陰嚢メラノサイト癌

　　1、発病原因

　　陰嚢メラノサイト癌は表皮基底層の触覚受容細胞であるMerkel細胞から起源しています。

　　2、発病機構

　　腫瘍は表皮に位置し、真皮に侵襲します。黄色または紫紅色の腫瘍で、表面は滑らかで、大きさは1.5～9cm、硬質です。断面は灰白色で、境界は不規則で、局所的な出血や壊死が伴います。

　　顕微鏡検査では、大きさが一致する小さな円形細胞が梁状、巣状または片状に並んでおり、時折菊形团構造が見られます。細胞の境界は不明瞭で、細胞質は少なく、核は大きく、円形または卵形、空洞状で、粒状の染色質および多数の核仁があり、核分裂象は多く、細胞死も見られます。時折典型的な角質上皮または腺様分化が伴います。腫瘍細胞は帯状または小梁状に真皮に浸潤し、皮下脂肪組織にも及ぶことがあります。腫瘍間質血管は豊富で、増生した血管内皮細胞群が伴います。陰嚢メラノサイト癌はしばしば陰嚢上皮内腫瘍 VINⅢとともに見られます。電子顕微鏡では、一部の腫瘍細胞の細胞質には明確な界膜を持つ濃密な神経内分泌粒子が細胞膜の下に密に並び、核周囲の中期繊維を取り囲んでいます。

　　免疫組織化学検査では、低分子量カールテイン（CK20を含む）および神経特異的エノライズ（NSE）がすべて陽性でした。低分子量カールテインは細胞質陽性の他、多くの場合核周囲の粒状陽性染色を示しました。クロトミンA（CgA）、シナプチンおよび神経線維蛋白も陽性になることがあります。Suら（2002年）は約95％のメラノサイト癌がCD117陽性であることを発見しました。S-100、HMB45、CD43および白血球共同抗原（LCA）はほとんど陰性です。最近、Suらは前哨リンパ節のCK20の検査を通じてリンパ節転移の状況を確定することを提唱しました。

　　メラノサイト癌において、染色体1p36の欠失と3p21の同合子欠失がよく見られ、Goesslingら（2002年）はこの腫瘍の発生が1p36.33上のp73抑癌遺伝子または3p21上のRASSF1A遺伝子の欠失に関連していると考えましたが、GilMorenoらは1例の陰嚢メラノサイト癌でK-ras、N-ras、N-myc遺伝子の過剰発現とp53遺伝子の変異を検出していない。

　　外陰梅克尔細胞癌の免疫組織化学検査では、低分子量角蛋白（CK20を含む）と神経特異性酵素（NSE）が両方とも陽性で、低分子量角蛋白は細胞質の陽性以外に、多くが核周の粒状陽性染色を示します。嗜铬素A（CgA）、突触素、神経繊維蛋白も陽性を示すことがあります。Suら（2002年）は、約95％の梅克尔細胞癌がCD117陽性、S-100、HMB45、CD43、白血球共同抗原（LCA）がほとんど陰性であると報告しました。最近、Suらは前哨リンパ節のCK20の検査を通じてリンパ節の転移状況を確定することを提唱しました。半数以上の患者が股沟リンパ節転移を伴います。常に毛上皮腫を合併します。

　　外陰梅克尔細胞癌は成長が遅く、一般的に外陰の動き、痛みのない腫瘍が表現されます。短期間で大きくなり、多様な結節状、または斑状を呈し、一部が表面の皮膚に潰瘍や接触性出血を伴い、一定の大きさに達すると成長を停止します。病期は数週間から数ヶ月不等で、主に大陰唇に見られますが、4例が小陰唇に発生し、前庭嚢、陰茎の周囲、後陰唇の縁、半数以上の患者が股沟リンパ節転移を伴います。

　　この腫瘍は浸潤性が強く、病期が急速に進行し、17％の症例が広範な転移で死亡しました。そのうち6例が就诊時、股沟リンパ節転移を伴っていました。術後1カ月から2年までに再発が見られ、局所再発と区域リンパ節転移がよく見られます。そのうち8例が遠方転移を伴いました。1例は外陰局所的広範切除術後、13ヶ月の随访で無腫瘍生存、残りは11日から2.5年以内に死亡しました。そのうち6例は1年以内に死亡しました。

　　1、免疫組織化学検査：低分子量角蛋白（CK20を含む）と神経特異性酵素（NSE）が両方とも陽性、腫瘍マーカー検査、分泌物検査。

　　2、組織病理検査。

　　一、外陰梅克尔細胞癌の食療法

　　1、300グラムの肉、500グラムの鮮魚1匹、白萝卜1本。羊肉を大きな塊に切って、沸騰したお湯に放ち、スライスした萝卜と一緒に15分間煮込み、汁と萝卜は捨てます。羊肉を鍋に入れ、水（鍋の容量の2/3程度）と葱、姜、酒を加え、熟透するまで煮込みます。汁が少なくなったら適量の开水を加えます。魚は豆油で煎じてから、肉の鍋に30分間煮込みます。汁に塩、香菜、葱苗、葱の末を加え、美味しい羊魚の鮮湯が完成します。主に外陰梅克尔細胞癌術後の調養に使用されます。

　　2、鶏卵20個、玉ねぎ半個、ニンジン80グラム、アスパラガス80グラム、トマト4個、ピーマン1個。卵は殻を使って茹でます。野菜は小さな塊に切ります。ニンジンは柔らかくなるまで茹でます。ボウルに順番にスープ200ミリリットル、砂糖40グラム、酢45ミリリットル、酒15ミリリットル、トマトケチャップ20グラム、麻油5ミリリットル、塩10グラムを入れ、味付けします。鍋に油30ミリリットルを熱し、卵と野菜を投入して数分炒め、味付けを加えて少し煮込み、食べられるようにします。外陰梅克尔細胞癌の慢性出血による貧血に効きます。

　　二、外陰梅克尔細胞癌でどのような食物を摂取すべきか

　　1、β-カロテンを補充します。β-カロテンは体内でビタミンAに変換され、免疫システムを自由 радикаル分子の攻撃から守り、明らかな免疫強化作用を持っています。研究によると、β-カロテンの摂取量が低いことが外陰癌、子宮癌のリスク要因となります。

　　2、ビタミンCの摂取を増やします。ビタミンCはウイルスを抑制し、人体の免疫を強化し、抗体の生成や免疫細胞の成熟速度の促進などに寄与します。また、ビタミンCは外陰癌、子宮癌の発症率にも関連しており、ビタミンCの摂取量が増えると子宮癌のリスクが低下することが調査されています。

　　3、ミネラル元素の亜鉛と硒を補充します。亜鉛と硒は免疫細胞の生成と機能に非常に重要です。科学的な研究によると、体内の亜鉛と硒のレベルが低いと免疫システムの機能が低下することがあります。外陰癌とミネラル元素の亜鉛と硒には関係があることが発見されており、これらのミネラル元素の不足が外陰癌、子宮癌、乳癌の発症率を顕著に増加させる原因となります。特に食事から亜鉛と硒を補充することが重要です。

　　4、大豆やその加工品、豆腐、豆乳、豆乾、野菜のアスパラガス、カリフラワー、エンドウ豆、ビートなど、これらの食物は植物性エストロゲンを補足し、植物性エストロゲンに含まれるイソフラボンやリグニンは、科学者によって抗酸化作用があるとされています。

　　三、外陰梅克尔細胞癌はどのような食物を避けるべきか

　　1、飲食では、酒や酸、辛いなどの刺激的な食物を少なく取ることに注意する。

　　2、煙草を避ける。

　　3、脂質、油煎、変質、塩漬けの食物を避ける。

　　4、公鶏、鵝などの発物を避ける。

　　5、瘙痒が酷い時は、海鮮や刺激的、アレルギーを引き起こす食物を避ける。

　　一、予防：

　　1、外陰部の衛生に注意し、毎日温かいお湯で外陰を洗浄し、下着をよく換え、分泌物の慢性長期の刺激を避ける。

　　2、外陰部に結節、潰瘍、乳頭状の腫物が見られ、または外陰部に白色の変化が見られた場合、外陰癌の可能性を排除するためにすぐに病院を受診し、積極的な治療を行い、病気を制御する。

　　3、外陰の瘙痒が発生した場合は、積極的に診療を行い、刺激が強すぎる薬を使用して外陰を洗浄しない。

　　4、内分泌を改善し、全身の病気の予防と治療に注意し、全身の機体状態を調整し、病気の発生を減少させる。

　　5、中年以上の女性は定期的に婦人科の健康診断を受けるべきで、外陰癌に転移する可能性のある外陰の慢性病、例えば外陰白斑、外陰乳頭腫などは、迅速かつ完全な治療が必要です。これにより、外陰癌の発生を大幅に減少させることができます。

　　陰部のMerkel細胞癌は悪性腫瘍であり、転移を起こし死亡する可能性があります。したがって、早期の手術切除を目指し、再発やリンパ節転移がある場合には切除範囲を広げ、多発性の場合には皮膚移植が必要です。

　　二、晚期の患者は化学療法と放射線療法のみを使用できます。

　　1、早期の患者に対して、局所的な広範囲の手術切除を原則とします。これまでのアドバイスでは、周囲の正常組織は2～3cm、基底部も2cmを超えることが推奨されていましたが、Gillenwaterら（2001年）の比較では、手術切缘が腫瘍から2cm以上、1～2cm以上であることがわかりました。

　　2、放射線療法体外培養のMerkel細胞癌細胞は放射線に対して非常に敏感です。頭頸部のMerkel細胞癌では、Eichら（2002年）は手術後の放射線療法を受けた患者の局所再発率と疾病緩解生存率が手術後の放射線療法を受けなかった患者よりも明らかに低いことを発見しました。Goesslingらも手術後、原発部位と受累リンパ節に対して45～50Gyの放射線療法を推奨し、局所再発を阻止する可能性があります。陰部のMerkel細胞癌患者では、手術後の放射線療法を受けた5例のうち、1例は追跡できませんでしたが、残りの4例は手術後5、6、8、12ヶ月で死亡しました。

　　3、化学療法は転移巣に対して、通常の化学療法計画にはオキサリプラチン、ドキソルビシン（アドリミサン）、シクロホスファミド、シスプラチン、エトポシド（エトプロシド）などがあります。Merkel細胞癌はほぼ60歳以上の高齢者が多く、特に陰部のMerkel細胞癌は肺、皮膚などよりも化学療法に対する感受性が低く、遠隔転移のある4例の患者で化学療法の効果はいまいちでした。

　　4、オクトレオペンなどの成長ホルモン类似物なども使用可能ですが、投与前に成長ホルモン受容体の状況を検査する必要があります。生物製剤のインターフェロンや腫瘍壊死因子なども臨床試験段階であり、rasシグナル伝達阻害剤やbcl-2反義寡核苷酸などもまだ実験段階です。