La onicopatía hiperqueratósica congénita es una enfermedad dermatológica hiperqueratósica genética rara, en1906El año fue nombrado por Jadassohn y Lewandowsky por primera vez. La enfermedad se divide generalmente en cuatro tipos, el tipo I es el más común, es Jadassohn-Síndrome de Lewandowsky; el tipo II es Jackson-Síndrome de Sertoli; el tipo III es Schaferer-Síndrome de Branauer; el tipo IV es el onicopatía hiperqueratósica congénita de tipo tardío.
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Onicopatía hiperqueratósica congénita
- Índice
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1.¿Cuáles son las causas de la onicopatía hiperqueratósica congénita
2.Qué complicaciones puede causar la onicopatía hiperqueratósica congénita
3.Qué son los síntomas típicos de la onicopatía hiperqueratósica congénita
4.¿Cómo prevenir la onicopatía hiperqueratósica congénita
5.Qué análisis de laboratorio debe realizarse para la onicopatía hiperqueratósica congénita
6.Qué alimentos debe evitar y qué alimentos debe comer el paciente con onicopatía hiperqueratósica congénita
7.Métodos de tratamiento convencionales de la onicopatía hiperqueratósica congénita en la medicina occidental
1. ¿Cuáles son las causas de la onicopatía hiperqueratósica congénita
La onicopatía hiperqueratósica congénita es una enfermedad de herencia autosómica dominante. El tipo I con la queratina16Y6La mutación de a está relacionada con la queratina, el tipo II con la queratina17Y6La mutación de b está relacionada con la enfermedad. Esta es una enfermedad rara de dermatopatía hiperqueratósica genética.
2. ¿Qué complicaciones puede causar la onicopatía hiperqueratósica congénita
Las complicaciones más comunes de la onicopatía hiperqueratósica congénita incluyen lo siguiente:
1Onicocriptitis
La onicocriptitis es una reacción inflamatoria que afecta las pliegues cutáneos alrededor de la uña, que se manifiesta como hinchazón periumngual aguda o crónica, supurativa, dolorosa y dolorosa, debido a la fístula de la pliegue ungueal.
2Absceso subungueal
La necrosis tisular causada por factores como la inflamación puede formar absceso subungueal.
3Onicocriptosis
La onicocriptosis ocurre más a menudo en el verano, los síntomas son ampollas de arroz de tamaño, profundas en los espacios interdigitales, en la margen del pie y en la planta del pie.
4Necrosis de los extremos de los dedos y los pies
La ubicación del bloqueo de la onicopatía hiperqueratósica congénita es diferente, y los síntomas clínicos y signos también son diferentes. Los síntomas clínicos de la obstrucción aguda y crónica no son los mismos, pero todos pueden causar isquemia de la extremidad, gangrena o necrosis.
3. ¿Qué son los síntomas típicos de la onicodistrofia congénita
La característica característica del onicodistrofia congénita tipo I es la engrosamiento significativo de las uñas (dedos), hiperqueratosis palmoplantar, sudoración, lesiones hiperqueratósicas en el codo, la rodilla y la pelvis, etc. Los cambios en las uñas aparecen después del nacimiento, pero son más comunes en los primeros meses después del nacimiento. Las manchas blancas mucosas son más comunes en la lengua y la boca, a veces afectan a la laringe, causando disfonía. Además, en la parte inferior de los pies, se pueden ver callos, caminar puede causar ampollas. Los callos en la palma solo se ven en los trabajadores manuales. Las manifestaciones clínicas de otros tipos son similares al tipo I, pero el tipo II está asociado con dientes del embrión y quistes sebáceos múltiples; el tipo III está asociado con leuconías corneales; el tipo IV se desarrolla más tarde, y se pueden ver manchas pigmentadas en el cuello, la espalda, los axilas, las piernas, la pelvis y el abdomen.
4. ¿Cómo prevenir la onicodistrofia congénita
Los métodos actuales más efectivos para la onicodistrofia congénita incluyen educación sanitaria, investigación familiar, asesoramiento genético, predicción de deformidades y riesgos, análisis bioquímico, análisis de líquido amniótico y vello, detección de genes, análisis citogenético, etc.
5. Qué análisis de laboratorio se necesita hacer para la onicodistrofia congénita
Los pacientes con onicodistrofia congénita tienen uñas (dedos) significativamente engrosadas, hiperqueratosis palmoplantar, los tejidos patológicos mostrados por los pacientes indican desinhibición de pigmento y depósito de sustancia amiloidea. La enfermedad se puede diagnosticar según los síntomas clínicos, las características de las lesiones de la piel y las características patológicas de la biopsia.
6. Alimentos recomendados y prohibidos para los pacientes con onicodistrofia congénita
Los pacientes con onicodistrofia congénita deben comer alimentos ricos en vitamina C y alimentos carbonatados, evitar alimentos ricos en calcio y alimentos que afecten la sedimentación de calcio. La dieta del paciente debe ser ligera y fácil de digerir, comer más verduras y frutas, combinar adecuadamente la dieta y prestar atención a la suficiencia nutricional.
7. Métodos convencionales de tratamiento西医 de la onicodistrofia congénita
En el tratamiento de la onicodistrofia congénita, la extirpación quirúrgica de las uñas solo puede aliviar temporalmente los síntomas. La eliminación de la matriz ungueal no es beneficiosa para la eficacia, pero la escabulación de la matriz ungueal y la uña es un método simple y efectivo. Las lesiones queratósicas pueden aplicarse localmente a los solubilizadores de queratina, como el líquido de lactato, el ácido salicílico y los preparados de urea. La vitamina A (ácido retinoico) oral puede eliminar las pápulas queratósicas y las manchas blancas mucosas, pero es ineficaz para la queratosis palmoplantar. Los pacientes con onicodistrofia congénita tardía pueden probar el tratamiento con activetin.
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