onicodermite hipertrófica congênita

　　A onicodermite hipertrófica congênita é uma doença de herança autossômica dominante. O tipo I está relacionado ao quitossina16e6a mutação do gene a está relacionada, o tipo II está relacionado ao quitossina17e6a mutação do gene b está relacionada. A doença é uma doença dermatológica hereditária hipertrófica de unha rara.

　　As complicações da onicodermite hipertrófica congênita incluem principalmente os seguintes tipos:

　　1、onicocriptite

　　A onicocriptite é uma reação inflamatória que afeta as pregas cutâneas ao redor da unha, manifestando-se como inchaço de tecido periungueal agudo ou crônico, supurativo, doloroso e doloroso, causado por abscesso periungueal.

　　2、abscesso subungueal

　　O tecido necrótico causado por inflamação e outros fatores pode formar abscesso subungueal.

　　3、onicogrifose

　　A onicogrifose ocorre mais frequentemente no verão, os sintomas são bolhas de milho de tamanho, profundas, entre os dedos dos pés, na margem dos pés e na parte inferior dos pés.

　　4、apodização de dedos e pontas dos dedos

　　A obstrução da onicodermite hipertrófica congênita ocorre em diferentes locais, resultando em diferentes sintomas clínicos e sinais, os sintomas clínicos de obstrução aguda e crônica também são diferentes, mas todos eles podem causar isquemia de extremidade, gangrena ou necrose.

　　A manifestação característica do tipo I de onicomicose congenita é a espessura significativa das unhas (dedos dos pés), hiperqueratose palmo-plantar, sudorese, lesões hiperqueratoticas em elos, joelhos e bicos de coxa, etc. As mudanças das unhas aparecem após o nascimento, mas são mais comuns nos primeiros meses após o nascimento. As placas mucosas brancas são mais comuns na língua e na boca, ocasionalmente envolvem a laringe, causando disfonia. Além disso, pode haver calos na parte inferior dos pés, causando bolhas ao andar. Os calos na palma das mãos são vistos apenas em trabalhadores manuais. Outras formas de manifestação são semelhantes ao tipo I, mas o tipo II está associado a dentes fetais e cistos sebáceos múltiplos; o tipo III está associado a placas brancas corneanas; o tipo IV é mais tardio, e manchas pigmentares podem ser vistas no pescoço, coluna, axila, coxa, bicos de coxa e abdômen.

　　Os métodos atuais eficazes para a onicomicose congênita incluem educação sanitária, investigação familiar, conselho genético, predição de anomalias e riscos, exames bioquímicos, exames de líquido amniótico e vilosidade coriónica, teste genético, análise citogenética, etc.

　　Os pacientes com onicomicose congênita têm unhas (dedos dos pés) significativamente espessas, hiperqueratose palmo-plantar, a biópsia tecidual mostra desordem pigmentar e depósito de material amilóide. A doença pode ser diagnosticada com base em manifestações clínicas, características das lesões cutâneas, características patológicas teciduais.

　　Os pacientes com onicomicose congênita devem comer alimentos ricos em vitamina C e alimentos carbonatados, evitar alimentos ricos em cálcio e alimentos que afetam a deposição de cálcio. A dieta dos pacientes deve ser leve e fácil de digerir, comer mais vegetais e frutas, combinar a dieta de maneira razoável, prestar atenção à suficiência nutricional.

　　No tratamento da onicomicose congênita, a excisão cirúrgica temporária dos unhas pode aliviar os sintomas. A remoção do matriz ungueal não é benéfica para a eficácia, mas a escavação da matriz ungueal e do leito ungueal é um método simples e eficaz. Lesões角质izadas podem ser aplicadas localmente com agente角质 dissolvente, como solução de lactato, ácido salicílico e preparados de ureia. A vitamina A (ácido retinoico) oral pode eliminar as verrugas角质izadas e as placas mucosas brancas, mas é ineficaz para a角质ização palmo-plantar. Pacientes com onicomicose congenita tardia podem tentar o tratamento com activetin.