外陰ペイジエット病

　　1、発病原因

　　原因は不明ですが、大汗腺または前庭大腺から始まり、導管を通じて表皮に達する可能性があります。また、この病気は原位上皮幹細胞からも発生する可能性があります。アスベスト、ウイルス感染、局所的な損傷刺激や遺伝的要因などに関連する可能性があります。

　　2、発病機構

　　この病気は、外分泌と頂分泌汗腺からの上皮内腺癌であり、これらの変化が頂分泌を示すため、悪性細胞が分化していない基底細胞から起源すると考えられています。「変換細胞」は上皮内に拡散し、鱗状上皮を透過して追加の型の細胞に到達する可能性があります。これは、腫瘍形成の過程で追加の型の細胞に変換されるものです。

　　汗腺、バルサム腺、肛門直腸など分泌機能を持つ臓器に潜在的な浸潤性腫瘍を持つ多くの患者では、悪性細胞が皮膚の导管様構造を通じて表皮層に移行します。表皮層内に病变があるのは70％です。上皮は厚くなり、棘皮様で、表皮の深層部にはPaget細胞が浸潤しています。Paget細胞がさらに増殖すると、表皮全体、表皮の付属器（毛包、皮脂腺、汗腺）に拡散することができます。外陰の表面には分泌物で結痂したり角化して皮がはがれたりし、しばしば肛門部にまで拡散し、時には大腿の内側や尿道口、陰道、子宮頸、肛門と肛門管に浸潤することがありますが、これらはほとんど累及しません。局所リンパ節や他の部位への転移も発生します。粘液カーディン反応も陽性です；硫黄染で粘液が示されます。

　　顕微鏡下では表皮の深層部、特に釘突の先端に明らかに单个または小群で分散したPaget細胞が見られます。Paget細胞は大円細胞で、豊富な細胞質を持ち、透明な空胞状で染色が淡く、細胞核は大きく、丸いまたは卵形で、一部は折り目があり、核仁は小さいが明瞭で、しばしば一側に位置し、核分裂は少ないです。核質比は1:3で、染色質は細かく分散しています。Paget細胞の細胞質には酸性および中性粘多糖があり、アリアンブルー染色で陽性反応を示します；PAS染色ではアミラーゼ処理前後ともに陽性反応を示します。表皮には多核角質細胞がなく、Paget細胞は表皮から真皮に入りませんが、表皮から毛包上皮に伸びることができます。汗腺癌を伴うことがあります。真皮層にはリンパ球と少数の浆球が浸潤しています。

　　外陰Paget病は他の癌瘤と同時または後に合併することがよくあります。一般的な合併癌瘤には、乳癌、前庭腺癌、皮膚基底細胞癌、膀胱癌、胆嚢癌、外陰浸润性腺癌があります。子宮、大腸、膀胱および乳腺の悪性腫瘍を合併しているのは約30％です。肛門粘膜が侵される場合は、通常潜在性の直腸腺癌の可能性を示唆します。

　　一般的には自覚症状はなく、少数ではあるが程度に異なる瘙痒や痛みがあり、経過はゆっくりと進み、数年間延長することがあります。病変は外陰の生毛部、生殖皺と肛門周囲から始まり、小陰唇に拡散します。長時間立ち続ける時に多く見られます。肉眼で観察すると、境界がはっきりした赤い湿疹のような斑が見られ、表面には分泌物で結痂したり角化して皮がはがれたりします。しばしば肛門部にまで拡散し、時には大腿の内側や尿道口、陰道、子宮頸、肛門と肛門管に浸潤することがありますが、これらはほとんど累及しません。痂皮を剥がすと、鮮やかな赤い細粒の糜爛面が露出します。皮膚病変の境界ははっきりしていますが、端は不規則です。病変の赤色と白色は潰瘍部と高度に角化した領域です。一部の病変は柔らかく均質な赤斑です。手術標本の切端に病変が浸潤しているのは、前庭部の病変が多いです。潰瘍が発生すると、浸潤性成長の兆候となります。この病気を患っている患者の約20％が外陰浸润性腺癌を伴っており、臨床的な浸潤癌は顕微鏡下的浸潤癌よりも多いです。外陰Paget病患者が会陰部の後部に浸潤がある場合、他の部位での腺癌の発症リスクが高まります。特に肛門部と乳房部が多いです。再発性Paget病での浸潤性腺癌は稀です。

　　範囲が広い病変は通常凸起し、外陰部の毛が生える場所から始まる場合が多いです。

　　1、この病気は他の悪性腫瘍と合併したり、後に発生する可能性が高いため、患者に対して全身検査を行い、長期的に観察して他の腫瘍の可能性がないか確認してください。

　　2、アセトールをできるだけ少なく使用し、長波紫外線の強い照射を避けましょう。多発性の皮膚病変がある場合、他の悪性腫瘍の存在がないか注意してください。

　　3、予後：20％～30％が浸潤癌に進行し、転移することがあります。

　　外陰部のペジエット病の診断は、症状に加えて関連する検査方法も不可欠です。以下のような検査を行います：

     1、分泌物の検査、腫瘍マーカーの検査、ポリメラーゼ連鎖反応。

　　2、組織病理学的検査。

　　一、外陰部のペジエット病の食療法

　　1、何首烏鶏卵湯

　　成分：何首烏120g、鶏卵4個。

　　用法：何首烏を煎じて濃縮し、鶏卵4個を沸騰させます。これが一日分の分量で、一日に2回服用します。

　　2、芝麻紅糖粥

　　成分：黒芝麻200g、紅糖30g。

　　用法：黒芝麻をきれいに選び、軽く炒めて瓶に入れておいたり、瓶に詰めておきます。每次に2スプーン、適量の紅糖を加えて、饅頭に付けたり、お湯で溶いて飲みます。

　　3、その他

　　成分：胡桃仁200g、芝麻100g、粳米100g。

　　用法：胡桃仁と芝麻をそれぞれ粉砕します。粳米に適量の水を加えて熟してから、胡桃仁と芝麻を加えて食べます。

　　4、何首烏山藥羊肉湯

　　成分：何首烏30g、山藥100g、羊肉500g、生姜9g。

　　二、外陰部のペジエット病で身体に良い食べ物

　　1、消化しやすいタンパク質を多く摂取し、例えばミルク、卵、魚、豆製品などがあれば、体の癌予防力を高めることができます。特にミルクと卵は放射線治療後のタンパク質の乱れを改善できます。

　　2、適量の糖質を摂取し、エネルギーを補給します。大剂量の放射線治療を受ける患者では、体内の糖代謝が破壊され、肝糖原が急激に低下し、血液中の乳酸が増加し、再利用できなくなります。さらにインスリンの機能が低下しますので、ブドウ糖を補給することで効果が良いです。また、蜂蜜、米、麺、ジャガイモなど糖質が豊富な食べ物を多く摂取し、エネルギーを補給しましょう。

　　3、抗癌効果のある食べ物、例えば甲魚、キノコ、黑木耳、にんにく、海藻、芥菜、蜂王浆など、多く摂取しましょう。

　　4、烏龍茶は定期的に飲むと、一定の癌予防効果があります。

　　5、蜂乳を続けて摂取することで、人体の免疫力を高め、癌予防効果があります。

　　6、豆芽の葉緑素は大腸癌や他の一部の癌を予防できます。

　　三、外陰部のペジエット病は、以下のような食べ物は避けた方が良いでしょう。

　　1、煙草、酒及び辛い刺激的な食べ物は避けましょう。

　　2、肥腻、油煎、発酵、漬け物の食べ物は避けましょう。

　　3. 公鶏、鴨など発物を避ける必要があります。

　　4. 瘙痒が強い場合、海鮮や刺激的、アレルギーを引き起こす食物を避ける必要があります。

　　5. 溃瘍や出血がある場合、温熱性の食物（羊肉、鶏肉、生姜、胡椒、桂皮など）を避ける必要があります。

　　1. 外陰ペジット病治療前の注意事項

　　1. 治療前：この病気の症状や関連する禁忌事項について詳細に理解する必要があります。

　　2. 外陰ペジット病の漢方医学治療法：華蟾素を1回2ml、筋肉注射、1ヶ月連続使用し、同時に外用、1日3回、一部の患者では臨床的に治癒することができます。

　　3. 外陰ペジット病の西洋医学治療法：外陰ペジット病の治療は主に手術切除です。単一の病変に対して、病変の広範囲切除が可能であり、多中心または広範囲の病変に対して、単純な外陰切除術が可能です。ペジット病の病変の拡散範囲はしばしば肉眼で見られる以上であり、したがって切端は陽性の病理学的変化を示します。手術切端が陽性の場合、再発率が非常に高いので、手術中に切端に対して凍結切片検査を行い、病変が完全に切除されることを確保する必要があります。

　　4. どんな手術方法を選択するにしても、切除された正常な皮膚の境界は病変から2.5cm以上離れており、深さは皮膚下の脂肪組織から0.5～1cmが適しています。病変下のどんな腫瘍も切除され、病変の検査を受ける必要があります。悪性化を排除するために、腫瘍は切除され、検査を受けます。病変下に浸潤癌がある場合、必要に応じて外陰根治術および腹股溝リンパ節切除術が行われます。切除範囲が広い場合や創傷が大きい場合、皮膚移植が必要です。

　　2. 局所治療

　　5-Fu（5-フッ化ウラン）軟膏を病変に塗布して治療が効果的であると報告されています。1％の5-Fu、プロパンジオール、または0.7％のカブトムシ素プロパノールゲルミン混合液を封入することができます。外用の足葉草エステルも一定の効果があります。

　　3. 物理療法

　　電気焼灼、電凝固、冷凍、表面線、32Pまたは60Co放射線治療などがあります。

　　4. レーザー治療

　　外陰部の再発性Paget症例に対するレーザー治療は、腺癌を除外した場合、レーザー治療は安全です。この病気は高い悪性化率を持ちますので、レーザー焼灼剥脱法は適用されず、少なくとも原発灶の治療には適用されません。その下に浸潤癌が合併している場合、レーザー治療法は適用されません。