特发性青春期延迟

　　特发性青春期延迟是怎么引起的？简述如下：

　　青春期发育延迟的病因常分为暂时性的促性腺激素和性激素分泌障碍、下丘脑-垂体病变引起的促性腺激素分泌障碍和性腺功能不全引起的青春期发育延迟这三大类。

　　一、暂时性的促性腺激素和性激素分泌障碍

　　1、营养不良或慢性消耗性疾患：如结核、糖尿病、慢性肝病、小肠吸收不良综合征、支气管哮喘等，影响了神经系统及身体器官的发育，以致病人年龄虽已到青春期，但骨龄却表明全身发育情况远远落后于同年龄正常人水平，不具有性腺发育的全身性基础。

　　2、正常的生理变异：青春期的开始年龄、发育速度、成熟年龄以及发育的程度都有很大的个体差异，不仅在种族之间，男女之间存在差异，就是在正常情况下，同性别、同种族，而且在一般环境条件相似的情况下也可各有不同。无论男女又都有早熟、平均及晚熟3种类型，这种差异的原因可能有遗传、营养、情绪及其他环境、社会经济因素等，也可以为家族性或散发性的。

　　3、其他：如生长激素缺乏症病人生长延迟、骨龄延迟、而且常伴有性腺发育延迟，很类似体质性青春期延迟。甲状腺激素缺乏及高催乳素血症，或长期应用可的松制剂都有可能抑制性激素分泌，引起青春期延迟。

　　二、下丘脑-垂体病变引起的青春期延迟

　　1、Kallmann综合征：是一种遗传性疾病，常表现为常染色体显性遗传或X-联锁伴性隐性遗传。患者垂体促性腺激素低下，常伴有大脑嗅叶发育不良及中隔发育不良。导致嗅觉丧失、腭裂、唇裂等。

　　2、单一促性腺激素缺乏症：可能为散在性出现或是一种遗传性疾病。

　　3, partieller Mangel an Gonadotropinen: manifestiert sich durchLuteinisierendes Hormon (LH),. LH) fehlt die Sekretion,wenn die verzögerte Pubertät durch eine Dysfunktion der Gonaden verursacht wird,. FSH) ist normal. Androgenmangel, Entwicklung der Spermatoziden behindert.

　　4, vollständige oder teilweise hypophysäre Hypofunktion: Hypophysentumor, oder suprasellärer / parasellärer Tumor, hypophysäre invasive Krankheit, Strahlentherapie. Verletzungen, Operationen können zu einer Hypofunktion führen.

　　Drei, Verzögerung der Pubertät durch Hypogonadismus verursacht

　　1, Turner-Syndrom: Es ist eine sexuelle Chromosomenmangel- oder Anomalie verursachte Anomalie der Gonadendysplasie, die bei Frauen mit einer Incidenz von1/2500. Der Phenotyp des Patienten ist weiblich, sexuelle Unentwicklung, Unfruchtbarkeit, kleine Gestalt, Kehlkopfklappen usw.

　　2, genetische Störung der Synthese von Sexualhormonen und unvollständige periphere Wirkung: Es tritt oft gemeinsam mit einer sexuellen Differenzierungskrankheit auf. Ein typisches Beispiel ist17-Mangel an Hydroxylase, unvollständige Synthese von Androgenen oder partielle Unempfindlichkeit. Die Brüste können sich entwickeln, aber es gibt primäre Amenorrhö und keine Entwicklung der Behaarung.

　　3, erworbene primäre Hypogonadismus: wie Verletzungen, Chemotherapie, Strahlung, Infektionen können die Entwicklung der Geschlechtsdrüsen behindern, die Synthese von Sexualhormonen und die Bildung von Keimsellen beeinflussen.

　　4, Entwicklungsstörung der Geschlechtsdrüsen: Wenn die Entwicklung der Geschlechtsdrüsen gestört ist, kann dies auch zu einer Verzögerung der Pubertät führen.

　　Welche Krankheiten verursacht die idiopathische Verzögerung der Pubertät? Kurze Zusammenfassung wie folgt:

　　1, die Verzögerung der Pubertät bei Frauen kann vorübergehend die Fruchtbarkeit nach der Ehe beeinträchtigen, aber nach der normalen Entwicklung beeinflusst es die meisten Menschen nicht die Fruchtbarkeit, weil die Verzögerung der Pubertät bei Frauen nicht mehr besteht.

　　2, die idiopathische Verzögerung der Pubertät kann zu Mangelernährung oder chronischen Erschöpfungserkrankungen führen, wie Tuberkulose, Diabetes, chronische Lebererkrankungen, Syndrom der schlechten Darmabsorption, Asthma bronchiale usw., was die Entwicklung des Nervensystems und der Körperorgane beeinträchtigt,以至于尽管病人年龄已到青春期，但骨龄却表明全身发育情况远远落后于同年龄正常人水平，不具有性腺发育的全身性基础。

　　Welche Symptome hat die idiopathische Verzögerung der Pubertät? Kurze Zusammenfassung wie folgt:

　　wächst das Kind nicht mehr, ist kleiner als Gleichaltrige, das Skeletalter ist zurückgegangen, aber die Wachstumsgeschwindigkeit stimmt mit dem Skeletalter überein. Die Funktion der Nebennierenrinde tritt verspätet auf, was von den Kindern mit isolierter Gonadotropinfunktionsstörung unterscheidet, bei denen die Funktion der Nebennierenrinde rechtzeitig eintritt. Es gibt keine Anzeichen der Entwicklung sekundärer Geschlechtsmerkmale, das Plasma der Gonadotropine und der Sexualhormone bleibt auf dem Niveau der Kinder vor der Pubertät. Oft gibt es eine Verzögerung der Pubertät in der Familie, der Vater14bis18Jahre beginnt oder die Brustentwicklung der Mutter verzögert oder die Menarche altert. Außerdem entwickeln sich andere Körperteile normal, die Hoden sind auf den Hodensack abgefallen, es gibt keine Hypospadias, keine Anosmie, keine angeborene physische Missbildung. Das PlasmaLuteinisierendes Hormon (LH),. LH),wenn die verzögerte Pubertät durch eine Dysfunktion der Gonaden verursacht wird,. FSH) sowie Testosteron oder E2Niveau ist niedriger als das Gleichaltrige, aber mit dem Skeletalter des Kindes übereinstimmt. LH reagiertGonadotropin-releasing Hormon (GnRH). GnRH) erregte Reaktion spiegelt den Hypothalamus-der Reifegrade der Hypophysenachse, die Reaktion der Kinder mit idiopathischer Verzögerung der Pubertät ist wie die normalen Kinder vor der Pubertät, eine schwache oder keine Reaktion, wenn100μggGnRH intravenös verabreitet, die Plasma-LH-Spitzenwerte sind2.0U/L, das Kind in1年内必然会有青春期启动。特发性青春期延迟患者中少数的最后身高正常，多数不能达到预期身高，原因可能是这些患者脊柱的生长比青春期正常启动的人群减低。有人则认为这些患者大多同时兼有家族性矮身材。

　　Im Jahr wird sicherlich die Pubertät einsetzen. Einige Patienten mit idiopathischer Verzögerung der Pubertät haben am Ende eine normale Körpergröße, die meisten erreichen jedoch nicht die erwartete Körpergröße, möglicherweise weil das Wachstum der Wirbelsäule dieser Patienten geringer ist als bei der normalen Pubertät. Einige glauben, dass die meisten dieser Patienten auch familiäre Kurzkörpergröße haben.

　　1Wie kann eine idiopathische Verzögerung der Pubertät vorgebeugt werden?

　　2Wie kann eine idiopathische Verzögerung der Pubertät vorgebeugt werden? Zunächst folgt eine Kurzzusammenfassung:

　　3Die Ursachen für eine verzögerte Pubertät sind sehr komplex, es gibt sowohl genetische als auch后天liche Faktoren wie Ernährung und Krankheiten. Wenn eine verzögerte Pubertät festgestellt wird, sollte sofort ein Arzt konsultiert werden.

　　4Für Kinder, die in die Pubertät eintreten, sollten Eltern ihnen frühzeitig einige Hygiene- und Gesundheitshinweise für die Pubertät vermitteln. Mädchen sollten nach der Pubertät die Menstruationshygiene beachten. Wenn eine Gynäkologische Untersuchung erforderlich ist, sollten sie nicht voreingenommen sein, um die Behandlung nicht zu verzögern und irreversible Schäden zu vermeiden (wie Spaltenverschluss).1Bei Mädchen, die ihre Menstruation verspätet haben, könnte dies ein Anzeichen für eine verzögerte Pubertät sein, was darauf hindeutet, dass die sexuelle Reife später eintritt und daher eine spätere Heirat angemessen ist. Wenn die Ehe zu früh geschlossen wird, kann dies zu Unregelmäßigkeiten der Menstruation und Infektionen der Geschlechtsorgane führen.

　　5Bei Jungen sollte von Geburt an darauf geachtet werden, ob Hoden im Skrotum vorhanden sind und wie sie sich entwickeln. Wenn

　　6Wenn die Hoden nach einem Jahr noch nicht gesunken sind oder andere Auffälligkeiten vorliegen, sollten Sie sofort zum Arzt gehen, um die beste Behandlungszeit nicht zu verpassen. Wenn die Hoden bis zur Pubertät nicht in die richtigen Positionen gebracht werden, kann die Spermienproduktion aufgrund schwerer Schäden nicht wiederhergestellt werden. Eine aktive Prävention (Behandlung) von Epididymitis und anderen Komplikationen von Mumps und Orchitis ist erforderlich.

　　7In der Adoleszenz ist es wichtig, die Geschlechtsorgane zu schützen, um Verletzungen der Hoden durch unangemessene Bewegungen zu vermeiden; vermeiden Sie starke Strahlung und tragen Sie keine engen Hosen lange Zeit.

　　Welche Laboruntersuchungen sind bei der idiopathischen Verzögerung der Pubertät erforderlich?

　　1Welche Untersuchungen sollten bei der idiopathischen Verzögerung der Pubertät durchgeführt werden? Zunächst folgt eine Kurzzusammenfassung:, endokrinologische Hormonuntersuchungen.wenn die verzögerte Pubertät durch eine Dysfunktion der Gonaden verursacht wird,. FSH),Luteinisierendes Hormon (LH),. LH) erheblich ansteigen, T, E2sinken; Hypothalamus-Wenn die Funktion über der Hypophyse reduziert ist, sinken FSH und LH. Die Untersuchung von TSH, F und PRL ist für die DiagnoseSchilddrüsenunterfunktion. , verzögerte Pubertät aufgrund von Cushing-Syndrom und Hyperprolaktinämie.

　　2, Wachstumshormon-Auslösungstest.Sehr wichtig für die Differenzierung von Wachstumsverzögerungen aufgrund von verzögerter sexuellen Entwicklung und Wachstumshormonmangel, da die erste nur durch sexuelle Entwicklung beschleunigt werden kann, während die letztere eine Behandlung mit Wachstumshormon erfordert. Daher ist in dringenden Fällen ein Wachstumshormon-Auslösungstest erforderlich.

　　3, GnRH-Auslösungstest.Krankheiten des Hypothalamus verursacht,Gonadotropin-releasing Hormon (GnRH). Der Test mit GnRH kann eine Reaktion hervorrufen, was darauf hindeutet, dass die Hypophyse die Gonadotropin-releasing Hormone (GnRH) normal absondert, aber nach unserem Ermessen muss auch eine Behandlung mit GnRH vor der Anwendung erfolgen.5bis7Tagen später wieder GnRH-Test durchführen, die Reaktion ist ausgeprägt. Bei Hypophysenläsionen ist die Reaktion des GnRH-Auslösetests schlecht.

　　4、CT oder MRI.Wenn klinische Hinweise darauf hindeuten, dass der Hypothalamus-Bei Hypophysenläsionen ist CT oder MRI von größerem Wert.

　　5、Sehschärfe, Gesichtsfelduntersuchung.Es hilft, zu beurteilen, ob es Tumoren gibt, die den Sehnerv drücken.

　　6、Ultraschall.Bei Mädchen kann die Entwicklung der Eierstöcke und des Uterus verstanden werden.

　　7、Testikulärbiopsie.In der Regel wird weniger verwendet, kann jedoch die Normalität der Differenzierung der Keimbahnzellen klarstellen.

　　8、Knochenalter.Bei Einzelpatienten mit einem geringen Knochenalter bei hypothesen und体质性及垂体功能低下引起的，Knochenalter落后较为明显。

　　Was sollte bei der Ernährungsgesundheit von Patienten mit idiopathischer Verzögerung der Pubertät beachtet werden? Kurze Zusammenfassung:

　　Die Pubertät ist der Zeit, in der das Kind wächst, daher ist eine Ergänzung von Nährstoffen und eine vernünftige Ernährung erforderlich. Außerdem ist der Mangel an Vitamin A einer der Gründe für die Verzögerung der Pubertät, daher sollte Vitamin A und Eisen ergänzt werden.

　　Welche Behandlungsmethoden gibt es für die idiopathische Verzögerung der Pubertät? Kurze Zusammenfassung:

　　Männliche Patienten ab14bis15Alter mit oralen Testosteronheptansäure begonnen40mg/d, oder Injektionslösung von Testosteronheptansäure oder Testosteronheptansäureinjektionslösung100mg, jeden4Woche intramuskulär1mal4Monate1Behandlungskur. Nach Abschluss der Behandlung wird die Therapieerfolg bewertet.

　　Weibliche Patienten ab13Alter mit Diethylstilbestrol (Ethinylestradiol) begonnen5ug/d oder in Kombination mit Östrogen 0.3mg/d orale3bis4Monate1Behandlungskur. Möglicherweise1Behandlungskur genügt, um die Entwicklung der sekundären Geschlechtsmerkmale zu starten, ohne die Knochenalterung vorzeitig zu beschleunigen und die Erreichung der erwarteten endgültigen Körpergröße zu behindern.

　　wenn1Behandlungskur nach Abschluss3bis6Monate spontane Pubertät nicht gestartet, kann die2Behandlungskur1bis2Behandlungskur13Alter, Mädchen erreichen12Alter, in1Das Pubertät wird im selben Jahr starten.

　　Es gibt immer noch Diskussionen darüber, ob die Behandlung von kurzen Kindern mit Wachstumshormonen, die die Verzögerung der idiopathischen Pubertät temporär beschleunigen können, die endgültige Körpergröße signifikant erhöhen kann, und daher wird nicht empfohlen, Wachstumshormone zur Behandlung zu verwenden.