Puberdade atrasada idiopática

　　Como é que a puberdade atrasada idiopática é causada? Resumo a seguir:

　　As causas da puberdade atrasada são geralmente divididas em transtornos temporários de secreção de gonadotrofina e hormônios sexuais, hipotálamo-Os três grandes tipos de transtornos de secreção de gonadotrofina e função gonadal causados por lesões hipofisárias e atraso no desenvolvimento da puberdade causado por deficiência gonadal

　　Um, transtornos temporários de secreção de gonadotrofina e hormônios sexuais

　　1Desnutrição ou doenças crônicas de consumo: como tuberculose, diabetes, doença hepática crônica, síndrome de má absorção intestinal, asma bronquial e outros, que afetam o desenvolvimento do sistema nervoso e dos órgãos corporais, resultando em que, embora a idade do paciente já tenha chegado à puberdade, a idade óssea indica que o desenvolvimento geral está significativamente atrasado em comparação com o nível normal dos adultos da mesma idade, não possui uma base geral de desenvolvimento gonadal.

　　2Outras variações fisiológicas normais: a idade de início da puberdade, a velocidade de desenvolvimento, a idade de maturação e o grau de desenvolvimento têm grandes diferenças individuais, não apenas entre raças, mas também entre homens e mulheres. Mesmo em condições normais, homens e mulheres de mesma raça e gênero, e em condições ambientais gerais semelhantes, também podem ser diferentes. Tanto homens quanto mulheres podem ter desenvolvimento precoce, normal e tardio.3Tipos, e as razões para essas diferenças podem ser genéticas, nutricionais, emocionais e outros fatores ambientais e socioeconômicos, também podem ser familiares ou esporádicas.

　　3Outros: como atraso no crescimento em pacientes com deficiência de hormônio de crescimento, atraso no desenvolvimento ósseo, e frequentemente associado ao atraso no desenvolvimento gonadal, semelhante ao atraso constitucional da puberdade. A deficiência de hormônio tireoideano e a hipoprolactinemia, ou o uso prolongado de corticosteroides, podem inibir a secreção de hormônios sexuais, resultando em atraso na puberdade.

　　Dois, hipotálamo-Atraso da puberdade causado por lesões hipofisárias

　　1Síndrome de Kallmann: é uma doença genética, que geralmente se manifesta como herança autossômica dominante ou X-Herança recessiva ligada ao cromossomo X. Os pacientes têm hipogonadotrofia hipofisária, frequentemente associada a má formação do lobo olfatório do cérebro e má formação do septo. Isso pode levar à perda do olfato, fenda palatina, fissura labial e outros.

　　2Doenças de deficiência de gonadotrofina hipofisária: podem aparecer isoladamente ou ser uma doença genética.

　　3e a deficiência de gonadotrofina parcial: manifestada como}}hormônio liberador de luteinizante (LH),. LH) falta de secreção dea secreção de folitropina do pituitário. FSH) é normal. A deficiência de andrógenos, o desenvolvimento dos espermatozoides é afetado.

　　4e a deficiência de função pituitária total ou parcial: tumor pituitário, ou tumor sobre ou ao lado do sella, doença de invasão pituitária, tratamento de radiação. Trauma, cirurgia podem levar à deficiência de função pituitária.

　　Três, o atraso de puberdade causado pela deficiência de função gonadal

　　1e o síndrome de Turner: é uma anomalia de desenvolvimento gonadal causada por falta ou anormalidade dos cromossomos sexuais, a taxa de incidência em mulheres é cerca de1/2500. O fenótipo do paciente é feminino, sem desenvolvimento sexual, estéril, baixa estatura, gárgaro cervical, etc.

　　2e a deficiência de síntese de hormônios sexuais periféricos e insuficiência de ação: geralmente estão associados a anomalias de diferenciação sexual. Um exemplo típico é17-deficiência de hidroxilação, síntese insuficiente de andrógenos ou parte insensível. As mamas podem desenvolver, mas há amenorreia primária e falta de desenvolvimento de pêlos pubianos.

　　3e a deficiência primária adquirida da função gonadal: como trauma, quimioterapia, radiação, infecção podem causar a obstrução do desenvolvimento gonadal, afetando a síntese de hormônios gonadais e a geração de células reprodutivas.

　　4e a deficiência de desenvolvimento gonadal: quando o desenvolvimento da função gonadal é afetado, também pode causar o atraso de puberdade.

　　Quais doenças são causadas pelo atraso de puberdade idiopática? Resumindo:

　　1e o atraso de puberdade idiopática temporariamente afeta a fertilidade após o casamento, mas após o desenvolvimento normal, a maioria das pessoas não afeta a fertilidade como as pessoas normais, porque o atraso de puberdade idiopática não existe mais.

　　2e o atraso de puberdade idiopática pode causar desnutrição ou doenças crônicas de consumo, como tuberculose, diabetes, doenças hepáticas crônicas, síndrome de má absorção intestinal, asma bronquial, etc., afetando o desenvolvimento do sistema nervoso e dos órgãos corporais, resultando em que, embora a idade do paciente já tenha chegado à puberdade, a idade óssea indica que o desenvolvimento geral está muito atrasado em comparação com o nível normal de crianças da mesma idade, não possui a base geral de desenvolvimento gonadal.

　　Quais são os sintomas do atraso de puberdade idiopática? Resumindo:

　　o crescimento do paciente ficou estagnado, a altura é menor que a de crianças da mesma idade, a idade óssea está atrasada, mas a velocidade de crescimento é consistente com a idade óssea. A função adrenal cortical começou a aparecer atrasada, o que é diferente dos pacientes com deficiência isolada de gonadotrofina, cuja função adrenal cortical começou a aparecer no prazo esperado. Não há sinais de desenvolvimento de características secundárias, os níveis de gonadotrofina e hormônios sexuais no plasma permanecem no nível de crianças pré-púberes. freqüentemente há história familiar de atraso de puberdade, o pai14～18anos de idade a puberdade começa ou a idade da desenvolvimento mamário materno ou a menarquia atrasada. Além disso, o desenvolvimento em outras partes do corpo é normal, os testículos já caíram para o escroto, não há cloaca suburetral, não há perda do olfato, não há qualquer malformação congênita do corpo. O plasmahormônio liberador de luteinizante (LH),. LH),a secreção de folitropina do pituitário. FSH) e testosterona ou E2o nível é inferior aos de crianças da mesma idade, mas correspondente ao da idade óssea do paciente. LH paraO hormônio liberador de gonadotrofina (LHRH). a reação estimulada pelo GnRH reflete o hipotálamo-o grau de maturação do eixo hipotálamo-pituitário, a resposta dos pacientes com atraso de puberdade idiopática é semelhante aos crianças normais pré-púberes, uma resposta fraca ou ausente, se100μggGnRH injetável endovenosa estimulou, a pico plasmático de LH>2.0U/L, o paciente está1no ano há obrigatoriamente青春期 início. Alguns dos pacientes com atraso na puberdade idiopática têm altura normal no final, a maioria não pode alcançar a altura esperada, a razão pode ser que o crescimento vertebral desses pacientes é menor do que a população normal que começa a puberdade. Alguns acreditam que esses pacientes geralmente têm estatura baixa familiar.

　　Como prevenir o atraso na puberdade idiopática? Resumo a seguir：

　　1、as causas do atraso na puberdade são muito complexas, existem fatores hereditários congenitais, bem como fatores de nutrição e doenças posteriores. Se houver atraso na puberdade, deve-se buscar atendimento médico o mais rápido possível.

　　2、para os crianças perto da puberdade, os pais devem explicar a eles algumas informações sobre a higiene da puberdade. É necessário educar as meninas a prestar atenção à higiene menstrual após a puberdade. Não deve haver hesitação em fazer exames ginecológicos, para evitar atrasar o período de tratamento e causar lesões irreversíveis (como a impermeabilidade do hímen).

　　3、as meninas com atraso menstrual podem ser um sinal de atraso na puberdade, indicando que a maturação sexual é tardia e deve casar mais tarde. Se o casamento for feito cedo, pode causar desregulação menstrual e infecção das doenças dos órgãos reprodutivos.

　　4、para os meninos, deve-se prestar atenção desde o nascimento à presença de testículos no escroto e ao desenvolvimento dos testículos. Se1Se o escroto não cair após um ano de idade, ou se houver outras anomalias, deve-se procurar atendimento médico o mais rápido possível para evitar perder o período de tratamento ideal. Como os testículos cryptorchidismos até a puberdade, mesmo após a repositioning cirúrgico, a função de produção de espermatozoides também não pode ser restaurada devido ao grave dano. Ativamente prevenir (tratar) as complicações de parotidite epidêmica e orchite.

　　5、na adolescência, é necessário proteger bem os órgãos reprodutivos, evitar que o testículo seja lesado por exercícios inadequados; evitar exposição a radiação ionizante forte e não usar roupas apertadas por longos períodos.

　　6、a redução da ingestão de vitamina A é uma das causas do atraso na puberdade, é necessário suplementar vitamina A e ferro.

　　7、o atraso prolongado na puberdade pode afetar a mineralização óssea, aumentando o risco de fraturas no adulto. Portanto, é necessário fornecer tratamento curto com hormônios sexuais de forma direcionada para promover o início da puberdade.

　　O que fazer para atraso na puberdade idiopática? Resumo a seguir：

　　1、exames de hormônios endócrinos.se o atraso na puberdade for causado por um desenvolvimento gonadal anormal,a secreção de folitropina do pituitário. FSH),hormônio liberador de luteinizante (LH),. LH) aumentado significativamente, T, E2diminuição; hipotálamo-Para aqueles com hipofunção acima do pituitário, a FSH e a LH diminuem. A verificação de TSH, F e PRL é importante para o diagnósticoHipotireoidismo. 、o atraso na puberdade devido ao síndrome de Cushing e hipoprolactinemia tem significado.

　　2、teste de estimulação com hormônio do crescimento.Muito importante para distinguir o atraso no desenvolvimento sexual e o atraso no crescimento devido à deficiência de hormônio do crescimento, porque o primeiro pode ser promovido pela indução do desenvolvimento sexual, enquanto o segundo requer tratamento com hormônio do crescimento. Portanto, é necessário fazer o teste de estimulação com hormônio do crescimento se necessário.

　　3、teste de estimulação com GnRH.引起下丘脑病变者，O hormônio liberador de gonadotrofina (LHRH). O teste de GnRH pode apresentar reações, indicando que a secreção de gonadotrofina estimulante do pituitário ainda é normal, mas de acordo com nossa experiência, geralmente também é necessário aplicar o tratamento com GnRH primeiro5～7Depois de três dias, realize o teste de GnRH novamente, a reação é mais significativa. A reação ao teste de estimulação de GnRH é ruim devido à lesão hipofisária.

　　4、CT ou MRI.Quando há pistas clínicas sugestivas de hipotálamo-Quando há lesão hipofisária, o CT ou MRI tem grande valor.

　　5、exames de visão e campo visual.Ajuda a julgar se há compressão do nervo óptico por tumor.

　　6、ultrassonografia.Para meninas, pode entender o desenvolvimento dos ovários e útero.

　　7、biópsia testicular.Geralmente, é pouco usado, pode determinar se a diferençação dos espermatozoides é normal.

　　8、idade óssea.Em indivíduos com hipofunção de hormônio gonadotrópico único, atraso da idade óssea é leve, e o atraso da idade óssea é mais significativo devido à hipofunção constitucional e hipofisária.

　　Quais são as atenções para a saúde alimentar dos pacientes com atraso da puberdade idiopática? Resumo如下：

　　A puberdade está no momento de crescimento do corpo, portanto, é necessário suplementar nutrientes e seguir uma dieta equilibrada. Além disso, a redução da ingestão de vitamina A é uma das causas do atraso da puberdade, é necessário suplementar vitamina A e ferro.

　　Quais são os métodos de tratamento para o atraso da puberdade idiopática? Resumo如下：

　　pacientes masculinos de14～15anos começar a fornecer testosterona undecanoato oralmente,40mg/d, ou injeção de testosterona undecanoato ou injeção de testosterona caproato100mg, a cada4semanas de injeção muscular1vezes4meses de1um ciclo de tratamento. Após o término do ciclo de tratamento, avaliar plenamente a resposta ao tratamento.

　　pacientes femininas de13anos começar a fornecer etinil estradiol (etinil estradiol)5ug/d ou combinado com estrogênio 0.3mg/d orais,3～4meses de1um ciclo de tratamento. Pode ser1um ciclo de tratamento é suficiente para iniciar o desenvolvimento das características sexuais secundárias, não causará avanço prematuro da idade óssea e não obstruirá o crescimento final esperado.

　　se1um ciclo de tratamento após o término3～6meses de青春期 ainda não foi iniciado, pode ser oferecido o2um ciclo de tratamento. Geralmente, apenas1～2um ciclo de tratamento para alcançar o objetivo. Quando a idade óssea do menino atingir13Anos, as meninas alcançam12Anos, em1A puberdade será iniciada no ano seguinte.

　　Até o momento, há controvérsias sobre o tratamento de crianças de baixa estatura com hormônio de crescimento. Embora o tratamento de atraso puberdade idiopática com hormônio de crescimento possa aumentar temporariamente a velocidade de crescimento, ele não pode aumentar significativamente a altura final. Não se recomenda o uso de hormônio de crescimento.