外阴恶性神经鞘瘤

　　1、发病原因

　　有学者认为外阴恶性神经鞘瘤的发病与17号染色体的杂合性缺失有关。抑癌基因p53和NFl基因的突变或丢失，ras基因活性增加导致该病发生。Thomas等提出胎儿如在宫内暴露在较高浓度的神经生长因子，会使病程恶化。另外，β-雌二醇会促使该病发展。

　　2、发病机制

　　肿瘤呈单个球形、卵圆形、结节状、分叶状或不规则状块物，质地硬。界限清楚，无包膜或有不完整包膜。切面灰白色，鱼肉状，可伴有出血坏死。

　　镜检可见漩涡状或丛状排列的梭形细胞，胞浆丰富，胞核大而深染、扭曲呈波纹状。异型性明显，核分裂象多。细胞分布为密集区和稀疏区交错。部分(Lee1997)可无梭形细胞，仅见“上皮样形态”的细胞呈片状排列，呈多角形，核中度异型伴嗜酸性胞浆，部分瘤细胞围绕厚壁血管。少数病例含异质化生成分如软骨和骨样组织等。电镜下可见交织状细胞突、局灶基膜及胶原纤维束。

　　免疫组化检查大多数呈S-100阳性，部分可表现为NSE、MBP阳性。

　　ที่มีมะเร็งเงินเยื่อมากมายทั่วร่างกาย

　　โรคหลอดเลือดเนื้อเยื่อเงินเชื้อเนื้อเป็นมะเร็งที่มาจากเนื้อเยื่อเงิน อัตราการเกิดของมะเร็งเงินเยื่อเป็นมะเร็งดีง่ายของเนื้อเยื่อเงิน1。37％ มะเร็งอาจเกิดที่ส่วนใดส่วนหนึ่งของร่างกายที่มีกล้ามเนื้อใหญ่ โดยเฉพาะเนื้อคล้ายหนังและเส้นเลือดที่หน้าผิวของท้อง มักเกิดที่ช่วงที่มีการตั้งครรภ์และช่วงที่มีการตั้งครรภ์ ส่วนที่อยู่นอกท้องบางครั้งมีที่เกิดที่ผู้ชาย มักเกิดที่ชานหลัง หรือหอบหลัง หรือหาง มีอายุที่เกิดโรคส่วนใหญ่เป็น30 ถึง50 ปี ผู้เยาว์และเด็กยังมีบ่อย สาเหตุของโรคยังไม่เป็นที่ทราบ อาจเกี่ยวข้องกับอันตราย ฮอร์โมน และปัจจัยทางสายพันธุ์

　　มะเร็งเส้นเลือดสมองชาติหน้าที่ด้านนอกปรากฏเป็นตัวเล็กๆที่เติบโตเรื่อยๆ ที่เติบโตรวดเร็วมักมีอาการเจ็บ ไม่สามารถเดินได้ ตัวเล็กๆเหล็นและมีอาการเจ็บเมื่อสัมผัส ขนาด2。5～12ซีเมนต์ ส่วนใหญ่เกิดที่ลิ้งหน้าที่ด้านนอก ยังมีที่เกิดที่ลิ้งขาด หรือหลังหลัง หรือหาง หรืออาง หรือที่อาง มีอาการเจ็บเมื่อมีการสัมผัสที่มีการแตกตัว มีอาการเจ็บระหว่างการเพศ มีอาการเจ็บเมื่อปัสสาวะ บางครั้งมีอาการเจ็บเมื่อปัสสาวะ มีอาการลดและลดน้ำหนัก

　　ก่อนรักษาต้องรักษาสุขภาพชาติหน้าที่ด้านนอก ห้ามมีเพศสัมพันธ์ที่ไม่สะอาด รักษาสุขภาพส่วนบุคคลดี มะเร็งเส้นเลือดสมองชาติหน้าที่ด้านนอกไม่ควรกินอาหารที่มีอาจห้ามกาแฟและเครื่องดื่มที่กระตุ้นสมอง เมื่อมีอาจห้ามหอมซาลี ข่าว ขิง หรือเครื่องยาสีอย่างระลอกและกระตุ้น ห้ามอาหารที่มีไขมันมาก หรือที่ทำด้วยเหล็กทอง หรือที่มีการแก้วเนื้อ หรือที่ยาง ห้ามไก่ตัวผู้ หรือเนื้อหัวหมู หรืออาหารที่มีอาจกระตุ้นเรือง ห้ามทางทะเล ห้ามอาหารที่มีอาจร้อนเช่นเป็นมัน หรือเนื้อหมู หรือเม็ดดอกไม้ยั้ง หรือพริกชาติ ห้ามบุหรี่และเครื่องดื่มแอลกอฮอล์ ควรกินอาหารที่มีสามารถรักษามะเร็งชาติหน้าที่ด้านนอกและปากและผิวหนัง อย่างเช่นฝาย หรืออม้า หรือข้าวสาลี หรือข้าวสาลี หรือดินดอก หรือไก่หนังสีดำ และอื่น ๆ

　　外阴恶性神经鞘瘤的诊断除了依靠临床表现外，相关的辅助检查也是必不可少的，免疫组化检测，p53抑癌基因检测。组织病理检查。

　　一、外阴恶性神经鞘瘤食疗方：

　　1、苦参鸡蛋：鸡蛋2枚，红糖60克，苦参60克。苦参浓煎取汁，放入打散的鸡蛋和红糖，煮熟即可，食蛋饮汤。每日1次，6日为1疗程。具有清热解毒，燥湿敛疮之功效，可用于外阴溃疡的预防和治疗。

　　2、龙胆草蛋：龙胆草i0克，鸡蛋3枚，蜂蜜30毫升。龙胆草煎水去渣，打入鸡蛋成荷包蛋，放入蜂蜜，空腹服食，每日1次，5日为1个疗程。具有清热祛湿敛疮之效。

　　3、白菜绿豆芽饮：白菜根茎1个，绿豆芽30克。将白菜根洗净切片，绿豆芽洗净后同入锅中，加适量水，煎煮15分钟，去渣取汁，当茶饮用，不拘时间。具有清热解除湿的功效，可用于外阴溃疡的，治疗。

　　4、冰糖冬瓜汤：冬瓜子30克，冰糖30克。将冬瓜子洗净，研成粗末，加入冰糖，冲开水1碗，放人陶罐，文火隔水炖服。每日2次，连服数日。具有清热利湿止带之功，可用于阴痒的治疗。

　　5、苍耳猪肚：猪肚1个，苍耳子30克，补骨脂10克。将猪肚洗净，加水并与后两味药同煎，弃药食肚。具有补肾祛风止痒之效。用于预防和治疗萎缩型外阴白色病变。

　　6、枸杞粥：枸杞子20克，大米适量。煮粥食用。

　　二、外阴恶性神经鞘瘤吃那些对身体好：

　　1、宜多吃具有抗外阴肿瘤和白斑作用的食物，如芝麻、杏仁、小麦、大麦、土瓜、乌骨鸡、乌贼、乌梢蛇、猪胰、菊花、乌梅、桃子、荔枝、马齿苋、鸡血、鳗鱼、鲍鱼、蟹、鲎、沙丁鱼、文蛤、玳瑁。

　　2、疼痛宜吃鲎、赤、龙虾、淡菜、海参、虎鱼、甜菜、绿豆、萝卜、鸡血。

　　3、瘙痒宜吃苋菜、白菜、芥菜、芋艿、海带、紫菜、鸡血、蛇肉、穿山甲。

　　4、增强体质、预防转移宜吃银耳、黑木耳、香菇、猴头菇、鸡肫、海参、薏米、核桃、蟹、石龙子、针鱼。

　　5หลังจากการผ่าตัดเอ็นไซน์หรือเนื้องอกประเภทมะเร็งนิวโรเซลล์นอกหลังค์ลูกตาหนังค์ชาติ มีอาการหดเนื้อและบาดเจ็บเลือด ควรกินอาหารที่ช่วยบำรุงกำลังและช่วยรักษาเลือด อย่างเช่น จมูก ตุ๋น แฝง ข้าวหลาก ลิ้นจี่ กุ้งหมู หนาว ไข่หงส์ ข้าวแดง หมวก ยาง ข้าวแดง และสินค้าที่เกี่ยวข้องอื่น ๆ

　　6、外阴恶性神经鞘瘤手术后的放疗：耗阴损液，宜多食滋阴养液之品，如菠菜、小百菜、藕、犁、西瓜、香蕉、葡萄、海参、甘蔗、百合等。

　　7、外阴恶性神经鞘瘤手术后的化疗：易气血两损，宜常食补养气血之物，如木耳、香菇、核桃仁、桑椹、苡米粥、红枣、桂圆、海参等。

　　三、外阴恶性神经鞘瘤最好不要吃那些食物：

　　1、忌咖啡等兴奋性饮料。

　　2、忌葱、蒜、姜、桂皮等辛辣刺激性食物。

　　3、忌肥腻、油煎、霉变、腌制食物。

　　4、忌公鸡、猪头肉等发物。

　　5、忌海鲜。

　　6、忌羊肉、狗肉、韭菜、胡椒等温热性食物。

　　7、忌烟、酒。

　　外阴恶性神经鞘瘤西医治疗方法

　　1、手术治疗

　　早期患者手术为首选，根据发病部位根治性外阴切除术、一侧外阴切除术、根治性阴蒂切除术或前盆腔除脏术。如妇检或影像学提示淋巴结有转移可能，可行淋巴结取样活检，常规淋巴结切除并不推崇，因为该瘤大多为血行传播。

　　2、放疗治疗

　　Lambrou等（2002）因外阴肿块巨大无法根治性切除，所以在术前予以外照射，肿块缩小了约50％，但放疗的作用尚不确切，尤其对于合并有神经纤维瘤病的患者需慎用，因为会增加继发肿瘤的可能。

　　3การรักษาด้วยเคมีบำบัด

　　สำหรับผู้ที่ไม่สามารถตัดเอาออกได้หรือไม่สามารถตัดเอาออกได้ทั้งหมดเพื่อรักษาได้ทางการแพทย์ สามารถให้รักษาด้วยการเคมีบำบัด การเคมีบำบัดมีประสิทธิภาพต่อเนื้องอกที่หลุดออกมามากกว่าเนื้องอกที่กลับมาเกิดในบริเวณท้องถิ่น แผนงานเคมีบำบัดที่ติดตามมากที่สุดคือ VAC (วินเบสตามิซิน อัลกาลอยด์ D และ ไซโฟโครแมโซล) โมโรโฟเบน (โอโรมาซิน) และอิโซโฟโรโมโซล แต่มีนักวิทยาศาสตร์บางคนเห็นว่าการใช้โมโรโฟเบน (โอโรมาซิน) โดยเดี่ยวๆ หรือใช้โมโรโฟเบน (โอโรมาซิน) กับยาอื่นๆ ไม่มีความแตกต่างในอัตราการมีชีวิตทั้งหมดและอัตราการรักษาโรคที่ลดลง นักวิทยาศาสตร์ Lambrou แนะนำว่าควรรักษาต่อผู้ที่มีขนาดของเนื้องอกมากกว่า...5คนที่มีปัจจัยเสี่ยงสูงในการกลับมาเกิดโรคด้วยอาการเกิดซ้ำที่มีอาการ cm ตั้งอยู่ในเนื้อเยื่อลึก มีระดับร้ายแรงสูง จะได้รับการรักษาด้วยโมโรโฟเบน (โอโรมาซิน) หลังการผ่าตัด