Acidosi tubulare renale distale pediatrica

　　Un, cause di insorgenza

　　Quasi tutte le RTA di tipo IV sono secondarie a altre malattie, sono rare quelle primarie, le cause secondarie comuni sono:

　　1、carenza di aldosterone isolata come l'iperplasia congenita delle ghiandole surrenali ipoparatiroidiche, sindrome di carenza di aldosterone, malattia di Addison, ecc.

　　2、malattie renali croniche con insufficiente secrezione di renina e aldosterone come la nefropatia diabetica, glomerulonefrite purpura, nefropatia a cellule falciformi, spondilite, nefrite interstiziale, ecc.

　　3、glomerulonefrite acuta con insufficiente secrezione di renina e aldosterone.

　　4、riduzione della risposta dell'aldosterone al tubulo renale come la carenza primaria di aldosterone ipoparatiroidismo nei neonati, carenza secondaria di aldosterone ipoparatiroidismo (inclusi l'obstruizione delle vie urinarie nei neonati, la trombosi venosa renale nei neonati, il sindrome di scolo cloridrico, sindrome di Gordon).

　　5、supplemento di cloruro di potassio eccessivo con farmaci e tossine, uso di diuretici saluretici eccessivi, heparina, inibitori dei prostaglandine, ecc.

　　Secondo, meccanismo di insorgenza

　　L'aldosterone è il regolatore del Na+-Scambio di K+e Na+-H+L'ormone endocrino principale dello scambio, quando l'aldosterone è insufficiente o la risposta del tubulo renale all'aldosterone è ridotta, Na+-Scambio di K+e Na+-H+Scambio ridotto, il tubulo renale ha una bassa funzione Na+Riduzione dell'assorbimento, HCO3-Perdita aumentata, secrezione di H+，espulsa K+Disfunzione, quindi si verifica l'acidosi iperkaliemica.

　　Può causare paralisi dei muscoli respiratori fino a difficoltà respiratorie, nei casi gravi può verificarsi fibrillazione ventricolare, insufficienza renale, ipotensione o ipertensione, i pazienti con RTA sono suscettibili di sviluppare rachitismo, osteomalacia, nefropatia ipokaliemica, calcificazione renale o calcolosi renale, dovrebbe essere notato, ci sono relazioni che segnalano che alcune morti improvvisi di causa sconosciuta potrebbero essere correlate con ipokaliemia causata da RTA incomplete.

　　Ci sono molti fattori patogeni e malattie primarie che possono causare RTA, quando questi fattori esistono o agiscono, si verifica l'acidosi metabolica ipochloretica, i bambini presentano ritardo nella crescita e sviluppo, anорексia, nausea, astenia, poliuria, sete e bassa densità urinaria o disidratazione, una leggera riduzione della funzione renale renale appare come una grave malattia ossea, i bambini possono avere rachitismo refrattario, i bambini più grandi possono anche avere rachitismo, fratture patologiche, compaiono calcificazioni renali o calcolosi renale, spesso c'è un certo grado di lesione della funzione glomerulare, ma questa malattia spesso si verifica prima dell'insufficienza renale cronica con acidosi metabolica ipochloretica e iperkaliemia, la filtrazione glomerulare renale è ridotta〔ma di solito GFR〉20ml/（min·1.73m2）〕，evidentemente, il declino del GFR è difficile da spiegare per l'aciduria, e clinicamente si verificano spesso ipokaliemia o iperkaliemia senza causa nota, l'iperkaliemia può causare aritmie o miopatia cardiaca, se si verifica l'ipokaliemia può causare debolezza muscolare, riduzione dei riflessi tendinei e paralisi, la determinazione della chimica del sangue e dell'urina pH conferma l'acidosi e l'urina alcalina, a causa della disfunzione dell'acidificazione tubulare renale, c'è una urina alcalina anormale o una urina alcalina cronica, il pH dell'urina è generalmente ≥6.0, la tendenza generale del metabolismo umano è la produzione di acidi superiore a quella di basi, la dieta comune degli adulti produce acidi non volatili netti (principalmente derivati dal proteine) ogni giorno.1mmol/kg（BW）circa, quindi, l'urina generalmente presenta un certo grado di acidità (pH5.0～6.0)，solo dopo aver mangiato in grandi quantità verdure e frutta o dopo aver assunto farmaci alcalini, può presentare un urina alcalina transitoria, e i bambini in base al metabolismo basale, l'urina pH è ancora ≥6.0。

　　Trattare attivamente la malattia primaria, come la sostituzione ormonale per la malattia della corteccia surrenalica, evitare di aggiungere troppo potassio, l'uso di diuretici risparmiatori di potassio, eparina, inibitori dei prostaglandine ecc., e vietare l'uso di farmaci e cibi dannosi per la funzione renale, rafforzare l'esercizio fisico, rafforzare la salute, possono essere presi il Six Flavor Pill ecc.

　　1, test di acidificazione:C'è una certa perdita della funzione glomerulare, ma questa malattia di solito si verifica prima dell'insufficienza renale cronica con acidosi metabolica ipochloretica e iperkaliemia, Jiang Yongdi e altri ritengono che il test di acidificazione è la scelta primaria per la diagnosi di RTA, positivi per diversi anni dopo la cura.40/115Esempio di rilevamento di RTA attraverso l'esame di questo esame.

　　2, riduzione della filtrazione glomerulare:Di solito GFR>20ml/(min·1.73m2) e la riduzione del GFR è difficile da spiegare l'entità dell'acidosi.

　　3, esame delle urine:Come la proteina microscopica, il Tamm-Proteina di Horsfall e altre proteine possono riflettere i danni tubulo-interstiziali, senza glicosuria, urina aminoacida, iperuricosuria e altri disordini funzionali tubolari prossimali, acidosi renale, l'urina può essere acida, ma l'urina ammoniaca è sempre ridotta, l'urina HCO3-Molto piccola o assente, nel sangue HCO3-Con concentrazione normale, escrezione di HCO3-Aumento della quantità di escrezione, riduzione del NH4+Miglioramento significativo, riduzione del potassio urinario, riduzione del HCO3-Aumento della quantità di escrezione, riduzione della formazione di urina ammoniaca.

　　4, biochimica del sangue:Variazioni biochimiche del sangue simili a pRTA, Cl del sangue->105mmol/L, pH<7.35, HCO3-<22mmol/L.

　　5, altri:Anticorpi anti-collettori renali+)(indicazione di malattia autoimmune, questa malattia di solito non si verifica calcificazione renale e calcoli renali, danni ossei sono solo nei pazienti con uremia, esami di imaging elettrocardiogramma e ultrasuoni e altre scoperte corrispondenti, possono aiutare la diagnosi e la diagnosi differenziale.

　　Nella dieta, prestare attenzione all'uso di cibi ricchi di potassio, calcio e verdure ricche di vitamine, i cibi ad alto contenuto di potassio sono principalmente tuberi sotterranei come patate, patate dolci, yam ecc., frutta come arance, banane. Se la funzione renale è ancora normale, la supplementazione di calcio è anche molto importante, nel trattamento dell'acidosi renale è il bicarbonato di sodio, il carbonato di calcio e l'esame della dieta renale.
　　1.Principi alimentari: mangiare leggermente, evitare l'uso di bevande alcoliche e cibi piccanti, ridurre il consumo di cibi grassi e di alto contenuto proteico animale (come grassi, gamberi, granchi ecc.). La dieta varia a seconda della malattia renale.
　　2.Il nostro corpo umano adulto normale assume circa5—6grammi, il sale è il cloruro di sodio, l'alkali è il bicarbonato di sodio, la soda è il bicarbonato di sodio, l'eccesso di sale e alcali contenenti sodio nel cibo può facilitare la ritenzione idrica nel corpo, causare edema, quindi i pazienti con edema renale dovrebbero controllare l'ingresso di sale e alcali, ogni persona deve introdurre sale2—3grammi al giorno è una dieta a basso contenuto di sale. La dieta senza sale non è scientifica, se si prolunga nel tempo, è facile avere sintomi come affaticamento e vertigini.
　　3.La quantità di urina dei normali individui è generalmente di1500—2000ml, durante la fase di oliguria dell'insufficienza renale acuta, della sindrome nefrosica e della sindrome nefrosica cronica con edema e oliguria, è necessario controllare l'ingresso di acqua (inclusi il volume di bevande, il contenuto di acqua degli alimenti e il volume dei liquidi somministrati per via endovenosa). Poiché l'acqua bevuta non può essere espulsa, la ritenzione idrica nel corpo può aggravare l'edema e anche aggravare l'ipertensione, in questo momento l'ingresso di acqua deve essere controllato in base al volume di urina.500ml è preferibile. Dopo l'aumento della quantità di urina, la quantità di acqua può essere aumentata. E i pazienti con urine normali devono bere acqua normalmente. Inoltre, i pazienti con infezione delle vie urinarie come l'infiammazione acuta della cistite renale, uretrite, cistite, ecc., oltre a consultare il medico e prendere medicine in tempo, bere più acqua e urinare più spesso è molto utile per la guarigione della malattia.
　　4.La dieta a proteine di alta qualità per i pazienti renali, ogni giorno per chilo di peso corporeo 0.7～1.0 grammi, devono essere guidati dalla quantità di proteine urinarie e dalla funzione renale individuale.
　　5.Alcuni pazienti renali hanno una lunga malattia e un recupero lento, spesso discutono tra loro, scambiano informazioni e esperienze. È necessario chiarire che ognuno ha le sue caratteristiche, non imitare l'uno con l'altro.
　　6.Durante il trattamento, se si verificano sintomi come raffreddore, febbre, infezione e altri, è necessario contattare il medico specialista di emergenza per un trattamento tempestivo, per evitare il peggioramento delle complicanze.
　　7.Non mangiare a sazietà, non mangiare cibo non pulito.8.Mantenere la通畅性 delle feci, favorendo l'espulsione dei rifiuti e la riduzione dell'assorbimento di tossine. Abituarsi a defecare regolarmente, mangiare più verdure e frutta, se necessario, utilizzare agenti morbidenti.

　　1. Trattamento

　　1Ridurre il potassio nel sangue:

　　(1Limitare l'assunzione di potassio:〈30mmol/d, evitare l'uso di farmaci contenenti potassio.

　　(2Diuretici a spiccata azione deuresica: DHCT2mg/(kg·d) o furosemide ogni volta2mg/kg,1～2volte/d.

　　2e farmaci alcalini:

　　Poiché il tubulo renale distale espelle H+Ridurre la ritenzione nel corpo, causando acidosi metabolica, mentre l'acidosi tubulare renale prossimale, HCO3-Disfunzione di riassorbimento, la soglia renale di bicarbonato del bambino è ridotta a17～20mmol/L al di sotto (la norma è25～26mmol/L, i neonati sono22mmol/L), anche se il contenuto di bicarbonato nel plasma HCO3-Normalmente, a causa del calo della soglia renale, il filtrato di HCO3-In gran quantità vengono espulsi attraverso l'urina, causando acidosi, l'applicazione di farmaci alcalini è destinata a correggere l'acidosi, l'uso precoce può migliorare o completamente scomparsa i sintomi clinici, i preparati comuni includono2Specie:

　　(1Bicarbonato di sodio: il bicarbonato di sodio può agire direttamente, può essere utilizzato sia in acidosi acuta che cronica,1.5～2mmol/(kg·d), può correggere l'acidosi e ridurre la concentrazione di potassio nel sangue, durante il processo di trattamento è necessario basarsi sul contenuto di bicarbonato di sangue o la capacità di combinazione del biossido di carbonio e24Ajustamento della dose di urina di calcio, poiché la quantità di escrezione di calcio urinario è un indicatore sensibile della guida terapeutica, dovrebbe essere regolata la dose affinché24h di eliminazione urinaria di calcio in2mg/kg di sotto, un dosaggio eccessivo di bicarbonato di sodio può causare sintomi secondari come gonfiore addominale, bruciore di stomaco, ecc.

　　(2） miscela di citrati: ci sono2di preparati, uno è il sale di citrato di sodio, il citrato di potassio ciascuno100g, aggiungere acqua fino a1000ml, ogni millilitro contiene basi2mmol, l'altro è il sale di citrato di sodio100g, acido citrico140g, aggiungere acqua fino a1000ml, ogni millilitro contiene sodio1mmol, la dose è1mmol/（kg·d），diviso4～5volta per via orale.

　　3, trattamento con corticosteroidi salini:fluorocortisone（fludro-cortisone）0.01mg/（kg·d），può correggere l'acidosi e ridurre il potassio nel sangue.

　　4, trattamento della malattia primaria:La cosa più importante è trattare la malattia primaria e il trattamento sintomatico.

　　5, preparati a base di calcio:L'acidosi cronica può causare un aumento dell'eliminazione urinaria di calcio, interferire25-（OH）D3cambia in1,25-（OH）2D3Inoltre, alcuni pazienti hanno una carenza di acido gastrico, che influisce sull'assorbimento intestinale del calcio, causando livelli di calcio nel sangue bassi, l'ipocalcemia può causare iperfunzione secondaria della tiroide paratiroidea, aumentare la clearance del fosforo, ridurre i fosfati e i ioni di calcio nel sangue, il che rende impossibile la mineralizzazione delle ossa, causando rachitismo; può anche apparire ipocalcemia durante il processo di correzione dell'acidosi, persino convulsioni, che richiedono la supplementazione di calcio, l'ipocalcemia grave può essere iniettata endovenosamente10％gluconato di calcio, ogni volta 0.5～1.0mg/kg o5～10mg/volte, diluito a metà e infuso lentamente, contemporaneamente effettuare la sorveglianza cardiaca, la frequenza cardiaca inferiore a60 volte/min di fermare l'iniezione, per prevenire il blocco cardiaco, è possibile interrompere a intervalli necessari6～8h di uso ripetuto, in generale, con bassi livelli di calcio, si può assumere integratori di calcio oralmente, secondo15mg/kg di supplemento di ioni di calcio.

　　Secondo, prognosi

　　La maggior parte dei casi di questa sindrome richiede un trattamento a lungo termine, persino un trattamento a vita, e dovrebbe essere seguito regolarmente con visite ambulatoriali per determinare i valori del pH del sangue, la concentrazione di bicarbonati e l'eliminazione di calcio nelle urine, adattando con cautela la dose dei farmaci, la prognosi dipende dalla diagnosi precoce, dal trattamento ragionevole precoce e dalla persistenza del trattamento regolare, se trattata ragionevolmente in anticipo, può prevenire la calcificazione renale grave e l'insufficienza renale, la prognosi è migliore, se il trattamento viene interrotto, i sintomi clinici della acidosi metabolica possono riapparire, portando a insufficienza renale o insufficienza renale, la prognosi è peggiore.