Рак яичников вульвы

　　1Причина

　　Рак яичников вульвы возникает из-за отсутствия эмбрионального тканевого проводника в период миграции половых клеток, что приводит к неправильному расположению половых клеток, часть которых останавливается под кожей лобка или вульвы и аномально дифференцируется.

　　2Механизм развития

　　Опухоль呈 коричневато-серый или серовато-белый узел, с псевдокапсулой. Разрез囊 и плоть, большинство из которых представляет собой микроскопические кисты и кисты, заполненные водянистой жидкостью, серозной жидкостью и густой жидкостью, а также некротическими участками ткани с кровотечением и некрозом.

　　Микроскопическое исследование показывает, что полости, соединенные между собой, состоят из клеток, выстилающих эндотелий. Клетки разделены неровными волокнами,呈巢状, видны множество прозрачных тел с позитивным PAS в цитоплазме и внеклеточной жидкости. Вены и радиационные опухолевые клетки образуют корону, которая является специфической чертой этой опухоли SD (Schiller-Duval) corpuscle является основным критерием диагностики. Ткань опухоли AFP может быть положительной, часть CEA положительная.

　　Рак яичников вульвы в основном развивается на больших вульвах, также может встречаться на клиторе, проявляется безболезненным, твердым, подвижным новообразованием, также может проявляться только отеком вульвы. Имеет болезненность, кожа может иметь язвы или изменения蜂窝织炎. легко повреждается и кровоточит из-за местного трения, вместе с снижением сопротивляемости организма, патогенные микроорганизмы легко проникают в тело, вызывая вторичное инфицирование.

　　Краткий курс1–9м, быстрый прогресс, в основном развивается на больших вульвах, также может встречаться на клиторе, проявляется безболезненным, твердым, подвижным новообразованием, также может проявляться только отеком вульвы. Имеет болезненность, кожа может иметь язвы или изменения蜂窝织炎, размер новообразования1.2×1.5) см.~(10×6) см.

　　1Внимание на регулярные медицинские осмотры, раннее выявление, своевременное лечение и проведение последующего наблюдения.

　　2Эпидемиология: рак яичников вульвы является одним из редких злокачественных новообразований вульвы, возраст1–26лет, средний возраст18лет.

　　3Прогноз: в целом прогноз неблагоприятный. Возраст2в случае рака яичников вульвы прогноз благоприятный1у пациента с раком клитора после радикальной ампутации клитора42В другом случае1Пример для пациентов, о которых сообщали Flanagan и др., после радикальной вагинальной ампутации и резекции одной стороны поверхностных подмышечных лимфатических узлов, была проведена химиотерапия по схеме BEP, в процессе которой в течение 1 месяца достигнута нулевая опухолевая выживаемость.5周时出现肺纤维化症状而停博莱霉素，共给依托泊苷(鬼臼乙叉甙)和顺铂3个疗程。化疗后随访18个月未见复发。

　　外阴卵黄囊瘤的诊断除了依靠临床表现外，相关的检查也是必不可少的。检查如下：

     1、胎甲球蛋白(AFP)，癌胚抗原(CEA)，分泌物检查。

　　2、组织病理检查。

　　1、发热，易有呼吸道和泌尿道感染。

　　2、长期慢性中毒可致骨骼、肾、血管、皮肤出现相应的钙化，影响体格和智力发育。

　　3、血钙过高，尿钙过高易形成肾结石。严重者可因肾功能衰竭而致死亡。

　　4、孕早期维生素D中毒可造成胎儿高钙血症，导致胎儿先天畸形。

　　外阴卵黄囊瘤治疗前的注意事项：

　　外阴卵黄囊瘤中医治疗方法暂时没有很有效的中医治疗方法和中药。外阴卵黄囊瘤西医治疗方法由于卵黄囊瘤恶性程度高，发生后很快出现淋巴结及血道转移，因此必须积极采用手术，而后辅以化疗。Flanagan等(1997)建议采用保留生育功能的根治性外阴手术，因为7例外阴卵黄囊瘤中2例有腹股沟淋巴结转移，而且这2例患者均在1年内死亡，所以提出常规切除腹股沟淋巴结。

　　上世纪80年代以来，VAC(长春新碱、放线菌素D和环磷酰胺)方案化疗在卵巢的卵黄囊瘤治疗中取得良好的疗效。但外阴卵黄囊瘤对VAC方案不够敏感，3例患者虽然在根治性外阴手术后辅以VAC方案化疗，但均在1年内死亡。Graighead等(1993)在手术切除后采用BEP方案(博莱霉素、依托泊苷、顺铂)化疗治疗1例外阴卵黄囊瘤，但患者对铂类药物耐药，在术后5个月出现腹股沟淋巴结转移，予腹股沟外照射后病情控制。