Sarcoma fibroso epidermóide de vulva

　　1Causas de desenvolvimento

　　O sarcoma fibroso epidermóide de vulva origina-se em células mesenquimais intra-dermais com potencial de diferenciação multidirecional, parte das doenças está relacionada a traumas locais na vulva, como o parto vaginal.

　　2Mecanismo de desenvolvimento

　　O tumor pode ser único ou múltiplo, aparecendo como nódulos cutâneos e subcutâneos, variando em tamanho.1cm×1cm até8cm×10cm variando, os recidivantes geralmente são múltiplos. A superfície é coberta pela pele tensa ou ulcerada, com limites claros, sem cápsula. Os recidivantes são comuns com metaplasia mucosa e consistência mais macia, raramente sangramento, necrose.

　　A microscopia principal é dividida em tipo comum, tipo mucoso e transformação em fibrosarcoma3subtipos, os dois últimos são comuns em casos de recidiva. As células tumorais são fusiformes, semelhantes às células fibroblásticas, com morfologia relativamente uniforme, geralmente organizadas em um padrão de roda de carroça em torno de um centro (colágeno ou pequena artéria). A heterogeneidade é leve, podem ser observadas poucas divisões nucleares, sem necrose. O tumor penetra profundamente na derme e tecido subcutâneo, se estende através do espaço de tecido conjuntivo entre as lóbulos de gordura subcutânea, envolvendo a gordura subcutânea, formando uma imagem de borboleta ou de colmeia, ou em imagem de多层 paralelas. A estrutura de roda de carroça em casos de recidiva é menos evidente, e o número de divisões nucleares é maior. A transformação de fibrosarcoma torna as células mais densas, organizadas em longos filamentos, a heterogeneidade é mais pronunciada e o número de divisões nucleares é maior (média11/10HPF). Se ocorrer metaplasia mucosa, as células são soltas e os vasos sanguíneos expostos.80%～100% dos fibrosarcomas cutâneo prominente expressam CD34，mas a maioria dos fibrosarcomas cutâneo prominente FFXⅢa é negativo. Devido ao t(17；22)(q22；q13) faz17do cromossomo1A1do gene22) formado pela fusão do gene PDGFB no cromossomo1A1-O gene COL fusion é um indicador específico do fibrosarcoma cutâneo prominente, Wang et al. (1999) usando RT-A detecção do PCR da seção de parafina do fibrosarcoma cutâneo prominente, descobriu-se que aproximadamente83％(10/12), os pacientes podem detectar essa gene, acredita-se que COL1A1-O gene COL fusion pode ser um indicador auxiliar de diagnóstico, especialmente para o fibrosarcoma cutâneo prominente atípico. Vanni et al. (2000) em1foram detectados no fibrosarcoma cutâneo prominente da vulva.1A1-O gene COL fusion do PDGFB, e foi descoberto que é COL1A1do gene37O exônio e o PDGFB do2Transcrição de fusão do exônio.

         Após alguns anos, pode crescer rapidamente, fundindo-se em um tumor irregular grande, durante o período de crescimento acelerado do tumor pode haver dor local, dor ao toque e úlcera. Complicações: infecção na área da lesão.

　　Geralmente sem sintomas conscientes, alguns têm dor leve ou moderada, pode romper e sangrar após ferimento leve, local comum é a vulva, o lado esquerdo é mais comum, parte pode afetar o clítoris ou o monte de venus, a principal manifestação é o crescimento invasivo gradual, invadindo o tecido subcutâneo, no início geralmente é um nódulo sólido inodor, após alguns anos pode crescer rapidamente, fundindo-se em um grande tumor irregular, durante o período de crescimento acelerado do tumor pode haver dor local, dor ao toque e úlcera, a dor pode irradiar para o lado interno da coxa, a maioria dos pacientes procura atendimento durante este período. O exame físico revela que o tumor geralmente é único, manifestando-se como um tumor elevado e duro, também pode manifestar-se como um nódulo central cercado por vários pequenos nódulos, fixos na superfície, cobertos pela pele, sem aderência profunda com o músculo e a fascia, os nódulos são pálidos ou púrpuras, às vezes em forma de folha, é fácil de recidivar se não for removido completamente.

　　Atenção: exames físicos regulares, detecção precoce, tratamento cirúrgico razoável no início, fazer bem o acompanhamento. Prognóstico:

　　1, para o fibroma fibroso cutâneo prominente5a taxa de sobrevida em 5 anos é91porcento～10porcento. O fibroma fibroso cutâneo prominente comum é um tumor maligno de baixo grau, a variante de fibroma é mais maligna, e a variante mucosa difere das outras duas variantes em termos de malignidade, que ainda está para ser observada.

　　2, devido ao tumor geralmente invadir irregularmente os tecidos ao redor, a ressecção completa é difícil, a taxa de recidiva local após a ressecção cirúrgica é20%～49porcento, devido a80% de recidiva após a cirurgia3ano, portanto, no início da cirurgia3ano a cada3～6mês revisão1vezes, a seguir, anualmente1vezes de acompanhamento a longo prazo.

　　3, embora também haja casos de转移 para os pulmões ou linfonodos próximos, não é comum e geralmente ocorre no estágio avançado, muitas vezes é o resultado de recidivas locais múltiplas. A transferência sistêmica é rara, ocupando 0% do fibroma fibroso cutâneo prominente.3％～0.5%, geralmente转移 via hematogênica.

　　1, exame de secreção, detetar COL1A1-PDGFB proteína de fusão, tecido fresco pode ser usado reação dopa (DOPA) ou S-100% de imunohistoquímica de imunoglobulina G.

　　2, exame de patologia.

　　Primeiro, remédio alimentar para fibroma fibroso cutâneo prominente da vulva(As informações a seguir são apenas para referência, detalhes precisam ser consultados com o médico)

　　1e ovo de Sophora alopecuroides: ovo2unidades, açúcar moreno60g, raiz de Sophora alopecuroides60g. Cozinhar a raiz de Sophora alopecuroides em uma solução concentrada, adicionar ovos batidos e açúcar moreno, cozinhar até que estejam prontos, comer os ovos e beber o caldo. Diariamente1vez,6dia é1ciclo. Tem o efeito de refrescar o corpo, desintoxicar, secar a umidade e coagular feridas, pode ser usado para prevenir e tratar úlceras vulvares.

　　2e omelete de gentiana: raiz de gentiana 10g, ovo3unidades, mel30ml. Ferver a raiz de gentiana, remover os resíduos, bater os ovos em omelete, adicionar mel, tomar em jejum, diariamente1vez,5dia é1ciclo. Tem o efeito de refrescar o corpo e drenar a umidade, coagular feridas.

　　3e bebida de brócolis e ervilha verde: raiz de brócolis1unidades, brotos de ervilha verde30g. Limpar as raízes de brócolis, cortar em fatias, limpar os brotos de ervilha verde e cozinhar em uma panela, adicionar água suficiente, cozinhar15minutos, remover os resíduos e coletar o líquido, tomar como chá, sem horário específico. Tem a função de refrescar o corpo e remover a umidade, pode ser usado no tratamento de úlceras vulvares.

　　4e sopa de melão com açúcar: sementes de melão30g, açúcar mascavo30g. Limpar as sementes de melão, moer em farinha grossa, adicionar açúcar mascavo, adicionar água fervente1xícaras, colocá-las em uma jarra de cerâmica, cozinhar em fogo brando por vapor. Diariamente2vez, tomar várias vezes ao longo de vários dias. Tem a função de refrescar o corpo, drenar a umidade e parar o leite, pode ser usado no tratamento da prurido vulvar.

　　5e xanthium gordo: intestino gordo1unidade, xanthium sibiricum30g, psoralea10C. Limpar o intestino gordo, adicionar água e cozinhar com os dois remédios posteriores, descartar os remédios e comer o intestino. Tem o efeito de fortalecer os rins, expulsar o vento e aliviar o prurido. Usado para prevenir e tratar a lesão branca vulvar atrofica.

　　6、枸杞粥：枸杞子20克，大米适量。煮粥食用。

　　7、首乌鸡蛋汤

　　组成：首乌120克，鸡蛋4只。

　　用法：将首乌煎取浓汤，煮鸡蛋4只。此为一日剂量，日服2次。

　　8、芝麻红糖粥

　　组成：黑芝麻200克，红糖30克。

　　用法：黑芝麻拣净，略炒，入瓶备用或捣柞装瓶。每次用2汤匙加红糖适量，蘸馒头或用开水冲服。

　　9、核桃芝麻粥

　　组成：核桃仁200克，芝麻100克，粳米100克。

　　用法：将核桃仁及芝麻各研末。粳米加适量水煮熟，再加入核桃仁、芝麻即可食用。

　　10、首乌山药羊肉汤

　　组成：首乌30克，山药100克，羊瘦肉500克，生姜9克。

　　二、外阴隆凸性皮肤纤维肉瘤吃那些对身体好

　　1、宜多吃具有抗外阴肿瘤和白斑作用的食物，如芝麻、杏仁、小麦、大麦、土瓜、乌骨鸡、乌贼、乌梢蛇、猪胰、菊花、乌梅、桃子、荔枝、马齿苋、鸡血、鳗鱼、鲍鱼、蟹、鲎、沙丁鱼、文蛤、玳瑁。

　　2、疼痛宜吃鲎、赤、龙虾、淡菜、海参、虎鱼、甜菜、绿豆、萝卜、鸡血。

　　3、瘙痒宜吃苋菜、白菜、芥菜、芋艿、海带、紫菜、鸡血、蛇肉、穿山甲。

　　4、增强体质、预防转移宜吃银耳、黑木耳、香菇、猴头菇、鸡肫、海参、薏米、核桃、蟹、石龙子、针鱼。

　　5Após a cirurgia de tumor fibroso da pele protuberante da vulva, consumo de qi e sangue, deve-se comer mais alimentos nutritivos para o qi e o sangue, como datilheiro, longan, feijão, arroz glutinoso, longan, cogumelo, cenoura, ovo de pataco, farinha de nabo, leguminosas.

　　6Radioterapia após a cirurgia de tumor linfovenoso da vulva: consumo de yin e liqüido, deve-se comer mais alimentos nutritivos para yin e liqüido, como espinafre, repolho, nabo, melancia, banana, uva,海参, cana-de-açúcar, lótus.

　　7Químio após a cirurgia de tumor linfovenoso da vulva: danos ao qi e ao sangue, deve-se comer regularmente alimentos nutritivos para o qi e o sangue, como cogumelos, nozes, sementes de castanheiro, frutas de morango, sopa de arroz de coentro, datilheiro, cogumelo, ovo de pato, farinha de nabo, leguminosas.

　　8A vitamina A e C têm o efeito de impedir a maldição e a disseminação das células, aumentando a estabilidade das células epiteliais; a vitamina C ainda pode prevenir os sintomas gerais de lesão radiante e pode aumentar o nível de leucócitos; a vitamina E pode promover a divisão das células, atrasar o envelhecimento das células; a vitamina B1Pode promover o apetite dos pacientes, aliviar os sintomas causados pelo tratamento de radiação. Portanto, deve-se comer mais alimentos ricos em vitaminas mencionadas acima, como vegetais frescos, frutas, óleo de mostarda, cereais, leguminosas e vísceras animais.

　　Três, o fibroma fibroso da vulva protuberante melhor não comer quaisquer alimentos

　　1Evite café e outras bebidas estimulantes.

　　2Evite alho, cebola, gengibre, canela e outros alimentos picantes e irritantes.

　　3Evite fumar e beber álcool.

　　4Evite alimentos gordurosos, fritos, putrefatos e enlatados.

　　5Evite galinhas, patos e outros alimentos que aumentam a inflamação.

　　6Produtos ácidos e azedos que se contraem, facilitam a estagnação do sangue e a estagnação do qi, devendo ser evitados. O calor e o temperamento do shen (remédio) facilitam a circulação, podendo ser consumidos: mas não deve ser consumido em excesso, pois o estímulo picante e irritante pode agravar a dor.

　　Um: Prevenção, exames físicos regulares, detecção precoce, tratamento cirúrgico razoável precoce, fazer um bom acompanhamento

　　1A escolha do momento da cirurgia é muito importante no tratamento西医 para o fibrosarcoma cutâneo convexo vulvar, o primeiro design cirúrgico razoável no primeiro tratamento pode obter a cura. A ressecção local ampla é o tratamento de escolha. A ressecção cirúrgica inclui áreas ao redor3～5cm de pele normal, profundo até o periósteo do osso púbico e a fascia do esfíncter urinário e reprodutivo1～2cm. Se o tumor for maior, é necessário enxertos de pele. O efeito da radioterapia é ruim, se for um caso de recidiva, deve ser ressecção mais ampla. O exame de cortes congelados durante a cirurgia é útil para determinar se a ressecção é completa. Alguns estudiosos propuseram usar a técnica de cirurgia microscópica de Mohs, que pode reduzir a recidiva local e preservar tecidos vulvares normais, mas devido à necessidade de alta precisão e técnica cirúrgica profissional, ainda é difícil ser amplamente aplicada.

　　2Devido à raridade da metástase linfática, não há necessidade de ressecção convencional. Para pacientes com margem positiva, radioterapia é administrada após a cirurgia, e quimioterapia não é recomendada, a menos que haja metástase distante. Para pacientes com recidiva ou recidiva múltipla, a cirurgia radical novamente e a reconstrução são a primeira escolha. Existem relatos de pacientes com fibrosarcoma cutâneo convexo vulvar que2a cada ano2～4anos de recidiva1vezes, todas foram submetidas a cirurgia radical, e foram seguidas após a última cirurgia.7anos de sobrevivência sem tumor. STI-571É um inibidor relativamente específico do receptor tirosina quinase do fator de crescimento derivado de plaquetas, e estudos descobriram que a STI-571Para o fibrosarcoma cutâneo convexo localizado em estágio avançado e metastático no estágio I de ensaios clínicos, o medicamento mostrou eficácia, mas a aplicação do medicamento no fibrosarcoma cutâneo convexo ainda precisa de mais estudos.

　　Dois: Precauções antes do tratamento de fibrosarcoma cutâneo convexo vulvar

　　1, exames físicos regulares, detecção precoce, tratamento cirúrgico razoável precoce, fazer um bom acompanhamento. Atualmente, não há métodos de tratamento chinês eficazes e medicamentos para o fibrosarcoma cutâneo convexo vulvar. A escolha do momento da cirurgia é muito importante no tratamento西医 para o fibrosarcoma cutâneo convexo vulvar, o primeiro design cirúrgico razoável no primeiro tratamento pode obter a cura. A ressecção local ampla é o tratamento de escolha. A ressecção cirúrgica inclui áreas ao redor3～5cm de pele normal, profundo até o periósteo do osso púbico e a fascia do esfíncter urinário e reprodutivo1～2cm. Se o tumor for maior, é necessário enxertos de pele. O efeito da radioterapia é ruim, se for um caso de recidiva, deve ser ressecção mais ampla. O exame de cortes congelados durante a cirurgia é útil para determinar se a ressecção é completa. Alguns estudiosos propuseram usar a técnica de cirurgia microscópica de Mohs, que pode reduzir a recidiva local e preservar tecidos vulvares normais, mas devido à necessidade de alta precisão e técnica cirúrgica profissional, ainda é difícil ser amplamente aplicada.

　　2Devido à raridade da metástase linfática, não há necessidade de ressecção convencional. Para pacientes com margem positiva, radioterapia é administrada após a cirurgia, e quimioterapia não é recomendada, a menos que haja metástase distante. Para pacientes com recidiva ou recidiva múltipla, a cirurgia radical novamente e a reconstrução são a primeira escolha. Existem relatos de pacientes com fibrosarcoma cutâneo convexo vulvar que2a cada ano2～4anos de recidiva1vezes, todas foram submetidas a cirurgia radical, e foram seguidas após a última cirurgia.7anos de sobrevivência sem tumor.

　　3, STI-571É um inibidor relativamente específico do receptor tirosina quinase do fator de crescimento derivado de plaquetas, e estudos descobriram que a STI-571Para o fibrosarcoma cutâneo convexo localizado em estágio avançado e metastático no estágio I de ensaios clínicos, o medicamento mostrou eficácia, mas a aplicação do medicamento no fibrosarcoma cutâneo convexo ainda precisa de mais estudos.