Идиопатическая задержка полового развития

　　Как возникает идиопатическая задержка полового развития? Краткое описание ниже:

　　Причины задержки полового развития часто делятся на временные нарушения секреции гонадотропных гормонов и половых гормонов, гипоталамус-Три основных типа: нарушение секреции гонадотропных гормонов, вызванное патологией гипофиза, и задержка полового развития, вызванная недостаточностью функции половых желез.

　　Одна. Временные нарушения секреции гонадотропных гормонов и половых гормонов

　　1Недостаточность питания или хронические耗очные заболевания: такие как туберкулез, диабет, хронические заболевания печени, синдром недостаточности всасывания тонкого кишечника, бронхиальная астма и т.д., влияют на развитие нервной системы и органов тела, что приводит к тому, чтоalthough patients have reached the age of puberty, their bone age indicates that their overall development is significantly behind that of normal people of the same age, and they do not have a systemic basis for the development of the gonads.

　　2Другие нормальные физиологические вариации: возраст начала полового созревания, скорость развития, возраст зрелости и степень развития имеют значительные индивидуальные различия, не только между расами, но и между мужчинами и женщинами, а также в нормальных условиях, между людьми одного пола и одной расы, и даже в相似ых условиях окружающей среды.3Типы, причина которых может быть генетической, питательной, эмоциональной и другими экологическими, социально-экономическими факторами, также могут быть семейными или спорадическими.

　　3Другие: такие как задержка роста у пациентов с дефицитом соматотропного гормона, задержка костного возраста, и часто伴随 задержка развития половых желез, очень похожа на конституциональное отставание полового созревания. Дефицит тиреоидных гормонов и гиперпролактинемия, или длительное применение кортикостероидов, могут подавлять секрецию половых гормонов, вызывая отставание полового созревания.

　　Два. Гипоталамус-Отставание полового созревания, вызванное патологией гипофиза.

　　1Синдром Каллмана: это наследственное заболевание, которое часто проявляется аутосомно-доминантным или X-сцепленным наследованием.-Клиника, сопровождающаяся сцепленной с полом рецессивной наследственностью. У пациентов наблюдается гипогонадотропный гипогонадизм, часто伴随嗅球发育不良 и аномалии развития межполушарной перегородки, что приводит к потере обоняния, расщелине неба и расщелине губ.

　　2Гипогонадизм, вызванный дефицитом гонадотропного гормона: может возникать изолированно или быть наследственным заболеванием.

　　3、部分性促性腺激素缺乏：表现为гормон лuteинизирующего гормона (. LH）分泌缺乏、гипофиз вырабатывает фолликулостимулирующий гормон (. FSH）分泌正常。雄激素低下，精子发育受阻。

　　4、垂体全功能低下或部分低下：垂体肿瘤，或鞍上鞍旁肿瘤，垂体浸润性疾病，放射治疗。外伤，手术都可导致垂体功能低下。

　　三、性腺功能不全引起的青春期延迟

　　1、Turner综合征：是一种性染色体缺乏或异常引起的性腺发育异常，女性发病率约1/2500。患者表型为女性，性不发育，无生育力，身材矮小，颈蹼等。

　　2、遗传性性激素合成障碍及外周作用不全：常同时伴有性分化异常。典型的例子是17-羟化酶缺乏、雄激素合成不全或部分不敏感。患者乳房可发育，但有原发性闭经及阴毛不发育。

　　3、获得性原发性腺功能低下：如外伤、化疗、放射、感染都可能导致性腺发育受阻，影响性腺激素合成及生殖细胞的生成。

　　4、性腺发育障碍：当性腺功能发育受到障碍时也会导致青春期延迟。

　　特发性青春期延迟引发什么疾病？简述如下：

　　1、女性的青春期延迟会暂时影响婚后生育，而一旦正常发育之后，大部分人与正常人一样不影响生育，因为女性的青春期延迟不复存在。

　　2、特发性青春期延迟引发营养不良或慢性消耗性疾患，如结核、糖尿病、慢性肝病、小肠吸收不良综合征、支气管哮喘等，影响了神经系统及身体器官的发育，以致病人年龄虽已到青春期，但骨龄却表明全身发育情况远远落后于同年龄正常人水平，不具有性腺发育的全身性基础。

　　特发性青春期延迟有哪些症状？简述如下：

　　患儿生长停滞，身高比同龄儿童矮，骨龄落后，但生长速度和骨龄相一致。肾上腺皮质功能初现延迟，这一点与孤立性促性腺激素缺乏症患儿不同，后者的肾上腺皮质功能初现是如期发生的。没有第二性征发育的征象，血浆促性腺激素和性激素停留在青春期前儿童的水平。往往有青春期延迟家族史，父亲14～18岁青春期才启动或母亲乳房发育或初潮年龄延迟。此外，身体其他方面的发育正常，双侧睾丸已下降至阴囊内，没有尿道下裂，没有嗅觉缺失，没有任何先天性躯体畸形。血浆гормон лuteинизирующего гормона (. LH）、гипофиз вырабатывает фолликулостимулирующий гормон (. FSH）及睾酮或E2水平低于同龄儿童，但与患儿的骨龄相当。LH对Гормон релаксин. GnRH）兴奋的反应反映了下丘脑-垂体轴的成熟程度，特发性青春期延迟患儿的反应和青春期前正常儿童一样，为低弱反应或无反应，如果在100μggGnRH vnutrennïy vpryaz2.0U/L, bol'shoïe detï1в этом году наверняка начнется половое развитие. В少数 случаях у пациентов с idiopathic задержкой полового развития высота может быть нормальной, но большинство не могут достичь ожидаемой высоты, причиной может быть то, что рост позвоночника у этих пациентов ниже, чем у людей с нормальным началом полового развития. Некоторые считают, что у этих пациентов часто встречается семейное矮 stature.

　　Как предотвратить idiopathic задержку полового развития? Кратко опишем ниже:

　　1причины задержки полового развития очень сложны, есть врожденные генетические, а также后天ные факторы, такие как питание и заболевания. При обнаружении задержки полового развития необходимо своевременно обращаться за медицинской помощью.

　　2и родители должны своевременно информировать детей о гигиене полового развития. Важно educate girls about menstrual hygiene after puberty. Не следует стесняться обращаться к врачу, чтобы не упустить время для лечения и не нанести необратимый вред (например, заращение девственной плевы).

　　3и задержка менструации у девушек может быть признаком задержки полового развития, что означает迟缓 полового созревания, и рекомендуется晚些结婚. Если结婚 слишком рано, это может привести к дисфункции менструации и инфицированию половых органов.

　　4и для мальчиков с рождения следует уделять внимание наличию яичек в мошонке и их развитию. Если1если яички не опустились после первого года жизни, или если обнаружены другие аномалии, следует немедленно обратиться в больницу для лечения, чтобы не пропустить оптимальный период для лечения. Если крипторхизм до полового созревания, даже после операции по复位у, функция сперматогенеза может быть严重 повреждена и не восстановится. Активно предотвращать (лечить) осложнения эпидемического паротита и орхита.

　　5и в период юности важно беречь половые органы, избегать чрезмерных физических нагрузок, которые могут повредить яички; избегать сильного облучения, не носить紧身ную одежду в течение длительного времени.

　　6и недостаточное потребление витамина A может быть одной из причин задержки полового развития, необходимо补充 витамин A и железо.

　　7и длительная задержка полового развития может повлиять на минерализацию костей, увеличит риск переломов в зрелом возрасте. Поэтому целесообразно направленно проводить краткосрочную терапию половые гормоны, стимулирующие начало полового развития.

　　Какие исследования необходимо провести при idiopathic задержке полового развития? Кратко опишем ниже:

　　1и исследование гормонов внутренней секреции.если задержка полового развития связана с аномалией развития половых желез,гипофиз вырабатывает фолликулостимулирующий гормон (. ФСГ),гормон лuteинизирующего гормона (. ЛГ) значительно увеличивается, Т, Е2снижается; гипоталамус-у пациентов с гипофункцией над гипофизом уровень ФСГ и ЛГ снижается. Уровень ТТГ, Ф и ПРЛ необходимо проверить для диагностикигипофункция щитовидной железы. и задержка полового развития, вызываемая синдромом Кушинга, гиперпролактинемией, имеет значение.

　　2и тест на стимуляцию гормона роста.Это очень важно для дифференциации задержки роста, связанной с задержкой полового развития, и задержки роста, связанной с дефицитом гормона роста, так как в первом случае индукция полового развития может стимулировать рост, а во втором случае необходима терапия гормоном роста. Поэтому, при необходимости, необходимо провести тест на стимуляцию гормона роста.

　　3и тест на стимуляцию ГнРГ.возникающие из-за патологии гипоталамусаГормон релаксин. Тест на ГнРГ может вызвать реакции, указывающие на то, что гипофиз продолжает нормально вырабатывать гормоны, стимулирующие развитие половых клеток, но по нашему опыту, обычно предварительно необходимо использовать терапию ГнРГ5～7Через день再做GnRH тест, реакция более明显. Поражение гипофиза вызывает不良的反应 на стимуляцию GnRH.

　　4Через день再做GnRH тест, реакция более明显. Поражение гипофиза вызывает不良的反应 на стимуляцию GnRH.и CT или MRI.-Когда клинические данные указывают на гипоталамус

　　5При поражении гипофиза, CT или MRI имеют большое значение.и исследование зрения, поля зрения.

　　6Помогает определить, есть ли опухоль, сдавливающая зрительный нерв.B-超声.

　　7Для девочек можно понять развитие яичников, матки.и биопсия яичек.

　　8Обычно редко используется, может明确生殖细胞分化是否正常.и костный возраст.

　　Рекомендации по питанию и禁忌 для больных idiopathic задержкой полового созревания

　　Следует учитывать следующие вопросы в питании и保健病人 idiopathic задержкой полового созревания: кратко рассмотрим:

　　Консервативные методы western medicine для лечения idiopathic задержки полового созревания

　　Терапия idiopathic задержкой полового созревания включает в себя следующие методы? Кратко рассмотрим:14～15Лет начинать прием тестостерона у детей с40mg/d, или инъекция тестостерона или инъекция тестостерона100mg, каждый4Недели внутримышечно1Раз,4Месяцев для1Курса. После завершения курса,进行全面评价治疗反应。

　　Женские пациенты с13Лет начинать прием диэтилстильбэстрола (диэтилэстрадиол)5ug/d или сочетание эстрогена 0.3mg/d перорально,3～4Месяцев для1Курса. Возможно1Курса достаточно для запуска развития вторичных половых признаков, не вызовет преждевременного роста костного возраста и не помешает достичь ожидаемого конечного роста.

　　Если1Курс结束后3～6Месяцев самопроизвольного начала полового созревания не начинается, можно дать2Курса лечения. Обычно достаточно1～2Курса лечения можно достичь цели. Когда костный возраст мальчиков достигает13Лет, девушки достигают12Лет, в1Начало полового созревания в этом году.

　　В настоящее время лечение гормоном роста для детей с矮 stature вызывает споры, лечение гормоном роста idiopathic задержкой полового созревания может временно повысить скорость роста, но не может значительно увеличить конечный рост, не рекомендуется использовать гормон роста для лечения.