외阴악성 신경鞘종

　　1、发病原因

　　有学者认为外阴恶性神经鞘瘤的发病与17号染色体的杂合性缺失有关。抑癌基因p53和NFl基因的突变或丢失，ras基因活性增加导致该病发生。Thomas等提出胎儿如在宫内暴露在较高浓度的神经生长因子，会使病程恶化。另外，β-雌二醇会促使该病发展。

　　2、发病机制

　　肿瘤呈单个球形、卵圆形、结节状、分叶状或不规则状块物，质地硬。界限清楚，无包膜或有不完整包膜。切面灰白色，鱼肉状，可伴有出血坏死。

　　镜检可见漩涡状或丛状排列的梭形细胞，胞浆丰富，胞核大而深染、扭曲呈波纹状。异型性明显，核分裂象多。细胞分布为密集区和稀疏区交错。部分(Lee1997)可无梭形细胞，仅见“上皮样形态”的细胞呈片状排列，呈多角形，核中度异型伴嗜酸性胞浆，部分瘤细胞围绕厚壁血管。少数病例含异质化生成分如软骨和骨样组织等。电镜下可见交织状细胞突、局灶基膜及胶原纤维束。

　　免疫组化检查大多数呈S-100阳性，部分可表现为NSE、MBP阳性。

　　伴发全身多发性神经纤维瘤病。

　　纤维瘤病是来源于纤维组织的肿瘤，发病率为软组织良性肿瘤的1.37％。肿瘤可发生在身体任何部位的大肌肉，以腹壁的腹直肌及其邻近肌肉的腱膜最为常见，好发于妊娠期和妊娠后期。腹壁外者则多见于男性，好发于肩胛部，股部和臀部。发病年龄多在30～50岁，儿童和青少年也不少见，本症发病原因尚不清楚，可能与外伤、激素和遗传因素有关。

　　外阴恶性神经鞘瘤表现为逐渐生长的块状物，快速生长常伴有疼痛，不能行走，肿块硬且有触痛，大小2.5～12cm，大多发生于大阴唇，亦有见于小阴唇，阴阜，阴蒂和肛周，位于大阴唇者常有衣物刺激痛，位于小阴唇的有性交痛，而位于肛周的常伴排便痛，偶伴排尿困难，食欲减退和体重下降。

　　治疗前要注意外阴卫生，禁止进行不洁性交。保持良好的个人卫生。外阴恶性神经鞘瘤最好不要吃那些食物忌咖啡等兴奋性饮料。忌葱、蒜、姜、桂皮等辛辣刺激性食物忌肥腻、油煎、霉变、腌制食物。忌公鸡、猪头肉等发物。忌海鲜。忌羊肉、狗肉、韭菜、胡椒等温热性食物。忌烟、酒。宜多吃具有抗外阴肿瘤和白斑作用的食物，如芝麻、杏仁、小麦、大麦、土瓜、乌骨鸡等。

　　外阴악성 신경鞘종의 진단은 임상变现 외에도 관련 보조 검사가 반드시 필요합니다. 면역조화 검사, p53암 억제 유전자 검사. 조직病理 검사.

　　一、外阴악성 신경鞘종의 치료 식단:

　　1苦参鸡蛋：鸡蛋2개, 红糖60g, 苦参60g. 苦参를 강하게 끓여서 물을 추출하고, 푸른 달걀과红糖을 넣고, 익혀서 먹어야 합니다. 달걀을 먹고 물을 마시는 것입니다. 매일1회6일이1회차.清凉解毒，燥湿敛疮의 효과가 있습니다. 외阴화상의 예방과 치료에 사용됩니다.

　　2龙胆草蛋：龙胆草10g，鸡蛋3개, 蜂蜜30mL. 龙胆草을 물에 끓여서 잎을 제거하고, 달걀을 치고, 고래를 넣고, 공복에 먹어야 합니다. 매일1회5일이1회차.清凉祛湿敛疮의 효과가 있습니다.

　　3白菜绿豆芽饮：白菜根茎1개, 绿豆芽30g. 白菜의 뿌리를 깨끗이 씻고 잘라서,绿豆芽를 깨끗이 씻고 함께 그릇에 넣고, 적절한 양의 물을 넣고 끓여서 먹어야 합니다.15분, 잎을 제거하고 음료로 사용합니다.清凉除湿의 효과가 있습니다. 외阴화상의 치료에 사용됩니다.

　　4冰糖冬瓜汤：冬瓜子30g, 冰糖30g. 冬瓜子를 깨끗이 씻고, 물을 갈아서,冰糖을 넣고, 물을 끓여서 먹어야 합니다.1컵, 천조림에 넣고, 약간의 불로 물을 끓여서 물을 끓여서 먹어야 합니다. 매일2회차, 계속 복용하기.清凉利湿止带의 효과가 있습니다. 여성의 가려움증 치료에 사용됩니다.

　　5苍耳猪肚：猪肚1개, 苍耳子30g, 补骨脂10g. 간쪽을 깨끗이 씻고, 물과 함께 두 가지 약과 함께 끓여서 약을 버리고 간쪽을 먹습니다.补肾祛风止痒의 효과가 있습니다. 외阴백병변의 예방과 치료에 사용됩니다.

　　6枸杞粥：枸杞子20g, 米适量。粥을 먹어야 합니다.

　　이, 외阴악성 신경鞘종을 먹어서 몸에 좋은 것은 무엇인가요:

　　1외阴종양과 백반을 저항하는 음식을 많이 먹어야 합니다. 예를 들어,芝麻,杏仁,小麦,大麦,土瓜,乌骨鸡,乌贼,乌梢蛇,猪胰,菊花,乌梅,桃子,荔枝,马齿苋,鸡血,鳗鱼,鲍鱼,홍합,沙丁鱼,文蛤,玳瑁 등입니다.

　　2통증을 느끼면,赤,龙虾,淡菜,海参,虎鱼,甜菜,绿豆,萝卜, 닭혈을 먹어야 합니다.

　　3가려움을 느끼면 아이치,白菜,芥菜,芋艿,海带,紫菜, 닭혈,蛇肉,穿山甲를 먹어야 합니다.

　　4체질을 강화하고 전이를 예방하기 위해 음이버,黑木耳, 막대,猴头菇, 닭쪽구,海参, yì mǐ,核桃, 홍합, 石龙子,针鱼을 먹어야 합니다.

　　5외阴악성 신경鞘종 수술 후, 기기를 소모하고 피를 손상받았으므로, 기기를 보충하고 피를 보호하는 음식을 많이 먹어야 합니다. 예를 들어, 대추, long yan, 편두콩, 정밀미, lychee, 막대, 감자, 토끼 알,藕粉, 콩류 등입니다.

　　6외阴 악성 신경鞘종 수술 후 방사선 치료: 액체를 소모하고 액체를 손상시키므로, 액체를 보충하고 액체를 보충하는 음식을 많이 먹는 것이 좋습니다. 예를 들어, 채소, 작은 채소, 전구, 西瓜, 바나나, 포도,海参,甘蔗,百合 등.

　　7외阴 악성 신경鞘종 수술 후 화학 요법: 기혈 양이 모두 손상되기 쉬우므로, 일반적으로 기혈을 보충하는 음식을 자주 먹는 것이 좋습니다. 예를 들어,黑木耳, 브로콜리,核桃仁,桑椹,薏苡仁粥,红枣,龙眼,海参 등.

　　3. 외阴 악성 신경鞘종은 먹지 말아야 할 음식:

　　1커피 등 자극성 음료를 피하십시오.

　　2양파, 마늘, 대추, 꼬리채소 등 매운 음식을 피하십시오.

　　3빵이나 기름을 구워서 먹지 마시고, 발효된 음식이나 발효된 음식을 피하십시오.

　　4전복, 돼지 머리고기 등 발물을 피하십시오.

　　5해산물을 피하십시오.

　　6양갈비, 개고기, 채소, 고추 등 온화한 식품을 피하십시오.

　　7담배, 술을 피하십시오.

　　외阴 악성 신경鞘종 서양 의학 치료 방법

　　1수술 치료

　　초기 환자는 수술을 우선으로 합니다. 발병 부위에 따라 전치성 외阴 절제술, 한쪽 외阴 절제술, 전치성 귀양切除术 또는 전盆腔 수술을 시행할 수 있습니다. 여성 검사나 영상학적 검사에서淋병절의 전이 가능성이 있음을 나타내면,淋병절 채취 조직 검사를 시행할 수 있습니다. 일반적인淋병절 절제술은 권장하지 않습니다. 이는 대부분 혈행 전파로 인해 발생하는 탓입니다.

　　2방사선 치료

　　Lambrou 등(2002외阴 덩어리가 매우 크기 때문에 치료가 불가능하므로, 수술 전에 외부 방사선 치료를 시행하여 덩어리가 약 00% 줄었습니다.50％이지만, 방사선 치료의 효과는 명확하지 않으며, 특히 신경 섬유종 병을 동반한 환자는 주의해야 합니다. 이는 부작용으로 추가적인 종양이 발생할 가능성을 증가시킬 수 있습니다.

　　3화학 요법 치료

　　수술을 할 수 없거나 완전히 제거할 수 없고 완치할 수 없는 경우, 화학 요법을 시행할 수 있습니다. 화학 요법은 전이 병소에 대한 효과가 지역 재발 병소보다 우수합니다. 일반적인 화학 요법 계획에는 VAC(차양신, 방선균 D 및 사이클로페라민), 도라미시놀(아드리아미신) 및 이스이소사이클로페라민이 있습니다. 그러나 일부 학자들은 도라미시놀(아드리아미신)만 사용하거나 도라미시놀(아드리아미신)과 다른 약물을 병용한 경우 총 생존율과 질환 완화 생존율이 차이가 없다고 주장합니다. Lambrou 등은 덩어리 크기가 >5cm, 깊은 조직 내에 위치하고, 매우 악성 등 재발 고위험 요인이 있는 환자에게 수술 후 도라미시놀(아드리아미신) 치료를 시행합니다.