Stenosi anorettale congenita

　　L'insorgenza della stenosi anorettale congenita è il risultato di un difetto nel periodo di sviluppo embrionale, sia nei maschi che nelle femmine è praticamente la stessa, con solo differenze anatomiche. La malattia è anche il risultato del processo di separazione del cavo urogenitale, con la comunicazione tra il seno urinario e il seno anorettale, formando畸形高位或中间位，导致各种肛门直肠发育不全以及直肠与尿道或阴道之间的瘘管。Il blocco del processo di spostamento anale posteriore e lo sviluppo incompleto del perineo possono causare questo risultato, formando畸形低位，导致肛门皮肤瘘、肛门前庭瘘、肛门狭窄等。

　　1Il dolore addominale intermittente si verifica improvvisamente, il dolore colico dell'ostruzione intestinale meccanica è molto intenso, la parete addominale del bambino è sottile, quando il dolore addominale si verifica, l'addome può spesso essere visto come l'ingrandimento dell'intestino e le onde peristaltiche, l'ostruzione intestinale paralitica non ha dolore colico, solo quando c'è una alta distensione addominale può avere dolore persistente, non si vedono nemmeno le forme intestinali, non si sentono i suoni di peristalsi intestinale..

　　2Vomito, distensione addominale; se il sito dell'ostruzione è alto, il vomito si verifica presto e frequentemente, vomitando il contenuto gastrico e la bile gialla, c'è solo una distensione addominale superiore o nessuna distensione addominale, se il sito dell'ostruzione è basso, il vomito si verifica tardi, vomitando liquidi simili a feci, e la distensione addominale è evidente. La maggior parte delle ostruzioni intestinali paralitiche non vomita, ma può vomitare的物质 simile a feci, e la distensione addominale è evidente.

　　3La non defecazione e la non emissione di gas sono manifestazioni di ostruzione intestinale completa, ma durante la fase iniziale dell'ostruzione, le feci e i gas conservati nel tratto intestinale distante possono ancora essere espulsi, non si dovrebbe pensare che non ci sia ostruzione. Durante l'ostruzione strangolante, possono essere espulsi liquidi ematici, oltre ai suddetti sintomi, ci sono anche sintomi sistemici di tossicosi, come letargia, pallidezza, disidratazione, ecc. Di solito, l'ostruzione intestinale strangolante6-8Il necrosi intestinale può verificarsi in poche ore, spesso accompagnata da shock tossico, la situazione è molto pericolosa.

　　Con un'anamnesi di difficoltà di defecazione e una visita locale, si può fare la diagnosi, quando è difficile giudicare la sezione stenotica, si può usare la radiografia del bario per aiutare a fare la diagnosi.

　　La manifestazione varia a seconda della gravità della stenosi; la stenosi grave ha difficoltà di defecazione alla nascita, manifestata da sforzi durante la defecazione, piagnucolii, e può apparire i segni di ostruzione intestinale inferiore da alcuni giorni a alcuni mesi. La stenosi lieve può defecare normalmente le feci molli, ma solo quando le feci si formano è difficile defecare, le feci sono in forma di filo, ci sono spesso costipazioni croniche, persino ostruzione fecale, e ci sono anche casi che si recano in ospedale solo perché hanno difficoltà a defecare per un lungo periodo. La defecazione a lungo termine può causare l'espansione graduale del colon e del retto prossimale, portando a una megacolon secondario. La parte locale dell'ano può essere piccola, persino con un piccolo foro, nemmeno il catetere urinario può essere inserito, la stenosi alta media può avere un aspetto anale normale, ma durante l'esame digitale il quinto dito non può passare attraverso la sezione stenotica.

　　Questa malattia di malformazione congenita ha una causa non chiara e può essere correlata a fattori ambientali, fattori genetici, fattori dietetici e l'umore, la nutrizione durante la gravidanza. Pertanto, questa malattia non può essere prevenuta direttamente. La scoperta precoce, la diagnosi precoce e il trattamento precoce sono di grande importanza per prevenire questa malattia. Durante la gravidanza, è necessario fare controlli regolari, se il bambino ha una tendenza allo sviluppo anormale, è necessario fare una diagnosi chiaro e tempestiva.

　　La stenosi congenita del retto e dell'ano, essendo una malformazione cutanea, è facile da diagnosticare. Oltre al controllo clinico, è necessario determinare ulteriormente la distanza tra l'apice del retto e il piano del muscolo levator dell'ano e la pelle anale per determinare il tipo di malformazione, la posizione del fistolo e le malformazioni associate. Questi metodi di esame sono specifici come segue:

　　1、Pazienti periferici

　　Con infezioni e sintomi di tossicità sistemica, i globuli bianchi periferici e i neutrofili aumentano, possono essere osservati anche livelli di piastrine ridotti.

　　2、Analisi del sangue

　　Con complicazioni come disidratazione e acidosi, è necessario esaminare i livelli di sodio, potassio, cloro, calcio, pH del sangue, urea nitrogenosa, creatinina, ecc.

　　3、Esame delle urine

　　i bambini urinano con componenti di meconio.

　　4、Radiografia laterale in posizione invertita

　 　richiede di fare12ore di radiografia, aspettare che il gas arrivi nel retto, i bambini con scarsa capacità vitale hanno bisogno di più tempo. Applicare il bario sullo strato di pelle dell'area perineo-anale come marchio, far ruotare il bambino in posizione inversa prima della radiografia2～3minuti, in modo che il meconio e il gas intestinale del punto cieco del retto si trasformino reciprocamente, assumere l'articolazione dell'anca in90° di flessione, in modo che possa mantenere l'angolo di visibilità del punto P (centro del pubico), del punto C (articolazione sacro-coccigea), del punto I (punto più basso dell'ischio), con il centro del trocantere maggiore, fare le radiografie durante l'espirazione, l'inspirazione e il pianto1Stabilire una linea I parallela alla linea PC attraverso il punto I, la distanza tra la linea PC è il gruppo muscolare levator anale, il punto cieco del retto situato sopra la linea PC è di posizione alta, tra le due linee è di posizione media, oltre la linea I è di posizione bassa. O impostare il punto M, che è l'apice del trocantere ischiatico2/3e1/3Il punto di giunzione, quello sopra la linea M è di posizione media, quello sotto la linea M è di posizione bassa. Ma è necessario prestare attenzione a vari fattori influenzanti, come l'aria insufficiente nel tratto intestinale, la feci meconio troppo viscosa, il movimento del muscolo levator anale, l'angolo di proiezione X-ray deviato, ecc., che possono influenzare la precisione della posizione.

　　5、Fistolografia

　　La fluoroscopia del fistolo richiede di visualizzare l'immagine del colon durante l'iniezione del contrasto e l'immagine del fistolo rettale durante l'espulsione del contrasto. La fluoroscopia a contrasto duale del colon e del rene può visualizzare la relazione tra il fistolo rettale e l'uretra, la fluoroscopia vaginale può visualizzare la relazione tra la vagina e il retto.

　　6、TC

　 　Può visualizzare lo stato di sviluppo e la direzione del muscolo levator anale, può anche essere utilizzato come riferimento per il follow-up postoperatorio. Nei bambini normali, la TC mostra il muscolo levator anale come un tumore di tessuto molle, fissato anteriormente sull'osso pubico, connesso posteriormente alle pareti laterali e posteriori del retto, i muscoli sphincter esterni formano un tumore ovoidale, difficile da separare. I bambini con diverse tipi di anomalia anale e rettale hanno diversi risultati TC, come il fimosi rettouretrale, il muscolo levator anale avvolge l'uretra e l'apice cieco del retto, l'ano e lo sfintere anale sono situati sotto il perineo.

　　7、Ecografia B-mode

　　Non è limitata nel tempo, non è necessario fare preparazioni speciali prima della verifica, questo metodo è sicuro e semplice, i dati misurati sono affidabili, con meno errori rispetto a quelli X-ray, può essere ripetuto, il dolore del bambino è minimo.

　　8、Risonanza magnetica (MRI)

　　L'applicazione in caso di anomalia anale e rettale può osservare le variazioni dei muscoli circondanti l'ano, e può anche determinare il tipo di anomalia e se ci sono deformità nel sacro e coccygeo.

　　I pazienti con anomalia congenita anale e rettale devono seguire una dieta leggera, evitando cibi grassi, freddi e duri, mangiando più verdure e frutta per prevenire la stitichezza. I pazienti dovrebbero consumare cibi ricchi di collagene, zinco e diuretici. Evitare cibi caldi, aspri e irritanti.

　　1、Chirurgia di espansione anale:Adatto a stenosi anale e rettale lieve e a varie operazioni di formazione anale.1mese ogni giorno1volte, ogni volta15～29minuti, poi gradualmente cambia ogni due giorni in base all' miglioramento della difficoltà defecatoria1volte o ogni settimana2volte, di solito continua6circa mesi. Il catetere si espande da piccolo a grande fino a quando la sezione ristretta può passare facilmente il pollice, defecare liberamente e mantenere la non ricomparsa. È necessario insegnare ai genitori dei bambini come operare da soli, consultare regolarmente l'ospedale per le revisioni, accettare le istruzioni del medico, è fondamentale mantenere un lungo trattamento renale. Se, nonostante la dilatazione anale ripetuta, non è possibile mantenere la defecazione normale, è necessario scegliere tempestivamente altri metodi chirurgici per il trattamento.

　　2、Cicatrice di membrana:Eliminare il cerchio di membrana ristretta, conservare appropriatamente la fessura cutanea marginale, liberare leggermente la cute del canale anale, poi suturare incrociandola con la fessura marginale, in modo che l'incisione suturata sia a forma di stella, prevenendo la contrattura cicatriziale ristretta.

　　3、Chirurgia di taglio longitudinale e sutura trasversale:Tagliare longitudinalmente la cute e i tessuti sottocutanei posteriori all'ano, dall'apice superiore della sezione ristretta fino al margine anale1cm. Espansione anale per rendere possibile il passaggio del pollice attraverso il canale anale, liberare la cute intorno all'incisione, suturare la mucosa posteriore del retto e la cute anale in modo trasversale e interrotto.

　　4、Y anale-Chirurgia di formazione della pelle V:Posizione di pietra di sciamare in posizione di retro-anale per fare un'incisione a forma di Y inversa, il centro è situato al margine anale, l'incisione interna del canale anale deve superare la sezione ristretta, la lunghezza dell'incisione esterna al margine anale2cm circa, angolo90～100. Espansione anale per rendere il canale anale in grado di contenere il pollice, liberare completamente la fessura triangolare esterna del perineo, sollevare e suturare in modo trasversale all'interno del canale anale, dopo la sutura l'incisione è a forma di V rovesciata.

　　5、Rilascio della stenosi:Attraverso l'esposizione anale dell'istmo retto, solitamente si esegue un'incisione longitudinale sul retro dell'anello, si taglia il circolo fibroso ristretto, si dilata la regione ristretta del canale anale in modo che possa passare il pollice, quindi si libera leggermente la mucosa rettale, si allineano le mucose superiori e inferiori dell'incisione e si suturano in modo trasversale. Se la ristrettezza è grave, si possono fare incisioni ai lati dell'anello per facilitare la liberazione.