Sarcoma fibroso epidermóide de la vulva

　　1、发病原因

　　El sarcoma fibroso epidermóide de la vulva origina en células mesenquimales intraepidérmicas con capacidad de diferenciación multilineal, parte de los casos se asocia con lesiones locales en la vulva, como el parto vaginal.

　　2、发病机制

　　El tumor puede estar presente como una o múltiples nódulos cutáneos y subcutáneos, que pueden variar en tamaño.1cm×1cm hasta8cm×10cm, los casos de recidiva suelen ser múltiples. La superficie está cubierta de piel tensa o ulcerada, los límites son claros, sin cáscara. Los casos de recidiva son comunes con metaplasia mucosa y textura más suave, rara vez hay hemorragia o necrosis.

　　La microscopia se divide principalmente en tipo común, tipo mucoso y transformación fibrosarcomatosa3subtipos, los dos últimos son comunes en casos de recidiva. Las células tumorales son fusiformes, similares a las células fibroblásticas, con una morfología más uniforme, generalmente alrededor de un centro (colágeno o pequeño vaso) en disposición典型的 radial. La atipia es leve, se pueden ver pocas divisiones nucleares, sin necrosis. El tumor se difunde profundamente en la dermis y el tejido subcutáneo, se extiende a través de los espacios de tejido conjuntivo entre las hojas de grasa subcutánea, envuelto en la grasa subcutánea, formando una imagen de borde de flores o de colmena, o en disposición paralela en capas. En los casos de recidiva, la estructura radial es poco clara, las divisiones nucleares aumentan. La transformación fibrosarcomatosa hace que las células sean más densas, se alinean en longitudes, la atipia es más notable y las divisiones nucleares son más numerosas (promedio11/10HPF). Si ocurre metaplasia mucosa, las células se vuelven sueltas y las venas se exponen.8por ciento～100% de los fibrosarcomas cutáneos prominence expresan CD34，y la mayoría de los fibrosarcomas cutáneos prominence FFXⅢa son negativos. Debido a t(17；22)(q22；q13) hace17en el cromosoma1A1el gen22) debido a la fusión del gen PDGFB en el cromosoma1A1-El gen COL fusionado es un indicador específico del fibrosarcoma cutáneo prominente, Wang et al. (1999) se utiliza RT-Se detectó aproximadamente el 14% de la lesión del fibrosarcoma cutáneo prominente mediante PCR en rebanadas de parafina, se descubrió que aproximadamente83％(10/12), los pacientes pueden detectar este gen, se considera que COL1A1-La fusión del gen PDGFB puede actuar como un indicador de diagnóstico complementario, especialmente para el fibrosarcoma cutáneo prominente atípico. Vanni et al. (2(000) en1se detectó COL en el fibrosarcoma cutáneo prominente de la vulva1A1-El gen COL fusionado con PDGFB, y se descubrió que es COL1A1del gen37El exón y el PDGFB2Transcripción de fusión de exones.

         Después de varios años, puede crecer rápidamente, fusionarse entre sí y formar una masa irregular grande, durante el período de crecimiento acelerado de la masa, puede acompañarse de dolor local, sensación de dolor y úlcera. Complicaciones: infección en el sitio de la lesión.

　　Generalmente no hay síntomas conscientes, algunos tienen dolor leve o moderado, puede romperse y sangrar después de lesiones leves, las partes más comunes son los labios mayores, con más frecuencia en el lado izquierdo, algunas pueden afectar al clítoris o el pube, el principal表现为 gradualmente crecimiento invasivo, invadiendo el tejido subcutáneo, en el principio es una placa de nódulo sólido sin dolor, después de varios años puede crecer rápidamente, fusionarse entre sí y formar una masa irregular grande, durante el período de crecimiento acelerado de la masa, puede acompañarse de dolor local, sensación de dolor y úlcera, el dolor puede irradiarse al lado interno de la pierna, la mayoría de los pacientes acuden a la consulta en esta etapa. Al examinar físicamente, el tumor es generalmente único, presentando una masa prominente y sólida, también puede presentarse como un nódulo pequeño alrededor de un objeto central, rodeado por varios nódulos pequeños, fijo en la superficie, cubierto de piel, no adherido profundamente a los músculos y fascia, los nódulos son de color pálido rojo o púrpura pálido, a veces en forma de hoja múltiple, es fácil de recidivar si no se elimina completamente.

　　Atención: revisión periódica, detección temprana, tratamiento quirúrgico razonable temprano, seguimiento adecuado. Pronóstico:

　　1、la supervivencia del tumor fibrosarcoma de la vulva prominente5año de supervivencia91por ciento～10por ciento. El fibrosarcoma de la piel prominente común es un tumor maligno de bajo grado, el grado de malignidad del tipo fibroso es más alto, y el grado de malignidad del tipo mucoso aún está por observar.

　　2、debido a que la masa invade irregularmente los tejidos circundantes, es difícil realizar una extirpación completa, la tasa de recurrencia local después de la cirugía de extirpación es2por ciento～49por ciento, debido a8por ciento de las recurrencias después de la cirugía3año, por lo que la cabeza3año cada3～6meses para revisar1vezes, después de eso cada año1vezes de seguimiento a largo plazo.

　　3、aunque también hay metástasis al pulmón o ganglios linfáticos cercanos, no es común y solo aparece en estadios avanzados, a menudo es el resultado de múltiples recurrencias locales. La metástasis sistémica es rara, representa el 0. por ciento del tumor fibrosarcoma de la vulva prominente.3％～0.5por ciento, generalmente es la metástasis hemática.

　　1、examen de secreciones, detección de COL1A1-PDGFB proteína de fusión, el tejido fresco se puede usar dopa (DOPA) reacción o S-100 inmunohistoquímica de proteína de inmunoglobulina.

　　2、examen de patología

　　Primero, la dieta para el tumor fibrosarcoma de la vulva prominente(La información siguiente es solo para referencia, detalles necesarios para consultar a un médico)

　　1、Sophora flavescens y huevo: huevo2unidades de azúcar moreno60 gramo, raíz de Sophora flavescens60 gramo. Hervir la raíz de Sophora flavescens, filtrar el jugo, agregar huevos batidos y azúcar moreno, hervir y servirla, comer el huevo y beber la sopa. Cada día1vezes6vezes al día1unidades de curso. Tiene el efecto de清热解毒，燥湿敛疮, puede ser utilizado para la prevención y tratamiento de las úlceras vulvares.

　　2、gentiana y huevo: raíz de gentiana 10 gramos, huevo3unidades de miel30 mililitros. Hervir la raíz de gentiana, filtrar y agregar huevos crudos para hacer huevos en paquete, agregar miel, tomar en ayunas, cada día1vezes5vezes al día1días como un curso.

　　3unidades de curso. Tiene el efecto de清热祛湿敛疮.1、espárragos verdes y col: raíz de col3unidades, espárragos verdes15minutos, filtrar y tomar la decocción como té, sin importar la hora. Tiene la función de清热除湿, puede ser utilizado para el tratamiento de las úlceras vulvares.

　　4、azúcar moreno y calabaza: semillas de melón30 gramo, azúcar moreno30 gramo. Lavar las semillas de melón, moler en polvo粗末, agregar azúcar moreno, diluir con agua hirviendo1tazas, poner en una jarra de cerámica, hervir a fuego lento, cocinar al vapor. Cada día2vezes, tomar varias veces al día. Tiene la función de清热利湿止带, puede ser utilizado para el tratamiento de la prurito vulvar.

　　5、xanthium sibiricum y bazo de cerdo: bazo de cerdo1unidades, xanthium sibiricum30 gramo, schisandra chinensis10El 0 gramo. Lavar el bazo de cerdo, agregar agua y hervir con las dos últimas hierbas, desechar las hierbas y comer el bazo. Tiene el efecto de fortalecer los riñones, expulsar el viento y aliviar el picor. Se utiliza para prevenir y tratar las lesiones blancas vulvares atrofiantes.

　　6、congee de goji200 gramos, arroz glutinoso, cantidad adecuada. Hervir el arroz para comer.

　　7、hongos negros y huevos

　　Composición: hongos negros1200 gramos, huevos4unidad.

　　Uso: hervir el hongos negros para obtener una decocción concentrada, hervir huevos4unidad. Esta es la dosis diaria, tomar2vez.

　　8、semillas de sésamo y azúcar moreno

　　Composición: semillas de sésamo200 gramos, azúcar moreno300 gramos

　　Uso: limpiar las semillas de sésamo, tostar ligeramente, meter en un frasco para usar o machacar y poner en un frasco. Cada vez usar2cucharadas de azúcar moreno, remojar en pan o beber con agua hirviendo.

　　9、nueces y sésamo

　　Composición: nueces200 gramos, sésamo1000 gramos, arroz glutinoso1000 gramos

　　Uso: moler las nueces y el sésamo en polvo. Hervir el arroz glutinoso con agua adecuada, luego agregar las nueces y el sésamo y servir.

　　10、hongos negros y judía blanca

　　Composición: hongos negros300 gramos, judía blanca1000 gramos, carne de cordero500 gramos, jengibre9Gr.

　　Segundo, qué alimentos son beneficiosos para el fibrosarcoma cutáneo prominente en la vulva

　　1Se deben comer más alimentos que tienen el efecto de combatir los tumores de la vulva y las manchas blancas, como sésamo, almendra, trigo, trigo sarraceno, calabaza, pollo de espalda, calamar, cobra, pollo, pollo de mar, longan, cangrejo, cangrejo, arenque, almeja, tortuga marina.

　　2Para el dolor, se deben comer cangrejo, langosta, camarón, almeja, calamar, pez gato, remolacha, mungo, repollo, sangre de gallina.

　　3Para la comezón, se deben comer acelgas, col, col de Bruselas, taro, alga, wakame, sangre de gallina, carne de serpiente, pangolín.

　　4Para fortalecer la constitución y prevenir la metástasis, se deben comer hongos de oreja, hongos de oreja, hongos de monje, hígado de pollo, calamar, arroz glutinoso, nueces, cangrejo, dragón de agua, pescado aguja.

　　5Después de la cirugía de fibrosarcoma cutáneo prominente en la vulva, consume qi y daña la sangre, por lo que se debe comer más alimentos que nutren el qi y la sangre, como jujube, longan, dolichos, arroz glutinoso, longan, hongos, zanahoria, huevo de pichón, harina de naranja, legumbres, etc.

　　6Radioterapia después de la cirugía de linfangioma de la vulva: consume y daña el yin y el líquido, por lo que se debe comer más alimentos que nutren el yin y el líquido, como espinacas, col, zucchini, naranja, plátano, uva, calamar, caña de azúcar, lirio, etc.

　　7Quimioterapia después de la cirugía de linfangioma de la vulva: es fácil dañar el qi y la sangre, por lo que se debe comer regularmente alimentos que nutren el qi y la sangre, como hongos, nueces, hongos, frutos secos, sopa de arroz con coix, jujube, longan, calamar, etc.

　　8Las vitaminas A y C tienen el efecto de detener la metástasis y la difusión de las células, aumentando la estabilidad de las células epiteliales; la vitamina C también puede prevenir los síntomas generales de lesión radiante y aumentar el nivel de leucocitos; la vitamina E puede promover la división celular, retrasar el envejecimiento celular; la vitamina B1Puede promover el apetito del paciente y aliviar los síntomas causados por la radioterapia. Por lo tanto, se debe comer más alimentos ricos en vitaminas mencionadas anteriormente, como verduras frescas, frutas, aceite de sésamo, granos, legumbres y órganos internos de animales.

　　Tercero, es mejor no comer ciertos alimentos después de la cirugía de fibrosarcoma cutáneo prominente en la vulva.

　　1Se debe evitar bebidas estimulantes como el café.

　　2Se debe evitar alimentos picantes y estimulantes como cebolla, ajo, jengibre y canela.

　　3Se debe evitar fumar y beber alcohol.

　　4Se debe evitar alimentos grasos, fritos, enmohecidos y ahumados.

　　5Se debe evitar el pollo y otros alimentos que despiertan.

　　6Los productos agrios y amargos que se contraen son fáciles de causar estancamiento de la sangre y estancamiento del qi, por lo que deben evitarse. Los desprendimientos picantes y calientes son beneficiosos para la circulación, y se pueden comer: pero no en exceso, ya que la estimulación picante y ardiente puede agravar el dolor.

　　Primero: Prevención: revisión médica regular, detección temprana, tratamiento quirúrgico razonable temprano, seguimiento adecuado

　　1La elección del momento de la cirugía es muy importante en el tratamiento médico occidental del fibrosarcoma cutáneo excrescente vulvar, el diseño de la cirugía inicial es razonable en la primera cirugía temprana, y se puede obtener la curación definitiva. La resección ampliada local es el tratamiento de elección. La resección quirúrgica incluye3～5cm de piel normal, hasta la membrana mucosa del hueso pubeal y la fascia del diafragma urogenital1～2cm. Si el tumor es grande, se necesita transplante de piel. La radioterapia no es efectiva, y si es un caso de recurrencia, debe realizarse una resección más amplia. La biopsia congelada intraoperatoria es beneficiosa para determinar si la resección es completa. Algunos estudiosos proponen la técnica de cirugía microscópica de Mohs, que puede reducir la recurrencia local y conservar el tejido vulvar normal, pero debido a que requiere una alta precisión y una técnica quirúrgica profesional, es difícil de promover a nivel general.

　　2Dado que la metástasis linfática es rara, no es necesario realizar una resección rutinaria. Para los pacientes con margen阳性，se administra radioterapia después de la cirugía, y no se recomienda quimioterapia, a menos que haya metástasis a distancia. Para los pacientes con recurrencia o múltiples recurrencias, la resección quirúrgica radical y la reconstrucción siguen siendo la opción preferida. Se han informado casos de fibrosarcoma cutáneo excrescente vulvar en2Cada año dentro de los 0 años2～4Año de recurrencia1Eliminación quirúrgica根治手术7Año de supervivencia libre de tumores. STI-571Es un inhibidor relativamente específico del receptor tirosina quinasa del factor de crecimiento plasmático derivado de plaquetas, y se han encontrado estudios que demuestran que la STI-571Ha demostrado eficacia en el cáncer de fibrosarcoma cutáneo excrescente en estadio I de los ensayos clínicos, pero se requiere una investigación adicional sobre su aplicación en el cáncer de fibrosarcoma cutáneo excrescente.

　　Dos: Precauciones antes del tratamiento del fibrosarcoma cutáneo excrescente vulvar

　　1, revisión médica regular, detección temprana, tratamiento quirúrgico razonable temprano, seguimiento adecuado. Actualmente, no hay métodos de tratamiento tradicional chino o medicamentos muy efectivos para el fibrosarcoma cutáneo excrescente vulvar. La elección del momento de la cirugía es muy importante en el tratamiento médico occidental del fibrosarcoma cutáneo excrescente vulvar, el diseño de la cirugía inicial es razonable en la primera cirugía temprana, y se puede obtener la curación definitiva. La resección ampliada local es el tratamiento de elección. La resección quirúrgica incluye3～5cm de piel normal, hasta la membrana mucosa del hueso pubeal y la fascia del diafragma urogenital1～2cm. Si el tumor es grande, se necesita transplante de piel. La radioterapia no es efectiva, y si es un caso de recurrencia, debe realizarse una resección más amplia. La biopsia congelada intraoperatoria es beneficiosa para determinar si la resección es completa. Algunos estudiosos proponen la técnica de cirugía microscópica de Mohs, que puede reducir la recurrencia local y conservar el tejido vulvar normal, pero debido a que requiere una alta precisión y una técnica quirúrgica profesional, es difícil de promover a nivel general.

　　2Dado que la metástasis linfática es rara, no es necesario realizar una resección rutinaria. Para los pacientes con margen阳性，se administra radioterapia después de la cirugía, y no se recomienda quimioterapia, a menos que haya metástasis a distancia. Para los pacientes con recurrencia o múltiples recurrencias, la resección quirúrgica radical y la reconstrucción siguen siendo la opción preferida. Se han informado casos de fibrosarcoma cutáneo excrescente vulvar en2Cada año dentro de los 0 años2～4Año de recurrencia1Eliminación quirúrgica根治手术7Año de supervivencia libre de tumores.

　　3, STI-571Es un inhibidor relativamente específico del receptor tirosina quinasa del factor de crecimiento plasmático derivado de plaquetas, y se han encontrado estudios que demuestran que la STI-571Ha demostrado eficacia en el cáncer de fibrosarcoma cutáneo excrescente en estadio I de los ensayos clínicos, pero se requiere una investigación adicional sobre su aplicación en el cáncer de fibrosarcoma cutáneo excrescente.