先天성 간 섬유화

　　1. 발병 원인

　　先天성 간 섬유화(CHF)는 자체染色体隐性 유전 질환으로, 그 부모 중 한 명이 혼합자인 경우, 그 표형은 일반적으로 정상적이며, 그 자녀가 CHF를 앓는 기회는 같습니다. 한 가족에서 여러 명이 동시에 발병할 수 있으며, 가까운 관계로 결혼한 사람들의 자녀는 병에 걸릴 기회가 증가할 수 있습니다.

　　2. 발병 기제

　　간이 커지고 고무질이 되며, 간 주변 구역의 면적이 넓어지고, 정맥 분기가 줄어들거나 막혀서 좁아지고, 주변 섬유조직이 증식합니다; 간 내胆관이 확장되고 증식하며, 확장된胆관은 정상적인 세포립상 세포로 덮여 있습니다. 소아 간경변의 조직학적 변화와 달리, 간세포와 간소구조는 정상적이며, 간세포坏死的와 재생이 없습니다.

　　이 질환은 반복적으로 발작하는 식도혈 출혈과 함께 종종 동반됩니다. 발작의 빈도는 사람마다 다르지만, 일반적으로 무서운 것은 아니며, 대부분 내과적 치료로 통제할 수 있습니다. 대개 간성 뇌병변, 복수,黄疸 및 간 기능 부전은 동반되지 않습니다. 치료를 받지 않은 경우, 예후가 나쁩니다. 사망의 주요 원인은 식도혈 출혈입니다.50％의 환자는), 또는 다른 동반先天성 이상으로 인해 사망할 수 있습니다. 예를 들어, 다囊성 신장 및 신부전, Caroli 병 후胆도 상피암, Caroli 병과 함께 급성 막혀서 염증성 간경변 또는 간脓肿 등이 있습니다.

　　이 질환과 동반된先天성 비정형에는:

　　1Caroli 병 CHF는 일반적으로先天성 간 내 췌장 통로 확장과 동반되며, 두 가지가 동시에 존재하면 Grumbach 병으로 불립니다.

　　2先天성 신장 수집관 확장증은1/3의 CHF 환자는 일반적으로先天성 신장 발달 부전이 동반되며, 그 신장 병리학적 특징은 해반신장과 매우 비슷하지만, 해반신장과는 달리 전자는 모든 부위의 수집관을髓질과 피질에 걸쳐 영향을 미칩니다.海绵肾은髓질의 수집관만 확장됩니다. 이 증상을 동반한 많은 환자는 신장 증상이 없으며, 검사에서 양쪽 신장이 부종되어 보입니다. 배출성 요도 영상은 신장 소구관과 연결된 많은 줄 모양의 확장된 수집관의 그림을 보여줍니다. 이 질환을 동반한 대부분의 CHF 환자의 신장 병리학은 변하지 않지만, 일부 환자는 병리학이 진행되고, 확장된 수집관의 배출로 인해 성인 다囊성 신장과 유사한 병리학이 형성될 수 있습니다(주로30～40세 때 형성된) 병리학 후기에는 신장 고혈압 및 신우병이 나타납니다.

　　3다른 드문 동반 비정형이先天성 간 내 상보성 간막 형성(예: 중복 상보성 간막 분기 등), 간장囊肿, 소장淋巴管 확장증, 폐气肿, 뇌혈관종, 신장 및 뇌 동맥 암 등이 있습니다.

　　주로 상대적인 간막 고혈압 및 그 합병증이 주요 증상이며, 일부 환자는 Caroli 병(先天성 간 내 췌장 통로 확장) 또는 다囊성 신장과 결합된 경우, 이 두 가지 질환의 임상적 증상이 동시에 동반될 수 있습니다.

　　1많은 환자는5～20세에 증상이 나타나지만, 일부 환자는 출생 때부터 증상이 나타날 수 있습니다. 주요 증상은 출혈, 변혈(위장 혈관曲张 파열 출혈), 복부 덩어리(간과 식도 부종), 간과 식도 부위의 불편함이나 팽만감, 빈혈(식도 부종으로 인해), 반복적인 발작적인 발열(췌장 감염으로 인해), Caroli 병과 결합된 경우 반복적인 상腹痛(간 내 췌장 통로 결석으로 인해), 발열,黄疸 등이 있습니다. 다囊성 신장과 결합된 경우 최종적으로 신우병의 증상이 나타날 수 있습니다.

　　2지능과 체격 발달은 일반적으로 정상적이며, 많은 환자는 간과 식도의 부종이 동시에 발견됩니다. 식도 부종은 가장 일반적이며, 간과 식도의 품질은 모두 매우 단단하며, 표면은 매우 평滑합니다. 감염이 동반되면 간 부위의 탄력성이 높아지며, 일부 환자는 복부의 부종 주위에 피부하静脉曲张(해안사자 모양의静脉曲张)이 있으며, 可能한脐부 주위의 높은 음의 혈관의 소리(Kennedy 징후 양성)를 들을 수 있습니다. 이는 Cruveilhier 증후군으로, 간막 고혈압으로 인해 발생하며, 다른 질환으로 인한 간막 고혈압과는 다릅니다. 이 질환은 일반적으로 복수가 나타나지 않으며, 또한 혈액 중심성도 없으며, 다囊성 신장과 결합된 경우, 양쪽 신장의 양자가 동시에 만져질 수 있으며, 신장 고혈압도 있을 수 있습니다.

　　본 질환의 원인은 명확하지 않으며, 일반적으로 상보성隐性 유전과 관련이 있으며, 가까운 친척과 결혼할 때 일반적으로 관련이 있습니다. 이 질환은 직접적으로 예방할 수 없습니다. 유전학적 검사를 통해 가족史的 유전적 이상이 의심되는 환자는婚后 유전적 유전으로 인해 자식이 이 질환을 앓을 것을 피하기 위해 검사해야 합니다. 또한 임신 중에는 영양을 강화하고, 합리적인 식사를 통해胚胎 발달에 부정적인 자극을 피해야 합니다.

　　혈액 검사는 정상일 수 있지만, 만성성 비장증을 가진 환자에서는 주위 혈액 전구 세포가 감소하며, 각 항목의 간 기능지표는 일반적으로 정상이지만, 일부 사람들은 AKP 및(또는)γ-GT가 약간 증가하고, 복잡한 혼합성 요실환을 앓는 환자에서는 후기에 혈장 창신소와 우레아농도가 증가할 수 있습니다.

　　식도와 위의 콘트라스트 연구 및 내시경 검사는 초기에는 이상이 없을 수 있으며, 병변이 진행되면 일반적으로 식도 아래쪽 동맥류가 나타나고, 초음파 및 CT에서 간과 식도가 확장되고, 간문 동맥이 확장되고, 식도 아래쪽 동맥류가 확장되고, 맥락혈압이 높아지며, 복잡한 혼합성 요실환을 앓는 환자에서는 양쪽 신장의 다발성 졸조병변이 발견될 수 있습니다. 간 생검은 일반적으로先天肝纤维화병변이 발견되지만, 일부 경우 생검 부위가 정상적인 간문구역이 되어 정상적인 간조직으로 오해될 수 있습니다.

　　간 섬유화는 현재 주로 약물 치료에 의존하며, 치료 과정에서 적절한 식사를 유지하여 증상을 악화시키거나 증상이 반복되는 것을 피해야 합니다:

　　1비타민C를 보충

　　비타민C는 간 대사에 직접 참여하여 간 포도당 형성을 촉진합니다. 몸 안에 비타민C 농도를 증가시키면 간세포의 저항력을 보호하고 간세포 재생을 촉진할 수 있습니다. 복수 중 비타민C 농도는 혈액 중 농도와 동일하므로, 복수 시 대량의 비타민C를 보충해야 합니다. 과일을 먹을 때는 껍질을 벗거나 체스를 만들어 마시는 것이 좋습니다.

　　2마그네슘과 철분이 풍부한 식사를 많이 먹어야 합니다

　　간 섬유화 환자는 일반적으로 혈液中 철분 수치가 낮고, 배설된 철분량이 증가하며, 간세포 내 철분이 감소합니다. 음주할 때 철분 수치가 계속 낮아지므로 음주를 금지하고, 철분이 많은 고기, 돼지고기, 달걀, 물고기 등을 적절히 섭취해야 합니다. 마그네슘 이온 결핍을 방지하기 위해 녹색 채소, 페어리, 유제품, 곡류 등을 많이 먹어야 합니다.

　　3식사에서 물과 나트륨을 제한

　　부종이나 약한 복부 물집이 있는 환자에게는 저나트륨 식사를 제공해야 하며, 일일 섭취하는 나트륨의 양은3그라ム; 심한 부종 시 소금 섭취를 제한하여 나트륨을500ミリ그램 정도입니다. 나트륨이 많은 식사를 피해야 합니다. 예를 들어, 전자를 지을 때 소금을 사용하지 않고, 새우를 사용하여 발효시키거나, 소금 없는 빵을 먹을 수 있습니다. 양파면에는 나트륨이 많기 때문에 먹지 않는 것이 좋습니다. 소금을 많이 먹지 않고, 요리 방법에 유의해야 합니다. 요리가 끓어들어간 후에 향신료 및 소금을 넣습니다. 일일 수분 섭취는 제한해야 합니다1000ミリ리터에서1500ミリ리터.

　　4적당한碳水화이드

　　碳水화이드의 충분함은 몸 안에 간 포도당이 충분히 저장되도록 하고, 독소가 간세포에 미치는 손상을 방지하며, 일일로 스테아르트화물 식사를 할 수 있습니다350グラム에서450グラム.

　　5적당한 지방

　　현재 간 섬유화를 앓고 있는 환자들은 지방을 먹는 것을 두려워하지만, 실제로는 지방을 과도하게 제한하지 않는 것이 좋습니다. 간질환 시 간장 기능이 불완전해져, 간장 분비가 감소하고,淋바이드 혈관이나 간문 출혈 등의 이유로 간질환 환자의 약 50%에서 지방변비 증상이 나타나고 지방 흡수가 어려워집니다. 위와 같은 증상이 나타나면 지방 섭취를 제어해야 합니다. 하지만 위와 같은 증상이 없고 식사에서 지방을 잘 받아들이는 경우, 열량을 증가시키기 위해 지방을 과도하게 제한하지 않는 것이 좋습니다. 간장성 간질환의 경우 저지방, 저콜레스테롤 식사를 취하게 됩니다.

　　6단백질을 합리적으로 활용하기

　　간은 단백질이 합성되는 장소로, 매일 간에서 백蛋白이 합성됩니다11～14기. 간fibrosis 시, 간은 단백질을 잘 합성할 수 없습니다. 이때 단백질 섭취를 합리적으로 계획하고, 간성 뇌병변을 예방해야 합니다. 여러 원천에서 얻을 수 있는 단백질 식품을 선택할 수 있습니다. 환자가 더 나은 적응을 할 수 있도록 치즈를 적절한 양의 닭가슴살, 물고기, 쇠고기, 달걀에 섞어서, 매일 합리적이고 적절한 단백질 식사를 하도록 합니다.

　　1. 치료

　　1대부분의 무합병 CHF는 합병증을 처리해야만 합니다. 예를 들어, 소화관 출혈은 출혈이 적은 경우 출혈 방지제, 혈전, 삼구양囊管 압박 방지제를 사용할 수 있습니다. 출혈이 심각하고 양이 많은 경우, 위에 설명한 방법이 효과가 없을 때 급성 문맥-문맥 절단술(예: 식도 주위 혈관 절단술)을 시행할 수 있습니다. 반복적으로 상消化道 출혈이 발생하여 환자의 생존을 위협하거나, 위에 설명한 방법이 효과가 없을 때 문맥 분류술을 고려할 수 있습니다.

　　2단순한 장단절술은 CHF가 장 단절증을 나타내는 환자에 대해 사용되었지만, 상消化道 출혈을 효과적으로 방지할 수 없기 때문에, 앞으로의 문맥 분류술의 수행에 영향을 미친다고 생각되어 사용되지 않습니다.

　　3CHF와 무증상의 고정형 카로리병이 동반된 경우, 일반적으로胆도 탐사술을 시행하지 않는 것이 좋습니다. 이는胆도 감염을 유발할 수 있기 때문입니다. 비고정형 카로리병을 동반한 경우,胆도 질환에 대한 내용을 참조하십시오.

　　4최종 기본 신장 질환을 동반한 환자는 신장 이식술을 고려해야 합니다.

　　2. 예후

　　이 질환은 유전성 질환으로, 현재 완치方法是 없습니다. 간과 소화관이 확장되고, 반복적으로 출혈하고, 출혈이 있고, 출혈이 있는 등의 문맥 고혈압 증상이 나타나는 어린이는 시간이 지남에 따라分流술이나 장단절술, 식도 기도 십이지장 절단술을 시행해야 합니다. 수술이 성공하면 예후가 좋습니다. 최근에는 이 질환을 치료하기 위해 간 이식도 사용되고 있습니다. 어린이가 간 내胆汁 혼수,胆管염 및败血症과 합병된 경우, 또는 피부염, 신장 고혈압, 신장 기능 장애 등의 신장 질환과 합병된 경우 예후에 영향을 미칩니다.