先天性垂直距骨

　　Первый раздел, причины

　　Обычно считается, что эта аномалия уже сформировалась в первом триместре эмбрионального развития, в клинической практике есть два типа:孤立ый и сопутствующий,后者 в основном включает спинальную грыжу, множественную контрактуру суставов, болезнь нейрофибромы, трихромосомия13～15,18Одна из аномалий先天ных заболеваний, причина развития孤立ого вертикального пяточной кости до сих пор не ясна, некоторые люди считают, что это связано с задержкой развития эмбрионального развития стопы, Bitsila использовал молодых кроликов для экспериментов, одновременно разрезал длинный разгибатель пальцев, переднюю большеберцовую мышцу и поперечную связку голени, и создал укорочение икроножной мышцы, в результате успешно создал модель животного с вертикальной пяточной костью, поэтому он предложил первичное мягкое тканевое заболевание является主要原因 аномалии, некоторые ученые обнаружили, что в некоторых семьях и близнецах уровень заболеваемости明显高于 обычного населения, считают, что это связано с генетическими факторами.

　　Второй раздел, патологические изменения

　　1патологические изменения можно разделить на костные аномалии и изменения мягких тканей, костные аномалии в основном включают образование сустава между тарзальной и шейкой пяточной кости, блокируя пяточную кость в вертикальном состоянии,头顶上方呈扁平 или овальной формы, шейка пяточной кости развивается плохо и укорачивается, спинная сторона образует сустав, верхний сустав тарзальной кости наклоняется к подошве, пяточная кость смещается назад и外侧, передняя часть пяточной кости смещается в外侧 и согнута к подошве, пяточная кость发育不良 и теряет функцию поддержки пяточной кости,外侧 столб凹陷,内侧 столб относительно удлиняется.

　　2Ткани также значительно изменяются, коллатеральный ligament tarsal navicular, тарзо-латеральный ligament спинальный挛око, это главный фактор, влияющий на восстановление,挛око коллатерального ligament вызывает расширение стопы,挛око ligament intertarsal и ligament calcaneo-fibular затрудняет восстановление смещения пяточной кости назад и外侧, в то же время ligament calcaneo-plantar, тарзо-plantar и内侧 суставная капсула удлиняются, передняя большеберцовая мышца, длинный разгибатель пальцев, длинный разгибатель, короткая мышца малоберцовой кости и тройчатая мышца голени из-за挛око увеличивается напряжение, длинная мышца малоберцовой кости, задняя большеберцовая мышца tendons смещаются вперед, играют роль разгибателей.

　　Третий раздел, механизмы развития

　　1во время беременности3внутри утробы матери, а邻近 пяточная кость под коленным суставом, тарзальные суставы и полуподвывих коленного сустава являются вторичными, это заболевание может быть единичным, также может быть частью системной множественной аномалии.

　　2Тазобедренная кость и шейка пяточной кости образуют сустав, делая пяточную кость вертикальной, головка пяточной кости деформируется, шейка пяточной кости укорачивается, пяточная кость смещается назад и外侧, принимает висячее положение, пяточная кость на подошве принимает выпуклую форму, другие тарзальные суставы также изменяются соответствующим образом, передний пучок коллатерального связочного аппарата, спинной тарзо-латеральный ligament, тарзо-ахилловый ligament и ligament calcaneo-fibular均有不同程度的挛缩, в то же время задняя капсула коленного и подколенного суставов укорачивается, ligament calcaneo-navicular растягивается и ослабевает, мышцы голени (передняя большеберцовая мышца, длинный разгибатель большого пальца, длинный разгибатель пальцев, тройчатая мышца голени и т.д.)均有挛缩; задняя большеберцовая мышца, длинная мышца малоберцовой кости смещаются вперед, становятся разгибателями.

　　1У большинства детей с этой болезнью возраст начала ходьбы не откладывается, но походка неловкая, при стоянии передний отдел стопы明显 расширение, heads of the talus и пяточной кости в варусном положении несут нагрузку, но задняя часть пяточной кости часто не достигает поверхности земли.

　　2В основном возникают некоторые послеоперационные осложнения, включая: полусмещение тарзальной кости, рецидив деформации после операции,僵硬 суставов, некроз тарзальной кости и т.д., из которых наиболее серьезным осложнением является ишемическая некроз тарзальной кости, некоторые ученые считают, что если возраст ребенка exceeds5После года продолжение разгрузки и репозиции является одной из причин ишемической некроза тарзальной кости, кроме того, во время операции следует избегать грубого剥离 тарзальной кости, так как питательные артерии тарзальной кости в основном расположены в шейке тарзальной кости, поэтому строгий контроль показаний к операции и избежание слепого剥离 во время операции являются важными мерами по снижению риска ишемической некроза тарзальной кости.

　　Пациенты часто проявляют исчезновение свода стопы или приподнятость подошвы, внутренняя и подошвенная стороны стопы становятся очень заметными из-за выступания heads of the talus в этом месте, передний отдел стопы имеет разгибание и расширение деформации, мышцы спины стопы, связка胫о-тарзальная и связка тарзо-тарзальная часто возникают напряжение, спазм, что влияет на разгибание и внутреннее вращение переднего отдела стопы; деформация варусного пяточного отростка приводит к тому, что мышцы, сухожилия и связки заднего отдела стопы укорачиваются, из-за того, что сустав лодыжки жесткий, движение ограничено, деформация стопы тяжелая, пациент не может站立 или ходить, походка неустойчива, ходьба медленная, стопа легко устает и болит.

　　Эта болезнь является врожденной, нет эффективных мер профилактики, ранняя диагностика и раннее лечение являются ключом к防治本病，и некоторые ученые считают, что если возраст ребенка exceeds5После года, если продолжать процедуру разгрузки и репозиции, это может увеличить вероятность острой ишемической некроза тарзальной кости в качестве осложнения, поэтому ранняя диагностика и лечение очень важны, кроме того, во время операции следует избегать грубого剥离 тарзальной кости, поэтому строгий контроль показаний к операции и избежание слепого剥离 во время операции являются важными мерами по снижению риска ишемической некроза тарзальной кости.

　　Нет связанных лабораторных исследований, для диагностики этого заболевания в основном проводится рентгенологическое исследование:

　　Рентгенологическое исследование в боковой проекции показывает, что тарзальная кость находится в вертикальном положении, почти параллельна продольной оси бедра, тарзальная кость находится в положении разгибания, передний отдел стопы имеет明显的 разгибание в межфаланговом суставе, из-за того, что тарзальная кость3До года костные центры еще не появляются, поэтому для определения位置的舟骨需要使用第一楔骨的中轴线， если这条线向后延长在距骨背侧，表明舟ость смещена в сторону спины, на боковых проекциях с сильным разгибанием, осевая линия нормального детского тарзального костей проходит через нижнюю часть кубовидной кости, осевая линия пяточной кости проходит через верхнюю часть кубовидной кости, а осевая линия врожденной вертикальной тарзальной кости смещается к задней нижней части кубовидной кости, иногда через переднюю часть пяточной кости, осевая линия пяточной кости также смещается к подошвенной стороне, на прямых проекциях можно увидеть, что угол между пяточной и тарзальной костями значительно увеличен (нормальное значение)20°～40°），当舟骨出现骨化后，可显示出其移位到距骨颈的背侧。

　　先天性垂直距骨属于先天性疾病，无特殊饮食禁忌，合理搭配饮食即可，注意营养均衡，营养丰富，不要吃过多高盐、辛辣、刺激性食物。

　　一、治疗原则

　　治疗的目的是将垂直变形的距骨复位到正常的解剖位置。应在出生后尽早开始治疗。在患儿生长发育过程中，可根据患儿的年龄、畸形程度选择治疗方法。开始可采用手法整位、石膏及克氏针固定术，若手法整复失败，可在3岁时行切开复位。也有学者主张3个月时即可采用手术治疗。对4～6岁患儿，易先行软组织手术，再试行手法整复固定。对6岁以上的患儿，一般不再做任何手术，因为距骨头易发生缺血性坏死，切开复位常失败，需待10～12岁以后做三关节融合术，切除挛缩组织，进行相应的楔形骨切除术，包括距骨头和舟骨的切除术。

　　二、手法矫正

　　由于本畸形比较僵硬，故治疗越早越好。通常认为出生后的三周内，是治疗本病的最佳时机，采取手法整复有可能成功。

　　1、手法矫正石膏固定：先被动牵拉腓肠肌和跟腓韧带，操作者一手向远端和内侧牵拉足跟，另一手推挤跟骨前端，需维持10秒钟，继之将前足向跖侧、内翻和内收方向牵拉，使背伸、外翻肌拉长；然后向远端牵拉前足，以牵长胫舟、距舟韧带，并逐渐使前足内收和内翻。每个动作要技术10秒钟，每次应坚持15分钟。最后用长腿石膏固定，保持前足跖屈、内翻及后足背伸的位置上固定。一般每2～3天更换一次石膏，并依上述步骤反复进行手法整复，牵拉挛缩的软组织。大约4～6周之后，可试行闭合复位。开始沿足畸形方向牵引前足和舟骨，使舟骨位于距骨头之上，跟骨位于距骨之下。然后从足内侧向背侧推挤距骨头，牵拉足跟使其内翻，同时把前足跖屈、内翻，使距舟关节恢复正常的解剖关系。

　　2、手法复位克氏针固定：经上述6～8周手法治疗后，若复位成功，可自第1、2趾间向后穿一枚克氏针，贯穿距舟关节，将足固定于跖屈内翻位，并用管型石膏固定。2～3周后更换石膏，增加足背伸，石膏固定至少3个月。即使手法矫正失败，也要坚持固定，以松弛软组织，为手术复位做准备。

　　三、切开复位

　　1、如果闭合复位不满意，患儿已经三个月，应采取切开复位。手术松解挛缩的关节囊及韧带，主要包括：

　　（1）距舟韧带背、外侧部分。

　　（2）胫舟韧带、分岐韧带。

　　（3）跟骰关节囊的背、外侧部分。

　　（4）ахиллово-пяточная связка, таранно-пяточные и таранно-ступневые связки. В то же время удлините сжатые сухожилия, такие как ахиллово сухожилие, передняя большеберцовая мышца, длинный разгибатель пальцев и мышца голени. Затем в условиях прямого зрения восстановите тарано-пяточный сустав, восстановите нормальную линию стопы, и fijxirajte клиновидную кость, клиновидную кость и пяточную кость одним Красс. Затем сожмите и зашейте латеральную и медиальную части ligamentum calcaneocuboidale и капсулу tarsal-tibial сустава, переместите тибиальный тendon в сторону, fijxirajte его на подошвенной стороне первого клиновидного отростка. После операции fijxirajte конечность гипсом8～12недели. Обычно Красс удаляется через шесть недель после операции.

　　2лет, когда ребенок4лет после начала лечения, при этом内侧 столб стопы明显 удлиняется, затрудняя复位 тарано-пяточного сустава, при открытом复位е необходимо удалить клиновидную кость, которая смещена кзади, чтобы первый клиновидный отросток и головка пяточной кости суставились. В будущем, через рост и塑owanie, головка пяточной кости может занять пространство, оставшееся после удаления клиновидной кости. Если ребенок уже старше8лет не лечится, выполняется операция по открытой репозиции и резекции клиновидной кости, не только трудно добиться успеха, но и легко развивается остеонекроз пяточной кости. Поэтому следует отложить до10лет после, затем выполняется операция по фиксации трех суставов.

　　3открытая репозицияОбычно используется общая анестезия. можно сначала поместить кожный расширитель на外侧 стопы, чтобы ослабить кожу. Сначала удлините ахиллово сухожилие, сделайте поперечный разрез на外侧, разрежьте ахиллово-пяточную связку, также разрежьте заднюю капсулу коленного и пяточного суставов, чтобы пяточная кость могла inward. Определите поверхность сустава пяточной кости, проденьте Красс через центр, выйдите с内侧 поверхности пяточной кости. Используйте этот Красс и кувалду, чтобы поднять головку пяточной кости кзади, одновременно повернуть передний отдел стопы inward, чтобы головка пяточной кости восстановила анатомическую связь с суставной поверхностью клиновидной кости. Вставьте Красс, уже вставленный в пяточную кость, в клиновидную кость, мыщелок и1пяточной кости, поддерживать операционное положение. В более старших детях таранно-пяточные и таранно-ступневые связки могут阻碍复位 тарано-ступневого и тарано-пяточного суставов, их можно разрезать. Если сухожилия передней большеберцовой мышцы, длинного разгибателя большого пальца стопы, длинного разгибателя пальцев и мышц голени коротко, и это затрудняет复位, их можно удлинить. В центре пяточной кости можно продеть толстый Красс, с помощью длинного голеностопного гипса фиксирование конечности в согнутом колене45°, разгибание лодыжки10°～15°, варусное положение пятки10°, передний отдел стопы подошвенное и варусное положение. И нужно注意, чтобы арка стопы и пятка были сформированы. После операции6Неделя удаления Красса,石膏 фиксирование должно продолжаться3～4месяцев..