Enfermedad de la piel oscura en la vulva

　　1causas

　　La causa del desarrollo de la enfermedad de la piel oscura en la vulva aún no está clara, puede ser causada por un factor de estimulación de nivel celular que actúa sobre los receptores de las células queratinizadas y las células fibroblásticas. Los productos tumorales parecen ser la causa de la enfermedad de la piel oscura maligna, pero la resistencia a la insulina se considera que es la causa de la mayoría de los pacientes con enfermedad de la piel oscura sin tumores malignos, la insulina se une a su receptor clásico para producir efectos biológicos, y el receptor es una glicoproteína codificada por un solo gen, ubicada en el19sobre el brazo corto del cromosoma, la insulina se une a su receptor en la membrana celular para formar un complejo, lo que hace que la citoplasma se disuelva, y luego este receptor puede ser reutilizado o degradado en los lisosomas. En este proceso complejo, la función del receptor de insulina puede ser bloqueada por múltiples defectos, produciendo resistencia a la insulina. Estos defectos incluyen la falta de insulina o anticuerpos contra la insulina, la disminución de la cantidad o la disminución de la fuerza de unión del receptor de insulina clásico, o también puede deberse a la transmición de señales anormales debido a la falta de activación del receptor tirosinquinasa. La resistencia a la insulina también puede ocurrir en receptores de factores de crecimiento insulínicos similares, como la alta concentración de insulina puede activar el factor de crecimiento insulínico1receptor, y mediar la proliferación de las células epiteliales, por ejemplo, las altas concentraciones de insulina también pueden unirse al receptor de péptidos de mediador de crecimiento, estimular el crecimiento, formando el síndrome A. Algunos pacientes con enfermedad de la piel oscura tienen anticuerpos contra el receptor de insulina, lo que indica que la enfermedad de la piel oscura está relacionada con varios fenómenos y características del sistema inmunológico autoinmune, y también puede explicar los síntomas de varios síndromes B. La enfermedad de la piel oscura maligna se debe generalmente a las secreciones de los productos tumorales, que tienen una actividad insulínica similar a nivel del receptor celular, entre las cuales, como el factor de crecimiento transformador (TGF-a) Está relacionada estructuralmente con el factor de crecimiento epidérmico (EGF), pero la diferencia en antigenicidad es un factor que puede causar enfermedad de la piel oscura, porque en los experimentos in vitro tiene un efecto significativo en la promoción de la mitosis de las células queratinizadas.

　　La enfermedad de la piel oscura también puede ser causada por medicamentos o efectos del sistema inmunológico, como la inyección subcutánea de insulina puede causar enfermedad de la piel oscura local, con1Un caso de dermatosis espinosa se desarrolla en la reacción de rechazo del huésped al donante.

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　　),-1) La alta concentración de insulina puede aumentar la actividad del factor de crecimiento insulínico α (IGF-1) estimula la síntesis de DNA y la proliferación celular, las células queratinocíticas de la piel, los ovarios y el corazón contienen IGF-1El producto de secreción del tumor de los pacientes con dermatosis espinosa maligna tiene actividad insulínica, entre los cuales como el factor de crecimiento transformador α (IGF-α) Está relacionado estructuralmente con el factor de crecimiento epidérmico (EGF), el primero puede promover la mitosis de las células queratinocíticas a través del efecto de amplificación del receptor de EGF, causando una proliferación significativa y desencadenando esta enfermedad, además, también puede ser desencadenada por otros factores que actúan a nivel de los receptores celulares, como medicamentos (nicotinamida, dienestrol, insulina) o respuesta inmunitaria autoinmune, como se informa, la inyección subcutánea de insulina puede causar dermatosis espinosa local, la dermatosis espinosa se desarrolla después del tratamiento de inmunosupresión en pacientes con trasplante renal.

　　La patología de la organización: hiperqueratosis leve o moderada de la epidermis y hiperplasia tumoral papilar, espesamiento irregular de la capa de queratina, papilas de la dermis que se elevan en forma de dedo, en el lugar de depresión entre las papilas hay hiperplasia de la capa de queratina leve o moderada, llena de queratina, la capa de epidermis en la parte superior de la papila y alrededor se vuelve delgada, la capa basal tiene un aumento leve de pigmentación, se pueden ver melanocitos en la dermis, la infiltración de linfocitos leves alrededor de los vasos sanguíneos.

　　Hiperqueratosis leve o moderada de la epidermis y hiperplasia tumoral papilar, espesamiento irregular de la capa de queratina, papilas de la dermis que se elevan en forma de dedo, en el lugar de depresión entre las papilas hay hiperplasia de la capa de queratina leve o moderada, llena de queratina, la capa de epidermis en la parte superior de la papila y alrededor se vuelve delgada, la capa basal tiene un aumento leve de pigmentación, se pueden ver melanocitos en la dermis, la infiltración de linfocitos leves alrededor de los vasos sanguíneos. Puede acompañarse de múltiples quistes cutáneos. Los pacientes con dermatosis espinosa maligna pueden tener picazón. El progreso y el pronóstico varían según el tipo. En casos graves, la mucosa vaginal puede presentar lesiones papilomatosas o manchas pigmentadas sin pigmentación.

　　La dermatosis espinosa anogenital a menudo es parte de la dermatosis espinosa general o de diferentes partes del cuerpo, principalmente en la región inguinal, la parte superior interna de la pierna, el pube, el labio mayor, pigmentación y engrosamiento de terciopelo, puede acompañarse de múltiples quistes cutáneos, generalmente sin molestias, los pacientes con dermatosis espinosa maligna pueden tener picazón, el progreso y el pronóstico varían según el tipo.

　　Esta enfermedad se puede dividir en8El tipo es similar, pero los daños en la piel básica son similares, solo que hay diferencias en la gravedad, el rango de distribución, la presencia de complicaciones y tumores malignos. La piel primero muestra pigmentación, sequedad y rugosidad, luego las lesiones de la piel aumentan gradualmente en grosor, las arrugas de la piel se profundizan, en la superficie aparecen acumulaciones densas de pequeños tumores papilares o parecen terciopelo, la pigmentación también se profundiza, de color grisáceo o marrón oscuro o negro, en los casos graves la piel es gruesa, en la superficie hay tumores papilares o nódulos verrugosos, las lesiones de la piel se presentan principalmente en los lados del cuello, la nuca, las axilas, los pezones y el areola mamaria, la parte superior del ombligo y en los codos, rodillas, ángulos palmares y plantares, la piel de la cabeza se engrosa con tumores papilomatosos y alopecia, las pestañas y la conjuntiva palpebral pierden brillo, o pueden haber hiperplasia papilar, debido a la hiperplasia papilar puede obstruir los conductos lacrimales y causar lagrimeo, la pálpebra también puede engrosarse y obstruir los poros de las glándulas sebáceas del párpado, la mucosa oral y la lengua también pueden engrosarse y hiperplasia papilomatógena, pero generalmente sin pigmentación, las uñas pueden volverse frágiles con estrías en forma de V y también pueden engrosarse, como uñas blancas, etc.

　　一、良性黑棘皮病

　　Uno, acantosis nigricans benigna13es una enfermedad dermatológica genética rara, heredada de manera autosómica dominante, con diferentes tasas de expresión fenotípica, que se desarrolla después del nacimiento o en la infancia, los síntomas tempranos son lesiones unilaterales de la piel, que pertenecen a nevi epidermicos, a veces se acompaña de nevi melanocíticos múltiples, las lesiones se detienen en la adolescencia, y luego se mantienen estables o disminuyen lentamente,9en la investigación familiar de los casos,1personas o más pacientes con enfermedades similares, la obesidad no está relacionada con la enfermedad, Chuang et al (1995) informaron una familia con acantosis nigricans, la madre era35años de edad con acantosis nigricans, su7años de edad, el hijo y5años de edad, todas las hijas tienen acantosis nigricans,3todos sin cejas ni pestañas, la axila materna sin pelo, el vello púbico escaso, los niños tienen enfermedades cardíacas congénitas y cataratas en el ojo izquierdo, por lo que la enfermedad de acantosis nigricans de esta familia se acompaña de enfermedades defectos ectodérmicos.

　　Dos, tipo esencial

　　sin tumores malignos, enfermedades genéticas congénitas o enfermedades endocrinas, pero a menudo con obesidad, la obesidad tiene resistencia a la insulina, anteriormente denominada acantosis nigricans falsa, Hud (1992) informes, en la consulta de obesidad adulta se seleccionaron aleatoriamente34realizaron exámenes a obesos adultos, afroamericanos74％(25/34) casos de pacientes con diferentes grados de acantosis nigricans, más de peso ideal120％～150％ de los pacientes,33％ con acantosis nigricans; más de peso ideal120％～200％ de los pacientes,82％ con acantosis nigricans, más de peso ideal250％ de4pacientes con acantosis nigricans, mientras que en la población obesa blanca, solo hay57％(8/14) casos con acantosis nigricans, los niveles promedio de insulina en la sangre de los obesos con acantosis nigricans son más altos que los de los pacientes sin acantosis nigricans, cuando el peso del paciente se恢复正常, la acantosis nigricans puede desaparecer.

　　Tres, tipo endocrino

　　Generalmente se acompaña de enfermedades endocrinas, especialmente común es el aumento de la secreción de la adenohipófisis y las lesiones suprarrenales, como la acromegalia, la enfermedad de Addison, la diabetes, etc., como Brockow et al (1995) informes1casos12años de edad, la enfermedad de acantosis nigricans se desarrolla debido a un aumento de la insulina sérica.

　　1、耐胰岛素A型综合征：

　　El síndrome A se ve con mayor frecuencia en mujeres jóvenes, con síntomas de virilización o crecimiento acelerado, también conocido como síndrome HAIR- acantosis nigricans, es decir, hipergonadismo (H), resistencia a la insulina (1R) y la enfermedad de acantosis nigricans, que es familiar, generalmente se desarrolla en la infancia, algunos tienen hipertrichosis y ovarios poliquísticos, acromegalia, agrandamiento del clítoris y espasmos musculares, las lesiones de acantosis nigricans suelen ser difusas, el desarrollo de lesiones en la edad adulta es rápido y los niveles de testosterona en la sangre son altos.

　　2Síndrome de resistencia a la insulina tipo B:}}

　　La aparición es más tardía, la edad promedio de aparición es39Años, los síntomas de la acantosis nigricans varían en gravedad, pueden complicarse con lupus eritematoso sistémico, esclerosis sistémica, síndrome seco, vitíligo y tiroiditis de Hashimoto, pero generalmente solo hay evidencia de laboratorio de inmunidad autoinmune, como anticuerpos anti-DNA de alta dilución y leucopenia.

　　Cuatro, tipo maligno

　　inducido por tumores malignos, se distingue de los que se acompañan de tumores de acantosis nigricans general, los cuales tienen una edad de aparición temprana, a menudo están estables y no se expanden, la acantosis nigricans maligna tiene otras características de tumores malignos viscerales3Este tipo de signo cutáneo, es decir, Lesser-Trelat signo, acantosis nigricans eritrodermica natural y hiperqueratosis palmoplantar, la acantosis nigricans y este3Este tipo de signo cutáneo se considera una respuesta similar a un factor genético o maligno, esto3Este tipo de signo a menudo aparece antes de la acantosis nigricans, también es raro que coexista con otras lesiones cutáneas de tumores viscerales, como osteomielitis hiperqueratosa, pemphigus paraneoplásico (pemphigus paraneoplásico) y hipertricozis, las lesiones se desarrollan rápidamente, son graves y generalizadas, la pigmentación es significativa y no se limita a las lesiones hiperqueratoticas, también hay lesiones tipicas en la mucosa y la mucosa cutánea, alrededor de los ojos y los labios hay hiperplasia papilar, las uñas se vuelven frágiles con estrías longitudinales, las lesiones a menudo tienen síntomas de picazón o irritación.

　　En un estudio estadístico reciente, la acantosis nigricans se desarrolla primero en5l/74，representa69Por ciento (Gross), Curth considera que el período de latencia del tumor está en10～15Año, la acantosis nigricans puede complicarse1más de un tumor, para determinar qué tumor está relacionado con la acantosis nigricans, es necesario realizar una investigación clínica, entender la relación entre la acantosis nigricans y el tumor en el desarrollo de la enfermedad, y determinar si las lesiones desaparecen después de la extirpación del tumor, Curth en un análisis retrospectivo señaló177Ejemplo de acantosis nigricans maligna92Por ciento es tumor abdominal, entre69Por ciento es cáncer de estómago, otros son cáncer de pulmón, cáncer de hígado, cáncer de cuello uterino, cáncer de mama y cáncer de ovario, y se considera que la mayoría de los tumores internos son adenocarcinomas.

　　Cinco, acantosis nigricans de extremidades

　　Es más común en personas de raza negra, en China también se ha encontrado, el autor ha visto1Ejemplo, las lesiones están limitadas a la parte posterior de las manos y pies, presentan hiperqueratosis de terciopelo, marrón, es una variante de acantosis nigricans, el estado general de salud es bueno, sin otras complicaciones.

　　Seis, acantosis nigricans unilateral

　　Este tipo puede ser la primera manifestación de acantosis nigricans bilateral benigna, pero también puede continuar como distribución unilateral, puede ser lesiones nevoides, también se conoce como acantosis nigricans nevoides, es una herencia autosómica dominante irregular, puede ocurrir al nacer, durante la infancia o la adolescencia, las lesiones se expanden gradualmente en un período de tiempo, luego se mantienen estables o se regreden.

　　Siete, acantosis nigricans inducida por medicamentos

　　Este tipo es raro, las drogas que pueden causar la enfermedad incluyen corticosteroides, ácido nicotínico, dienogestrel, insulina, extractos pituitarios, fenilbutazona, metiltestosterona, píldoras anticonceptivas orales y foscarnet (ácido foscárico) también pueden desencadenar, el uso tópico de foscarnet (ácido foscárico) puede causar lesiones de acantosis nigricans.

　　Ocho, acantosis nigricans mixta

　　El paciente tiene dos tipos de lesiones de acantosis nigricans, generalmente se observa en pacientes con otros tipos de acantosis nigricans, como lo informado por Curth1Un caso de eritema pigmentoso unilateral en niños, que luego se convirtió en bilateral, y apareció un tumor maligno abdominal. Además, hay síndrome de Hirschowitz, es decir, Hirschlowitz en1989Síndrome propuesto en el año1946Primero descrito por1959Se informó sobre el mismo paciente en el año-Síndrome de Seip, este síndrome tieneBoth hereditario y adquirido, el eritema pigmentoso vulvar puede estar asociado con la desaparición generalizada de grasa subcutánea y una resistencia a la insulina grave.

　　Otras sindromes asociados con el eritema pigmentoso vulvar incluyen síndrome de enanismo, enfermedad de Wilson, síndrome de Bloom, síndrome de Rud, hipercalcemia pituitaria, otros tumores pituitarios familiares hiperplasia pineal, hiperplasia de la corteza suprarrenal y diabetes (R-Síndrome M), y algunas enfermedades que presentan autoanticuerpos, incluyendo anticuerpos contra el receptor de insulina (como hepatitis lúpica, cirrosis hepática, lupus eritematoso, dermatomiositis y esclerodermia).

　　1、precauciones:El eritema pigmentoso vulvar debe diferenciarse de la enfermedad de queratosis follicular vulvar. La enfermedad de queratosis follicular tiene como lesión básica pápulas folliculares, que se fusionan en lesiones proliferativas en pliegues como axilas, inguinales, etc., con secreción y mal olor, el examen de patología tisular muestra: queratosis subóptima, cuerpos redondos, granulocitos de grano, fisuras en la base del estrato basal, etc., que pueden diferenciarse del eritema pigmentoso vulvar. Es importante separar el eritema pigmentoso vulvar maligno de otros tipos de eritema pigmentoso vulvar, y buscar tumores malignos viscerales según las características de las lesiones del eritema pigmentoso vulvar maligno para el tratamiento temprano.

　　La droga puede causar eritema pigmentoso vulvar, drogas que pueden causar eritema pigmentoso vulvar incluyen corticosteroides, ácido niacínico, dienil fósforo, insulina, extracto pituitario, fenilbutazona, metiltestosterona, píldoras anticonceptivas orales y ácido fusidico (ácido fusicínico) también pueden desencadenar, la aplicación local de ácido fusidico (ácido fusicínico) puede causar lesiones de eritema pigmentoso vulvar.

　　2、epidemiología:El eritema pigmentoso vulvar puede ocurrir en cualquier edad, es raro.

　　3、pronóstico:Aproximadamente, después de la mediana edad,50％ con tumores malignos.

　　4、complicaciones:En los casos graves, la mucosa vaginal puede complicarse con lesiones papilomatógenas anepigmentadas o manchas pigmentadas ocasionales.

　　El eritema pigmentoso vulvar es una enfermedad cutánea vulvar rara que se desarrolla en las pliegues vulvares, caracterizada por hiperpigmentación de la piel vulvar, hiperplasia papilomatógena, hiperqueratosis y distribución simétrica. Según la característica de la hiperqueratosis velluda, hiperpigmentación y distribución especial del sitio, es fácil de diagnosticar. El examen de patología tisular puede confirmar el diagnóstico.

　　1、pruebas de laboratorio:Pruebas bioquímicas de sangre, pruebas de función de las células beta pancreáticas, pruebas de niveles de hormonas sexuales.

　　2、otras pruebas complementarias:Examen de patología tisular.

　　I. Fórmula de alimentación terapéutica para el eritema pigmentoso vulvar

　　1、tomo de algas de wakame y lentejas

　　Algas de wakame30g, lentejas30g, azúcar en polvo, arroz glutinoso100g。

　　Método de preparación: lavar y cortar el alga wakame en trozos pequeños, remojar las lentejas durante media jornada, lavar el arroz y cocinarlo como sopa. Cuando esté listo, añadir azúcar para condimentar y está listo.

　　Uso tomar dos veces al día, es mejor seguir comiendo7días ~10días.

　　Efecto de refrescar el calor y desintoxicar, es adecuado para el prurito pélvico.

　　2、Bouillie de coix y jujube: Coix30g, jujube10piezas, arroz50g。

　　Lavar, cocinar juntos como sopa y comer. Tiene el efecto de refrescar el calor, fortalecer el bazo y detener el prurito.

　　3、Bouillie de morera y semillas de mostaza: Rhizoma polygoni multiflori30g. fruta de morera10g, semillas de mostaza negra10g, arroz50g。

　　Lavar, cocinar juntos como sopa y comer. Tiene el efecto de nutrir la sangre y la yin, detener el prurito.

　　4、Cocinar hígado de cerdo: hígado de cerdo60g, hierba caballo30g。

　　Cortar el hígado de cerdo y la hierba caballo en trozos pequeños, mezclarlos bien, ponerlos en un tazón con tapa, y cocinarlos en un vaporizador.30 minutos.1Tomar una vez al día. Tiene el efecto de refrescar el calor y eliminar la humedad.

　　Segundo, mejor no comer ciertos alimentos para la esquirosomiosis vulvar

　　Evitar mariscos y alimentos irritantes y alergénicos cuando la picazón es grave.

　　Primero, las consideraciones antes del tratamiento de esquirosomiosis vulvar:

　　1、Ajustar la estructura de la dieta, reducir adecuadamente el peso;

　　2、Tratar enfermedades internas activamente; eliminar los medicamentos causales; hacer un buen seguimiento.

　　Segundo, métodos de tratamiento de esquirosomiosis vulvar tradicional china

　　No hay métodos de tratamiento y medicamentos muy efectivos en el momento.

　　Tercero, métodos de tratamiento de esquirosomiosis vulvar occidental

　　1、El tratamiento causal si se sospecha que es una esquirosomiosis maligna debe realizarse una revisión a tiempo y extirpar el tumor maligno lo antes posible; la esquirosomiosis obesa puede aliviar naturalmente las lesiones de la piel a través de la dieta y la corrección de la obesidad; la esquirosomiosis sintomática debe recibir tratamiento activo para otras enfermedades como el síndrome de hiperglucagonemia y la hiperandrogenia; la esquirosomiosis medicamentosa debe desaparecer las erupciones cutáneas después de detener el medicamento causal.

　　2、El tratamiento sintomático con aceite de pescado puede mejorar esta enfermedad, y el uso tópico de preparados de ácido retinoico también tiene ciertos efectos. El uso tópico de solubilizadores de queratina de concentración media, como10％ ungüento de hulla de sulfuro de hierro.

　　3、Si se sospecha que es una enfermedad esquirosómica maligna, se debe hacer la revisión necesaria a tiempo y extirparla lo antes posible; las lesiones de la piel pueden desaparecer. Los obesos deben reducir su peso, y las lesiones de la piel pueden mejorar naturalmente. La esquirosomiosis medicamentosa debe eliminarse el medicamento causal, y los pacientes con síndromes concomitantes deben recibir tratamiento activo para otras enfermedades.