　配方：三七17g，淮山药32g，枸杞子26g，桂圆肉25g，猪排骨300g。食盐、胡椒粉适量。

　　制法：三七、山药等中药均用布袋扎口后，和猪排骨放在一起，加4大碗清水。先大火后小火，炖煮2-3小时。放入盐、胡椒粉调味即可。可煎煮出3小碗。每次1小碗，吃肉喝汤。每1-2天吃1次。

　　功效：生血补血，开胃健脾。本膳适用于恶性淋巴瘤肿块增大迅速而舌有暗紫斑。

　　5、豆芽凉面

　　配方：绿豆芽150g，细面条300g，瘦肉丝75g，鸡蛋1个，黄瓜1条，蒜末少许，酱油、麻油各4-6毫升。盐、葱花、芝麻酱、沙拉油、冰开水、冷水适量。制法：面条煮熟，冰开水淋滤2次，加麻油拌匀放入碗中，存于冰箱中备用。芝麻酱同醋、食盐调匀，加入蒜末，瘦肉丝用沙拉油、葱花炒香，加酱油和冷水，熬成肉汁。鸡蛋摊成薄皮切丝，黄瓜擦丝，绿豆芽去尾用开水略烫。将上述调料和菜放入面条中，拌匀后即可食用。喜食醋者，可加少许米醋。

　　功效：清热解毒，通利三焦。本膳主要适用于淋巴肉瘤热毒盛者。

　　三、外阴恶性淋巴瘤吃那些对身体好

　　1、宜多吃具有抗外阴肿瘤和白斑作用的食物，如芝麻、杏仁、小麦、大麦、土瓜、乌骨鸡、乌贼、乌梢蛇、猪胰、菊花、乌梅、桃子、荔枝、马齿苋、鸡血、鳗鱼、鲍鱼、蟹、鲎、沙丁鱼、文蛤、玳瑁。

　　2、淋巴结肿大宜吃荸荠、芋艿、核桃、荔枝、黄颡鱼、田螺、羊肚、猫肉、牡蛎。

　　3、发热宜吃豆腐渣、无花果、大麦、绿豆、苦瓜、节瓜、菱、水蛇。

　　4、盗汗宜吃猪心、羊肚、燕麦、高粱、豆腐皮。

　　5、手术后，耗气伤血，宜多食补气养血之品，如大枣、龙眼、扁豆、粳米、荔枝、香菇、胡萝卜、鹌鹑蛋、藕粉、豆类等。

　　6、手术后的放疗：耗阴损液，宜多食滋阴养液之品，如菠菜、小百菜、藕、犁、西瓜、香蕉、葡萄、海参、甘蔗、百合等。

　　7、手术后的化疗：易气血两损，宜常食补养气血之物，如木耳、香菇、核桃仁、桑椹、苡米粥、红枣、桂圆、海参等。

      四、外阴恶性淋巴瘤最好不要吃那些食物

　　1、忌咖啡等兴奋性饮料。

　　2、忌葱、蒜、姜、桂皮等辛辣刺激性食物。

　　3、忌肥腻、油煎、霉变、腌制食物。

　　4、忌公鸡、猪头肉等发物。

　　5、忌海鲜。

　　6、忌羊肉、狗肉、韭菜、胡椒等温热性食物。

　　7、忌烟、酒。

　　外阴恶性淋巴瘤中医治疗方法中药治疗大量临床实践证明，对中晚期病人进行大剂量放、化疗，或对产生耐药的患者再次进行化疗只能导致虚弱的生命更加垂危，加速了患者死亡。临床常常可以见到，患者死因不是因为癌症本身造成，而是由于不科学、不恰当的杀伤性治疗所致。如肝癌多次介入后出现腹水、黄疸等肝功衰竭而致死；肺癌胸水化疗后导致呼吸衰竭而死亡；胃癌、肠癌化疗后恶心、呕吐，患者更加衰竭而死亡；白血球下降，患者感染而死亡等。

　　一、按照肿瘤的三级预防做好工作

　　1、痰热蕴结证候：

　　颈部或腹股沟等处肿核，或见脘腹痞块，发热较甚，常有盗汗，口干口渴，咽喉肿痛，心烦失眠，或见皮肤瘙痒，或身目发黄，大便干结或见便血，小便短少，舌质红，苔黄燥或红绛无苔，脉细数或细滑。

　　Лечение: охлаждать тепло, очищать тепло, разжижать мокроту, разжижать скопления. Основной рецепт: Базовый рецепт Lianqiao Xiaodu Yin. Лекарства: Xuanshen, Lianqiao, Gegan, Tianhuafen, Xiacucao, Maozhuaocao, Zhaoshou, Huangqin, Chishao, Zhizi, Shandougen, Gancao и т.д.

　　2Симптомы застоя ци и мокроты (содержащие застоявшийся ци и мокрота):

　　Тяжесть в груди, вздутие живота, вздутие живота, узлы в области шеи, подмышечной области или паховой области, кожный цвет не изменяется, или местное отекание, или сопровождающиеся субфебрилитетом и потливостью, бледно-красный язык, тонкий слой или тонкий слой, тонкий и скользкий пульс, или тонкий и скользкий пульс.

　　Лечение: разжижать печень, облегчать депрессию, разжижать мокроту, разжижать скопления. Основной рецепт: Cuishu Shugan San и Xiaolan Wan. Лекарства: Shengmuli, Xuanshen, Xiacucao, Maozhuaocao, Chaihu, Baishao, Zhike, Xiangfu, Yujin, Zhubei Mu, Zhigancao. Если есть твердый или большой абдоминальный узел, можно добавить Sanlie, Yiyu; если в области шеи, шее или подмышечной области есть много узлов, можно добавить Luofengfang, Tuber melo; если мокрота разжижается в жару, можно добавить Tianhuafen, Zhaoxiu; если есть субфебрилитет и потливость, можно добавить Digenpi, Yinhuanghu; если есть дефицит селезенки, можно добавить Tangshen, Fuling.

　　3Симптомы дефицита селезенки и мокроты:

　　Общая слабость, бледность или легкий желтый цвет лица, бледность губ, увеличение лимфатических узлов в области шеи или паховой области или в брюшной полости, снижение аппетита, жидкий или разжиженный стул, тонкий слой или налет на舌苔, бледный язык, тонкий и слабый пульс. Этот тип часто встречается после химиотерапии.

　　Лечение: укреплять селезенку, питать ци, разжижать влажность, разжижать мокроту. Основной рецепт: Базовый рецепт Liujunzi Tang. Лекарства: Tangshen, Baizhu, Fuling, Chenpi, Banxia, Gancao, Maozhuaocao, Luofengfang. Если на舌苔 есть белый налет, можно добавить Huoxiang, Peilan, Cangzhu, Houpu. Если отек лимфатических узлов большой и твердый, можно добавить Sanlie, Yiyu, Luoshiteng и т.д.

　　4Симптомы дефицита ци и крови:

　　Часто встречается у пациентов с запущенной формой или после многократной химио- и радиотерапии, в области шеи или паховой области наблюдаются отеки или бугорки различного размера, или видны вздутия живота и груди, бледность или желтушность лица, головокружение и дрожание, тахикардия и тахикардия, одышка и слабость, снижение аппетита, бледный язык с тонким слоем или тонким слоем, тонкий и слабый пульс, или пустой и слабый пульс.

　　Лечение: укреплять ци, питать кровь, смягчать твердые отложения, разжижать скопления. Основной рецепт: Базовый рецепт Баожen Tang. Лекарства: Tangshen, Shudihuang, Jixueteng, Maozhuaocao, Xiacucao, Baizhu, Fuling, Danggui, Baishao, Chuanxiong, Zhigancao. Если есть明显的 дефицит ци, можно добавить Huangqi; если есть плохой аппетит и понос, можно добавить Shentong, Biandou; если есть дефицит ян, можно добавить Shuhuifuzi, Rougui. Если опухоль большая, можно добавить Sanlie, Yiyu.

　　5Симптомы阴虚 и阴虚火旺 (содержащие阴虚火旺):

　　Часто встречается у пациентов с запущенной формой или с врожденной阴虚, или после многократной радиотерапии, в области шеи или паховой области наблюдаются отеки или бугорки различного размера, или видны вздутия живота и груди, вечернее повышение температуры, жжение в的五心, бессонница, потливость, сухость во рту и горле, головокружение и дрожание, красный язык с тонким слоем или без него, тонкий и тонкий пульс или глубокий и тонкий пульс.

　　Лечение: питать печень и почки, смягчать твердые отложения, разжижать скопления. Основной рецепт: Жизнь и почки, добавленные Zhibai Dihuang Wan и Erzhi Wan. Лекарства: Shengdi, Shengmuli, Shanyao, Huaiyao, Nuzhenzi, Hanliancao, Kunbu, Fuling, Zexie, Mudanpi, Zhimu, Huangbai. Если есть сильное повышение температуры и потливость, можно добавить Baiwei, Digenpi; если есть сухость во рту и запор, можно добавить Yuzhu, Xuanshen; если есть вздутие живота и вздутие живота, можно добавить Chuanlianzi, Yanhusuo; если есть плохой аппетит и вздутие живота, можно добавить Shanzha, Jijin; если есть большой опухоль, можно добавить Sanlie, Yiyu.

　　Мalignant lymphома вульвы.西医治疗方法：химиотерапия (радиотерапия): злокачественная лимфома чувствительна к химиотерапии и радиотерапии. Macleod и др. предлагают, что для низкоагрессивных очаговых NHL вульвы можно назначить30～40Гр(2Гр/раз)剂量单纯放疗,中度 и высоко злокачественные NHL, так как высокий риск системного рецидива, обычно используется химиотерапия или химиотерапия с лучевой терапией. Bai Ping и др. предлагают использовать химиотерапию для злокачественной лимфомы во влагалище-лучевая терапия-постепенная химиотерапия.1～3курсов химиотерапии, чтобы опухоль достигла полной ремиссии, затем лучевая терапия в области опухоли (18～3Гр для предотвращения местного рецидива, а затем巩固ная химиотерапия2～3Грэй (Гр)

　　курсов лечения.Второе. Частые схемы химиотерапии включают

　　1：

　　и CHOP-схема:8и COP-схема:/внутривенно, на100 мг15внутривенно капельно, на1.4мг/день и1день; преднизолон (гидрокортизон)100 мг, перорально, на1～5дней.3недель повторения1курсов лечения. Эффективность достигает8более 0%.

　　2внутривенно, на

　　и CHOP-схема:75день; доксорубицин (адриамицин)/0 мг, на1циклофосфан5день; доксорубицин (адриамицин)/0 мг, на1внутривенно капельно, на1.4мг/внутривенно, на1день; преднизолон (гидрокортизон)100 мг, перорально, на1～5дней.3недель повторения1курсов лечения. Эффективность достигает9более 0%.

　　3и, кроме того, есть схемы химиотерапии BACOP (блеомицин, доксорубицин, циклофосфан, винкристин и преднизон), MBACOD (метотрексат, блеомицин, доксорубицин, циклофосфан, винкристин и дексаметазон) и т.д.

　　Bai Ping и др. использовали химиотерапию с схемой BACOP4курсов лечения, добавление местного облучения для лечения злокачественной лимфомы во влагалище, полная ремиссия опухоли, но2месяцев после метастазирования в носовую полость и левый орбитальный отдел, переход на PECB (цисплатин, этопозид, циклофосфан и платинотек) после5курсов лечения, наблюдение4лет без опухоли. Компликации: опухоль破裂感染。Прогноз и профилактика Прогноз: поскольку大部分病例 наблюдение короткое, поэтому невозможно оценить индикаторы прогнозирования прогноза. Отчеты Kaplan и др. о полной ремиссии после16Примеры с8Примеры с местным рецидивом. Наблюдение 0～60 месяцев (в среднем14месяцев) с8Примеры выживания, наилучшие1Примеры наблюдения5лет без опухоли. Отчеты Vang и др. о первичном NHL во влагалище10Примеры с4Примеры в1лет死亡率，в том числе1Примеры3лет без опухоли; в то время как вторичный NHL во влагалище8Примеры с5Примеры после диагностики NHL во влагалище1～7месяцев死亡率。