Valvola uretrale posteriore pediatrica

　　1. Cause della malattia

　　Le valvole uretrali sono divise in valvole uretrali anteriori e valvole uretrali posteriori, le valvole uretrali anteriori sono spesso situate nella giunzione del pene e del scroto, con due mucose che si sporgono nell'uretra, tra cui una fessura, simile a una corde vocale, influenzando l'emissione di urina.

　　1Dopo la classificazione, le valvole uretrali posteriori sono generalmente divise in3Tipo: Tipo I: Il tipo I è il più comune, la valvola della vescica si sviluppa dalla parte distale del pene, si ferma sulla sponda dell'uretra, la valvola è generalmente di due pezzi, parte dal pene, si dirama verso l'esterno e si connette con la parete posteriore e laterale dell'uretra, tra cui c'è una fessura, alcune valvole si fondono prima alla parte distale del pene, poi si dividono2起点，有的只有一条瓣膜，一条瓣膜者多不会引起尿道梗阻，另外有的瓣膜超过了2起点，还有的起于精阜中段，都属于第Ⅰ型，第Ⅱ型：瓣膜起于精阜的近侧端，向上向外，止于膀胱颈部，目前认为，这种类型在临床上并不存在，这些瓣膜样物质源于由输尿管口向精阜的表浅肌肉增生肥厚所致，是继发于增加的排尿阻力，在机械性和功能性梗阻如神经源性膀胱，逼尿肌-Quando si verifica una disfunzione协同失调时出现，第Ⅲ型：瓣膜在精阜的远端膜部尿道的水平，呈隔膜状，中央只有针孔大小的小孔，似虹膜，排尿时，长的弹性黏膜皱襞可脱垂入尿道形成典型的风向袋状瓣膜，约占后尿道瓣膜的5％, nei nostri casi, abbiamo visto solo un caso.

　　Il tipo IV: oltre a quanto descritto3di tipo, oltre a1983L'anno Stephens ha riportato che esiste nel sindrome dell'addome rettangolare il4La valvola uretrale posteriore di tipo, a causa della lassità e della flessione delle pieghe mucose prostatiche senza supporto nell'uretra, formando un'ostruzione del flusso relativo, attualmente non è stato raggiunto un consenso, e ci sono anche alcune persone che classificano la valvola uretrale posteriore in tre tipi.

　　2、Eziologia L'effettiva causa dell'eziologia della valvola uretrale posteriore di tipo I non è ancora del tutto chiara, ma generalmente si ritiene che sia dovuta a un'insertione anormale del mesonefro nel mesenchima primitivo, il mesonefro normale entra nel mesenchima primitivo da parte laterale, quando il mesenchima primitivo si flette e si separa dal tubo anale-rettale e dal sinus urinogenitale, l'apice del mesonefro si sposta verso il centro posteriore e alla fine si apre nel seme, nei pazienti con valvola uretrale posteriore di tipo I, il mesonefro entra nel mesenchima primitivo in una posizione più anteriore, quando si flette, il mesonefro è bloccato dallo spostamento e si fonde in linea mediana per formare una valvola, la formazione della valvola uretrale posteriore di tipo III è correlata all'assorbimento incompleto della membrana urinogenitale, può avere diverse manifestazioni a seconda dell'elasticità della membrana e della posizione dei pori.

　　Secondo, meccanismo di insorgenza

　　La valvola uretrale posteriore si forma nelle prime fasi dell'embriogenesi e può causare anomalie di sviluppo e disfunzioni del sistema urinario e di altri sistemi, l'urina fetale è la principale fonte di liquido amniotico durante la gravidanza tardiva e il terzo trimestre, i feto con la valvola uretrale posteriore, a causa dell'obstruzione dell'uretra, urina meno, portando a una riduzione del liquido amniotico, una riduzione del liquido amniotico interferisce con l'attività normale del torace fetale e con l'espansione polmonare nell'utero, causando una cattiva crescita polmonare, i bambini nati spesso soffrono di difficoltà respiratorie, cianosi, sindrome di distress respiratorio, pneumotorace e ematome mediastinico, possono morire per insufficienza respiratoria, a causa dell'obstruzione delle vie urinarie, l'aumento della pressione della vescica, disordini della meccanica di anti-reflusso delle uretere, la formazione di reflusso vescico-ureterale e dilatazione e ristagno delle uretere renali, causando un aumento della pressione all'interno dei reni, portando a anomalie di sviluppo renale, e l'aumento della pressione superiore alle vie urinarie può danneggiare il sistema di collecting ducts del rene, causando disfunzione di concentrazione tubulare renale, ossia la polyuria renale acquisita o la diabetes insipidus renale, l'aumento della quantità di urina, il che di conseguenza aggravano la dilatazione delle uretere, aumentando anche la capacità della vescica, formando un ciclo vizioso, la vescica con la valvola uretrale posteriore si contrae per superare la resistenza alla minzione, la muscolatura detrusoria si contrae e si ispessisce, con il conseguente sedimento di collagene, il che riduce la funzione di contrazione muscolare detrusoria vescicale, causando disfunzione vescicale.

　　Riflusso vescico-ureterale, accumulo di liquido nelle uretere, accumulo di liquido nei reni, insufficienza renale cronica, sindrome di poliuria renale acquisita o diabete renale, complicanze di infezione delle vie urinarie e sepsi; possono essere associate a altre malformazioni, come ipertrofia del primitivo, orchidecitosi, difetto della parete addominale, ecc.

　　A causa dell'età e della gravità dell'ostruzione della valvola dell'uretra posteriore, i sintomi clinici sono diversi:

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　　Possono avere sintomi come difficoltà nella minzione, piagnucolare e gocciolamento di urina, persino ritenzione urinaria acuta. Sotto l'addome, è spesso palpabile una vescica ingrandita, con pareti molto spesse. Può anche causare difficoltà respiratorie e cianosi a causa di un difetto di sviluppo polmonare. Alcuni bambini possono avere ascite urinaria. L'urina può fuoriuscire dal tessuto renale o dalla cisterna renale, penetrare attraverso la membrana peritoneale e penetrare nella cavità addominale. L'ascite urinaria può causare disordini di equilibrio idrico e elettrolitico, persino minacciare la vita, ma quando l'urina si diffonde nell'addome, riduce la pressione renale, e il peritoneo può assorbire l'ascite, quindi ha un beneficio prognostico per il bambino. I neonati con ostruzione grave delle vie urinarie causata dalla valvola dell'uretra posteriore possono avere infezioni urinarie gravi, insufficienza renale, disidratazione e disordine elettrolitico.

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　　I bambini con età scolare possono avere ritardo di crescita e infezioni urinarie, persino sepsi. A causa del vomito e della malnutrizione, possono sospettare malattie del sistema digestivo.

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　　Principalmente si manifesta con un allungamento del tempo di minzione, un'urina sottile, una difficoltà nella minzione, spesso con residui urinari che portano a incontinenza urinaria e enuresi. Per i bambini maschi con anomalie di minzione, difficoltà nella minzione e infezioni urinarie ricorrenti, è necessario effettuare una ecografia, come la scoperta di accumulo di liquido nei reni, dilatazione della vescica e piccoli labirinti. Di conseguenza, può essere eseguita una ecografia transperineale dell'uretra posteriore, durante la quale un medico esperto può rilevare le valvole. Considerando che la valvola dell'uretra posteriore dovrebbe essere eseguita una cistoureterografia di minzione (VCUG), la VCUG mostra una dilatazione dell'uretra prostatica, con un'uretra distale molto sottile, margini vescicali irregolari, con la formazione di piccoli labirinti, con riflusso vescico-ureterale di diverso grado. I feti con valvola dell'uretra posteriore si manifestano prima con l'accumulo di liquido nei reni, ma hanno caratteristiche specifiche, spesso con accumulo bilaterale di liquido nei reni e nelle uretere, spessore delle pareti vescicali, riduzione della quantità di liquido amniotico. Nei feti, la riduzione della quantità di liquido amniotico è un importante segnale dell'esistenza di ostruzione delle vie urinarie inferiori. Per i neonati che mostrano un accumulo bilaterale di liquido nei reni durante il periodo fetale, è necessario eseguire ulteriori esami ecografici e VCUG per diagnosticare precocemente la valvola dell'uretra posteriore.

　　Come prevenire la valvola di uretra posteriore pediatrica?

　　Al momento non ci sono metodi di prevenzione speciali, è necessario prevenire e trattare attivamente le infezioni del sistema urinario, prevenire e trattare le complicanze, trattare attivamente per migliorare il pronostico. Le misure preventive possono essere consultate con altre malattie congenite, dovrebbero essere attuate dall'inizio della gravidanza fino alla nascita, l'esame medico pre-matrimoniale include esami serologici (come l'epatite B, il treponema pallidum, il virus dell'HIV), esami del sistema riproduttivo (come la ricerca dell'infiammazione del collo dell'utero), esami fisici comuni (come la pressione sanguigna, l'elettrocardiogramma) e domande sulla storia familiare e personale di malattie, fare una buona consulenza genetica, le donne incinte dovrebbero evitare fattori dannosi, inclusi lontananza dal fumo, l'alcol, i farmaci, la radiazione, i pesticidi, il rumore, i gas tossici volatili, metalli pesanti tossici e dannosi, durante il processo di assistenza prenatale della gravidanza è necessario eseguire una sorveglianza sistematica delle difetti congeniti, inclusi esami ecografici regolari, screening serologici, se necessario, anche esami cromosomici, una volta che si verificano risultati anormali, è necessario chiarire se è necessario interrompere la gravidanza; la sicurezza del feto nel grembo materno; esistenza di后遗症 dopo la nascita, se è trattabile, come è il pronostico, adottare misure di diagnosi e trattamento concrete e fattibili, i feto con valvola di uretra posteriore si manifesta principalmente come ritenzione idrica renale, le caratteristiche sono spesso ritenzione idrica bilaterale del rene e dell'uretere, spessore delle pareti vescicali, riduzione del volume amniotico, nel feto, la riduzione del volume amniotico è un segnale importante dell'ostruzione delle vie urinarie inferiori, è in gran parte controverso se eseguire una fistola vescicale intrauterina per decompresione nei feto con valvola di uretra posteriore, l'impatto sulla madre e sul feto, l'effetto che può essere raggiunto, e la situazione delle complicanze sono ancora in osservazione.

　　Primo: esami di laboratorio

　　In caso di infezione, l'esame delle urine mostra leucociti, cellule pus, e i neonati devono essere trattati con drenaggio urinario e terapia antibiotica.5～7Il livello di creatinina nel sangue dopo alcuni giorni può essere considerato un valore di base per l'indice funzionale renale del bambino, ma il valore di creatinina nel neonato riflette il livello funzionale del rene materno. Oltre all'aumento del livello di creatinina, la funzione di concentrazione renale è ridotta, la densità urinaria è bassa e stabile, il che è correlato alla crescita e alla disfunzione del segmento distale delle unità renali causate da ostruzione a alta pressione. La disfunzione di concentrazione renale porta a due conseguenze:

　　1La capacità di regolazione dell'acqua del rene è ridotta, rendendo i bambini più suscettibili di disidratazione e disordine elettrolitico quando ci sono perdite di acqua (come vomito, diarrea, febbre alta, ecc.).

　　2L'elevata flusso urinario porta a ulteriori anomalie funzionali delle vie urinarie superiori e della vescica, con un aumento di urea e creatinina nel sangue, spesso con ipokaliemia, iponatremia e riduzione della capacità di combinazione del biossido di carbonio.

　　Due, mappatura renale con radioisotopi

　　L'ecografia renale e la cistografia venosa possono rilevare la stasi bilaterale dei reni, la gravità della stasi può essere diversa da lato a lato, può essere anche unilaterale, quando la funzione renale è persa, la cistografia renale venosa non può essere visibile, ma se i reni pelvici e l'uretere sono normali, non può escludere completamente la valvola uretrale, la stasi bilaterale dei reni, la stasi bilaterale dell'uretere, la vescica ispessita e l'uretere posteriore dilatato suggeriscono fortemente la valvola uretrale posteriore, l'ecografia mostra la chiara demarcazione tra la corteccia e la sostanza renale è un segno di buona prognosi, se l'ecografia fetale rileva la stasi bilaterale dei reni e la persistente riempimento vescicale, deve sospettare questa malattia e dopo la nascita24Esegui l'ecografia o la cistografia vescicouretrale, recentemente ci sono state segnalazioni di cistoscopia fetale, la mappatura renale con radioisotopi può essere utilizzata per osservare la funzione renale totale e divisionale, per i neonati deve essere ritardato fino a dopo la nascita1Il mese successivo per favorire la maturazione del rene, la verifica della mappatura renale iniziale può essere utilizzata come indicatore di valutazione del trattamento.

　　Tre, cistografia

　　La cistografia ha un grande aiuto diagnostico, la cistografia vescicouretrale mictanziale ha maggiore valore, grazie all'ampia applicazione di questa verifica, la diagnosi di questa malattia sta aumentando ogni anno, il tipo I più comune, si può vedere una sottile perdita di riempimento nella valvola, la vescica può mostrare l'espressione della formazione di piccoli tronchi, l'uretere posteriore dilatato nella parte prossimale alla perdita di riempimento, la muscolatura del collo si spinge dentro, sembra esserci un restringimento, quando l'uretere posteriore si dilata estremamente, è unito al collo vescicale, sembra una lattaia, mentre l'uretere anteriore ha un flusso urinario sottile o senza urina, il tipo II e il tipo III (ci sono membrane vicino all'apice del seminali) l'uretere posteriore non si dilata, il tipo III con membrana vicino all'apice del seminali, quando si esegue la cistografia retrograda, il mezzo di contrasto viene bloccato nella membrana, il mezzo di contrasto rimane nell'uretere posteriore, spingendo la membrana verso la vescica, a forma di sfera, la comparazione della cistografia retrograda e della cistografia vescicouretrale mictanziale ha maggiore valore diagnostico.

　　Quattro, esame endourettico

　　Si può vedere direttamente la valvola, adatta a tutti i pazienti e può escludere altre malattie concomitanti, come uretra duplicata, uretere gigante, diverticolo uretrale anteriore e ectasia spinale cavitata, inoltre, abbiamo due casi di pazienti pediatrici con ristagno urinario che eseguono la cistostomia suprapubica, utilizzando il catetere uretrale per eseguire la verifica di congiunzione uretrale posteriore, uno dalla cervice vescicale verso l'esterno, l'altro dall'apice uretrale verso l'interno entra nell'uretere posteriore, i due cateteri si incontrano nella valvola, i due cateteri possono toccarsi, ma c'è una sensazione di membrana, la cistografia uretrale successiva ha confermato che c'era una valvola uretrale posteriore, quindi l'esplorazione con il catetere può essere considerata come un metodo di diagnosi.

　　Cinque, verifica di dinamica urinaria

　　La verifica della flussione urinaria ha un grande valore diagnostico per l'obstruzione delle vie urinarie inferiori della vescica, ma è stata limitata a causa della mancanza di collaborazione dei neonati e dei bambini, la misurazione della pressione vescicale mostra una vescica decompensata, urine residue elevate, grande capacità vescicale, vescica ipoelasticità, se la vescica ipoelasticità è troppo bassa, non può essere eseguita la ricollocazione dell'uretere, la misurazione della pressione uretrale ha un grande significato per la diagnosi di localizzazione, la pressione uretrale normale nei neonati è a forma di pendio, la valvola uretrale posteriore congenita può presentare un aumento improvviso della pressione nella valvola a forma di curva a sella, di pressione/La verifica della flussione urinaria, la cistografia uretrale-di pressione-La diagnosi di verifica della flussione è molto accurata, ma spesso non può essere eseguita a causa della mancanza di collaborazione dei bambini, la valutazione dinamica delle vie urinarie superiori ha anche un certo significato. Quando la stasi delle vie urinarie superiori non si risolve dopo il trattamento della valvola uretrale posteriore, è necessario eseguire questa verifica per chiarire la causa della stasi, la pressione delle vie urinarie superiori per via transcutanea-Il test di flusso (test di Whitaker) aiuta a distinguere l'obstruizione meccanica o dinamica delle vie urinarie superiori, le ricerche mostrano che l'incidenza dell'obstruizione reale alla giunzione vescico-ureterale è molto bassa.

　　Le raccomandazioni dietetiche per i pazienti con valvola del rene posteriore pediatrica includono principalmente i seguenti aspetti:1、Preferire cibi leggeri, prestare attenzione alla regolarità della dieta.2、Seguire una dieta ragionevole secondo il consiglio del medico.3、Evitare cibi piccanti e irritanti.

　　Primo, trattamento

　　Una volta diagnosticata la valvola del rene posteriore, dovrebbe essere conservato il catetere per eliminare l'obstruizione dell'uretra inferiore, correggere prima l'equilibrio idrico e elettrolitico, controllare l'infezione, quindi procedere con la crioterapia della valvola endoscopica vescicale, in aree remote, con scarsa infrastruttura di trasporto e senza attrezzature di escissione, o quando il bambino è piccolo e il catetere non può essere inserito, può essere eseguita la cistostomia, ma la cistostomia cutanea senza catetere è semplice da curare, alcuni bambini, a causa del grave danno alla funzione vescicale, non possono defecare dopo la escissione della valvola, o se la funzione renale e metabolica non è migliorata, può essere eseguita la cistostomia, per i bambini che non possono essere inseriti endoscopicamente attraverso l'uretra, possono essere inseriti attraverso la cistostomia, è necessario procedere con la crioterapia della valvola, per i neonati con valvola del rene posteriore, l'intervento chirurgico intrauterino è principalmente per la cistostomia per ridurre la pressione, ci sono molte controversie su questo, sugli effetti sulla madre e sul feto, sugli effetti che possono essere raggiunti e sulle complicanze che possono verificarsi.

　　Secondo, prognosi

　　La prognosi della valvola del rene posteriore non è ottimistica, in particolare nei bambini che presentano sintomi nella neonatologia, spesso vediamo clinicamente che l'obstruizione delle vie urinarie è stata risolta dopo la crioterapia della valvola, ma c'è sempre un residuo di urina nella vescica, la stasi renale pelvica non migliora o peggiora, e si verifica la insufficienza renale, quindi dopo la crioterapia della valvola del rene posteriore, dovrebbe essere seguita regolarmente per osservare la svuotamento della vescica, la presenza di infezioni urinarie ricorrenti e la ripresa della funzione renale, per il reflusso vescico-ureterale, generalmente dopo la crioterapia della valvola.6～12Considerare la chirurgia solo dopo mesi, per condizioni come la disfunzione della vescica, come difficoltà a urinare o incontinenza, deve essere trattata in base alla situazione di contrazione muscolare della vescica, alla capacità della vescica, e alla complianza, con farmaci anticolinergici, cateterismo intermittente o cistectomia per migliorare i sintomi.