外陰悪性繊維組織細胞腫

　　1、発症原因

　　外陰悪性繊維組織細胞腫は分化未熟間葉細胞から起源しています。

　　2、発症機構

　　腫瘍は節状や分葉状の腫瘤で、境界はやや明確ですが、真の嚢包はありません。周囲に浸潤性成長を示します。断面は灰白色、灰赤色または灰黄色で、出血、壊死、粘液や嚢性変化を伴います。顕微鏡検査では腫瘍の浸潤性が強く、周囲の脂肪、筋膜、筋肉、腺周組織を侵すことがよく見られます。細胞形態は多様で、主成分は繊維芽細胞様細胞と組織細胞様細胞ですが、異なる分化した間葉細胞、筋織母細胞なども見られます。また、数の異なる単核と多核の巨細胞、黄色瘤細胞、泡沫細胞、さまざまな炎症細胞が見られます。さまざまな腫瘍細胞の核と細胞質は非常に多様で、奇形怪状で核分裂像が多く、一部では繊維芽細胞様細胞が車輪状や席織状に並ぶことがあります。時には束状や拡散的な分布も見られます。主な型には車輪状-多形性型、巨細胞性型、粘液性型、炎症型、血管腫様型などがあります。

　　外陰悪性繊維組織細胞腫の合併症として病灶感染があり、時には陰部和子宮頸部が同時に侵されることがあります。腫瘍が大きくなるにつれて、他の臓器に圧迫される症状も出現します。局所リンパ節転移に加えて、肺転移も多く、死亡の原因としても見られます。

　　外陰悪性繊維組織細胞腫は大陰唇に多く見られ、ほとんどの症例では無痛性で動く皮下の腫瘤が見られます。急速に成長する突出した巨大な腫瘤も見られ、大きさは(2×2.5)cmから(12×5)cmに及びます。表面の皮膚に潰瘍を伴うこともあり、浅在型と深在型の2種類に分類されます。浅在型は筋膜に達することもありますが、皮下組織に限られることが多く、極めて稀に浅表の皮膚を侵犯し破砕することがあります。深在性腫瘍は筋膜を通じて皮下組織から筋膜に至る場合もあり、深在性腫瘍は浅在性腫瘍に比べて2倍多く、4年生存率は明らかに低下し、それぞれ40％及び65％です。局所リンパ節転移に加えて、肺転移も多く、死亡の原因としても見られます。腫瘍は通常大きく、境界が不鮮明であるため、切除された大小が十分であっても、約半数が再発することが考えられます。

　　1、特別注意：定期的な健康診断を行い、腫瘍患者の三级予防を十分に行います。

　　2、流行病学：外陰悪性繊維組織細胞腫は稀です。30～79歳の女性に多く、中位年齢は49歳です。17歳の青年が時々発病します。

　　3、予後：外陰悪性繊維組織細胞腫が皮下組織に限定されている場合、転移率は約9％。2年生存率は約60％、5年生存率と10年生存率は50％と43％です。2年以内の再発率は44％、転移率は42％です。

　　1、組織化学と免疫組織化学：α1抗胰エステラーゼタンパク質とα1抗胰凝乳タンパク質の過酸化物酶染色が陽性で、免疫組織化学は特異的な標志物がない。ほとんどのVimentin、AACT、CD68、リゾーマーが陽性で、一部のDesminが陽性で、S-100が陰性です。

　　2、組織病理検査。

　　一、外陰悪性繊維組織細胞腫の食療方

　　1、苦参卵：卵2個、紅砂糖60グラム、苦参60グラム。苦参を濃煎して汁を取り出し、割れた卵と紅砂糖を入れて、茹でます。卵と汁を食べます。1日1回、6日間が1回の治療期間です。清热解毒、燥湿敛疮の効果があり、外陰潰瘍の予防と治療に使用されます。

　　2、龍胆草卵：龍胆草10グラム、卵3個、蜂蜜30ミリリットル。龍胆草を煎じて滓を取り除き、卵を割って卵焼きにし、蜂蜜と一緒に空腹時に服用します。1日1回、5日間が1回の治療期間です。清热祛湿敛疮の効果があります。

　　3、白菜绿豆芽飲：白菜の根茎1本、绿豆芽30グラム。白菜の根を洗って切り、绿豆芽を洗って鍋に入れて、適量の水を加えて15分間煎じて、滓を取り除いて汁を取り出し、茶として飲用します。清热解湿の効果があり、外陰潰瘍の治療に使用されます。

　　4、砂糖冬瓜湯：冬瓜子30グラム、砂糖30グラム。冬瓜子を洗って、粗末に研ぎ、砂糖と一緒に水1碗に溶かし、陶器の壺に入れて、文火で水を隔てて煮る。1日2回、数日間連続して服用。清热利湿止帯の効果があり、陰痒の治療に使用されます。

　　5、苍耳猪肚：猪の腸1本、苍耳子30グラム、補骨脂10グラム。猪の腸を洗って、水と後2種の薬を一緒に煎じて、薬を捨てて腸を食べる。补肾祛風止痒の効果があります。萎縮型外陰白変異の予防と治療に使用されます。

　　6、枸杞粥：枸杞子20グラム、米の適量。粥にして食べる。

　　二、外陰悪性繊維組織細胞腫の身体に良い食べ物

　　1、理想的体重を維持；

　　2、多様な食品を摂取；

　　3、毎日の食事に多様な野菜と果物を取り入れる；

　　4、高繊維食品（全粒穀物、豆類、野菜、果物など）を多く摂取；

　　5、脂肪の総摂取量を減らす；

　　6、アルコール飲料の摂取を制限；

　　7、塩辛、燻製、及亜硝酸盐を含む食品の摂取を制限。

　　悪性神経鞘腫の手術後、気血を損傷しやすいので、補気養血の品を多く食べるべきです。例えば、大枣、龍眼、扁豆、粳米、荔枝、シイタケ、ニンジン、鶏卵、蓮粉、豆類などが含まれます。

　　外陰悪性神経鞘腫の手術後の放射線治療：陰液を損傷しやすいので、滋陰養液の品を多く食べるべきです。例えば、アスパラガス、小百菜、蓮根、梨、西瓜、バナナ、ブドウ、海参、甘蔗、百合などが含まれます。

　　外陰悪性神経鞘腫の手術後の化学療法：气血両方を損傷しやすいので、常食で補血気を養う物を食べるべきです。例えば、木耳、シイタケ、胡桃仁、桑の実、薏苡仁粥、红枣、龍眼、海参などが含まれます。

　　三、外陰悪性繊維芽細胞腫はどのような食事を避けるべきか

　　1、コーヒーなどの興奮性飲料を避ける。

　　2、葱や大蒜、生姜、桂皮などの刺激的な食品を避ける。

　　3、脂質や油煎、発酵、塩漬け食品を避ける。

　　4、公雞や豚の頭肉などの発物を避ける。

　　5、海鮮を避ける。

　　6、羊肉や犬肉、鶏肉、胡椒などの温かい食品を避ける。

　　7、煙草や酒を避ける。

　　外陰悪性繊維芽細胞腫の西洋医学治療法：

　　1、手術療法

　　外陰悪性繊維芽細胞腫は血液経路とリンパ経路を通じて容易に転移し、転移は腫瘍の浸潤深度と明らかに関連しています。深い病変は広範囲に切除する必要があり、そうしないと再発転移が容易です。手術は根治的な外陰切除と局所病変の広範囲切除を行う必要があります。皮下組織に限定され、筋膜に到達していない、低度悪性の患者では、まず局所病変の広範囲切除と同側股沟リンパ節切除術を行い、手術中にリンパ節の転移状況を凍結切片検査で確認し、さらに手術を進めるかどうかを決定します。リンパ節に転移がない場合は、さらに徹底的な手術は必要ありません。

　　2、薬物化学療法

　　悪性繊維芽細胞腫の化学療法は特異性が低く、常用薬にはアドリアマイシン（アドリアマイシン）、イミタロール、ダカバザン（アミノスピラミン）、シクロホスファミド、セコナシンなどがあります。Belalら（2002年）は、高度に悪性の患者に対して、まずアドリアマイシン（アドリアマイシン）とシクロプラチンを併用または高用量のメトトレキサートを含む新辅助化学療法を用いて腫瘍の大きさを減らし、亜臨床的転移を除去し、局所制御率と手術完全切除率を増加させることを提案しました。