Dystrophie des ongles épais congenitale

　　La dystrophie des ongles épais congenitale est une maladie de transmission dominante autosomique. Le type I est lié aux kératines16et6La mutation a est liée, le type II est lié aux kératines17et6La mutation b est liée à cette maladie. Il s'agit d'une maladie rare de dermatose hypertrophique génétique des ongles.

　　Les complications de la dystrophie des ongles épais congenitale sont principalement les suivantes :

　　1、Onychorrée

　　L'onychorrégie est une réaction inflammatoire touchant les plis cutanés autour de l'ongle, se manifestant par un gonflement des tissus péri-onglés aigus ou chroniques, purulents, douloureux et douloureux, provoqués par des abcès des plis des ongles.

　　2、abcès sous-ongle

　　Les tissus nécrosés causés par l'inflammation et d'autres facteurs peuvent former un abcès sous-ongle.

　　3、Ongles incarnés

　　Les ongles incarnés se produisent souvent en été, les symptômes incluent des ampoules de taille de riz, profondes, entre les doigts, autour de la cheville et sur le plancher du pied.

　　4Nécrose des extrémités des doigts et des orteils

　　Les localisations variées de l'obstruction de la dystrophie des ongles épais congenitale entraînent des symptômes et signes cliniques différents, les manifestations cliniques des obstructions aiguës et chroniques ne sont pas les mêmes, mais elles peuvent toutes causer une ischémie des extrémités, une nécrose ou une gangrène.

　　Les caractéristiques spécifiques de l'hyperkératose congenitale de type I sont une hypertrophie des ongles (ongles) et une hyperkératose palmo-plantaire excessive, une transpiration excessive, des lésions kératinisées hyperkératinisées sur les coudes, les genoux et les fesses, etc. Les changements des ongles apparaissent après la naissance, mais sont plus fréquents dans les premiers mois après la naissance. Les leucoplakies muqueuses sont plus fréquentes sur la langue et dans la bouche, occasionnellement impliquant la gorge, entraînant une perte de voix. De plus, des callosités peuvent être vues sur les parties de la plante du pied sous pression, et la marche peut entraîner des ampoules. Les callosités palmaires ne sont observées que chez les travailleurs manuels. Les autres types de manifestations cliniques sont similaires à celles du type I, mais le type II est accompagné de dents fœtales et de cystes sébacés multiples; le type III est accompagné de leucoplakies cornéennes; le type IV se manifeste plus tard, avec des taches pigmentaires visibles sur le cou, le dos, les aisselles, les cuisses, les fesses et l'abdomen.

　　Les méthodes actuelles et efficaces pour traiter l'hyperkératose congenitale incluent l'éducation sanitaire, l'enquête sur la famille, la consultation génétique, la prédiction des malformations et des risques, les tests biochimiques, les analyses du liquide amniotique et des villosités, les tests génétiques, l'analyse cytogénétique, etc.

　　Les patients atteints d'hyperkératose congenitale ont des ongles (ongles)显著 épaisses, une hyperkératose palmo-plantaire excessive, et les résultats des biopsies histologiques montrent une dyschromie pigmentaire et une déposition de substances amyloïdes. La maladie peut être diagnostiquée sur la base des symptômes cliniques, des caractéristiques des lésions cutanées et des caractéristiques pathologiques tissulaires spécifiques.

　　Les patients atteints d'hyperkératose congenitale devraient consommer des aliments riches en vitamine C et des aliments carbonatés, et éviter les aliments riches en calcium et ceux qui affectent la fixation du calcium. La diète des patients doit être légère et facile à digérer, avec une consommation abondante de légumes et de fruits, une alimentation équilibrée et une attention à l'apport nutritionnel suffisant.

　　Dans le traitement de l'hyperkératose congenitale, l'exérèse des ongles ne peut que soulager temporairement les symptômes. L'ablation de la matrice de l'ongle n'est pas bénéfique pour l'efficacité, mais l'exérèse de la matrice de l'ongle et de l'ongle est une méthode simple et efficace. Les lésions kératinisées peuvent être traitées localement avec des agents kératolytiques, tels que des solutions de lactate, de salicylate et de poudre d'urée. L'acide rétinoïque (acide isotretinoïne) oral peut éliminer les kératomes et les leucoplakies muqueuses, mais est inefficace pour la kératose palmo-plantaire. Les patients atteints d'hyperkératose congenitale retardée peuvent essayer le traitement par activetin.