التصلب المفصلي الناتج عن عدم تطوير الجهاز الهضمي

　　一、发病原因

　　正常肠道发育过程分3个阶段：①管腔开通阶段，在胚胎初期小肠已形成一个贯通的肠管。②上皮细胞增殖阶段，胚胎5～10周时上皮细胞增生繁殖，使肠腔闭塞，形成暂时充实期。③再度腔化阶段，胚胎11～12周时完成，闭塞肠管内出现很多空泡，彼此相互融合，使管腔再度沟通。如果胚胎肠管发育在第2或第3个月中发生障碍，某段没有出现空泡，停留于实质期，或出现空泡但未彼此融合，或融合不全，将形成肠管的闭锁或狭窄。有人认为胎儿时期肠管血循环障碍，阻碍了小肠正常发育也可产生闭锁。如脐环收缩太快、胚胎8周前胃肠管为直管状，以后肠道发育快、腹腔扩大慢，致使小肠变弯曲，腹腔容纳不下，突入脐囊内，10～12周腹腔增大，突出的中肠做逆时针方向旋转，还纳入腹腔，还纳前脐环收缩，影响该段小肠血液循环，引起萎缩，发展成狭窄或闭锁。如小肠营养血管异常，有缺损或分支畸形，或发生肠套叠均可致发育不良。

　　二、发病机制

　　1、好发部位先天性十二指肠闭锁可位于十二指肠的任何部位，但以胆总管、胰管、壶腹附近最多见，病变多在十二指肠第二段壶腹部，一般认为壶腹远端的病变较近端为多见。

　　2、病理类型先天性十二指肠闭锁常见有4种类型：

　　（1）盲管型：十二指肠近端终止于异常扩张的盲管，远端细小并与近端分离，肠管失去其连续性。

　　（2）索带型：十二指肠近远端均盲闭，两者之间有纤维索带相连接，此型最为罕见。

　　（3）盲状束袋型：十二指肠近远端虽然相连，但中间有盲状束袋形成，肠腔不通，且近端与远端直径差异甚大。

　　（4）隔膜型：此型最多见，占十二指肠闭锁的85％-90％。其特征为肠管保持连续性，但在第2section or the}}3There is a septum in the intestinal lumen of this section, resembling a web-like shape, which can be a single septum or multiple septa, most of which are located near the ampulla of Vater, causing varying degrees of duodenal obstruction. There is a small hole in the center or edge of the septum, with a diameter as thick as a probe, making it difficult for food to pass through. Septa without holes cause obstruction at birth, while septa with large holes may be asymptomatic or have mild symptoms. Krieg(1937) had collected cases of congenital duodenal septum21cases, among which18Cases have been statistically analyzed on the relationship between the presence and size of the septum hole and the onset time, indicating that the larger the hole in the septum, the later the symptoms appear. Some symptoms appear in childhood or adulthood. Although anatomically it is incomplete occlusion, functionally it is actually equivalent to atresia; sometimes the septum is complete, and it is also atresia anatomically, and in some cases the septum can prolapse to the3section.

　　3、Pathological changes in the atresia type cause complete obstruction, with the duodenum and stomach proximal to the obstruction dilated several times the normal diameter, the intestinal wall thickened, and peristalsis reduced; the duodenum distal to the obstruction is atrophied and small, in cases of complete atresia, there is no gas in the lumen, it is thinner than a chopstick, and the wall is very thin. If it is a perforated septum type, it causes incomplete obstruction, and the proximal intestinal tract is thickened, the extent of dilation is related to the degree of stenosis of the intestinal lumen and the duration of the disease.

　　1、Intracorporeal bile duct dilatation:With the increase in the number of surviving cases, the number of cases with intracorporeal bile duct cystic dilatation will also increase. Clinical manifestations include fever, jaundice, whitish stools, and diagnosis can be made by B-ultrasound and CT.

　　It is divided into three types: solitary cystic cavity with no communication with surrounding tributaries belonging to type A, solitary cyst with communication with surrounding tributaries belonging to type B, and multiple cystic dilatation belonging to type C. Types A and B can be cured by percutaneous cyst puncture and drainage under B-ultrasound or intracorporeal cyst jejunal anastomosis, while type C has poor treatment effects and liver transplantation should be considered.

　　2、Postoperative biliary inflammation:occurring after surgery1months of biliary inflammation, called early biliary inflammation, is the most harmful. Because at this time, the biliary epithelium has not healed with the intestinal mucosal epithelium, and the originally open bile ducts are prone to occlusion after inflammation. The child may present with unknown causes of irritability, refusal to eat, abdominal distension, reduced bile output, pale stools, fever, deepening jaundice, and increased white blood cells.

　　At this time, the dosage of hormones should be increased, and antibiotics should be changed. Recurrent biliary inflammation that cannot be controlled often leads to death due to liver failure or sepsis. Over3months to several years later, called late biliary inflammation, characterized by recurrent fever, jaundice, and severe liver failure leading to death. In such cases, early consideration should be given to liver transplantation.

　　3、Portal hypertension.

　　1、Pregnant women with amniotic fluid overabundance: mothers of infants with duodenal atresia40～60% have a history of amniotic fluid overabundance, under normal circumstances, amniotic fluid is swallowed by the fetus and absorbed in the distal part of the small intestine. Any obstruction in the intestines can lead to abnormal accumulation of amniotic fluid. The farther the obstruction site, the less likely the occurrence of amniotic fluid overabundance, as there is sufficient gastrointestinal absorption of amniotic fluid and excretion by the kidneys.

　　2،الغرف الجنينية: يحدث انسداد المعدة الدوازني في الطفل الجديد في غضون ساعات قليلة بعد الولادة (ساعات～2يحدث في اليومين الأولين، ويكون الغرغرة متكررة، ومتكررة، ومتينة، وأحيانًا تكون مشابهة للإطلاق، لأن مكان انسداد المعدة الدوازني يكون في نهاية الأمعاء الصفراوية والبنكرياس، لذا يكون محتوى الغرغرة غير محتوى المعدة واللبن، ويكون هناك دائمًا كثير من الصفراء، ويكون الطفل الذي يغرف بشدة يحتوي على دم أو مادة مثل القهوة، ويكون عدد الغرغرة ومستواه يتزايد بشكل مستمر.

　　3،الإخراج غير الطبيعي: بسبب انسداد كامل، لا يخرج الطفل البراز، وقد يكون هناك حالات قليلة من الحالات.1～2البراز القليل، في الحالات التي يكون مكان انسداد المعدة الدوازني في نهاية المعدة، يكون البراز الذي يصدر من الأمعاء فقط مكونًا من إفرازات الأمعاء، ويكون هناك خلايا ميتة، أو يتم إخراج القليل من البراز الأبيض، يكون البراز هذا جافًا ومعدلًا أقل، ويكون اللون أفتح، ويكون وقت الإخراج أبطأ.

　　4،التورم: لا يكون تورم المعدة عند الأطفال الجدد المصابين بانسداد المعدة الدوازني ملحوظًا، معظمهم يكون فقط في منتصف البطن الأعلى مقلوبًا، ويعطي الغرغرة للطفل إمكانية الحصول على ضغط أقل على المعدة، لذا في بعض الأحيان لا يكون هناك تورم على الإطلاق، تكون حركات المعدة أقل شيوعًا، وتكون التورمات التي تحدث من انسداد في المعدة أكثر وضوحًا، وحتى تكون الأوردة العلوية في الجسم واضحة.

　　5،الحالة العامة: في البداية تكون الحالة العامة جيدة، بينما في الحالات المتأخرة تكون الحالة العامة سيئة.

　　يجب أن تكون هناك حذرية من إمكانية الإصابة بالتشوهات الخلقية عند الحوامل اللواتي لديهن الكثير من السائل الأمنيوسي. يمكن أن يساعد تصوير ثقب السائل الأمنيوسي وزيادة مستوى بروتين الألفا-فيتوبيروتين وإنزيم الأكيلستيراز في التشخيص قبل الولادة.

　　1،لا تشرب المشروبات الكحولية لفترة طويلة، أزالة التدخين والشرب، لا تأكل الكثير من الأطعمة المملحة، الحامضية، والمحفزة مثل الأطعمة المخللة، الحامضة، والبيرة، ومنع تناول الأطعمة الفاسدة، من المهم جدًا لتلك الذين يعانون من التهاب الحلق المزمن أن يطوروا عادات غذائية نظيفة مثل تناول القليل من اللحوم والكثير من الفواكه والخضروات الطازجة.

　　2،تحافظ على درجة الحرارة والرطوبة المناسبة في الداخل في فصل الشتاء، الانتباه إلى تدفق الهواء.2درجة الحرارة المناسبة هي 0 درجة مئوية، لا تدع الأم ترتدي الكثير من المراتب أثناء النوم في الليل لتجنب ارتفاع درجة الحرارة أو جفاف مفرط، مما يسبب عدم الراحة في الحلق. لا تستلقي باتجاه الريح، بعد العمل الشاق يجب أن تستريح قليلاً، لا تستحم بالماء البارد على الفور. إذا كان هناك شخص مصاب بالبرد أو البرد، يجب عليه شرب الماء الساخن أو الشاي بالجينجير للتعرق، وزيادة التبول. يجب الانتباه إلى الإخراج البرازي السلس. العلاج العاجل للالتهابات الحادة، منع تطورها إلى المزمنة، الأعضاء التي تحتوي على التغيرات المزمنة، من السهل تطوير السرطان.

　　3،تعزيز الحماية المهنية. يجب التعامل مع الغازات الضارة والغبار مثل غبار السيليكا، حمض الكلورامين، الكلور، اليود، بحذر، ويجب على العمال الذين يتعرضون للغازات الكيميائية الضارة على المدى الطويل أن يستخدموا قناع الحماية من الغازات ويرتدوا الملابس الواقية.

　　4،زيادة القوة البدنية، وتعزيز التمارين الرياضية. استخدم الماء البارد لغسل الوجه والجسم، للوقاية من البرد، العمل والراحة، الحياة بطريقة منظمة، القيام بالنشاطات الخارجية في الصباح الباكر أو بعد العمل.

　　1،‘فحص خلايا السائل الأمنيوسي:عندما يكون أم الماء المحيط بالكثير من السوائل، أو عند الشكوك الشديدة في وجود انسداد عالي في الجنين، يمكن إجراء ثقب السائل الأمنيوسي لفحص الخلايا السائل الأمنيوسي، لتحديد ما إذا كان هناك تشوهات خلقية للجينات.

　　2تجربة فاربر:استخدام1％温盐水或1％过氧化氢液灌肠，无大量胎便排出，可排除胎粪性便秘及先天性巨结肠，胎便检查无胎毛及角化上皮，说明胎粪内不含羊水内容物，胎儿期已产生肠闭锁，配合肛门指诊，可助于诊断。

　　3、腹部X线检查：立位腹部平片或碘造影检查十二指肠闭锁可显示胃和十二指肠第1段内有扩大气液平面，即典型的“双泡征”，整个腹部其他地方无气体。

　　4、B超检查：除了可以用于临床诊断外，还可以用于产前检查，特别是线阵型实时超声扫描检查可显示十二指肠闭锁胎儿腹内两个典型的液区，提示本病的诊断，供生后正确诊断和有准备地进行治疗的参考。

　　5、肛门指检：排除肛门闭锁的可能。

　　应吃清淡营养的流质、半流质食品，富含高蛋白的食物有利于伤口的恢复。补充多种维生素，多吃新鲜蔬菜和水果。可多吃各种瘦肉、牛奶、蛋类等富含蛋白质的食物。最好不要吃的食物有；富含高蛋白的食物有利于伤口的恢复。补充多种维生素，多吃新鲜蔬菜和水果。可多吃各种瘦肉、牛奶、蛋类等富含蛋白质的食物。

　　1、治疗

　　1،يجب إجراء عملية ل انسداد المعدة الدودية البشرية عند التشخيص الفوري. يجب العمل على معالجة الجفاف، والكهارل، وتشوهات التوازن الحمضي القلوي، وإعطاء فيتامين K والمضادات الحيوية.

　　2،بالنسبة للمرضى المصابين ب انسداد المعدة الدودية العليا، يجب استخدام فتحة قطع عبر الجانب الأيمن للبطن فوق الحالب، مما يتيح رؤية جيدة للمنطقة، ويجعل الفحص الكامل للبطن سهلاً. يجب قطع العضلة المباشرة بالسكين الكهربائية، وعند دخول البطن، يكون المعدة الدودية الموسعة غالبًا مرئية على المنفذ.

　　3،أسباب انسداد المعدة الدودية مختلفة، والطرق الجراحية متباينة أيضًا، وكل سبب له طريقة معينة. يجب التفكير في وجود انسداد للامعاء الدودية بشكل متزامن، ويكون انسداد معقد حوالي15٪حوالي. يجب التركيز جيدًا أثناء الفحص الجراحي على وجود انحراف غير طبيعي. إذا كان هناك انحراف غير طبيعي، يجب معالجته أولاً قبل معالجة انحراف المعدة الدودية.

　　4،عند دخول البطن للمرضى المصابين ب انسداد المعدة الدودية، يجب التحقق بحذر من المعدة الدودية الموسعة. يجب فحص حالة الحركة. يجب دفع منحنى الكبد والقولون العُليا إلى الجانب الأيسر، والتأكد من كشف هذه المنطقة بشكل كامل، وإجراء ربط داخلي للعدة الدودية مع نفسها أو مع القولون العُليا. يجب فحص سلسلة Ladd بعناية أثناء العملية، للتأكد من عدم وجود ضغط على المعدة الدودية. يجب أن يكون مكان الربط في أقل نقطة انسداد في المعدة الدودية، ويجب إجراء ربط كامل الطبقات.2cm،والمعدة الدودية أو القولون العُليا غير المستخدمة يجب أن يتم قطعها بشكل مائل في الحافة الحرة للغشاء المبطن. بعد قطع الجانب البعيد من الأمعاء، يتم وضع أنبوب Foley في المنفذ، وتعبئة بالهواء، مع إيصال الماء الملحي إلى الأمعاء الدودية البعيدة في نفس الوقت. يجب مراقبة قدرة البالون على المرور من الأمعاء الدودية إلى القولون، أو قدرة الماء الملحي على المرور إلى القولون، لضمان عدم وجود انسداد آخر في نفس الوقت.

　　5، بعض الخبراء الجراحين نجحوا في إجراء تشريح مروري للاثني عشر والصائمي في خلف القولون. في هذه الحالة، يمر الصائمي عبر أمعاء القولون للالتقاء. بعد الالتقاء، يتم وضع الالتقاء تحت أمعاء القولون، ووضع أمعاء القولون على جدار الاثني عشر. عادة ما يتم استخدام4-0 أو5-0 خيط لالتزام الطبقات الكاملة. يمكن ربط العقد في داخل أو خارج الأمعاء. يجب خياطة فتحات الأمعاء بعناية، يمكن أن تبقى منحنية في البطن اليسرى، بينما يتم وضع الأمعاء في البطن اليمنى.

　　6، يجب على الأطفال المصابين بتضيق الاثني عشر أن يتم إجراء قناة في المعدة قبل قطع القسم العلوي من الاثني عشر، وإدخال أنبوب إلى الأمعاء البعيدة. إذا كان هناك غشاء، يمكن أن يسبب الضغط والسحب على الغشاء انحناء الأنبوب. إذا كان هناك غشاء قفازي، يمكن أن يشعر الذيل القصير للأنبوب بأنه تم إدخاله إلى البعيد، لكن عادةً يحدث انحناء عند مكان إتصال الغشاء أو القفاز. عند وجود هذا الغشاء، يجب أن يتم القطع من القسم العلوي حتى المكان الذي يمكن أن يلتصق الغشاء فيه. يتم توسيع الجرح، فوق مكان إتصال الغشاء. في هذه الحالة يجب أن يكون الحذر شديدًا، لأن قناة Vater غالبًا ما تكون مصحوبة بهذه الغشاءات. يجب إجراء قطع شعاعي لفتح الغشاء لتجنب تلف القناة. يمكن التحقق من قناة Vater عن طريق ضغط المريء لمعرفة ما إذا كان هناك بول ذهبي يخرج. يمكن أن تبقى القناة القصيرة في قناة المعدة، والثقب في المعدة يمكن أن يتم Heineke-مفهوم Mikulicz المائة على المائة.

　　ثانيًا، التوقعات

　　يوجد أدلة تشير إلى أن معدل الوفاة الجراحية يبلغ حوالي30％. بسبب التحضير قبل الجراحة والتغذية الوريدية، انخفضت معدل الوفاة إلى5％-10％في فترة الولادة، إذا تم تشخيص متلازمة داون، يتم مناقشة ذلك مع أسر المرضى لاتخاذ قرار بشأن العملية الجراحية. كانت النتائج المتابعة تظهر أن المرضى الذين خضعوا للجراحة من闭وادة الاثني عشر لديهم جودة حياة جيدة، مع وجود أعراض خفيفة أو بدون أعراض. ومع ذلك، تشير بعض الأدلة إلى أن يمكن أن تكون هناك وجود لقرحة كبيرة في الاثني عشر، أو التهاب المعدة بالbile reflux. على الرغم من هذه الاكتشافات، يكون المرضى عادة بدون أعراض ولا يحتاجون إلى علاج إضافي.