Η κληρονομική στένωση του δωδεκαδάκτυλου

　　First, etiology

　　The normal process of intestinal tract development is divided into3stages: ① Duct opening stage, the small intestine has formed a patent duct in the early stage of the embryo. ② Epithelial cell proliferation stage, the embryo5～10week, the epithelial cells proliferate and multiply, causing the lumen to close, forming a temporary filling phase. ③ Re-formation stage, the embryo11～12week is completed, many bubbles appear in the occluded intestinal tract, fusing with each other, making the lumen patent again. If the development of the embryo's intestinal tract in the2or the3During the month, if a segment does not appear a bubble, it stays in the solid phase, or if a bubble appears but does not fuse with each other, or if fusion is incomplete, it will form an atresia or stenosis of the intestinal tract. Some people believe that if the blood circulation of the intestinal tract in the fetus is obstructed, it can also cause atresia. If the umbilical ring contracts too quickly, the embryo8The gastrointestinal tract before the fetus is straight, and then the intestinal tract develops quickly, and the peritoneal cavity expands slowly, causing the small intestine to become curved, the peritoneal cavity cannot accommodate it, and it protrudes into the umbilical vesicle.10～12The peritoneal cavity is enlarged, the protruded midgut rotates counterclockwise, and it is returned to the peritoneal cavity. The umbilical ring contracts before return, affecting the blood circulation of this segment of the small intestine, causing atrophy, and developing into stenosis or atresia. If the small intestinal nutrient vessels are abnormal, there are defects or branched malformations, or intussusception occurs, maldevelopment can occur.

　　Second, pathogenesis

　　1、The site of congenital duodenal atresia can be located at any part of the duodenum, but it is most common around the common bile duct, pancreatic duct, and ampulla, and the lesion is mostly located in the second segment of the duodenum around the ampulla. It is generally believed that the lesions distal to the ampulla are more common than those proximal to it.

　　2、Pathological types Congenital duodenal atresia is common4Types:

　　（1）Blind tube type: The proximal end of the duodenum terminates in an abnormally dilated blind tube, the distal end is small and separated from the proximal end, and the continuity of the intestinal tract is lost.

　　（2）Tie type: Both the proximal and distal ends of the duodenum are blind and closed, connected by fibrous bands, and this type is the rarest.

　　（3）Blind bag type: Although the proximal and distal ends of the duodenum are connected, there is a blind bag in the middle, the lumen is not patent, and there is a significant difference in diameter between the proximal and distal ends.

　　（4）Diaphragmatic type: This type is the most common, accounting for the majority of duodenal atresia85％～90％. Characteristics include the continuity of the intestinal tract, but at the2or the}}3There is a diaphragm in the intestinal lumen of the section, shaped like a web, which can be a single diaphragm or multiple diaphragms, most located near the Vater papilla, causing varying degrees of duodenal obstruction. There is a small hole in the center or edge of the diaphragm, the diameter of which is as thick as a probe, making it difficult for food to pass through. The diaphragm without a hole causes obstruction at birth, while the diaphragm with a large hole may have no symptoms or mild symptoms. Krieg(1937) have collected cases of congenital duodenal diaphragm21Cases, of which18Cases have been statistically analyzed on the relationship between the presence, size, and onset time of the diaphragm holes, showing that the larger the hole in the diaphragm, the later the symptoms appear. Some symptoms appear in childhood or adulthood. Although anatomically it is incomplete obstruction, functionally it is actually equivalent to atresia; sometimes the diaphragm is complete, and it is also atresia in anatomy, and in some cases the diaphragm can prolapse to the3within the section.

　　3Pathological changes in the atresia type cause complete obstruction, the duodenum and stomach proximal to the obstruction dilate, which can be several times larger than the normal diameter, the intestinal wall thickens, and peristalsis decreases; the duodenum distal to the obstruction becomes small and thin, in cases of complete atresia, there is no gas in the lumen, it is thinner than chopsticks, and the wall is very thin. If it is a perforated diaphragm type, it causes incomplete obstruction, the proximal intestinal tract becomes thickened, and the degree of dilatation is related to the degree of stenosis of the intestinal lumen and the duration of the disease.

　　1Intracorporeal bile duct dilation:With the increase in the number of surviving cases, the number of cases with intracorporeal bile duct cystic dilatation will also increase. Clinical manifestations include fever, jaundice, whitish stools, and diagnosis can be made by B-ultrasound and CT.

　　It is divided into three types: solitary cystic cavity without communication with the surrounding type A, solitary cyst with communication with the surrounding type B, and multiple cystic dilatation type C. Types A and B can be cured by percutaneous cyst puncture and catheter drainage under B-ultrasound or intracorporeal cyst jejunal anastomosis, while type C has poor treatment effect and liver transplantation should be considered.

　　2Postoperative cholangitis:occurring after surgery1Months of cholangitis, known as early cholangitis, is the most harmful. Because at this time, the bile duct epithelium has not healed with the intestinal mucosal epithelium, and the bile ducts that were originally open are prone to become blocked. The child may show restlessness for no apparent reason, refuse to eat, abdominal distension, reduced bile output, pale stools, fever, deepening jaundice, and increased white blood cells.

　　At this time, the dosage of hormones should be increased, and antibiotics should be changed. Recurrent cholangitis that cannot be controlled often leads to death due to liver failure or sepsis. More than3Months to several years later, cholangitis, known as late cholangitis, is characterized by recurrent fever, jaundice, and severe cases may die due to liver failure. If this condition occurs, early consideration should be given to liver transplantation.

　　3Portal hypertension.

　　1Polyhydramnios during pregnancy: mothers of infants with duodenal atresia40 to60% have a history of polyhydramnios, normally, amniotic fluid is swallowed by the fetus and absorbed in the distal ileum, any obstruction in the intestines can lead to abnormal accumulation of amniotic fluid. The farther the obstruction, the less likely polyhydramnios, as there is sufficient gastrointestinal absorption of amniotic fluid and excretion by the kidneys.

　　2Εμετός του νεογνού: Ο εμετός του εμβρύου με οστρακωσία συμβαίνει λίγο μετά τη γέννηση (σε λίγες ώρες ~2ημέρες) να συμβεί, και η ένταση του εμετού είναι συχνή, η ποσότητα είναι μεγάλη, ισχυρή, μερικές φορές με έντονη εκτοξευτική μορφή, επειδή η θέση του εμποδίου βρίσκεται στο άκρο του χολικού και του πνευμονικού σωλήνα, οπότε τα υγρά του εμετού περιέχουν συνήθως περιεχόμενα του στομάχου και γάλακτος, οι έντονοι εμετοί μπορεί να περιέχουν αίμα ή καφέ, η συχνότητα και η σοβαρότητα του εμετού αυξάνονται σταδιακά.

　　3Ανώμαλη αποκάλυψη: λόγω πλήρους εμποδίου, ο ασθενής δεν εκκρίνει κύτταρο, μερικές φορές μπορεί να υπάρχει1～2Μικρή ποσότητα κύτταρου, η θέση της οστρακωσίας βρίσκεται στο άκρο του δωδεκαδάκτυλου, το κύτταρο του κύτταρου αποτελείται μόνο από τοξίνες του εντέρου, περιέχει απομακρυσμένα κύτταρα, ή εκκρίνεται μικρή ποσότητα λευκής σκαθαριάς, αυτή η κύτταρος είναι πιο ξηρή, η ποσότητα είναι μικρή, η απόχρωση είναι πιο ανοιχτή, η εκκρίνουσα ώρα είναι πιο αργή.

　　4Αύξηση του κοιλιακού όγκου: Η αύξηση του κοιλιακού όγκου στον εμβρύο με πλήρη εμπόδιο του δωδεκαδάκτυλου δεν είναι σημαντική, η πλειοψηφία των παιδιών έχει μόνο ελαφρώς επέκταση στο κεντρικό μέρος της άνω κοιλίας, η βρογχοκήλη του βρέφους προκαλεί την απελευθέρωση της πίεσης του στομάχου, οπότε μερικές φορές δεν υπάρχει καθόλου αύξηση του κοιλιακού όγκου, η κίνηση του στομάχου είναι λιγότερο συχνή ως σύμπτωμα, οι περιπτώσεις με συνδυασμό κοιλιακής穿孔 είναι πιο σημαντικές, η αύξηση του κοιλιακού όγκου είναι πιο εμφανής, και η ορατότητα των φλεβών του κοιλιακού τοίχου είναι πιο σαφής.

　　5Γενικές καταστάσεις: Η κατάσταση είναι γενικά καλή στις αρχικές φάσεις, οι περιπτώσεις στις μεταγενέστερες φάσεις είναι συχνά λιγότερες.

　　Πρέπει να είστε επιφυλακτικοί για την πιθανότητα κληρονομικής ανωμαλίας για τις μητέρες με υπερβολική ποσότητα αμνίου. Η απεικόνιση της πункциνής αμνίου και η αύξηση της αμνιόπρωτεϊνης και της ακετυλοχολινεστεράσης βοηθούν στην πρόγνωση πριν από τη γέννηση.

　　1Μην πίνετε μακροχρόνια αλκοολούχα ποτά, αποκλείστε την κατανάλωση τσιγάρων και αλκοόλ, αποφύγετε την υπερβολική κατανάλωση αλατισμένων, πικάντικων και πιπαντικών τροφών, απαγορεύεται η κατανάλωση μυκήτων τροφίμων, είναι πολύ σημαντικό για τους ασθενείς με χρόνιες φαρυγγοαμυγδαλίτιδα να αναπτύξουν καλά υγιεινά συνηθισμένα δείγματα διατροφής, όπως λίγο κρέας και πολλά λαχανικά, να τρώνε φρέσκα φρούτα και λαχανικά.

　　2Κατάλληλη θερμοκρασία στο εσωτερικό κατά τη διάρκεια του χειμώνα, προσέξτε την αερισμό. Η θερμοκρασία στο δωμάτιο πρέπει να είναι20°C είναι κατάλληλο, μην καλύπτετε με πάχυνες το βράδυ κατά τη διάρκεια του ύπνου, αποφύγετε υπερβολική θερμοκρασία ή εξ过分 ξηρότητα, προκαλώντας δυσφορία στο λαιμό. Μην κοιμάστε με την κατεύθυνση του ανέμου, μετά την έντονη εργασία πρέπει να ηρεμήσετε για λίγο, μην ντύνετε αμέσως στο κρύο νερό. Για τους ασθενείς με κρυολογήματα ή γρίπη που προκαλούν έντονη φαρυγγοαμυγδαλίτιδα, πρέπει να πίνετε περισσότερο ζεστό νερό ή γλυκιά σάλτσα για την εφησυχασμό, να αυξήσετε την απώλεια υγρών με την ούρηση. Προσέξτε την ευχέρεια της εκκρίνουσας. Συνεχής θεραπεία της οξείας φλεγμονής, αποφύγετε την εξέλιξη σε χρόνια, τα όργανα με χρόνιες μεταβολές είναι πιο ευάλωτα στις κακοήθεις μεταβολές.

　　3Ενίσχυση της προστασίας της εργασίας. Για τους τοξικούς αερίους, τα σκόνη, όπως η σιδηροσκόνη, η χλωρομόλη, η βρώμυδα, η ιώδης, οι εργαζόμενοι που έρχονται σε μακροχρόνια επαφή με τοξικούς χημικούς αερίους πρέπει να φορούν προστατευτικές μάσκες και να ντύνονται σε προστατευτικά κουστούμια.

　　4Αύξηση της σωματικής δύναμης, ενίσχυση της σωματικής άσκησης. Χρήση κρύου νερού για το πρόσωπο και το σώμα, πρόληψη της γρίπης, εργασία και ηρεμία, κανονικός τρόπος ζωής, εξωτερικές δραστηριότητες κατά την πρωί ή μετά τη δουλειά.

　　1Περί έρευνας κυτταρολογίας αμνίου:Όταν η γάλακτος έχει υπερβολική ποσότητα αμνίου ή όταν υπάρχει υψηλή υποψία για υψηλή οστεοσύνθεση του εμβρύου με υπερηχογράφημα, μπορεί να γίνει πункциνή αμνιόκυτος για κυτταρολογική εξέταση αμνίου για να καθοριστεί αν υπάρχει συνδυασμός χρωμοσωμικής ανωμαλίας.

　　2Πειραματική δοκιμή Farber:Χρησιμοποιούμε1％温盐水或1％过氧化氢液灌肠，无大量胎便排出，可排除胎粪性便秘及先天性巨结肠，胎便检查无胎毛及角化上皮，说明胎粪内不含羊水内容物，胎儿期已产生肠闭锁，配合肛门指诊，可助于诊断。

　　3、腹部X线检查：立位腹部平片或碘造影检查十二指肠闭锁可显示胃和十二指肠第1段内有扩大气液平面，即典型的“双泡征”，整个腹部其他地方无气体。

　　4、B超检查：除可以作临床诊断外，还可以用于产前检查，特别是线阵型实时超声扫描检查可显示十二指肠闭锁胎儿腹内两个典型的液区，提示本病的诊断，供生后正确诊断和有准备地进行治疗的参考。

　　5、肛门指检：排除肛门闭锁的可能。

　　宜吃清淡营养的流质、半流质食品吃富含高蛋白的食物有利伤口的恢复。补充多种维生素，多吃新鲜蔬菜和水果。可多吃各种瘦肉、牛奶、蛋类等富含蛋白质的食物。最好不要吃的食物有；富含高蛋白的食物有利伤口的恢复。补充多种维生素，多吃新鲜蔬菜和水果。可多吃各种瘦肉、牛奶、蛋类等富含蛋白质的食物。

　　一、治疗

　　1、先天性十二指肠闭锁一经确诊应立即进行手术。在准备手术的同时积极纠治脱水、电解质及酸碱平衡紊乱，并给予维生素K和抗生素。

　　2、对近端十二指肠梗阻的病人，采用经右侧腹脐上横切口，术野暴露良好，同时便于全腹的探查。用电刀切开腹直肌，进人腹腔后，膨大的十二指肠往往暴露在切口上。

　　3、引起十二指肠梗阻的原因不同，手术方法亦各异，每一种病因都有相对固定的方法。要估计有无合并小肠闭锁同时发生，复杂的闭锁约占15％左右。在手术探查时，应高度重视有无旋转不良异常。如果合并有旋转不良，应先处理旋转不良而后才处理十二指肠病变的异常。

　　4、对十二指肠闭锁的患儿，进入腹腔后，小心探查扩张的十二指肠。检查其活动情况。把结肠肝曲及横结肠推向左侧，充分暴露这一区域，施行十二指肠十二指肠侧侧吻合术或十二指肠空肠侧侧吻合术。术中仔细检查Ladd索带，确认有无横跨十二指肠，以免造成压迫。吻合口应在十二指肠梗阻的最低位，行全层吻合。近端十二指肠的切口至少2cm，而小肠或未使用的十二指肠应在系膜游离缘斜行切开。远端肠管切开后，从切口处放置一根Foley导管，充胀气囊，同时向远端小肠注入生理盐水。观察气囊能否顺利通过小肠进入结肠，或生理盐水是否能顺利进入结肠，从而保证没有它处闭锁的同时存在。

　　5、Για τους ασθενείς με κλείσιμο του δωδεκαδάκτυλου, μερικοί χειρουργοί έχουν επιτυχώς εκτελέσει την επέμβαση της σύγκρισης μεταξύ του δωδεκαδάκτυλου και του μικροεντέρου μετά το στόμα του κόλπου. Σε αυτή την περίπτωση, το μικρό έντερο περνάει μέσα από το κόλπο του κόλπου για τη σύγκριση. Μετά τη σύγκριση, τοποθετήστε το σημείο σύγκρισης κάτω από τον κόλπο του κόλπου, και τοποθετήστε τον κόλπο του κόλπου στο τοίχωμα του δωδεκαδάκτυλου. Γενικά χρησιμοποιείται4-0 ή5-0 νήματα για την πλήρη σύγκριση. Ο κόμπος μπορεί να γίνει μέσα ή έξω από το εντέρο. Συνέδεση των κόλπων του εντέρου με προσοχή, ο κόλπος του ήπατος μπορεί να παραμείνει στο αριστερό κάτω μέρος, ενώ το μικρό έντερο τοποθετείται στο δεξί κάτω μέρος.

　　6、Για τους ασθενείς με στένωση του δωδεκαδάκτυλου, πριν από την αφαίρεση του κοντινού τμήματος του δωδεκαδάκτυλου, πρέπει να γίνει τοποθέτηση γαστροστενωτικού καναλιού, το κανονικό καναλιό να εισάγεται στο μακρινό τμήμα του εντέρου. Αν υπάρχει διαφράγμα, η πίεση της καναλιού μπορεί να προκαλέσει το κάμψη του καναλιού. Αν υπάρχει φλέγματιδα διαφράγμα, το κορυφαίο μέρος του καναλιού μπορεί να αισθανθεί ότι έχει εισαχθεί σε μεγαλύτερη απόσταση, αλλά συχνά εμφανίζεται το φλέγματιδα ή το διαφράγμα. Όταν υπάρχει αυτό το διαφράγμα, η τομή πρέπει να γίνει από το κοντινό άκρο μέχρι το δυνατό σημείο του διαφράγματος. Επέκταση της τομής, πέρα από το σημείο της προσάρτησης του διαφράγματος. Σε αυτή τη φάση πρέπει να είστε πολύ προσεκτικοί, επειδή ο Vater κύλινδρος συχνά συνοδεύεται από αυτά τα διαφράγματα. Η τομή του διαφράγματος πρέπει να γίνει με ακτίνια, για να αποφύγουμε την βλάβη του κύλινδρου. Μπορείτε να επιβεβαιώσετε τον κύλινδρο πιέζοντας το κοιλιακό κόκκινο και ελέγχοντας αν υπάρχει χρυσαφένιος χολή που εκχέεται. Ο κύλινδρος μπορεί να διατηρηθεί ως μικροσκοπικό φύλλο στο κοιλιακό κόκκινο, η τομή του δωδεκαδάκτυλου μπορεί να γίνει με Heineke-Μikulicz τρόπος οριζόντιας σφιγμοποίησης.

　　Δεύτερο, πρόγνωση

　　Υπάρχουν στοιχεία που δείχνουν ότι η θνησιμότητα από χειρουργική επέμβαση είναι περίπου30％. Κατά τη διάρκεια της προετοιμασίας πριν από τη χειρουργική επέμβαση και τη ενδοφλέβια θρέψη, η θνησιμότητα έχει μειωθεί σε5％～10％. Στην πρώτη φάση της ζωής, αν διαγνωστεί η δυσπλασία του Down, συζητήστε με την οικογένεια του ασθενούς και αποφασίστε αν θα γίνει χειρουργική επέμβαση. Οι αποτελέσματα της παρακολούθησης έχουν δείξει ότι οι ασθενείς με κλείσιμο του δωδεκαδάκτυλου έχουν καλή ποιότητα ζωής μετά την επέμβαση, με ελαφρά ή καθόλου συμπτώματα. Ωστόσο, υπάρχουν στοιχεία που δείχνουν ότι μπορεί να υπάρχουν μεγάλα δωδεκαδάκτυλα, η γαστρική παλινδρόμηση της χολής. Παρά τις αυτές τις ανακαλύψεις, οι ασθενείς είναι συνήθως ασυμπτωματικοί και δεν χρειάζεται περαιτέρω θεραπεία.