Acanthosis nigricans génital

　　1、原因

　　L'acanthosis nigricans génital n'a pas encore été clarifié, il peut être causé par une stimulation accrue à un niveau cellulaire d'un facteur de stimulation accrue agissant sur les récepteurs des cellules cornéennes et des fibroblastes. Les produits tumoraux semblent être la cause de l'acanthosis nigricans maligne, mais la résistance à l'insuline est considérée comme la cause de la plupart des patients atteints d'acanthosis nigricans sans tumeur maligne, l'insuline se lie à son récepteur classique pour produire des effets biologiques, et le récepteur est une glycoprotéine codée par un gène unique, située sur le19sur les bras courts des chromosomes, l'insuline se lie à son récepteur à la membrane cellulaire pour former un complexe, ce qui entraîne la dissolution du cytoplasme. Après cela, ce récepteur peut être recyclé ou dégradé dans les lysosomes. Dans ce processus complexe, la fonction du récepteur d'insuline peut être bloquée par divers déficits, entraînant une résistance à l'insuline. Ces déficits incluent une carence en insuline ou des anticorps anti-insuline, une réduction de la quantité ou de la force de liaison du récepteur d'insuline classique, ou une signalisation anormale due à une inability à activer le récepteur tyrosine kinase. La résistance à l'insuline peut également survenir chez les récepteurs insulinomimétiques, comme l'insuline à haute concentration qui peut déclencher l'facteur de croissance insulinomimétique1et médie la prolifération des cellules épidermiques, par exemple, à haute concentration, l'insuline peut également se lier au récepteur de peptides de médiateur de croissance, stimuler la croissance, former un syndrome de type A. Certains patients atteints d'acanthosis nigricans ont des anticorps anti-récepteurs d'insuline, ce qui montre que l'acanthosis nigricans est liée à divers phénomènes et caractéristiques auto-immunes, et peut également expliquer les symptômes des divers syndromes de type B. L'acanthosis nigricans maligne est généralement causée par les sécrétions des produits tumoraux, qui ont une activité insulinomimétique au niveau des récepteurs cellulaires, comme le facteur de croissance transformant (TGF-a) est liée structuralement à la facteur de croissance épidermique (EGF), mais la différence antigénique est un facteur susceptible de provoquer l'acanthosis nigricans, car dans les tests in vitro, il a une action significative de promotion de la mitose des cellules cornéennes.

　　La maladie d'acanthosis nigricans peut également être causée par des médicaments ou des réactions auto-immunes, par exemple, l'injection sous-cutanée d'insuline peut causer une acanthosis nigricans locale, avec1例黑棘皮病发生于移植物抗宿主反应。

　　2un cas de dermatose pigmentée est survenu dans la réaction hôte versus greffon.

　　, mécanisme de pathogénie-1) une concentration élevée d'insuline peut traverser l'insuline-like growth factor alpha-1) stimule la synthèse de l'ADN et la prolifération cellulaire, les kératinocytes cutanés, les ovaires et le cœur existent IGF-1Récepteurs. Les produits sécrétés par les tumeurs des patients avec une dermatose pigmentée maligne ont une activité insulinoïde, dont comme le facteur de croissance transformant alpha (IGF-α) lié structurellement à la facteur de croissance épidermique (EGF), le premier peut promouvoir la mitose des kératinocytes par l'effet d'amplification du récepteur EGF, entraînant une augmentation significative de la prolifération et la déclenchement de la maladie, en plus, il peut être déclenché par d'autres facteurs agissant au niveau du récepteur cellulaire tels que les médicaments (nicotinamide, diéthylstilboestrol, insuline) ou les réactions auto-immunes, comme signalé par l'injection sous-cutanée d'insuline peut causer une dermatose pigmentée locale, la dermatose pigmentée après le traitement d'immunosuppresseur chez les patients après transplantation rénale.

　　Pathologie tissulaire: hyperkératose épidermique légère à modérée et hyperplasie tumorale papillaire, épaisseur anarchique de la strate acanthe, papilles dermiques en forme de doigt qui s'élevant vers le haut, des dépressions entre les papilles avec une épaisseur de la strate acanthe légère à modérée, remplie de kératine, l'épiderme à la pointe des papilles et autour de l'épiderme se mince, la strate basale a une augmentation légère de la pigmentation, la derme peut voir des cellules mélanophiles, une infiltration lymphocytaire légère autour des vaisseaux sanguins.

　　Hyperkératose épidermique légère à modérée et hyperplasie tumorale papillaire, épaisseur anarchique de la strate acanthe, papilles dermiques en forme de doigt qui s'élevant vers le haut, des dépressions entre les papilles avec une épaisseur de la strate acanthe légère à modérée, remplie de kératine, l'épiderme à la pointe des papilles et autour de l'épiderme se mince, la strate basale a une augmentation légère de la pigmentation, la derme peut voir des cellules mélanophiles, une infiltration lymphocytaire légère autour des vaisseaux sanguins. Peut être accompagné de tumeurs cutanées multiples. Les patients avec une dermatose pigmentée maligne peuvent avoir des démangeaisons. L'évolution et le pronostic varient selon les types. Chez les patients graves, la muqueuse vaginale peut occasionnellement présenter des lésions papillaires atypiques sans pigmentation ou des taches pigmentées.

　　La dermatose anogénitale pigmentée est souvent une partie de la dermatose pigmentée générale ou de certaines parties du corps, principalement des taches pigmentées et des épaississements veloutés des plis inguinaux, des parties supérieures internes des cuisses, des crêtes pubiennes, des grandes lèvres génitales, des taches pigmentées et des épaississements veloutés, qui peuvent être accompagnés de tumeurs cutanées multiples, généralement sans inconfort, les patients avec une dermatose pigmentée maligne peuvent avoir des démangeaisons, l'évolution et le pronostic varient selon les types.

　　Cette maladie peut être divisée en8Le type est similaire, mais les lésions cutanées primitives sont similaires, mais avec des différences dans la gravité, la distribution, la présence ou non de complications et de tumeurs malignes, la peau apparaît le plus tôt avec une pigmentation, une sécheresse et une rugosité, puis les lésions cutanées augmentent progressivement en épaisseur, les ridges cutanés s'approfondissent, la surface présente des formations papillaires minuscules groupées ou ressemblant à de la velouté, la pigmentation s'approfondit également, devenant brune ou brun foncé ou noire, chez les patients graves, la peau est épaisse, la surface présente des nodules papillaires ou verruqueux, les lésions cutanées sont favorisées sur les côtés du cou, le col, sous les aisselles, les mamelles et l'areole, l'abdomen, les coudes, les genoux, les angles palmaires et plantaires, l'épaississement du cuir chevelu avec des tumeurs papillaires et la perte de cheveux, les paupières et la conjonctive des yeux perdent leur brillance, ou peuvent présenter une hyperplasie papillaire, en raison de l'hyperplasie papillaire, les canaux lacrymaux peuvent être bouchés, ce qui peut entraîner des larmes excessives, l'épaississement des paupières peut également boucher les orifices des glandes sébacées des paupières, la muqueuse buccale et la langue peuvent également s'épaissir et présenter une hyperplasie papillaire, mais généralement sans pigmentation, les ongles peuvent devenir fragiles avec des ridges en forme de barre et peuvent également s'épaissir, des ongles blancs, etc.

　　一、良性黑棘皮病

　　Premièrement, maladie de Darier bénigne13c'est une maladie dermatologique génétique rare, héritée de manière dominante autosomique, souvent avec une tendance héréditaire familiale, avec différents taux d'expression phénotypique, apparaît après la naissance ou dans l'enfance, les lésions cutanées se développent unilatéralement à l'âge préadolescent, appartenant à la naevus épidermique, parfois avec des naevi de mélanocytes multiples, les lésions cutanées s'arrêtent de se développer à l'adolescence, puis restent stables ou diminuent lentement,9dans l'enquête sur la famille d'un patient,1ou plus de patients similaires, l'obésité n'est pas liée à l'apparition de la maladie, Chuang et al (1995) rapporté une maladie de Darier familiale, la mère est35ans de patients atteints de la maladie de Darier, leurs7ans de garçons et5ans de filles souffrent de la maladie de Darier3personnes n'ont pas de sourcils ni de cils, les aisselles de la mère sont sans poils, les poils de la vulve sont rares, les garçons ont une cardiopathie congénitale et une cataracte de l'œil gauche, donc cette famille a la maladie de Darier accompagnée de la maladie de déficit ectodermique.

　　Deuxièmement, type sporadique

　　sans tumeur maligne, héritage congénital ou maladie endocrinienne, mais souvent accompagné de syndrome d'obésité, l'obésité existe une résistance à l'insuline, anciennement appelée maladie de Darier pseudo, Hud (1992) rapporté, lors d'un choix aléatoire dans le cabinet d'obésité adulte34patients obèses adultes ont été examinés, noirs74％(25/34) avec différents degrés de maladie de Darier, excédant le poids idéal120％ à150％ des patients33％ avec la maladie de Darier; excédant le poids idéal120％ à200％ des patients82％ avec la maladie de Darier, excédant le poids idéal250％ de4patients ont la maladie de Darier, tandis que chez les personnes obèses blanches, il n'y a que57％(8/14) avec la maladie de Darier, les concentrations plasmatiques d'insuline chez les obèses avec la maladie de Darier sont plus élevées que chez les patients sans maladie de Darier, lorsque le poids du patient revient à la normale, la maladie de Darier peut disparaître.

　　Troisième, type endocrinien

　　souvent accompagné de maladies endocriniennes, en particulier une augmentation de la sécrétion hypophysaire cérébrale et des lésions adrénales, telles que l'acromégalie, la maladie d'Addison, le diabète, etc., comme Brockow et al (1995) rapporté1cas12ans de filles, en raison de l'augmentation du sérum insulinique, la maladie de Darier se développe.

　　1、胰岛素抵抗A型综合征：

　　Le syndrome A est plus fréquent chez les femmes jeunes, avec des symptômes androgynes ou une croissance rapide, également connu sous le nom de syndrome HAIR-Darier, c'est-à-dire hyperandrogynémie (H), résistance à l'insuline (1R) et la maladie de Darier, sont héréditaires, souvent apparaissent dans l'enfance, certains ont des poils abondants et des ovaires polykystiques, l'acromégalie, l'agrandissement du clitoris et les spasmes musculaires, les lésions cutanées de la maladie de Darier sont souvent diffuses, les lésions cutanées à l'âge adulte se développent rapidement, et le niveau de testostérone dans le sang est élevé.

　　2、B型 syndrome insulinorésistant:}

　　L'apparition est plus tardive, l'âge moyen de début est de39Âge, les symptômes du lichén noir varient, peuvent être associés à la lupus érythémateux disséminé, la sclérodermie, le syndrome de la sécheresse, le vitiligo et l'inflammation de la thyroïde de Hashimoto, mais généralement, il n'y a que des preuves de laboratoire d'autoimmunité, comme des anticorps anti-DNA à haute teneur et une leucopénie.

　　Quatre, type malin

　　Par les tumeurs malignes, contrairement aux patients atteints de lichén noir avec des tumeurs, qui ont une âge de début plus précoce, sont souvent stables sans expansion, le lichén noir malin a également les caractéristiques des tumeurs malignes viscérales internes3Ces signes cutanés, c'est-à-dire Lesser-Trelat signe, néoplasique kératodermie palmoplantaire et lichén noir avec cela3Les signes cutanés sont considérés comme une même réaction à un facteur héréditaire ou malin, c'est3Les signes suivants apparaissent souvent avant le lichén noir, et sont rarement associés à d'autres lésions cutanées de tumeurs viscérales, telles que la dermatose osseuse épithéliale, la pemphigus paraneoplastique (pemphigus paraneoplastique) et l'hypertrophie des poils fœtaux, les lésions cutanées se développent rapidement, sont graves et généralisées, la pigmentation est évidente et ne se limite pas aux lésions cutanées épaisses, il y a également des lésions cutanées typiques à la jonction muqueuse et cutanée, autour des yeux et des lèvres, il y a une hypertrophie papillaire, les ongles deviennent fragiles avec des stries longitudinales, les lésions cutanées sont souvent itchées ou irritées.

　　Dans une récente statistique, le lichén noir apparaît avant le tumor5l/74，représente69Pourcentage (Gross), Curth pense que la période latente du tumor est dans10～15Années, le lichén noir peut être associé1Tumeurs, pour déterminer quel type de tumeur est lié au lichén noir, il est nécessaire de faire une enquête clinique, comprendre la relation entre le lichén noir et la tumeur dans l'apparition de la maladie, et décider si les lésions cutanées disparaissent après l'ablation de la tumeur, Curth a noté dans une analyse rétrospective que177Exemple de lichén noir malin92Pourcentage de tumeurs abdominales, dont69Pourcentage de cancer gastrique, d'autres cancers, y compris le cancer du poumon, le cancer du foie, le cancer du col utérin, le cancer du sein et le cancer ovarien, et on croit que la plupart des tumeurs internes sont des adénocarcinomes.

　　Cinq, lichén noir des extrémités

　　Il est plus fréquent chez les Noirs, en Chine, il a également été découvert, l'auteur l'a vu1Exemple, les lésions cutanées sont limitées à la face dorsale des mains et des pieds, présentant une hyperkératose en velours, brune, c'est une variante de lichén noir, l'état de santé global est bon, sans autres complications.

　　Six, lichén noir unilatéral

　　Ce type peut être la première manifestation d'un lichén noir bénin bilatéral, mais il peut également être distribué de manière unilatérale, il peut s'agir de lésions névus, et on l'appelle parfois lichén noir névus, il s'agit d'une inheritance dominante autosomique irégulière, il peut survenir à la naissance, pendant l'enfance ou l'adolescence, les lésions cutanées s'élargissent progressivement pendant une certaine période, puis restent stables ou disparaissent.

　　Sept, lichén noir causé par les médicaments

　　Ce type est rare, les médicaments pathogènes peuvent inclure les corticostéroïdes, l'acide nicotinique, l'ethinyloestradiol, l'insuline, les extraits hypophysaires, la phénylbutazone, le méthyltestostérone, les pilules contraceptives orales et l'acide fusidique (acide fusidique) peuvent également déclencher, l'application topique d'acide fusidique (acide fusidique) peut causer des lésions cutanées de lichén noir.

　　Huit, lichén noir mixte

　　Le patient présente deux types de lésions de lichén noir simultanément, généralement, il apparaît un lichén noir malin chez les patients atteints d'autres types de lichén noir, comme rapporté par Curth1Cas de jeunes enfants avec une maladie de l'épiderme noir unilatérale, après que les lésions cutanées deviennent bilatérales, et apparaissent des tumeurs malignes abdominales. De plus, il y a un syndrome de Hirschowitz, c'est-à-dire Hirschlowitz sur1989Année proposé le syndrome, cette maladie a une maladie de l'épiderme noir extensive, accompagnée de la surdité complète neurosensorielle familiale de l'enfance, la démyélinisation progressive des nerfs périphériques, et les maladies gastro-intestinales, la malnutrition adipeuse et la maladie de l'épiderme noir par LawVence en1946Année pour la première fois décrit, Slip en1959Année rapportée pour le même patient, donc également appelé Lawvence-Syndrome de Seip, ce syndrome a une nature héréditaire et acquis, la maladie de l'épiderme noir peut être accompagnée de la disparition complete des graisses sous-cutanées generalisée, et avec une résistance à l'insuline sévère.

　　D'autres syndromes associés à la maladie de l'épiderme noir incluent le syndrome de la petite sorcière, la dystrophie de la néphrite de Wilson, le syndrome de Bloom, le syndrome de Rud, l'hypertrophie des cellules basophiles hypophysaires, les tumeurs hypophysaires familiales de l'hyperplasie de la pineale, l'hyperplasie corticale surrénalienne et le diabète (R-Syndrome de M, et certaines maladies avec des auto-anticorps y compris les anticorps anti-récepteurs d'insuline (comme la hépatite lupique, la cirrhose, la lupus érythémateux disséminé, la polymyositis et la dermatomyosite).

　　1、Précautions :Le syndrome de l'épiderme noir des vulves doit être distingué de la maladie de kératose folliculaire des vulves. La maladie de kératose folliculaire a pour lésion primitive des papules folliculaires, qui fusionnent en lésions plâtrées proliferatives dans les plis comme sous les aisselles, les plis inguinaux, etc., avec des exsudats et une mauvaise odeur, et l'examen histopathologique montre : une mauvaise kératose, des corps ronds, des granules de riz, des fissures sur la base du derme, etc., qui peuvent être distingués de la maladie de l'épiderme noir. Il est important de distinguer la maladie de l'épiderme noir maligne d'autres types de maladie de l'épiderme noir, et de rechercher les tumeurs malignes viscérales en fonction des caractéristiques des lésions cutanées malignes de la maladie de l'épiderme noir, afin de traiter à un stade précoce.

　　Les médicaments peuvent causer la maladie de l'épiderme noir, et les médicaments qui peuvent entraîner cette maladie incluent les corticostéroïdes, l'acide nicotinique, l'ethinyloestradiol, l'insuline, les extraits hypophysaires, le phénylbutazone, la testostérone, les contraceptifs oraux et l'acide fusidique (acide fusidique) peuvent également déclencher la maladie de l'épiderme noir, et l'application topique d'acide fusidique (acide fusidique) peut entraîner des lésions de la maladie de l'épiderme noir.

　　2、Épidémiologie :La maladie de l'épiderme noir peut survenir à tout âge, mais elle est rare.

　　3、Prévision :Les cas qui se manifestent après la moyenne âge sont environ50％ avec tumeur maligne.

　　4、Complications :Dans les cas graves, la muqueuse vaginale peut parfois présenter des lésions papillomateuses sans pigment ou des taches pigmentées.

　　Le syndrome de l'épiderme noir des vulves est une maladie cutanée rare qui se caractérise par une pigmentation cutanée des vulves, une hypertrophie papillomateuse, une hyperkératose et une distribution symétrique. Selon les caractéristiques spécifiques de la peau, telles que l'épaississement en velours, la pigmentation et la distribution spécifique, il est facile à diagnostiquer. L'examen histopathologique peut confirmé le diagnostic.

　　1、Examen de laboratoire :Détection biochimique du sang, examen de la fonction des cellules pancréatiques, et examen du niveau des hormones sexuelles.

　　2、Autres examens complémentaires :Examen histopathologique.

　　I. Recettes alimentaires pour le syndrome de l'épiderme noir des vulves

　　1、Soupe d'orge et d'algue

　　Algue maritime30 grammes, haricots mungo30 grammes, sucre en poudre, riz glutineux100 grammes.

　　Méthode de fabrication: nettoyer les algues, faire tremper les haricots mungo pendant demi-journée, laver le riz glutineux proprement, cuire ensemble pour faire du riz. Ajouter du sucre à la saveur lorsque le riz est cuit.

　　Mode d'emploi Prendre deux fois par jour, il est préférable de le manger en continu7jours ~10jours.

　　Il a l'effet de refroidir et éliminer le poison, drainer la chaleur. Il est applicable à l'eczéma génital.

　　2、Coix et datte : Coix30g, datte10pièce, riz50g.

　　Laver, cuire ensemble pour manger du riz. Il a la fonction de refroidir et tonifier le spleen, arrêter le démangeaison.

　　3、Oignon noir et mûre et graines de sesame : Radix polygoni multiflori30g. Fruits de mûre10g, graines de sesame noir10g, riz50g.

　　Laver, cuire ensemble pour manger du riz. Il a la fonction de nourrir le sang, tonifier le yin et arrêter le démangeaison.

　　4、Cuire le foie de porc : foie de porc60g, scutellaria30g.

　　Couper le foie de porc et le scutellaria en petits morceaux, bien mélanger, mettre dans un bol avec couvercle, mettre dans le pot à vapeur pour cuire30 minutes.1Prendre en une dose unique. Il a l'effet de refroidir et d'éliminer l'humidité.

　　Deuxième section, les aliments à éviter pour l'épidermolyse vulvaire noire

　　Éviter les fruits de mer et les aliments irritants et allergisants lors de la gravité de l'eczéma.

　　Première section, précautions à prendre avant le traitement de l'épidermolyse vulvaire noire

　　1、réaliser une régulation de la structure alimentaire, réduire le poids de manière appropriée;

　　2、traiter activement les maladies médicales internes; les médicaments doivent être éliminés; bien suivre.

　　Deuxième section, méthode de traitement de l'épidermolyse vulvaire noire en médecine traditionnelle chinoise

　　Il n'existe pas de méthode de traitement efficace et de médicaments.

　　Troisième section, traitement médical occidental de l'épidermolyse vulvaire noire

　　1、Le traitement causal s'il est soupçonné d'une maladie pigmentée maligne doit être examiné à temps et le cancer malin enlevé à temps; la maladie pigmentée maligne due à l'obésité peut être atténuée naturellement par une alimentation saine et la correction de l'obésité; la maladie pigmentée symptomatique doit être traitée activement d'autres maladies telles que le traitement de l'hyperglycémie et de l'hyperandrogénie; les éruptions cutanées chez les patients médicamenteux disparaîtront après l'arrêt des médicaments pathogènes.

　　2、Le traitement symptomatique par l'ajout de poissons gras peut améliorer cette maladie, l'application locale de préparations de rétinoïde peut également avoir un certain effet. L'application locale de solvants de kératolyse de concentration moyenne, comme10％pasteurisé de soufre de houille.

　　3、Si soupçonné d'une maladie pigmentée maligne, il est nécessaire de faire des examens nécessaires à temps et de les enlever dès qu'ils sont trouvés, les lésions cutanées peuvent disparaître. Les obèses devraient réduire leur poids, les lésions cutanées peuvent naturellement s'atténuer. La maladie pigmentée maligne due aux médicaments devrait éliminer les médicaments pathogènes, et les patients avec des syndromes associés devraient traiter activement d'autres maladies.