特发性青春期延迟

　　特发性青春期延迟是怎么引起的？简述如下：

　　青春期发育延迟的病因常分为暂时性的促性腺激素和性激素分泌障碍、下丘脑-垂体病变引起的促性腺激素分泌障碍和性腺功能不全引起的青春期发育延迟这三大类。

　　一、暂时性的促性腺激素和性激素分泌障碍

　　1、营养不良或慢性消耗性疾患：如结核、糖尿病、慢性肝病、小肠吸收不良综合征、支气管哮喘等，影响了神经系统及身体器官的发育，以致病人年龄虽已到青春期，但骨龄却表明全身发育情况远远落后于同年龄正常人水平，不具有性腺发育的全身性基础。

　　2、正常的生理变异：青春期的开始年龄、发育速度、成熟年龄以及发育的程度都有很大的个体差异，不仅在种族之间，男女之间存在差异，就是在正常情况下，同性别、同种族，而且在一般环境条件相似的情况下也可各有不同。无论男女又都有早熟、平均及晚熟3种类型，这种差异的原因可能有遗传、营养、情绪及其他环境、社会经济因素等，也可以为家族性或散发性的。

　　3、其他：如生长激素缺乏症病人生长延迟、骨龄延迟、而且常伴有性腺发育延迟，很类似体质性青春期延迟。甲状腺激素缺乏及高催乳素血症，或长期应用可的松制剂都有可能抑制性激素分泌，引起青春期延迟。

　　二、下丘脑-垂体病变引起的青春期延迟

　　1、Kallmann综合征：是一种遗传性疾病，常表现为常染色体显性遗传或X-联锁伴性隐性遗传。患者垂体促性腺激素低下，常伴有大脑嗅叶发育不良及中隔发育不良。导致嗅觉丧失、腭裂、唇裂等。

　　2、单一促性腺激素缺乏症：可能为散在性出现或是一种遗传性疾病。

　　3et une déficience partielle en hormone de stimulation de la gonadotrophine : les symptômes sont]}l'hormone lutéinisante (LH). LH) est sécrété en absence deet la glande pituitaire sécrète la folliculostimuline (FSH),. FSH) est normalement sécrété. Un faible niveau d'androgènes, le développement des spermatozoïdes est bloqué.

　　4et une hypofonction hypophysaire complète ou partielle : tumeur hypophysaire, ou tumeur sus-sellaire et latérale, maladie d'invasion hypophysaire, traitement par rayonnement. Les blessures et les opérations peuvent tous entraîner une hypofonction hypophysaire.

　　Troisième, le retard de la puberté causé par une insuffisance des fonctions des glandes sexuelles

　　1syndrome de Turner : c'est une anomalie de développement des glandes sexuelles causée par une absence ou une anomalie des chromosomes sexuels, l'incidence chez les femmes est d'environ1/2500. Le phénotype du patient est féminin, le développement sexuel est insuffisant, il est stérile, de petite taille, avec un collier de chien, etc.

　　2et des troubles de la synthèse des hormones sexuelles périphériques : ils sont souvent accompagnés de anomalies de la différenciation sexuelle. Un exemple typique est17-l'absence de l'hydroxylation, la synthèse incomplete des androgènes ou une partie insensible. Les seins peuvent se développer, mais il y a une aménorrhée primaire et un développement insuffisant des poils pubiens.

　　3une fonction primaire hypogonadique acquise : comme les blessures, la chimiothérapie, les rayonnements, les infections peuvent tous entraîner un blocage du développement des glandes sexuelles, affectant la synthèse des hormones sexuelles et la génération des cellules reproductives.

　　4et le développement des glandes sexuelles est perturbé, ce qui peut également entraîner un retard de la puberté.

　　Quelles maladies peut entraîner le retard de la puberté idiopathique ? Voici un résumé :

　　1et le retard de la puberté idiopathique chez les femmes peut temporairement affecter la fertilité après le mariage, mais après un développement normal, la plupart des personnes ne sont pas affectées par la fertilité comme les normaux, car le retard de la puberté des femmes n'existe plus.

　　2et le retard de la puberté idiopathique peut entraîner une malnutrition ou une maladie chronique de consommation, comme la tuberculose, le diabète, la maladie hépatique chronique, la syndrome d'absorption intestinale, l'asthme bronchique, etc., qui affectent le développement du système nerveux et des organes corporels, de sorte que bien que l'âge de l'patient soit déjà à l'âge de la puberté, l'âge osseux indique que le développement corporel est beaucoup plus en retard que le niveau des normaux de même âge, et n'a pas de base corporelle générale pour le développement des glandes sexuelles.

　　Quels sont les symptômes du retard de la puberté idiopathique ? Voici un résumé :

　　l'enfant a un arrêt de croissance, sa taille est plus courte que les enfants de même âge, l'âge osseux est en retard, mais la vitesse de croissance et l'âge osseux sont cohérents. Le développement initial de la fonction corticale surrénale est retardé, ce qui est différent des enfants avec déficience isolée en hormone de stimulation de la gonadotrophine, chez qui le développement initial de la fonction corticale surrénale se produit à temps. Il n'y a pas de signes de développement des secondaires, les hormones de stimulation de la gonadotrophine et les hormones sexuelles restent au niveau des enfants avant la puberté. Souvent, il y a un historique familial de retard de la puberté, le père14～18ans, la puberté commence ou l'âge de développement des seins de la mère ou l'âge de la première menstruation est retardé. De plus, le développement corporel d'autres aspects est normal, les testicules双边 ont déjà descendu dans le scrotum, il n'y a pas de hypospadias, il n'y a pas de perte d'odorat, il n'y a aucune malformation congénitale du corps. Le plasmal'hormone lutéinisante (LH). LH),et la glande pituitaire sécrète la folliculostimuline (FSH),. FSH) et testostérone ou E2niveau est inférieur à celui des enfants de même âge, mais est comparable à l'âge osseux de l'enfant. LH enL'hormone de libération de la gonadotrophine (LHRH). la réaction stimulée par GnRH reflète le-le degré de maturation de l'axe hypophysaire, la réaction des enfants avec retard de la puberté idiopathique et des enfants normaux avant la puberté est faible ou sans réaction, si dans100μggGnRH injection intraveineuse stimule, la valeur maximale de LH dans le plasma est supérieure à2.0U/L, l'enfant est1il y aura inévitablement un début de la puberté cette année. Parmi les patients avec un retard de la puberté idiopathique, quelques-uns atteignent une taille normale à la fin, la plupart ne peuvent pas atteindre la taille prévue, la raison peut être que la croissance de la colonne vertébrale de ces patients est inférieure à celle des groupes normaux de début de la puberté. Certains pensent que la plupart de ces patients ont également une petite taille familiale.

　　Comment prévenir le retard de la puberté idiopathique ? Voici un résumé :

　　1les causes du retard de la puberté sont très complexes, y compris les facteurs génétiques congenitaux, ainsi que les facteurs nutritionnels et médicaux acquis. Si le retard de la puberté est détecté, il est nécessaire de consulter un médecin à temps.

　　2les parents doivent expliquer aux enfants qui approchent de la puberté des connaissances d'hygiène sexuelle. Il est nécessaire d'éduquer les filles à l'hygiène menstruelle après la puberté. Ne pas hésiter à consulter un médecin pour des examens gynécologiques, afin d'éviter de retarder le traitement et de causer des dommages irréversibles (comme l'atresie du vagin).

　　3les filles qui ont des menstruations tardives peuvent être un signe de retard de la puberté, ce qui signifie que la maturation sexuelle est plus tardive et qu'il est recommandé de se marier plus tard. Si le mariage a lieu trop tôt, il est facile de causer des déséquilibres menstruels et des maladies infectieuses des organes reproducteurs.

　　4pour les garçons, il est nécessaire de surveiller dès la naissance s'il y a des testicules dans le scrotum et leur développement. Si1si les testicules ne descendent pas après un an, ou si d'autres anomalies sont découvertes, il est nécessaire de consulter un médecin à temps pour éviter de manquer la période de traitement optimale. Si les testicules cryptorchides atteignent la puberté, même après la réduction chirurgicale, la fonction spermatogénétique ne peut pas être restaurée en raison de dommages graves. Prévenir activement (traiter) les complications des oreillons et de l'orchite.

　　5pendant la période de jeunesse, il est important de protéger les organes reproducteurs, d'éviter les blessures des testicules par des activités sportives inappropriées ; éviter d'être exposé à des rayonnements ionisants intenses et de porter des vêtements de sport étroits pendant une longue période.

　　6la réduction de l'apport en vitamine A est l'une des causes du retard de la puberté, il est nécessaire de补充维生素A和铁.

　　7le retard prolongé de la puberté peut affecter la minéralisation osseuse, augmentant le risque de fracture à l'âge adulte. Par conséquent, une courte thérapie hormonale sexuelle guidée est recommandée pour promouvoir le début de la puberté.

　　Que faire pour le retard de la puberté idiopathique ? Voici un résumé :

　　1et les examens d'hormones endocriniennes.si le retard de la puberté est causé par un développement sexuel atypique,et la glande pituitaire sécrète la folliculostimuline (FSH),. et la FSH),l'hormone lutéinisante (LH). et l'hormone lutéinisante (LH) augmentent considérablement, T, E2diminution; le hypothalamus-chez les patients avec une fonction hypophysaire supérieure réduite, la FSH et la LH diminuent. Les tests de TSH, F et PRL sont importants pour le diagnosticl'hypothyroïdie. et le retard de la puberté causé par le syndrome de Cushing et l'hypoprolactinémie ont un sens.

　　2et l'essai d'excitation de l'hormone de croissance.Il est très important pour distinguer le retard de développement sexuel causé par le retard de développement sexuel et le retard de croissance causé par une insuffisance de l'hormone de croissance, car le premier peut être promu par l'induction du développement sexuel, tandis que le second nécessite un traitement par hormone de croissance. Pour cela, il est nécessaire de faire un test d'excitation de l'hormone de croissance si nécessaire.

　　3et l'essai d'excitation par GnRH.les lésions hypothalamiquesL'hormone de libération de la gonadotrophine (LHRH). Les tests de GnRH peuvent présenter des réactions, ce qui indique que la sécrétion de la glande pituitaire des cellules gonadotropes est toujours normale, mais selon notre expérience, la plupart des patients doivent d'abord être traités par GnRH5～7Le test de GnRH est fait après deux jours, la réaction est plus marquée. Les réactions déficientes au test de stimulation de GnRH sont causées par des lésions hypophysaires.

　　4、CT ou MRI.Lorsque le clinicien a des indices suggérant l'hypothalamus-Lorsque le lésion hypophysaire, CT ou MRI ont une grande valeur.

　　5、examen de la vue et du champ visuel.Il aide à juger de la compression tumorale sur le nerf optique.

　　6、échographie.Chez les filles, on peut connaître le développement des ovaires et de l'utérus.

　　7、biopsie des testicules.Généralement, il est peu utilisé, il peut être déterminé si la différenciation des cellules germinales est normale.

　　8、l'âge osseux.Dans les cas de fonction hypogonadotrope unique, l'âge osseux est en retard de manière légère, et l'âge osseux en retard est plus marqué dans les cas de fonction hypogonadotrope constitutionnelle et de fonction hypophysaire hypofonctionnelle.

　　Quelles sont les précautions à prendre pour la nutrition et l'hygiène alimentaire des patients souffrant de retard de la puberté idiopathique? Voici un aperçu:

　　La puberté est à l'âge de la croissance corporelle, par conséquent, il est nécessaire de补充营养, une alimentation équilibrée. De plus, une réduction de l'apport en vitamine A est l'une des causes du retard de la puberté, il est nécessaire de补充维生素A et fer.

　　Quelles sont les méthodes de traitement de la retard de la puberté idiopathique? Voici un aperçu:

　　Les garçons atteints de14～15Ans commencer à administrer l'undécanoate de testostérone par voie orale,40mg/d, ou injection de testostérone acide undécanoate ou injection de testostérone acide caprylate100mg, chaque4Semaines d'injection intramusculaire1Fois,4Mois pour1Cours de traitement. Après la fin du traitement, évaluez l'effet thérapeutique de manière globale.

　　Les filles atteintes de13Ans commencer à administrer l'éthinylestradiol (oestradiol diéthyl)5ug/d ou en association avec l'oestrogène 0.3mg/d par voie orale,3～4Mois pour1Cours de traitement. Peut-être1Cours de traitement est suffisamment pour démarrer le développement des caractères secondaires, sans préjudice de l'âge osseux précoce et sans entraver l'atteinte de la taille finale prévue.

　　Si1Cours de traitement après la fin du3～6Mois de puberté spontanée ne démarre pas, on peut administrer le2Cours de traitement. Souvent, seules1～2Cours de traitement pour atteindre l'objectif. Lorsque l'âge osseux des garçons atteint13Ans, les filles atteignent12Ans, en1La puberté commencera cette année.

　　Il y a toujours des controverses sur le traitement de l'hyperplasie de l'hormone de croissance chez les enfants de petite taille, bien que le traitement de l'hormone de croissance de la croissance pubérique idiopathique puisse augmenter temporairement la vitesse de croissance, il ne peut pas augmenter significativement la taille finale, et il n'est pas recommandé d'utiliser l'hormone de croissance pour traiter.